El documento presenta información sobre glomerulopatías secundarias. Define las glomerulopatías secundarias como enfermedades renales con daño originado en el glomérulo en el contexto de enfermedades sistémicas. Describe algunos tipos comunes como la nefropatía diabética, la nefropatía lúpica y las vasculitis de vaso pequeño mediadas por ANCA o crioglobulinemia. Explica los mecanismos de lesión glomerular, formas de presentación clínica y clasificaciones de estas

1. CÁTEDRA DE MEDICINA INTERNA TEÓRICA
ESTUDIANTES:
William cruz
Jhomer Zapata
Eric Ontaneda
César Torres
Dario Ulloa
Leiver Mejía
Priscila Ojeda
Docente:
Dr. Gerardo Aguilera
Quinto Semestre “B”
Fecha: 27/07/17

3. DEFINICIÓN
Las glomerulopatías secundarias representan un
grupo amplio de enfermedades renales con daño
originado en el glomérulo, y que se dan en el
contexto de enfermedades sistémicas.

4. RELEVANCIA
Problema de gran frecuencia en la práctica clínica de
todo médico especialista.
Considerar al glomérulo como órgano blanco.
Desafío en para el clínico.
Aumento de riesgo CV.

5. GENERALIDADES
Afección principal o jugar un rol menor dentro de
otros compromisos de órganos.
Manifestación inicial tardía
Diferenciar de manifestaciones sistémicas propias
de enfermedad renal

6. ESTRUCTURA MORFOLÓGICA
GLOMERULAR

7. MECANISMOS DE LESIÓN GLOMERULAR
Hipercelularidad glomerular
Asociado glomerulopatias
inflamatorias
Alteraciones de membrana basal.
Daño isquémico glomerular
Glomeruloesclerosis diabética:
engrosamiento difuso y
homogéneo

8. MECANISMOS DE LESIÓN GLOMERULAR
Depósitos glomerulares
Complejos inmunes u otro tipo
Cambios vasculares
Edema, congestión, hemorragia, necrosis, trombosis y
embolismo glomerular
Hialinización y esclerosis

9. FORMAS DE PRESENTACIÓN
Hematuria o proteinuria aislada
Síndrome nefrótico.
Síndrome Nefrítico agudo.
Glomerulonefritis Rápidamente
progresiva.
Glomerulonefritis crónica.

10. PRIMARIAS
Cambios
proliferativos
Nefropatía por IgA
Nefropatía por IgM
GN
Mesangioproliferativa
GN crecéntica
Cambios no proliferativos
Enf de cambios mínimos
Enf membrana basal
Glomeruloesclerosis focal
y segmentaria
Glomerulopatía
membranosa

11. SECUNDARIAS
Cambios proliferativos
LES
Vasculitis vaso
pequeño
GN post infecciosa
GN relacionada a
Cambios no
proliferativos
DM
Amiloidosis
Nefropatía de cadena
liviana
VIH

12. FORMAS CLÍNICAS DE
GLOMERULOPATIAS
SECUNDARIAS
Hematuria o proteinuria asintomática
Síndrome nefrotico
Síndrome nefrítico
Síndrome riñón- pulmón
Síndrome dermato-renal
Enfermedad hepática- renal

13. TIPOS DE
GLOMERULOPATIAS

14. TIPOS DE
GLOMERULOPATIAS

15. CLASIFICACIÓN POR
ETIOLOGÍASMetabólicas: Nefropatia diabética
Reumatológicas: Nefropatia Lúpica
Otras: SAF, esclerodermia; AR, EMTC
Vasculitis vaso pequeño: ANA, Schonlein-Henoch, crioglobulinemia.
Infecciosas
Disproteinemias: amiloidosis, nefropatia cadenas livianas.
Paraneoplasicas
Fármacos

16. NEFROPATIA
DIABÉTICA
20-40% de casos de DM II, 15% de DM tipo I y es la
causa principal de IR crónica terminal (40%).
En la DM1 la nefropatía comienza 10-15 años después
del inicio de la enfermedad.
La microalbuminuria es el estadio inicial de la ND en la
DM 1 y es un marcador para el desarrollo de ND en la DM
2. Además es un FR cardiovascular.

17. NEFROPATIA
DIABÉTICA
Patología
1. Aumento de matriz mesangial
2. Engrosamiento de la MBG
3. Glomeruloesclerosis: difusa (la más frecuente) o
nodular (“de Kimelstiel-Wilson, patognomónica)

18. NEFROPATIA
DIABÉTICA
Etapas de la ND
1. Hiperfiltración (al momento del dg).
 Aum FG en 20-40% (ClCr de 140-
160)
 Microalbuminuria - (< 30 mg/24 h)
 PA N
2. Microalbuminuria (5-15 años).
 FG N-N alta
 Microalbuminuria (30-300 mg/24 h)
 PA en aumento
3. Nefropatía establecida (10-20
años).
 FG N-N baja
4. Nefropatía progresiva (15-
25 años).
FG en descenso
Proteinuria en ascenso
PA elevada
5. IRC terminal (20-30 años).
FG < 15 ml/min
Proteinuria masiva
PA elevada

19. NEFROPATIA
DIABÉTICA
Métodos de detección microalbuminuria:
 Razón albuminuria/creatininuria en muestra aislada (de
elección)
Recolección de orina de 24 h con creatinina, permitiendo
la medición simultánea del Cl Crea.

