Hipertensión Endocrina - Revisión Actualizada - Jose Luis Paz-Ibarra

HIPERTENSION DE ORIGEN ENDOCRINO:
UNA ACTUALIZACION
JOSE LUIS PAZ IBARRA
ENDOCRINOLOGO
UNMSM – HNERM

HTA SECUNDARIA
 Siempre se sospechará de una causa secundaria como
origen de la HTA en casos de:
 HTA severa, de difícil manejo, refractaria a la terapia clásica, o
 HTA que aparece a una edad menor de 20 o mayor de 55 años.

HTA DE ORIGEN ENDOCRINO
 Acromegalia
 Diabetes Mellitus – Sd. de Resistencia a la Insulina -
Obesidad - SOPQ.
 Hipertiroidismo – Hipotiroidismo
 Hipercalcemia: Hiperpth 1
 Hipercortisolismo (Sd. de Cushing)
 Hiperaldosteronismo y condiciones asociadas
 Feocromocitoma – Paraganglioma
 Hormonas exógenas
 Otras…

Tumores Adrenales Operados en el HNERM (2003-2008)
Tipo histológico Pacientes ( n ) Porcentaje ( % )
Adenoma 12 (3 Conn) 30.8%
Feocromocitoma 7 17.9%
Hiperplasia 7 17.9%
Mielolipoma 4 10.2%
Quiste 3 7.7%
Metástasis 3 7.7%
Carcinoma 2 5.1%
Tumor fibroso solitario 1 2.6%
Total 39 100%
2012: 4/5 Feocromocitoma – 3/3 Conn…

HIPERALDOSTERONISMO PRIMARIO
Hiperproducción autónoma inadecuada
de aldosterona con supresión del eje
renina-angiotensina-aldosterona
JW Conn
Primary aldosteronism, a new clinical syndrome.
J Lab Clin Med 1955

HAP:
ETIOLOGIA
 Hiperplasia adrenocortical bilateral o
hiperaldosteronismo idiopático (65%).
 Adenoma productor de aldosterona (35%).
 Otras causas (0.5 – 1%)
 Hiperaldosteronismo familiar tipo I (HF-I) (aldosteronismo
remediable por glucocorticoides)
 Hiperaldosteronismo familiar tipo Il (HF-II)
(aldosteronismo no remediable por glucocorticoides)
 Hiperplasia adrenal unilateral
 Carcinoma suprarrenal

HAP
IMPORTANCIA DE SU DETECCION
 Por su prevalencia:
 Es la forma más frecuente de HTA secundaria
 Prevalencia de hasta el 20% en la población con HTA.
 Por sus efectos deletéreos sobre corazón y vasos
sanguíneos
 Vía receptores no epiteliales e independientes de los cambios en PA.
 Estos efectos incluyen: fibrosis miocárdica, reducción
de la fibrinolisis y disfunción endotelial:
 El RALES (Randomized Aldactone Evaluation Study) y el EPHESUS
(Eplerenone Post-Acute Myocardial Infarction Heart Failure Efficacy and
Survival Study) demostraron que la adición de un antagonista de
aldosterona a la terapia óptima, reducía la mortalidad en 30% en
pacientes con IC tipo IV y reducía la mortalidad en 15% en pacientes con
disfunción VI después de un IMA, respectivamente.

HAP: Importancia de su detección…
 Mayor riesgo de eventos CV que los esperados para
sus niveles de PA; mayor HVI, ACV, e IMA que los
pacientes con HTA esencial.
 Aldosterona ha sido involucrada como FR
independiente de la PA para el Sd. metabólico.
 Rol de la aldosterona sobre el metabolismo de CHO:
Los inhibidores de la aldosterona pueden retardar la
aparición de DM en hipertensos.

Algoritmo para la detección, confirmación, Dx
diferencial y tratamiento del HAP
Funder, J; Carey, R; Fardella, C; Gomez-Sanchez, C; Mantero, F; Stowasser, M; Young Jr, W; Montori, V. Case
Detection, Diagnosis, and Treatment of Patients with Primary Aldosteronism: An Endocrine Society Clinical
Practice Guideline. JCEM. Jun 2008.

