Guideline - manejo inicial do hiperparatireoidismo primário
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1) O documento apresenta as diretrizes para o manejo inicial do hiperparatireoidismo primário, incluindo diagnóstico, indicações para cirurgia e abordagens cirúrgicas. 2) A paratireoidectomia é o único tratamento definitivo e deve ser realizada em pacientes sintomáticos ou com hipercalcemia persistente. 3) Exames de imagem auxiliam no planejamento cirúrgico, sendo a cintilografia associada ao ultrassom a estratégia mais efetiva para localização das gl
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- 1. Guideline - Manejo Inicial do Hiperparatireoidismo primário Jônatas Catunda de Freitas Médico Residente de Cirurgia de Cabeça e Pescoço, R4 Fortaleza - Abril de 2017 1
- 2. 2 Não é possível exibir esta imagem no momento.
- 3. Introdução • Hiperparatireoidismo primário – Aumento de PTH por produção inadequada de paratireóides anormais – Elevação persistente do cálcio com níveis elevados ou inapropriadamente normais do PTH (não supresso) • Diagnóstico é bioquímico - Apresentação clínica é heterogênea e se confunde com idade / outras comorbidades • HPTp sintomático • HPTp assintomático • HPTp normocalcêmico (Cálcio total E iônico normais) • Hipercalcemia com PTH normal 3 Dr. Jônatas Catunda
- 4. Diagnóstico • HPTp – Cálcio total / iônico podem estar normais, porém estarão elevados na maioria dos casos – necessidade de dosagens seriadas. Corrigir pela Albumina – PTH – Elevado ou inapropriadamente normal – requer exclusão de causas secundárias de elevação de PTH • Hipercalcemia não relacionada à paratireóide – PTH supresso • Função renal / dosagem de vit D 4 Dr. Jônatas Catunda
- 5. Diagnóstico • Calciúria de 24hs – diferenciar HPTp de Hipercalcemia hipocalciúrica familiar <100mg/24h - Hipercalcemiahipocalciúricafamiliar 5 Dr. Jônatas Catunda
- 6. Diagnóstico • Buscar sintomas renais e ósseos – nefrolitíase, fraturas patológicas, osteoporose • Sintomas subjetivos – neuropsiquiátrico, cognitivo, musculoesquelético e gastrointestinal – podem melhorar ou até serem resolvidos após a paratireoidectomia 6 Dr. Jônatas Catunda
- 7. Diagnóstico • HPTp assintomático com nefrocalcinose ou litíase renal tem indicação cirúrgica 7 Dr. Jônatas Catunda
- 8. Diagnóstico • HPTp pode causar redução da densidade óssea, predispondo a fraturas patológicas • Densitometria óssea em todos os pacientes 8 Dr. Jônatas Catunda
- 10. Epidemiologia e patogênese • O diagnóstico do HPTp aumentou na década de 1970 devido a automatização da dosagem do cálcio e a prevalência continua aumentando. • Aumenta com a idade / 2 a 3x mais frequente em mulheres • HPT permanece underdiagnosed and undertreated • 3 causas de hiperfunção da PT – Adenoma, hiperplasia e carcinoma. Doença multiglandular varia em 6% a 33% 10 Dr. Jônatas Catunda
- 11. Epidemiologia e patogênese • Uso crônico de Lítio – 15% dos pacientes. Doença multiglandular • Mutações • Gene MEN1 – NEM 1 • Gene RET – NEM 2 • Gene PRAD1- Adenomas esporádicos • Gene CDC73 – Hiperpara + tumores de mandíbula 11 Dr. Jônatas Catunda
- 12. Indicações de cirurgia • Paratireoidectomia é o único tratamento definitivo do HPTp • Pacientes sintomáticos apresentam claros benefícios da paratireoidectomia curativa • Pacientes assintomáticos reportaram melhora em questionários de qualidade de vida • Observação e terapia farmacológica mostrou–se ser menos efetiva e menos custo efetiva do que cirurgia • Hipercalcemia de longo prazo deve ser evitada devido seus riscos deletérios • > 1mg/dl acima do limite superior (mesmo assintomático) = Paratireoidectomia 12 Dr. Jônatas Catunda
