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Paralisis cerebral infantil

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Paralisis cerebral infantil

  1. 1. Parálisis Cerebral Infantil Pediatria I Johny Fattaleh Dr. Julio Cesar Ortega UNAH-VS
  2. 2. Definición • Es un término diagnóstico que se utiliza para describir un grupo de síndromes motores secundarios a alteraciones precoces del desarrollo cerebral. • Puede tener un origen • Malformativo • Genético • Metabólico • Isquémico • infeccioso u otras causas adquiridas que producen un fenotipo neurológico común.
  3. 3. • Históricamente ha sido considerada una encefalopatía estática. • La PC se suele asociar a: • Epilepsia • Anomalías del habla • Visuales e intelectuales Lo que define el trastorno es la vulnerabilidad selectiva de los sistemas motores cerebrales.
  4. 4. EPIDEMIOLOGÍA • La PC es la forma más frecuente y costosa de discapacidad crónica motora de inicio en la infancia, con una prevalencia de 2/1.000. • En un estudio que se hizo, En el 80% de los casos, se identificaron características que apuntaban a factores prenatales como causa de la alteración del desarrollo cerebral.
  5. 5. ETIOLOGÍA • Un considerable número de niños con PC tenía anomalías congénitas asociadas que no afectan al sistema nervioso central (SNC). • Menos del 10% de los niños con PC tenía evidencia de asfixia intraparto. • La exposición intraútero a infecciones maternas: 1. Corioamnionitis 2. Inflamación de las membranas placentarias 3. Inflamación del cordón umbilical 4. Mal olor del líquido amniótico 5. Sepsis materna 6. Temperatura > a 38 ºC durante el parto 7. Infección del tracto urinario • Riesgo de PC en lactantes de peso normal al nacer.
  6. 6. Prevalencia • PC en los RNDBPAN es >. • Peso inferior a 1.000 g • Principalmente a causa: Hemorragia intracerebral Leucomalacia periventricular (LPV). • Los movimientos generalizados sincronizados irregulares pueden ser un hallazgo clínico precoz en estos lactantes.
  7. 7. ¿Que alteraciones? • Las alteraciones de la sustancia blanca: o Pérdida de volumen de la sustancia blanca priventricular o Presencia de cambios quísticos o Dilatación ventricular o Adelgazamiento del cuerpo calloso • En el período que transcurre desde el nacimiento del niño pretérmino hasta que alcanza las 40 semanas de edad gestacional, predicen una PC a los 2 años de vida.
  8. 8. MANIFESTACIONES CLÍNICAS • La PC se divide en varios síndromes motores principales de acuerdo con: • Patrón de afectación neurológica • Su neuropatología • Su etiología • La clasificación fisiológica identifica la principal anomalía motora, mientras que la taxonomía topográfica indica las extremidades afectadas. • La PC también se asocia con frecuencia a una serie de discapacidades del desarrollo: 1. Retraso mental 2. Epilepsia 3. Anomalías visuales 4. Auditivas 5. habla, cognitivas y conductuales.
  9. 9. Hemiplejía espástica • Tienen una disminución de los movimientos espontáneos en el lado afectado y muestran preferencia por una mano a una edad muy precoz. • El brazo suele estar más afectado que la pierna y la dificultad en la manipulación con la mano es obvia alrededor del primer año de vida. • La marcha se suele retrasar hasta los 18-24 meses y es evidente la presencia de circunducción.
  10. 10. Causas • Los infartos cerebrales focales (ictus) secundarios a tromboembolismo intrauterino o perinatal relacionados con trastornos trombofilicos, en especial con anticuerpos anticardiolipina.
  11. 11. Neuropatologia • Ictus intrauterino o neonatal.
  12. 12. Diagnostico • La exploracion de las extremidades puede mostrar hipocrecimiento, sobre todo de la mano y la uña del pulgar. • La espasticidad es evidente en las extremidades afectadas, sobre todo en el tobillo, y produce una deformidad en equino-varo del pie. • Se puede observer:  clonus aquileo  signo de Babinski  reflejos tendinosos profundos exaltados  debilidad muscular de la mano y de los dorsiflexores del pie.
  13. 13. • Una tercera parte de los pacientes con hemiplejia espastica puede tener un trastorno convulsivo que generalmente se desarrolla durante el primer o segundo ano de vida. • Alrededor del 25% presenta: 1. anomalias cognitivas 2. incluido retraso mental.
  14. 14. Diplejia espástica • Consiste en espasticidad bilateral de las extremidades inferiores. • La diplejia espastica grave se caracteriza por atrofia e hipodesarrollo de las extremidades inferiores con un crecimiento desproporcionado por desarrollo normal de la parte superior del tronco. • El desarrollo intelectual suele ser normal en estos pacientes y la probabilidad de crisis comiciales es minima.
  15. 15. Causa •Leucomalacia periventricular
  16. 16. Neuropatología • El hallazgo mas frecuente es una leucomalacia periventricular
  17. 17. Diagnostico • La exploración del niño revela: • espasticidad en las extremidades inferiores con reflejos exaltados • clonus aquileo • signo de Babinski bilateral. • Cuando se suspende al niño por las axilas sus extremidades inferiores adoptan una postura en tijera. • Hay retraso en la adquisición de la marcha, los pies se mantienen en posicion de equino varo y el niño camina sobre la punta de los pies. • El primer signo de diplejía espástica se observa con frecuencia cuando el lactante afectado empieza a gatear. • El niño utiliza los brazos de forma reciproca normal, pero tiende a arrastrar las piernas, que van mas retrasadas, como un soldado (gateo estilo comando) en lugar de realizar el movimiento de gateo normal con los cuatro miembros.