20. NEFROPATIA
DIABÉTICAOrientan a microalbuminuria no
diabética:
 Comienzo < 5 años de la
documentación de la DM
Inicio brusco de la enfermedad
renal
Ausencia de retinopatía o
neuropatía diabética
Sedimento urinario activo
(acantocitos y cilindros
hemáticos)
Screening
Test para microalbuminuria
anual en DM 1 > 5 a y en todos
DM 2 desde el Dx. (E)
Creatinina sérica anual para
estimar la TFG en todos los
diabéticos independiente del
grado de albuminuria
(Cockcroft-Gault o Levey).(E)

21. NEFROPATIA
DIABÉTICAManejo
1. Restricción proteica:
Restricción proteica a 0,8-1,0 g/kg
2. Control glicémico: HbA1c <7
3. Control de la HTA: < 130/80
4. Manejo de la dislipidemia:
Objetivos: LDL-C < 100, TAGs < 150 y HDL-C > 40.
5. Control de la proteinuria:
Una serie de estudios (Captopril study, IDNT, RENAAL) han
mostrado que una reducción de la proteinuria en ND se asocia a

22. NEFROPATIA LUPICA
El 50% (40-75%) presenta afectación clínica pero el
100% presenta alteraciones histopatológicas a la
Microscopia electrónica o Inmunofluorecencia como
depósitos de Igs y Complemento

23. CLASIFICACIÓN
Clasificación (WHO):
• Tipo I: Normal
• Tipo II: GN mesangial (25%)
• Tipo III: GN proliferativa focal
(15%)
• Tipo IV: GN proliferativa difusa
(45%)
• Tipo V: GN membranosa (15%)
• Tipo VI: esclerosis
Clase I. Mesangial mínima.
Clase II. Proliferativa mesangial.
Clase III: GN focal (< 50 % area).
Clase IV. GN difusa. Segmentaria
o Global.
Clase V. Membranosa.
Clase VI. Esclerosis glomerular

24. NEFROPATIA LUPICA
Tipo I: depósitos inmunes mesangiales sin hipercelularidad
Tipo II: depósitos inmunes e hipercelularidad mesangial
 Tipo III: GN focal extra o endocapilar segmentaria o global.
Depósitos subendoteliales de IgG y C3.
 Tipo IV: GN difusa extra o endocapilar segmentaria o global. Se
asocia a depósitos subendoteliales de IgG y C3.
Tipo V: Engrosamiento difuso de la MBG con o sin cambios
mesangiales. Se asocia a depósitos subepiteliales de IgG y C3.
 Tipo VI (GN esclerosante avanzada): Esclerosis global que afecta >

25. NEFROPATIA LUPICAClínica
Clínicamente se manifiesta por proteinuria variable, un sedimento
urinario activo (hematuria, leucocituria y cilindruria) y el 25-30%
presenta deterioro de la función renal.
La presentación se correlaciona parcialmente con la histología.
La relación entre marcadores histológicos de inflamación activa o
crónica son cuantificados en score. Su pronostica es controvertida

26. CORRELACIÓN CLÍNICO-
HISTOLÓGICA
ClaseClase
histolhistológicaógica
ProteinuriaProteinuria HematuriaHematuria
InsuficienciaInsuficiencia
renalrenal
I y III y II (10%)(10%) 0/+0/+ 0/+0/+ 0/+0/+
IIIIII (30%)(30%) +/++++/+++ +/+++/++ +/+++/++
IVIV (50%)(50%) ++/++++++/++++ ++/++++++/++++ ++/++++++/++++
VV (20%)(20%) ++++++++ 0/+0/+ 0/++0/++

27. NEFROPATIA LUPICA
Estudio
ANA ( inespecifico), AntiDNA (actividad), Perfil Ena (Anti
Sm: riesgo más alto de de compromiso renal, de SNC,
vasculitis cutánea, y de muerte)
Orina completa: proteinuria, cilindros, acantocitos
Proteinuria:
• Orina de 24 hrs:
• Relación urinaria proteina/creatinina

28. NEFROPATIA LUPICA
Biopsia Renal
Confirma la etiología lúpica de la nefropatia.
Identifica “ enfermedad proliferativa ”.
Muy útil en pacientes con proteinuria significativa.
Permite detectar de enfermedad residual luego de la
terapia (remisión patológica).
Permite detectar lesiones microtrombóticas asociadas a
antifosfolípidos.
Ver daño glomerular y tubular

29. PRONOSTICO DE
NEFROPATIA LUPICA
Predictores a IRC Terminal
Duración de la nefritis > 6 meses a la biopsia.
PAM elevada.
Creatinina elevada a la biopsia renal.
Mayor índice de cronicidad.
Afroamericanos e hispánicos.
Clase IV. S peor que G.
Atrofia Tubular.

