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31. Algoritmo para diagnóstico clínico de glomerulopatias secundarias

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31. Algoritmo para diagnóstico clínico de glomerulopatias secundarias

  1. 1. CÁTEDRA DE MEDICINA INTERNA TEÓRICA ESTUDIANTES: William cruz Jhomer Zapata Eric Ontaneda César Torres Dario Ulloa Leiver Mejía Priscila Ojeda Docente: Dr. Gerardo Aguilera Quinto Semestre “B” Fecha: 27/07/17
  2. 2. DEFINICIÓN Las glomerulopatías secundarias representan un grupo amplio de enfermedades renales con daño originado en el glomérulo, y que se dan en el contexto de enfermedades sistémicas.
  3. 3. RELEVANCIA Problema de gran frecuencia en la práctica clínica de todo médico especialista. Considerar al glomérulo como órgano blanco. Desafío en para el clínico. Aumento de riesgo CV.
  4. 4. GENERALIDADES Afección principal o jugar un rol menor dentro de otros compromisos de órganos. Manifestación inicial tardía Diferenciar de manifestaciones sistémicas propias de enfermedad renal
  5. 5. ESTRUCTURA MORFOLÓGICA GLOMERULAR
  6. 6. MECANISMOS DE LESIÓN GLOMERULAR Hipercelularidad glomerular Asociado glomerulopatias inflamatorias Alteraciones de membrana basal. Daño isquémico glomerular Glomeruloesclerosis diabética: engrosamiento difuso y homogéneo
  7. 7. MECANISMOS DE LESIÓN GLOMERULAR Depósitos glomerulares Complejos inmunes u otro tipo Cambios vasculares Edema, congestión, hemorragia, necrosis, trombosis y embolismo glomerular Hialinización y esclerosis
  8. 8. FORMAS DE PRESENTACIÓN Hematuria o proteinuria aislada Síndrome nefrótico. Síndrome Nefrítico agudo. Glomerulonefritis Rápidamente progresiva. Glomerulonefritis crónica.
  9. 9. PRIMARIAS Cambios proliferativos Nefropatía por IgA Nefropatía por IgM GN Mesangioproliferativa GN crecéntica Cambios no proliferativos Enf de cambios mínimos Enf membrana basal Glomeruloesclerosis focal y segmentaria Glomerulopatía membranosa
  10. 10. SECUNDARIAS Cambios proliferativos LES Vasculitis vaso pequeño GN post infecciosa GN relacionada a Cambios no proliferativos DM Amiloidosis Nefropatía de cadena liviana VIH
  11. 11. FORMAS CLÍNICAS DE GLOMERULOPATIAS SECUNDARIAS Hematuria o proteinuria asintomática Síndrome nefrotico Síndrome nefrítico Síndrome riñón- pulmón Síndrome dermato-renal Enfermedad hepática- renal
  12. 12. TIPOS DE GLOMERULOPATIAS
  13. 13. TIPOS DE GLOMERULOPATIAS
  14. 14. CLASIFICACIÓN POR ETIOLOGÍASMetabólicas: Nefropatia diabética Reumatológicas: Nefropatia Lúpica Otras: SAF, esclerodermia; AR, EMTC Vasculitis vaso pequeño: ANA, Schonlein-Henoch, crioglobulinemia. Infecciosas Disproteinemias: amiloidosis, nefropatia cadenas livianas. Paraneoplasicas Fármacos
  15. 15. NEFROPATIA DIABÉTICA 20-40% de casos de DM II, 15% de DM tipo I y es la causa principal de IR crónica terminal (40%). En la DM1 la nefropatía comienza 10-15 años después del inicio de la enfermedad. La microalbuminuria es el estadio inicial de la ND en la DM 1 y es un marcador para el desarrollo de ND en la DM 2. Además es un FR cardiovascular.
  16. 16. NEFROPATIA DIABÉTICA Patología 1. Aumento de matriz mesangial 2. Engrosamiento de la MBG 3. Glomeruloesclerosis: difusa (la más frecuente) o nodular (“de Kimelstiel-Wilson, patognomónica)
  17. 17. NEFROPATIA DIABÉTICA Etapas de la ND 1. Hiperfiltración (al momento del dg).  Aum FG en 20-40% (ClCr de 140- 160)  Microalbuminuria - (< 30 mg/24 h)  PA N 2. Microalbuminuria (5-15 años).  FG N-N alta  Microalbuminuria (30-300 mg/24 h)  PA en aumento 3. Nefropatía establecida (10-20 años).  FG N-N baja 4. Nefropatía progresiva (15- 25 años). FG en descenso Proteinuria en ascenso PA elevada 5. IRC terminal (20-30 años). FG < 15 ml/min Proteinuria masiva PA elevada
  18. 18. NEFROPATIA DIABÉTICA Métodos de detección microalbuminuria:  Razón albuminuria/creatininuria en muestra aislada (de elección) Recolección de orina de 24 h con creatinina, permitiendo la medición simultánea del Cl Crea.
