puntos clave (apuntes no propios, de un excelente Reumatologo Dr Alexander.)

1. Síndrome de Sjogren

2. Concepto
El síndrome de Sjögren (SS) es una enfermedad autoinmune crónica de
evolución progresiva, muy frecuente. Los síntomas más comúnmente
observados se relacionan con la presencia de xerostomía y xeroftalmía por
la infiltración y destrucción de las glándulas exocrínas por las células
linfomonocitarias, asociadas o no a manifestaciones sistémicas
extraglandulares. Estos pacientes tienen un riesgo superior a la población
general para desarrollar linfomas de células B. Incide fundamentalmente en
el sexo femenino (9:1) y su prevalencia aumenta con la edad, siendo más
frecuente en la cuarta y quinta década de la vida.

3. Clasificación
 Síndrome de Sjogren primario: Síntomas presentes sin signos de
enfermedad conectiva que los acompañen.
 Síndrome de Sjogren secundario: Los síntomas aparecen
acompañados por una enfermedad del tejido conectivo.
 Estos dos grupos se diferencian por su perfíl de anticuerpos y
sus marcadores genéticos.

4. Etiopatogenia
Hiperactividad
policlonal de las
celulas B
Autoanticuerpos
Crioglobulinas
Complejos
inmunes
Anormali
dades de
los
linfocitos
T
Genes
Hormonas
Infeccio
nes
Daño
tisular

5. Cuadro clínico
 Manifestaciones oculares
 Sensación recurrente de arenilla o cuerpo extraño en los
ojos.
 Molestias diarias y persistentes de sequedad ocular que
duran más de tres meses.
 Utilización de lágrimas artificiales más de tres veces al
día.
 Pruebas(Test de Schirmer, coloración con rosa de bengala
y tiempo de rotura de la película corneal)
 Manifestaciones orales
 Sensación diaria de sequedad bucal durante más de tres
meses.
 Ingestión frecuente de líquidos durante las comidas.
 Episodios recurrentes o persistentes de tumefacción de
alguna glándula salival mayor en la edad adulta.
 Pruebas(Flujo salival sin estímulo, ganmagrafía salival y
biopsia de glandula salival)

6. Cuadro clínico
Sequedad orofaringea.
Caries dentales.
Lengua depapilada.
Queilitis.
Hipertrofia parotidea bilateral o de
glándulas submaxilares.

9. MANIFESTACIONES SISTÉMICAS
ASOCIADAS AL SÍNDROME DE SJÖGREN
 Musculoesqueléticas
 Artralgias
 Mialgias
 Cutáneas
 Sequedad cutánea
 Púrpura hiperglobulinémica
 Vasculitis
 Pulmonares
 Xerotráquea
 Infiltrado pulmonar
 Digestivas
 Dismotilidad esofágica
 Pancreatitis
 Hepatitis
 Renales
 Acidosis tubular renal
 Nefritis intersticial
 Neurológicas
 Neuropatía periférica
 Neuropatía craneal
(especialmente V par
craneal)
 Enfermedad del sistema
nervioso central (CNS)
 Hematológicas
 Leucopenia
 Anemia
 Linfoma

10. Criterios
1. Síntomas oculares (una o más respuestas positivas a las siguientes preguntas):
- ¿Ha tenido molestias diarias y persistentes de sequedad ocular que duraran más de 3 meses?
- ¿Ha tenido sensación recurrente de arenilla en los ojos?
- ¿Utiliza lágrimas artificiales más de 3 veces al día?
2. Síntomas orales (una o más respuestas positivas a las siguientes preguntas):
- ¿Ha tenido sensación diaria de sequedad bucal durante más de 3 meses?
- ¿Ha tenido de forma recurrente o persistente tumefacción de alguna glándula salival en la edad adulta?
- ¿Ingiere a menudo líquidos durante las comidas?
3. Signos oculares (resultado positivo de, al menos, una de las dos pruebas siguientes):
- Prueba de Schirmer (<5 mm en 5 min)
- Rosa de Bengala (>4, según la clasificación de Van Bijsterveld)
4. Afección de glándulas salivales (resultado positivo de, al menos, una de las tres pruebas siguientes):
- Gammagrafía salival
- Sialografía parotídea
- Flujo salival no estimulado (<1,5 ml en 15 min)
5. Datos histopatológicos: Uno o más focos en la biopsia de glándula salival menor (el foco se define como un agregado
de 50 o más células mononucleadas. El número de focos se valora en 4 mm2 de tejido glandular)
6. Autoanticuerpos (presencia en suero de, al menos, uno de los siguientes autoanticuerpos):
- Anticuerpos anti-Ro/SS-A o anti-La/SS-B
- Anticuerpos antinucleares
- Factor reumatoide
 Criterios de exclusión: linfoma previo, sida, infección por el virus de la hepatitis C, sarcoidosis o enfermedad del
injerto contra el huésped. Se acepta que existe un síndrome de Sjögren primario definido cuando están presentes
4 de los 6 criterios.

11. Test de Schirmer y de fluoresceina

12. Alteraciones serológicas del Síndrome
de Sjogren.
Hiperganmaglobulinemia.
Autoanticuerpos Anti-Ro y Anti-La
Anticuerpos anti-tiroideos
Anticuerpos anti-células parietales
Anticuerpo dirigido contra el receptor
muscarínico M-3(Se expresa en las
celulas lagrimales y salivales)
El factor reumatoide es positivo en el
80 %.

13. Diagnóstico diferencial
Déficit de vitamina A.
Desnutrición.
Uso de químicos y quemaduras.
Litiasis.
Parálisis de nervios craneales.
Accidentes vasculares encefálicos.
Linfomas.