30. NEFROPATIA LUPICA
Terapia especifica
Tipo I y II: No requiere terapia específica.
Tipo III: Forma leve no requiere terapia específica. Forma severa se trata
como una tipo IV.
Tipo IV:
• Pulsos de M-prednisolona de 0,5-1 g en 30 min, mensuales por 6 m
• Ciclofosfamida: pulsos mensuales por 6 m
• Micofenolato + corticoides: alternativa a CF como terapia de inducción
• Mantención: prednisona, Azatioprina, micofenolato
Tipo V: Pacientes con proteinuria no nefrótica no se tratan. Pacientes con
SN pueden ser tratados con ciclosporina (3-5 mg/kg/d) y prednisona en dosis
bajas (5-10 mg/d) por 4-6 m. Pacientes con SN severo o proteinuria en
ascenso se tratan como una tipo IV.

31. VASCULITIS DE VASO
PEQUEÑO (SVV)
Principalmente compromiso glomerular.
Mediadas por ANCA (PAM/Wegener/Churg-
Strauss)
Mediadas por CI (Schonlein-Henoch,
crioglobulinemia)

32. VASCULITIS DE VASO PEQUEÑO
(SVV) ANCA
• Necrosis fibrinoide focal
con infiltración leucocitaria
• Usualmente con
formación de crecentes
que envuelven del 50 a
100% del glomérulo
• A la IF son “pauci-inmune”
(ausencia o escasa
presencia de depositos
inmunes)

33. VASCULITIS DE VASO PEQUEÑO
(SVV)
GN: hematuria con o sin acantocitos y proteinuria que puede ser de
leve a moderada (< de 1-2g) o en rango nefrotico (hasta 16g)
Expresión clínica mas frecuente: glomerulonefritis rápidamente
progresiva o subaguda con IRA mas síndrome nefrítico. Estos casos
si no se tratan con urgencia culminan en IRCT
También como síndrome riñón pulmón (PAM- Wegener-Churg-
Strauss) o dermato-renal (Schonlein-Henoch, crioglobulinemia o
LES)
PAM: Compromiso renal aislado: 50% y se agrega compromiso
pulmonar en el otro 50%. Wegener: 80% GN

34. VASCULITIS DE VASO PEQUEÑO
(SVV)
1/3 SVV ANCA y GN, presentan síntomas GI ( ulceras GI, isquemia
intestinal o compromiso pancreático)
Algunos casos pueden ser clínicamente indetectables con necrosis
focal y episodios de hematuria aislados, que culminan con
glomeruloesclerosis importante (GN crónica)
Compromiso intersticial granulomatoso necrotizante es raro
(Wegener)
Confirmación histológica mientras sea posible
Pronostico: El pronóstico renal a plazo largo es asociado en gran
parte con el nivel de creatinina inicial.

35. VASCULITIS DE VASO PEQUEÑO
(SVV) SCHONLEIN-HENOCH (HSP)
Tipo de daño glomerular idéntico a nefropatia por IgA
Clínica: vasculitis leucocitoclastica en piel, síntomas GI, artralgias,
artritis y GN. Mas frecuente en menores de 20 años
El compromiso renal clínico se encuentra en el 65% de los casos;
mas frecuente en hombres que en mujeres y especialmente en más
jóvenes (siendo mejor el pronostico)
Se caracteriza en su mayoría por hematuria microscópica y
proteinuria leve, pero puede presentarse como síndrome nefrítico.
Menos frecuente nefrotico o insuficiencia renal.

36. VASCULITIS DE VASO PEQUEÑO
(SVV) SCHONLEIN-HENOCH (HSP)
Proliferación celular puede ser focal o
difusa, afectando predominantemente
el mesangio.
Inmunofluorescencia muestra
depósitos mesangiales de IgA. Además
de C3, IgG y antifibrina.
Biopsia cutánea: depósitos IgA
En niños, la enfermedad es
autolimitada pero en adultos sigue un
curso de remisiones y recaídas

37. (SVV)
GN
CRIOGLOBULINEMICA
Enfermedad rara que ocurre principalmente en
crioglobulinemia tipo II (mixta esencial), asociada con
VHC (80%).
Clínica: principalmente hay síndrome nefrítico, con o sin
falla renal. Puede asociarse a vasculitis sistémica.
Microscopía de luz: GN proliferativa intracapilar
Pronóstico: Un tercio de los pacientes presentan remisión
total o parcial.