  19. 19. NEFROPATIA DIABÉTICAOrientan a microalbuminuria no diabética:  Comienzo < 5 años de la documentación de la DM Inicio brusco de la enfermedad renal Ausencia de retinopatía o neuropatía diabética Sedimento urinario activo (acantocitos y cilindros hemáticos) Screening Test para microalbuminuria anual en DM 1 > 5 a y en todos DM 2 desde el Dx. (E) Creatinina sérica anual para estimar la TFG en todos los diabéticos independiente del grado de albuminuria (Cockcroft-Gault o Levey).(E)
  20. 20. NEFROPATIA DIABÉTICAManejo 1. Restricción proteica: Restricción proteica a 0,8-1,0 g/kg 2. Control glicémico: HbA1c <7 3. Control de la HTA: < 130/80 4. Manejo de la dislipidemia: Objetivos: LDL-C < 100, TAGs < 150 y HDL-C > 40. 5. Control de la proteinuria: Una serie de estudios (Captopril study, IDNT, RENAAL) han mostrado que una reducción de la proteinuria en ND se asocia a
  21. 21. NEFROPATIA LUPICA El 50% (40-75%) presenta afectación clínica pero el 100% presenta alteraciones histopatológicas a la Microscopia electrónica o Inmunofluorecencia como depósitos de Igs y Complemento
  22. 22. CLASIFICACIÓN Clasificación (WHO): • Tipo I: Normal • Tipo II: GN mesangial (25%) • Tipo III: GN proliferativa focal (15%) • Tipo IV: GN proliferativa difusa (45%) • Tipo V: GN membranosa (15%) • Tipo VI: esclerosis Clase I. Mesangial mínima. Clase II. Proliferativa mesangial. Clase III: GN focal (< 50 % area). Clase IV. GN difusa. Segmentaria o Global. Clase V. Membranosa. Clase VI. Esclerosis glomerular  
  23. 23. NEFROPATIA LUPICA Tipo I: depósitos inmunes mesangiales sin hipercelularidad Tipo II: depósitos inmunes e hipercelularidad mesangial  Tipo III: GN focal extra o endocapilar segmentaria o global. Depósitos subendoteliales de IgG y C3.  Tipo IV: GN difusa extra o endocapilar segmentaria o global. Se asocia a depósitos subendoteliales de IgG y C3. Tipo V: Engrosamiento difuso de la MBG con o sin cambios mesangiales. Se asocia a depósitos subepiteliales de IgG y C3.  Tipo VI (GN esclerosante avanzada): Esclerosis global que afecta >
  24. 24. NEFROPATIA LUPICAClínica Clínicamente se manifiesta por proteinuria variable, un sedimento urinario activo (hematuria, leucocituria y cilindruria) y el 25-30% presenta deterioro de la función renal. La presentación se correlaciona parcialmente con la histología. La relación entre marcadores histológicos de inflamación activa o crónica son cuantificados en score. Su pronostica es controvertida
  25. 25. CORRELACIÓN CLÍNICO- HISTOLÓGICA ClaseClase histolhistológicaógica ProteinuriaProteinuria HematuriaHematuria InsuficienciaInsuficiencia renalrenal I y III y II (10%)(10%) 0/+0/+ 0/+0/+ 0/+0/+ IIIIII (30%)(30%) +/++++/+++ +/+++/++ +/+++/++ IVIV (50%)(50%) ++/++++++/++++ ++/++++++/++++ ++/++++++/++++ VV (20%)(20%) ++++++++ 0/+0/+ 0/++0/++
  26. 26. NEFROPATIA LUPICA Estudio ANA ( inespecifico), AntiDNA (actividad), Perfil Ena (Anti Sm: riesgo más alto de de compromiso renal, de SNC, vasculitis cutánea, y de muerte) Orina completa: proteinuria, cilindros, acantocitos Proteinuria: • Orina de 24 hrs: • Relación urinaria proteina/creatinina
  27. 27. NEFROPATIA LUPICA Biopsia Renal Confirma la etiología lúpica de la nefropatia. Identifica “ enfermedad proliferativa ”. Muy útil en pacientes con proteinuria significativa. Permite detectar de enfermedad residual luego de la terapia (remisión patológica). Permite detectar lesiones microtrombóticas asociadas a antifosfolípidos. Ver daño glomerular y tubular
  28. 28. PRONOSTICO DE NEFROPATIA LUPICA Predictores a IRC Terminal Duración de la nefritis > 6 meses a la biopsia. PAM elevada. Creatinina elevada a la biopsia renal. Mayor índice de cronicidad. Afroamericanos e hispánicos. Clase IV. S peor que G. Atrofia Tubular.