HAP:
PREVALENCIA
Case Detection, Diagnosis, and Treatment of Patients with Primary Aldosteronism: An Endocrine Society Clinical Practice Guideline.
JCEM. Jun 2008.

JCEM. Jun 2008.

HAP
SCREENING
 Relación Aldosterona/Renina
 Puntos de corte de RAR, según la prueba y basados en si CAP, ARP o CRD
son medidos en unidades SI o convencionales.
CAP: concentración de aldosterona plasmática; ARP: actividad de renina plasmática; CRD:
concentración de renina directa.
(*) Valores mostrados están en base de un factor de conversión de ARP (ng/mL/h) a CRD (mU/L) of
8.2. Los ensayos para CRD están en evolución aún, y en un ensayo automatizado recientemente
introducido, el factor de conversión es 12.
(**) Son los valores de corte más comúnmente usados: 30 para CAP y ARP en unidades
convencionales (equivalente a 830 cuando CAP está en unidades SI) y 750 cuando CAP es expresada
en unidades SI (equivalente a 27 en unidades convencionales).
JCEM. Jun 2008.

HAP
Factores que influyen sobre SRAA - RAR
JCEM. Jun 2008.

HAP:
Pruebas confirmatorias
 Si CAP/ARP es anormal, pero no francamente dx HAP, es
necesaria la confirmación de la secreción autónoma de
aldosterona.
 La expansión de volumen normalmente suprime el SRAA.
 Si no existe supresión se confirma la secreción autónoma.
 Las maniobras de expansión de volumen incluyen:
 Prueba de infusión salina EV
 Prueba de carga salina VO
 Prueba de supresión con fludrocortisona
 Prueba de captopril
 Prueba de furosemida vertical
Paz, José. PRUEBAS DIAGNOSTICAS EN ENDOCRINOLOGIA . 2009

(*) En casos de HAP confirmado con historia familiar de HAP o de apoplejía a edad joven (<40 años), o
con HTA de inicio < 20 años de edad, se debe realizar pruebas genéticas para aldosteronismo
remediable por GC (GRA).
JCEM. Jun 2008.

HAP
TEM adrenales
Efectiva en el Dx. de APA
cuando es > 5 mm.
Útil en el Dx de HAB cuando
existe un área > 10 mm.
Sospecha de cáncer adrenal
cuando es > 6 cms.
Hiperplasias micro-
macronodulares pueden llevar a
falso diagnostico de APA
Principal desventaja la
presencia de incidentalomas

HAP
Cateterismo y Muestreo venoso suprarrenal (CVS)
•Se requiere de un radiólogo intervencionista con
experiencia, es caro y se reporta un 2.5% de
complicaciones (hemorragia, trombosis y
reacciones al medio de contraste).
•Aún contando con radiólogo experimentado y
dependiendo de la serie que se revise el
porcentaje de éxito varía de 74% hasta 96%.
•Gold standard para determinar causa de
HAP
•Cateterización exitosa si el cortisol es >2
entre vena adrenal/cava
•Existe lateralización cuando el gradiente
Aldo/F es > 4 veces que la vena contralateral

HAP
Toma de decisiones - HNERM
 Consideramos algunos parámetros clínicos:
 Pacientes con alta sospecha de adenoma productor
de aldosterona (Young – Clínica Mayo):
 Edad menor de 50 años,
 HTA más severa (diastólicas > 105 mm de Hg),
 Hipokalemia importante (< 3 mEq/L) o
 Niveles más elevados de aldosterona (plasmática > 25
ng/dl o urinaria > 30 m g/día).
 Si tiene un perfil de alta sospecha y la TEM muestra
una neoplasia unilateral, hipodensa, > 1cm, se
recomienda adrenalectomía unilateral.

