1. MIOPATÍAS INFLAMATORIAS

3. MIOPATIAS INFLAMATORIAS
Grupo heterogéneo de enfermedades caracterizado por debilidad
muscular proximal e inflamación no supurativa del músculo
esquelético.

5. CRITERIOS DIAGNÓSTICOS
1. Debilidad muscular proximal.
2. Aumento de enzimas musculares.
3. Alteraciones electromiográficas.
4. Evidencia de inflamación biopsia muscular.
5. Rash piel- dermatomiositis.

7. MIOPATIAS INF. -EPIDEMIOLOGÍA
• EDAD INICIO: PATRÓN BIMODAL
• 10-15 años en niños.
• 45-60 años en adultos.
• Miositis & colagenopatía misma edad.
• Miositis & neoplasia > 50 años.
• Mujeres 2:1 varones – miopatías
inflamatorias idiopáticas.
• Mujeres 1:2 varones miopatía por cuerpos de
inclusión

8. MIOPATÍAS – CUADRO CLÍNICO
Debilidad muscular proximal simétrica
Síntomas sistémicos:
-fatiga
-anorexia

9. POLIMIOSITIS
• Inicio insidioso 3-5 meses
• Músculos proximales ( caderas-hombros) +
afectados.
• Músculos cuello (+flexores) : 50% .
• Disfunción esofágica u obstrucción
cricofaríngea Disfagia.
• Debilidad muscular faríngea Disfonía

10. POLIMIOSITIS
• Mialgias y artralgias.
• Artritis franca es rara.
• Fenómeno Raynaud algunas veces.
• Pulmón: fibrosis pulmonar y neumonitis
intersticial. Neumonía x aspiración –
complicación.
• Corazón: + anormalidades
electrocardiográficas asintomáticas.
• Pueden desarrollar: arritmias
supraventriculares, cardiomiopatía,ICC.

11. POLIMIOSITIS-LABORATORIO
• CPK - severidad.
• Otras enzimas: aldolasa, TGO, TGP , DHL-
mayoría casos.
• VSG : normal en 50%, > 50 en 20%.

12. POLIMIOSITIS-
ELECTROMIOGRAFÍA
1. Potenciales unidad motora: baja amplitud y
corta duración .
2. Fibrilaciones presencia de ondas + agudas
e irritabilidad de inserción.
3. Descargas bizarras de alta frecuencia,
espontáneas.
4. Triada completa : 40%
5. Mejor rendimiento: músculos
paravertebrales.
6. EMG normal: 10-15%

13. POLIMIOSITIS- BIOPSIA
BIOPSIA ADECUADA
Necrosis y regeneración de fibras musculares-
estadíos variables
Infiltrado inflamatorio perivascular y
endomisial.
Atrofia perifascicular .
Fibrosis intersticial casos larga duración.

14. DERMATOMIOSITIS- ADULTO
Compromiso cutáneo:
Eritema heliotropo
Pápulas Gottron.
Eritema macular parte posterior hombros y
cuello.
Eritema macular en parte anterior cuello y sup.
Tórax ( signo V).

15. MIOSITIS-MALIGNIDAD
• 7-24% & con poli-dermatomiositis.
• % aumenta con edad : > 50 años.
• Tumores predominantes: mama , pulmón,
ovario, estómago, colon , útero y prostata.
• Tambien con leucemias y linfomas.

16. MIOSITIS-MALIGNIDAD
Miositis precede al tumor : 59%
Aparición simultánea: 10.2%
Tumor precede: 30.5%
Más frecuente con dermatomiositis
Etiopatogenia desconocida.

17. MIOPATÍA -TRATAMIENTO
CORTICOSTEROIDES: prednisona 1
mg/kg/ día. Metilprednisolona casos
severos.
Metotrexate 5-15 mg/ sem oral, 15-50
mg/sem EV
o Azatioprina 2-3 mg/kg/día
Otros Ciclofosfamida, clorambucil,
ciclosporina, plasmaferesis
Hidroxicloroquina: compromiso cutáneo.

18. Table 1 Major laboratory abnormalities in myositis
Abnormality Estimated prevalence in
myositis (%)
Increased creatine kinase
Increased ESR
Increased total IgG
Positive antinuclear
antibody test
Anti Jo-1 (histidyl-tRNA)
Anti PL-7 (threonyl-
tRNA)
Anti PL-12 (alanyl-tRNA)
Anti OJ (isoleucyl-tRNA)
Anti E2 (glycyl-tRNA)
90
40
30
90
15-20
< 3
< 3
< 3
< 3