  29. 29. NEFROPATIA LUPICA Terapia especifica Tipo I y II: No requiere terapia específica. Tipo III: Forma leve no requiere terapia específica. Forma severa se trata como una tipo IV. Tipo IV: • Pulsos de M-prednisolona de 0,5-1 g en 30 min, mensuales por 6 m • Ciclofosfamida: pulsos mensuales por 6 m • Micofenolato + corticoides: alternativa a CF como terapia de inducción • Mantención: prednisona, Azatioprina, micofenolato Tipo V: Pacientes con proteinuria no nefrótica no se tratan. Pacientes con SN pueden ser tratados con ciclosporina (3-5 mg/kg/d) y prednisona en dosis bajas (5-10 mg/d) por 4-6 m. Pacientes con SN severo o proteinuria en ascenso se tratan como una tipo IV.
  30. 30. VASCULITIS DE VASO PEQUEÑO (SVV) Principalmente compromiso glomerular. Mediadas por ANCA (PAM/Wegener/Churg- Strauss) Mediadas por CI (Schonlein-Henoch, crioglobulinemia)
  31. 31. VASCULITIS DE VASO PEQUEÑO (SVV) ANCA • Necrosis fibrinoide focal con infiltración leucocitaria • Usualmente con formación de crecentes que envuelven del 50 a 100% del glomérulo • A la IF son “pauci-inmune” (ausencia o escasa presencia de depositos inmunes)
  32. 32. VASCULITIS DE VASO PEQUEÑO (SVV) GN: hematuria con o sin acantocitos y proteinuria que puede ser de leve a moderada (< de 1-2g) o en rango nefrotico (hasta 16g) Expresión clínica mas frecuente: glomerulonefritis rápidamente progresiva o subaguda con IRA mas síndrome nefrítico. Estos casos si no se tratan con urgencia culminan en IRCT También como síndrome riñón pulmón (PAM- Wegener-Churg- Strauss) o dermato-renal (Schonlein-Henoch, crioglobulinemia o LES) PAM: Compromiso renal aislado: 50% y se agrega compromiso pulmonar en el otro 50%. Wegener: 80% GN
  33. 33. VASCULITIS DE VASO PEQUEÑO (SVV) 1/3 SVV ANCA y GN, presentan síntomas GI ( ulceras GI, isquemia intestinal o compromiso pancreático) Algunos casos pueden ser clínicamente indetectables con necrosis focal y episodios de hematuria aislados, que culminan con glomeruloesclerosis importante (GN crónica) Compromiso intersticial granulomatoso necrotizante es raro (Wegener) Confirmación histológica mientras sea posible Pronostico: El pronóstico renal a plazo largo es asociado en gran parte con el nivel de creatinina inicial.
  34. 34. VASCULITIS DE VASO PEQUEÑO (SVV) SCHONLEIN-HENOCH (HSP) Tipo de daño glomerular idéntico a nefropatia por IgA Clínica: vasculitis leucocitoclastica en piel, síntomas GI, artralgias, artritis y GN. Mas frecuente en menores de 20 años El compromiso renal clínico se encuentra en el 65% de los casos; mas frecuente en hombres que en mujeres y especialmente en más jóvenes (siendo mejor el pronostico) Se caracteriza en su mayoría por hematuria microscópica y proteinuria leve, pero puede presentarse como síndrome nefrítico. Menos frecuente nefrotico o insuficiencia renal.
  35. 35. VASCULITIS DE VASO PEQUEÑO (SVV) SCHONLEIN-HENOCH (HSP) Proliferación celular puede ser focal o difusa, afectando predominantemente el mesangio. Inmunofluorescencia muestra depósitos mesangiales de IgA. Además de C3, IgG y antifibrina. Biopsia cutánea: depósitos IgA En niños, la enfermedad es autolimitada pero en adultos sigue un curso de remisiones y recaídas
  36. 36. (SVV) GN CRIOGLOBULINEMICA Enfermedad rara que ocurre principalmente en crioglobulinemia tipo II (mixta esencial), asociada con VHC (80%). Clínica: principalmente hay síndrome nefrítico, con o sin falla renal. Puede asociarse a vasculitis sistémica. Microscopía de luz: GN proliferativa intracapilar Pronóstico: Un tercio de los pacientes presentan remisión total o parcial.