- 13. Indicações de cirurgia • Após a paratireoidectomia, o desenvolvimento de novos cálculos renais diminui consideravelmente • Nefrocalcinose e insuficiência renal não melhoram, porém a cirurgia pode prevenir a perda de função glomerular 13 Dr. Jônatas Catunda
- 16. Indicações de cirurgia • Diagnóstico preoperatório de Carcinoma de Paratireóide é difícil • Se houver suspeita, a cirurgia está indicada por ser o único tratamento curativo 16 Dr. Jônatas Catunda
- 17. Indicações de cirurgia • Pacientes que escolhem não operar devem realizar avaliação anual com exames laboratórias e densitometria óssea • Se o paciente não adere à observação, a cirurgia deve ser oferecida 17 Dr. Jônatas Catunda
- 19. Indicações de cirurgia • Pacientes com HPTp podem ter incidência maior de HAS, DAC, AVC, DM, ICC • Estudos observacionais mostraram dados conflitantes sobre melhora após cirurgia • Avaliar risco-benefício caso a caso 19 Dr. Jônatas Catunda
- 22. Indicações de cirurgia • Apesar de vários medicamentos conseguirem reduzir os valores de cálcio ou estabilizar densidade óssea, nenhum conseguiu ter os 2 efeitos. • Avaliando custo-eficiência, a cirurgia é superior em qualquer expectativa de vida 22 Dr. Jônatas Catunda
- 23. Exames de imagem 1. - não confirma ou exclui o diagnóstico de HPTp 2. Não deve ser usada para indicar pcts cirúrgicos 3. Existe diferença na acurácia dos exames de imagem de região para região 4. Exames de imagem são solicitados após a decisão de operar, para auxiliar o planejamento cirúrgico 23 Dr. Jônatas Catunda
- 25. Exames de imagem • USG Cervical realizado por alguém com experiência em paratireóide é o exame mais barato • Combinado a cintilografia é a melhor estratégia • Também avalia doença tireoidiana concomitante 25 Dr. Jônatas Catunda
- 26. Exames de imagem • PAAF guiada por usg tem elevada especificidade porém raramente é necessária, e pode ter consequencias desagradáveis • Não deve ser realizada na suspeita de carcinoma de paratireóide 26 Dr. Jônatas Catunda
- 27. Exames de imagem • Cintilografia TechnetiumTc 99m sestamibi • Sensibilidade na doença multiglandular é baixa – Cintilo + USG = Aumenta a acurácia na localização e a sensibilidade • Cada protocolo tem suas vantagens e desvantagens – dual-phase, – iodine 131 subtraction, – single-photonemission computedtomography 27 Dr. Jônatas Catunda
- 29. Manejo pré-operatório • Restrição de cálcio não é recomendada • Dose diária de cálcio de 1000 a 1200 mg é recomendada • Reposição pre-op de vitamina D deve ser feita nos pacientes com deficiência – tomar cuidados nos pacientes com hipercalciuria 29 Dr. Jônatas Catunda
- 31. Manejo pré-operatório • Crise hipercalcêmica – rápido aparecimento de hipercalcemia > 14 mg/dL e sinais e sintomas de disfunção de múltiplos órgãos • Reposição volêmica e manejo farmacológico para estabilizar o paciente em seguida paratireoidectomia • Carcinoma de paratireóide deve ser considerado como hipótese 31 Dr. Jônatas Catunda
- 32. PTH intraoperatório • Útil nas abordagens focais, guiadas por imagem – 97 a 99% de sucesso • Abordagem focal sem PTH-io pode deixar passar doença multiglandular – Imagem guia a abordagem inicial e a dosagem de PTH-io sugere quando é seguro terminar 32 Dr. Jônatas Catunda
- 33. PTH intraoperatório • A acurácia do PTH-io depende do protocolo utilizado 33 Dr. Jônatas Catunda
- 34. Paratireoidectomia minimamente invasiva • 85% dos casos de HPTp = Adenoma único • Limitar a dissecção, acelerar recuperação, reduzir desconforto posop. e tamanho da incisão. • 97% a 99% de sucesso quando associado ao PTH-io • Se PTH-io sugere tecido hipersecretante residual – converter para Exploração bilateral 34 Dr. Jônatas Catunda