HAP: Toma de decisiones…
 Si el paciente es de baja sospecha y la TEM es
normal o muestra nodulaciones bilaterales, es
correcto tomar la decisión de iniciar tratamiento con
espironolactona.
 Con esta toma de decisiones reducimos el número
de pacientes que requieren CVS.
 Además la TEM nos ayuda a detectar rápidamente
grandes tumores que pueden corresponder a
carcinomas suprarrenales que tienen que ser
tratados quirúrgicamente de manera inmediata.

HAP
Otras Pruebas
 La prueba postural:
 Principio teórico de que un APA no se afecta con los cambios
de posición, mientras que la HAB idiopática muestra una gran
sensibilidad a la Ang II y por tanto se elevan los niveles de
aldosterona al ponerse de pie.
 Exactitud del 85%, verificado por cirugía.
 Cuando CVS es fallido, se puede apoyar el diagnóstico de HABi
con una prueba postural (+), cuando el paciente es de baja
sospecha y la TEM es normal o presenta anormalidades
bilaterales.
 El rastreo con yodo-colesterol
 Ya casi no se usa porque la captación del yodo-colesterol es
muy baja en adenomas menores de 1.5 cm de diámetro.

HAP
Manejo
 Médico: espironolactona
 Quirúrgico: adrenalectomía laparoscópica
 En pacientes con GRA debe usarse la menor dosis de agonistas de
receptor de GC que puede normalizar la PA y los niveles de K+.

FEOCROMOCITOMA
Tumor del sistema nervioso simpático que se desarrolla
a partir de las células cromafines, y que se caracteriza
por la producción excesiva de catecolaminas.

Feocromocitoma
 Incidencia anual de 0,95 casos / 100.000 personas.
 Se estima que produce entre el 0,5 y 1% de las HTA
secundarias.
 Se cataloga como un tumor benigno, pero con un
comportamiento maligno.
 85-90% tumoración solitaria, predominio derecho.
 Bilateral en 10 % adultos y 25% niños
 10-20% extraadrenales (paragangliomas).

Manifestaciones clínicas
 Cefalea 60-90%
 Palpitaciones 50-70%
 Diaforesis 55-75%
 Nauseas 20-40%
 Enrojecimiento 10-20%
 Pérdida de peso 20-40%
 Cansancio 25-40%
 Ansiedad , pánico 20-40%
 HTA sostenida 50-60%
 HTA paroxística 30%
 Hipotensión ortostática 10-50%
 Hiperglicemia 40%
 Sd. Wunderlich: dolor
intenso perineal, signos
de hemorragia interna y
tumoración
retroperitoneal.
 Crisis Multi-sistémica:
Amplia variación de PA,
fiebre,acidosis metabólica,
I. renal, miocarditis, I.
respiratoria y edema
pulmonar.
 Relacionado con necrosis
tumoral.

Overt paroxysmal thyroid swelling.
Nakamura K et al. JCEM 2011;96:3601-3602

Feocromocitoma “Gran Simulador”
Diagnóstico diferencial
 Endocrinas ( Hipertiroidismo, carcinoide,
hipoglucemia, CMT, Mastocitosis, Sd. menopáusico )
 ECV ( ICC, Arritmias, Angina-IMA)
 SNC-SNA ( Migraña, Infarto, Epilepsia Meningioma,
Sd. de taquicardia postural ortostática)
 Misceláneas: Porfiria, pánico, ansiedad, desordenes
facticios (epinefrina), drogas IMAO, clonidina y
cocaína.

Enfermedades Asociadas
(< 5%)
 MEN 2a (Sd. de Sipple): HiperPTH 1°, CMT y
Feocromocitoma.
 MEN 2b: CMT y Feocromocitoma más presencia de
neuromas en los labios, lengua y mucosa bucal e
intestinal, engrosamiento de los nervios corneales
y hábito marfanoide.
 Enfermedad de von Recklinghausen (NF1).
 Enfermedad de von Hippel Lindau tipo 2c.
 Otras…

Feocromocitoma
Indicaciones para el tamizaje - HNERM
 HTA en asociación con síntomas sugestivos de
feocromocitoma.
 Labilidad marcada de la PA.
 HTA refractaria al tratamiento antihipertensivo.
 Respuesta presora severa durante anestesia, cirugía o
angiografía.
 Shock circulatorio inexplicado durante anestesia, cirugía o
embarazo.
 Historia familiar de feocromocitoma, o NEM 2,
enfermedad de von Hippel-Lindau, o neurofibromatosis.
 Todos los pacientes con masas adrenales descubiertas
incidentalmente.