  37. 37. AMILOIDOSIS Hay afección glomerular en casi todos los casos de amiloidosis AA y en menos de la mitad de AL con depósitos de amiloide en los glomérulos. Los depósitos glomerulares pueden ser predominantemente mesangiales, o preponderar en la membrana basal. Menos frecuente demás: membranas básales tubulares, intersticio renal y vasos sanguíneos. Clínica: proteinuria (75%) llegando a síndrome nefrótico, y rara vez insuficiencia renal. No inflamación glomerular
  38. 38. AMILOIDOSIS Las propiedades tintoriales del amiloide son claves para el diagnóstico. Es positivo para rojo congo, una tinción fácil de realizar y relativamente específica; la verdadera positividad no es el color naranja intenso, sino, la birrefringencia verde manzana con luz polarizada El tratamiento con permanganato de potasio elimina la positividad para amiloide AA
  39. 39. INFECCIOSAS
  40. 40. INFECCIOSAS VHB Enfermedad del suero Nefropatia Membranosa (CI) PAN En general terapia inmunosupresora contraindicada Paludismo y lepra: Nefropatia membranosa VHC Mesangiocapilar En infección por VHC: 30% crioglobulinemia y solo 2% tienen clínica florida. SIFILIS Nefropatia membranosa
  41. 41. VIH La lesión característica es Glomeruloesclerosis segmentaria focal. También se observa fibrosis intersticial, atrofia y dilatación tubular. Proteinuria es la regla, en su mayoría en rango nefrótico de corta evolución. Asociado a cargas virales elevadas Pronóstico: Evoluciona a la falla renal en semanas o meses.  Terapia: - Indicación de inicio de HAART (enlentece progresión, pero no la detiene) - Evitar nefrotoxicos como Atazanavir ( nefrolitiasis), tenofovir (daño tubular) o usar con monitoreo estricto
  42. 42. GN POSTESTREPTOCOCICA SBHGA: cepa 12 (faringitis) y cepa 49 (infección cutánea). Más frecuente a niños (2-6 años), pero puede afectar adultos (10%). Afecta a sólo el 15% de los infectados. Presencia de IgG y C3 en glomérulo sugiere participación de complejos inmunes.
  43. 43. GN POSTESTREPTOCOCIC A 1 a 12 semanas post infección. Síndrome nefrítico. Proteinuria es leve. Histología: GN proliferativa difusa. Semilunas son infrecuentes. Laboratorio: serología (ASO, Anti- DNAsa,) mas hipocomplementemia. Resolución espontánea. Normalización de creatinina en 4 sem. Hematuria entre 3-6 m, proteinuria leve hasta 3 años en un 15 %. IRC hasta 20%. Tratamiento de soporte.
  44. 44. FÁRMACOS Glomerulopatia no proliferativa: proteinuria a SN Enfermedad de cambios mínimos: Aines, ampicilina, penicilina. Membranosa: sales de oro, la penicilamina, el captopril, el probenecid y Aines GSFS: Cocaína.
  45. 45. ENFRENTAMIENTO DIAGNOSTICOReconocer el síndrome clínico Diferenciar si es primaria o secundaria Clínica y hallazgos serologicos Riñón es el órgano mas afectado? Definir patrón morfológico de daño glomerular Nos ayudaría una biopsia en el Dx y terapia? Es urgente un rápido Dx y tratamiento?
  46. 46. DIAGNOSTICO Importancia del Dg etiológico → tto precoz Historia clínica y examen fisico • Síndrome nefrotico • Síndrome nefrítico • Síndrome riñón- pulmón • Síndrome dermato- renal Evaluación serologica: ANCA ANA, C3 y C4 VDRL VIH, VHB y VHC Crioglobulinas Anti MBG
  47. 47. MÉTODOS DIAGNÓSTICOSIF→ 3 patrones (categorías dgs): - Depósitos granulares de Ig: GN por depósito de CI - Depósitos lineales de Ig: Enfermedad anti MBG - Ausencia de IG: GN pauciinmune >70% por CI <30% pauciinmune <1% AntiMB
  48. 48. INMUNOPATOLOGIA
  49. 49. CONCLUSIONES Considerar al glomérulo como órgano blanco de una gran mayoría de las enfermedades sistémicas Destacar Nefropatia diabética, lupica, vasculitis vaso pequeño y postinfecciosas. Diferenciar según edad, forma de presentación, serologia y biopsia en la mayoría de casos. En su mayoría, hay relación histologica con el pronostico: ¡Necesidad de Dx y terapia precoz¡

Hinweis der Redaktion

  • blanco de una gran mayoría de las enfermedades sistémicas, expresándolas en forma variable
  • Existe Proliferación endocapilar a partir de células mesangiales y/o endoteliales, infiltración leucocitaria y proliferación extracapilar a partir del epitelio parietal de la cápsula de Bowman
  • material (lípidos, amiloide, material fibrilar no amiloide, cadenas ligeras, material hialino, fibrina)
  • Terapia inmunosupresora no modifica curso de enfermedad

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