- 35. Exploração Bilateral • Todas as glândulas devem ser identificadas e comparadas para deduzir a presença de um adenoma único ou doença multiglandular • Exploração bilateral tem taxa de sucesso >95% e baixa incidência de complicações • Conhecimento da anatomia das paratireóides, as localizações eutopicas e ectopicas e a aparência normal e anormal é essencial 35 Dr. Jônatas Catunda
- 36. Exploração Bilateral • Exploração bilateral é uma técnica segura e eficaz • Indicações: exames de imagem negativos / discordantes, suspeita de doença multiglandular • Lítio = Exploração bilateral ou focal + PTH-io 36 Dr. Jônatas Catunda
- 37. HPT familiar • Predisposição genética = doença multiglandular e hipercalcemia recorrente • Objetivo é diferente = manter em eucalcemia por mais tempo possível, evitando hipopara e facilitando potenciais cirurgias subsequentes • Seguimento por toda a vida 37 • NEM -1 - PT subtotal • NEM - 2a - apenas glândulas aumentadas
- 38. Ferramentas cirúrgicas • Principal = PTH-io • Confirmação de tecido paratireoidiano ressecado (congelação, aspiração ex vivo), • Visualização da glândula (azul de metileno, fluorescência infra-vermelho ou espectroscopia infravermelho ) • Localização da glândula (ou gama-probe, usg intraoperatório, bilateral jugular venous sampling) • Monitor de nervo – reoperações • Ferramentas não conseguem substituir bom julgamento e experiência 38 Dr. Jônatas Catunda
- 39. Tireoidectomia associada • No HPTp, doença tireodeana concomitante é frequente (12% - 67%) • Tireoidectomia deve ser realizada quando houver: – doença tireoidiana com indicação cirúrgica – suspeita de carcinoma de paratireóide – remoção de paratireóide anormal intratireoidiana – para melhorar o acesso 39 Dr. Jônatas Catunda
- 40. Tireoidectomia associada • Usg preoperatório é mais sensível e específico do que o exame intraoperatório da tireóide para avaliar doença focal • Identificação preoperatória de doença tireoidiana pode faciliar as taxas de sucesso em um procedimento único, reduzindo reoperações e complicações 40 Dr. Jônatas Catunda
- 41. Carcinoma de paratireóide • 1% dos casos de HPTp • Diagnóstico deve ser suspeitado em níveis muito elevados de PTH • Se houver suspeita – ressecção sem ruptura capsular • Esvaziamento profilático não deve ser realizado de rotina • Diagnóstico requer presença inequívoca de invasão angiolinfática • RT não deve ser realizada apos ressecção cirúrgica, apenas paliação 41 Dr. Jônatas Catunda
- 42. Auto transplante • Método mais confiável de preservar função de uma glândula desvascularizada • All efforts should be made to preserve the maximal amount of normal parathyroid tissue and to treat each parathyroid gland as carefully as if it were the last 42 Dr. Jônatas Catunda
- 43. Cuidados pós-operatórios • Descrição cirúrgica detalhada • Risco de hematoma • Hipocalcemia sintomática transitória no pós-op é comum, especialmente em pacientes com deficiência de vit D ou mal albsorção (d celiaca, cir bariatrica...) • Suplementação profilática de cálcio e vit D pode ser considerada • Cirurgia ambulatorial pode ser realizada em casos selecionados 43 Dr. Jônatas Catunda
- 45. Cura ou Falha • Cura = níveis normais de cálcio após 6 meses • HPTp normocalcêmico = normalização do PTH. Se persistir elevado – recidiva/persistência • Escolher a melhor abordagem cirúrgica que ofereça alta taxa de cura com baixo risco, e custo comparável a outras técnicas • Persistência = < 6 meses / Recidiva = >6 meses 45
- 47. Cirurgias subsequentes • Confirmação bioquímica de recidiva • Avaliação do NLR • PTH-io deve ser considerado em reoperações 47 Dr. Jônatas Catunda
- 48. Obrigado! 48