Feocromocitoma
Algoritmo de Manejo
Diagnóstico: Metanefrinas Urinarias / Acido Vanilil mandélico / Catecolaminas

Feocromocitoma: Diagnóstico

Feocromocitoma
Diagnóstico
 Determinación de metanefrinas totales y
fraccionadas (metanefrinas y normetanefrinas) en
orina de 24 horas.
 La medición de metanefrinas plasmáticas se reserva
para niños, pacientes anúricos y aquellos con alta
sospecha clínica, debido a su baja especificidad. Si
metanefrinas libres en plasma (-), exclusión de
diagnóstico.

Feocromocitoma
Recolección y toma de muestras
 Interferencias por el método de análisis:
Dieta:
Helados, plátanos, quesos, preparados con vainilla, café, té,
cítricos y frutas secas, comidas enlatadas, vino por 72 horas
como mínimo.
Fármacos:
Labetalol, Sotalol, Buspirone, Paracetamol, Alfa metildopa,
Anfetaminas, Efedrina
 Interferencias farmacodinámica o farmacocinética:
Fármacos:
Antidepresivos tricíclicos ,Fenoxibenzamina, IMAO , levodopa,
alfa metildopa, cafeína , nicotina, simpaticomiméticos, BCC
dihidropiridínicos.

Feocromocitoma
Diagnóstico

Feocromocitoma
Pruebas dinámicas
 Prueba de supresión con Clonidina.
 Prueba provocadora con glucagón.
 Prueba bloqueadora con Fentolamina.

Feocromocitoma
Algoritmo de Manejo
Localización: TEM / RMN / Gamma MIBG

MIBG has almost 100% specificity but
limited sensitivity.

Feocromocitoma
Algoritmo de Manejo
Preparación preQx: Prazosin / Atenolol --- Fenoxibenzamina/Propranolol. En
crisis HTA: Nitroprusiato / alfa metirosina
Intervención Qx: Exploración y resección rápida
Feocromocitoma maligno: AntiHTA / Resección / MIBG con I131 / QmTx

Feocromocitoma
Manejo Preoperatorio
 Reducción mortalidad perioperatoria: α-bloqueantes
adrenérgicos.
 Iniciar terapia al menos 1 semana antes, si posible 10-14 d.
 Normalización volumen IV y estabilización PA.
 Mantener tratamiento hasta mañana de la cirugía.
 Consigue evitar aumento PA asociada a:
 Cirugía y manipulación tumoral.
 Recuperación miocardiopatía.
 Disminución perioperatoria de:
 Fluctuaciones PA, IMA, ICC, Arritmias, Hemorragia cerebral.

BLOQUEO ALFA
 Inicio tras diagnóstico.
 Fenoxibenzamina:
 α1 y α2 antagonista, larga
duración.
 Dosis: 10 mg/8h hasta 0.5-1
mg/kg/d.
 Dosis mantenimiento: 80-200
mg/d.
 Efectos secundarios: hipoTA
ortostática, congestión nasal y
somnolencia
 Prazosin:
 Antag. α1 selectivo, vida media
más corta.
 Dosis inicio: 1 mg/d al acostarse.
 Dosis mantenimiento: 6-10
mg/d
 Doxazosin:
 Antag. α1 selectivo, duración
24h.
 Dosis inicio: 1 mg/24h hasta 16
mg/d.
 Terazosin
 1.25 hasta 5 mg/24 h

BLOQUEO BETA
 Siempre tras bloqueo α establecido.
 Riesgo de VC extrema con HTA severa.
 Indicado:
 Taquicardia.
 Arritmias.
 Preferibles aquellos con vidas medias cortas
 Propranolol, Atenolol.
 Iniciar al menos 3 días antes de cirugía.
 Si contraindicación β- bloqueantes: BCC (diltiazem).