14. Pronóstico
 El síndrome de Sjögren generalmente no es
fatal, pero la resequedad quizá perdure por el
resto de su vida. Puede tratar los síntomas y
prevenir el deterioro dental y el daño ocular.
Son poco comunes los problemas serios de los
órganos internos.
 Un 5% ó 10% de pacientes con Síndrome de
Sjogren primario evolucionan hacia un linfoma
de células B.

15. Tratamiento

16.  CÓMO TRATAR LA RESEQUEDAD ORAL
 Tome sorbos pequeños de agua durante el día.
 Mastique un chicle sin azúcar o chupe caramelos sin azúcar. El doctor podría
recetarle unas pastillas llamadas Numoisyn (linaza), que al igual que el chicle y los
dulces, sirven para estimular la producción de saliva.
 Consulte con su dentista o médico para el tratamiento de las infecciones orales.
 Use sustitutos de saliva o geles para cubrir el revestimiento de la cavidad oral,
especialmente en la noche, cuando la boca se reseca más. Se encuentran en forma de
líquido, aerosol e hisopos con punta de algodón pretratados. Algunos medicamentos sin
receta son: Glandosame, Moi-Stir, MouthKote, Optimoist, Oralube, Salivart and Xero-
Lune. El Numoisyn líquido, que es un sustituto de la saliva.
 Tabletas de pilocarpina (Salagen) o cápsulas de cevimelina (Evoxac) para tratar los
síntomas de la resequedad bucal asociada con este síndrome. Las personas empiezan
por tomar pequeñas cantidades aumentando gradualmente la dosis hasta obtener el
efecto deseado. Los efectos duran varias horas, así que necesitaría tres o cuatro
tabletas al día. El principal efecto secundario de estas medicinas es sudoración, pero
también pueden causar taquicardia (aceleración del ritmo cardíaco). Las personas que
presentan otros problemas de salud como asma o glaucoma no deben tomar estos
medicamentos.
 IDEAS PARA PROTEGER LOS DIENTES
 Visite a su dentista con frecuencia.
 Pida a su dentista que le recomiende productos con fluoruro, particularmente para
boca seca.
 Cepíllese y use hilo dental regularmente, especialmente después de las comidas.
 Evite alimentos y bebidas con azúcar entre comidas.

17.  CÓMO TRATAR LA RESEQUEDAD OCULAR
 Use gotas oftálmicas regularmente para ayudar a aliviar la resequedad.
 Aplíquese ungüentos lubricantes oftálmicos en la noche.
 Lleve gafas que cubran lateralmente los ojos o cubiertas humectantes que se
aplican a los lentes para prevenir la pérdida de humedad de los ojos.
 También hay medicamentos que requieren receta para ayudarle a mantener los
ojos humectados. Vienen en forma líquida o sólida que se coloca en los ojos. Entre
ellos se encuentran la emulsión oftálmica de ciclosporina (Restasis) y el inserto
oftálmico de hidroxipropil celulosa (Lacrisert). También hay varios productos de
venta libre que pueden brindarle alivio, como las gotas de hidroxipropil
metilcelulosa de las marcas: Artificial Tears, Bion Tears, Gonak, Isopto Tears,
Lacril, Nature´s Tears y Ocucoat.

18.  Como tratar la resequedad de la nariz, garganta
y vías respiratorias altas.
 La resequedad de la garganta puede hacer que la sienta cosquillear. Quizá
presente sequedad de los senos nasales y goteo posnasal que causa una tos
seca y ronquera.
 Emplear atomizadores nasales de agua durante el día y, en algunos climas,
aunados al uso de un humidificador de aire dentro del hogar puede ayudarle
a aliviar estos síntomas.
 Resequedad vaginal
 Algunas mujeres con síndrome de Sjögren podrían tener resequedad vaginal,
lo que podría resultar en relaciones sexuales dolorosas. La aplicación de
lubricantes con base acuosa, como K-Y Jelly, ayudan a aliviar esta
resequedad, así como el uso ocasional de cremas de estrógeno. Evite utilizar
vaselina, que es un lubricante hecho de aceite.

19.  Consejos para tratar la piel seca derivada del síndrome de
Sjögren:
 Use jabones y lociones hipoalergénicos para piel seca y sensible.
 Siempre que sea posible, evite corrientes de aire provenientes del
aire acondicionado, calentadores y radiadores.
 Evite detergentes, jabones desodorantes y agua muy caliente, los
cuales pueden resecar aún más la piel.
 Use humidificadores para añadir humedad al ambiente.

20. Medicamentos para tratar el Síndrome de
Sjogren
 Los antiinflamatorios no esteroides (AINE) como la
aspirina, el ibuprofeno y el naproxeno pueden ayudarle a
disminuir el dolor y la rigidez en las articulares y a aliviar
los dolores musculares. Los inhibidores de la COX-2 son un
tipo de AINE más suaves para el estómago pero podrían
aumentar el riesgo de ataques cardiacos, derrames
cerebrales y úlceras.
 Las investigaciones han demostrado que tanto la
hidroxicloroquina (Plaquenil) como el metotrexato ayudan a
aliviar el dolor articular, salpullidos y fatiga en ciertas
personas.
 Corticoesteroides.
 Azatioprina (Inmuran)
 Ciclofosfamida (Cytoxan)
 El rituximab (Rituxan)

21. MUCHAS GRACIAS
Somos lo que hacemos
repetidamente. La
excelencia, por tanto,
no es un acto, sino un
hábito.