38. AMILOIDOSIS
Hay afección glomerular en casi
todos los casos de amiloidosis AA
y en menos de la mitad de AL con
depósitos de amiloide en los
glomérulos.
Los depósitos glomerulares
pueden ser predominantemente
mesangiales, o preponderar en la
membrana basal. Menos
frecuente demás: membranas
básales tubulares, intersticio renal
y vasos sanguíneos.
Clínica: proteinuria (75%)
llegando a síndrome nefrótico, y
rara vez insuficiencia renal. No
inflamación glomerular

39. AMILOIDOSIS
Las propiedades tintoriales del amiloide son claves para
el diagnóstico.
Es positivo para rojo congo, una tinción fácil de realizar y
relativamente específica; la verdadera positividad no es el
color naranja intenso, sino, la birrefringencia verde
manzana con luz polarizada
El tratamiento con permanganato de potasio elimina la positividad para amiloide AA

40. INFECCIOSAS

41. INFECCIOSAS
VHB
Enfermedad del suero
Nefropatia Membranosa (CI)
PAN
En general terapia
inmunosupresora contraindicada
Paludismo y lepra:
Nefropatia membranosa
VHC
Mesangiocapilar
En infección por VHC: 30%
crioglobulinemia y solo 2%
tienen clínica florida.
SIFILIS
Nefropatia membranosa

42. VIH
La lesión característica es Glomeruloesclerosis segmentaria focal.
También se observa fibrosis intersticial, atrofia y dilatación tubular.
Proteinuria es la regla, en su mayoría en rango nefrótico de corta
evolución. Asociado a cargas virales elevadas
Pronóstico: Evoluciona a la falla renal en semanas o meses.
 Terapia:
- Indicación de inicio de HAART (enlentece progresión, pero no la
detiene)
- Evitar nefrotoxicos como Atazanavir ( nefrolitiasis), tenofovir (daño
tubular) o usar con monitoreo estricto

44. GN POSTESTREPTOCOCICA
SBHGA: cepa 12 (faringitis) y cepa 49 (infección cutánea).
Más frecuente a niños (2-6 años), pero puede afectar adultos (10%).
Afecta a sólo el 15% de los infectados.
Presencia de IgG y C3 en glomérulo sugiere participación de complejos
inmunes.

45. GN
POSTESTREPTOCOCIC
A
1 a 12 semanas post infección.
Síndrome nefrítico. Proteinuria es leve.
Histología: GN proliferativa difusa. Semilunas son infrecuentes.
Laboratorio: serología (ASO, Anti- DNAsa,) mas hipocomplementemia.
Resolución espontánea. Normalización de creatinina en 4 sem. Hematuria
entre 3-6 m, proteinuria leve hasta 3 años en un 15 %. IRC hasta 20%.
Tratamiento de soporte.

46. FÁRMACOS
Glomerulopatia no proliferativa: proteinuria a SN
Enfermedad de cambios mínimos: Aines, ampicilina,
penicilina.
Membranosa: sales de oro, la penicilamina, el captopril,
el probenecid y Aines
GSFS: Cocaína.

47. ENFRENTAMIENTO
DIAGNOSTICOReconocer el síndrome clínico
Diferenciar si es primaria o secundaria
Clínica y hallazgos serologicos
Riñón es el órgano mas afectado?
Definir patrón morfológico de daño glomerular
Nos ayudaría una biopsia en el Dx y terapia?
Es urgente un rápido Dx y tratamiento?

48. DIAGNOSTICO
Importancia del Dg
etiológico → tto
precoz
Historia clínica y
examen fisico
• Síndrome nefrotico
• Síndrome nefrítico
• Síndrome riñón-
pulmón
• Síndrome dermato-
renal
Evaluación serologica:
ANCA
ANA, C3 y C4
VDRL
VIH, VHB y VHC
Crioglobulinas
Anti MBG

49. MÉTODOS
DIAGNÓSTICOSIF→ 3 patrones (categorías dgs):
- Depósitos granulares de Ig: GN por depósito de CI
- Depósitos lineales de Ig: Enfermedad anti MBG
- Ausencia de IG: GN pauciinmune
>70% por CI
<30% pauciinmune
<1% AntiMB

50. INMUNOPATOLOGIA

51. CONCLUSIONES
Considerar al glomérulo como órgano blanco de una gran
mayoría de las enfermedades sistémicas
Destacar Nefropatia diabética, lupica, vasculitis vaso
pequeño y postinfecciosas.
Diferenciar según edad, forma de presentación, serologia
y biopsia en la mayoría de casos.
En su mayoría, hay relación histologica con el pronostico:
¡Necesidad de Dx y terapia precoz¡