Manejo de crisis HTA en el PREOPERATORIO
 En crisis HTA:
 Nitroprusiato de sodio EV.
 Fentolamina; bolo 2-5 mg ó pciv.
 α-metirosina:
 Dosis 1-4 mg/d.
 Depleción depósitos.
 Enfermedad metastásica y/o contraindicación cirugía.

Feocromocitoma
Condiciones Adecuadas para proceder a cirugía:
 Ecocardiografía: función sistólica en límite superior.
 Eficacia bloqueo adrenérgico:
 PA< 160/95 adulto y 120/70 joven.
 Si hipoTA ortostática no < 80/45
 FC < 90 lpm.
 EKG sin alteración del segmento ST y onda T.
 Volumen sanguíneo adecuado.

Feocromocitoma
UCI - 24 horas antes
 Monitorización estándar.
 Indispensable PA invasiva.
 Catéter Swan-Ganz: pacientes con cardiopatía
documentada

Feocromocitoma
Algoritmo de Manejo
Intervención Qx: Exploración y resección rápida

Feocromocitoma
Tratamiento
Adrenalectomía
Unilateral
Bilateral
 Vía clásica laparotomía anterior
transperitoneal.
 Vía posterolateral, menor
repercusión motilidad digestiva.
Problemas de colocación.
 Vía laparoscópica, la de elección
actualmente:
 Transperitoneal.
 Retroperitoneal.

Feocromocitoma
Manejo Hemodinámico en SOP
 Llenado vascular:
 Estabilidad hemodinámica.
 Limita hipoTA post-exéresis.
 AntiHTA:
 Nitroprusiato de sodio.
 Fenoldopam: 0.2-0.8
μg/kg/min.
 Adenosin trifosfato vida media
de seg.
 Sulfato de Magnesio.
 Calcioantagonistas.
 Urapidilo, riesgo hipoTA
importante.
 Trastornos del ritmo:
 Esmolol.
 Lidocaína, en arritmias
Ventriculares.
 Si hipoTA tras ligadura:
 Expansión volumen.
 Importante monitorización
hemodinámica.
 Vasopresores raramente
necesarios.
 Ang II: 1-20 μg/min.

Feocromocitoma
Postoperatorio UCI - Endocrino
 Mayor riesgo complicaciones si:
 PAS preoperatoria elevada.
 Resecciones recurrentes.
 Metanefrinas urinarias más elevadas.
 Principal riesgo: HIPOGLUCEMIA.
 Posible EAP si secreción predominante de adrenalina.
 Si procedimiento es bilateral Corticoides desde
preoperatorio.
 HTA persiste hasta 2 semanas.
 Determinación catecolaminas en orina.
 Si resultado normal HTA de otro origen.

Feocromocitoma
Algoritmo de Manejo
Intervención Qx: Exploración y resección rápida / Monitoreo Hemodinámico
Feocromocitoma maligno: AntiHTA / Resección / MIBG con I131 / QmTx

Feocromocitoma
Pronóstico
 En casos de tumores no cancerosos sometidos a
cirugía, la tasa de supervivencia después de 5 años es
del 95%, con una recurrencia < 10%.
 La secreción hormonal de norepinefrina y epinefrina
retorna a la normalidad luego de la cirugía.
 Menos del 50% de los pacientes con tumores
malignos sometidos a cirugía sobreviven > 5 años.

Feocromocitoma .
Criterios AP de Malignidad
 Invasión vascular. 1
 Invasión capsular. 1
 Invasión del tej. Adiposo. 2
 Nidos sólidos o difusos. 2
 Necrosis. 2
 Elevada celularidad. 2
 Celulas fusiforme. 2
 Mayor de 3 mitosis. 2
Escala mayor o igual a 4
sugerente de malignidad.
 Mitosis Atípicas. 2
 Pleomorfismo nuclear
marcado. 1
 Hipercromasia. 1
Thompsom Revista Americana de Pat 2002.

GRACIAS POR SU GENTIL
ATENCION
LIMA – octubre 2012

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