  18. 18. • La RM es muy util para evaluar la gravedad de la lesion de la sustancia blanca y para excluir otras lesiones cerebrales. • La RM mediante imagenes difusion tensor ha demostrado anomalias regionales especificas en las fibras de la sustancia blanca relacionadas con la diplejía espastica.
  19. 19. Tetraplejia espástica • Es la forma mas grave de PC debido a la intensa afectación motora de las cuatro extremidades y la elevada incidencia de retraso mental y crisis comiciales. • Las dificultades para la deglución son frecuentes como consecuencia de parálisis bulbar supra nuclear, lo que suele provocar pneumonia por aspiracion.
  20. 20. Causas • Isquemia • Infección • Endocrinológico • Metabólico • Genético • Desarrollo
  21. 21. Neuropatologia 1. LPV grave 2. Encefalomalacia cortical multiquistica. • Se pueden asociar otros trastornos del desarrollo: • alteraciones del lenguaje y de la visión. (muy frecuentes en este grupo de pacientes). • Los ninos con tetraparesia espastica a menudo tienen atetosis y pueden clasificarse como portadores de PC mixta.
  22. 22. Diagnostico • La exploración neurológica muestra un: • aumento del tono y espasticidad en todas las extremidades • disminución de los movimientos espontaneos • reflejos exaltados • respuestas plantares extensoras. • Al final de la infancia es frecuente observar contracturas en flexion de las rodillas y los codos.
  23. 23. PC atetoide • también denominada PC coreoatetoide o extrapiramidal, es menos frecuente que la parálisis cerebral espástica. • Estos niños pueden carecer de lenguaje o insinuar solo algunas frases y la modulación de la voz esta alterada. • La alimentación puede ser dificultosa, y con frecuencia babean y mantienen la lengua fuera de la boca.
  24. 24. Causas • La PC atetoide tambien puede deberse a kernicterus secundario a niveles elevados de bilirrubina. • La PC extrapiramidal tambien puede asociarse a lesiones de los ganglios basales y el talamo causadas por trastornos metabolicos de origen genetico como las enfermedades mitocondriales y la aciduria glutarica.
  25. 25. Neuropatologia • Esta forma de PC tambien se conoce en Europa como PC discinetica y es el tipo que mas se asocia a asfixia perinatal. • La PC extrapiramidal secundaria a asfixia aguda intraparto casi total se relaciona con lesiones simetricas bilaterales del putamen posterior y el talamo ventrolateral. • Estas lesiones parecen correlacionarse con la lesion neuropatologica denominada status marmoratus en los ganglios basales.
  26. 26. Diagnostico • Los lactantes afectados de forma característica están hipotónicos, tienen un pobre control de la cabeza con caída de la misma y al cabo de varios anos desarrollan un aumento variable del tono con rigidez y distonia. • Generalmente no hay signos de afectacion de neurona motora superior, las crisis son raras y la inteligencia es normal en muchos pacientes. • La alteracion del habla es caracteristica debido a la afectacion de los musculos orofaringeos.
  27. 27. Diagnostico definitivo para PC • RM • TC • Posiblemente las pruebas metabólicas • La evaluación genética debe considerarse en los pacientes con malformaciones congénitas (cromosómicas) o evidencia de trastornos metabólicos. • La RM es mucho mas sensible que laTC.
  28. 28. Tratamiento • Un equipo de medicos de varias especialidades, asi como: • terapeutas ocupacionales y fisioterapeutas, • Logopedas • trabajadores sociales • educadores y psicólogos • Los ninos con diplejia espastica se tratan inicialmente con la ayuda de un equipo de adaptacion consistente en: • Andadores • bastones o estructuras de bipedestacion. • Los pacientes con rigidez, distonia y tetraparesia espástica: • Levodopa • Carbamazepina • Trihexifenidilo.
  29. 29. • Si el paciente tiene una intensa espasticidad de las extremidades inferiores o signos de luxacion de cadera, debe considerarse la: • realizacion de procedimientos quirurgicos de partes blandas que reduzcan el espasmo muscular alrededor de la cintura pelvica, incluidas una tenotomia de los aductores o una transposicion y liberacion del psoas. • La rizotomia, en la cual se seccionan las raices de los nervios espinales, consigue una mejoria considerable en pacientes seleccionados con diplejía espastica grave.
  30. 30. • La retraccion del tendon del talon en un niño con hemiplejia espastica puede tratarse quirurgicamente mediante tenotomia del tendon de Aquiles. • Ninos con PC hemiplejica han sido tratados mediante restriccion de los movimientos del lado sano, habiendose conseguido una mejoria funcional del lado afecto. Esta terapia de restriccion-induccion de movimientos es efectiva en pacientes de todas las edades. • Los ninos con tetraplejia necesitaran: • silla de ruedas con motor • dispositivos de alimentacion especiales • maquinas de escribir modificadas • sistemas de sedestacion especialmente disenados.
  31. 31. • Se han utilizado varios farmacos para tratar la espasticidad: • Dantroleno sódico • Benzodiazepinas • Baclofeno. • Pueden tener efectos adversos como: • sedación por las benzodiazepinas o disminucion del umbral critico por el baclofeno. • El baclofeno intratecal se ha utilizado con exito en niños seleccionados con espasticidad grave.
  32. 32. • La toxina botulinica inyectada en grupos musculares especificos, para el tratamiento de la espasticidad, consigue resultados muy positivos en muchos pacientes. • La inyeccion de toxina botulinica en glandulas salivales puede tambien reducir la intensidad del babeo, que se observa en el 10-30% de los pacientes con PC, que tradicionalmente ha sido tratado con anticolinergicos.
  33. 33. GRACIAS

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