Este documento presenta información sobre nefropatías glomerulares primarias. Explica las características de la glomeruloesclerosis focal y segmentaria, incluyendo su incidencia, manifestaciones clínicas y tipos primarios y secundarios. También resume la glomerulopatía con cambios mínimos, su etiología y tratamiento empírico con corticoides.

1. CÁTEDRA DE MEDICINA INTERNA TEÓRICA
ESTUDIANTES:
William cruz
Jhomer Zapata
Eric Ontaneda
César Torres
Dario Ulloa
Leiver Mejía
Priscila Ojeda
Docente:
Dr. Gerardo Aguilera
Quinto Semestre “B”
Fecha: 27/07/17

4. 1.- Pié
2.- Podocito
3.- Lámina Basal
4.- Endotelio
5.- Células
mesangiales

5.  Cápsula de Bowman:
Formada por un epitelio plano.
Rodea al ovillo capilar glomerular.
Se continúa con el túbulo proximal.
 Ovillo glomerular.
Red capilar que se deriva de la
arteriola aferente y se reune en la
arteriola eferente

6.  Compuestos por endotelio fenestrado, membrana basal y pericitos (podocitos) con sus pedicelos.
 Entre ellos está el mesangio glomerular, compuesto por las celulas mesangiales y la matriz mesangial

7.  Compuesta por endotelio fenestrado, membrana basal y los
pedicelos de los podocitos.
 El líquido filtrado pasa a su través desde la luz capilar al
espacio de Bowman
 Los poros evitan el paso de celulas, plaquetas y
macromoléculas.

8.  Las nefropatias glomerulares son enfermedades renales en las que el glomerulo es la unica o la principal estructura
afectada.
 Las nefropatías glomerulares primarias se caracterizan porque, con independencia de su etiología o su patogenia, la
afeccion renal es unica o predominante y no la consecuencia de una enfermedad generalizada o sistémica que afecta a
diferentes organos o tejidos.
 Cuando la lesión glomerular es el resultado de una enfermedad confinada en gran medida al glomérulo, se habla de
glomerulopatía primaria. Cuando las lesiones glomerulares forma parte del un cuadro más general, se habla de
glomerulopatía secundaria.

9.  La funcion principal de la pared capilar glomerular es permitir el paso de enormes cantidades de filtrado plasmatico, que finalmente
acabaran por formar la orina, pero sin que se transfieran elementos celulares (hematies, leucocitos) o proteinas. Esta funcion de
barrera se altera en las glomerulonefritis (GN) de muy diversas maneras, segun la localizacion, la agresividad y la rapidez de
instauracion del dano histologico.

10. Las glomerulonefritis (GN) se
definen como aquellos procesos de
etiología inmunitaria en los que hay
inflamación de los glomérulos.

11.  Se conocen muchas formas de glomerulopatías cuya patogenia depende en forma variable de la presencia de
mutaciones genéticas, infecciones, exposición a toxinas, autoinmunidad, ateroesclerosis, hipertensión, embolias,
trombosis o diabetes mellitus. Sin embargo, incluso después de estudios cuidadosos, a menudo se desconoce la causa y
por ello la lesión recibe el nombre de idiopática.

12.  La gran mayoría de las enfermedades glomerulares de mecanismo inmunológico se asocian al depósito de
anticuerpos dentro del glomérulo.
 Cuando la respuesta inmunológica es adecuada, los complejos AgAc son eliminados por el sistema
reticuloendotelial hepatosplénico.
 Pero cuando los complejos tienen un tamaño intermedio, pueden ser solubles y escapar al reticuloendotelio, pero
suficientemente grandes como para ser atrapados por el riñón.
 Por lo tanto es evidente que el tipo de glomerulonefritis depende de la intensidad del estimulo antigénico, de su
agudeza o cronicidad y de la capacidad de respuesta inmunológica del huésped.

13. DEPÓSITOS: Consiste en complejos inmunes precipitados que, por su tamaño, carga o características fisicoquímicas, quedan
atrapados dentro de la estructura glomerular. Se pueden localizar en el mesangio, entre la célula endotelial y la membrana
basal, dentro de la membrana basal o entre la membrana basal y los podocitos.
PROLIFERACIÓN CELULAR: El glomérulo puede proliferar cualquiera de los tres elementos vivos que lo conforman: células
endoteliales, células mesangiales y células epiteliales. Cada una de ellas puede comenzar a dividirse en respuesta a
estímulos concretos.

14. INFILTRACIÓN LEUCOCITARIA: En algunas GN agudas, la proliferacion celular se acompaña de una infiltración por células
inflamatorias (neutrofilos y monocitos).
ENGROSAMIENTO DE LA MEMBRANA BASAL GLOMERULAR (MBG): Con microscopia óptica puede observarse un
engrosamiento de las paredes capilares, pero con microscopia electrónica distinguimos: Engrosamiento de la membrana basal
glomerular propiamente dicha.
HIALINIZACIÓN Y ESCLEROSIS: Consiste en el acumulo extracelular de un material homogéneo y eosinófilo a la microscopia
óptica, en apariencia similar a la membrana basal glomerular (MBG), que produce la obliteración de los detalles estructurales del
ovillo glomerular (esclerosis). Suele ser el resultado final de distintas formas de lesión glomerular

15. CAUSAS INMUNOLÓGICAS

16. CAUSAS NO INMUNOLÓGICAS

17. Un determinante clave es la localización del daño dentro de la estructura glomerular, ya que la lesión de cada componente del
glomérulo tiende a dar unas alteraciones morfológicas concretas y una forma de presentación clínica determinada.
 El daño del endotelio capilar y de la vertiente subendotelial de la MBG: típicamente desencadena una respuesta de tipo
nefrítico, en la que se activan las células endoteliales y los leucocitos, que liberan sus mediadores y ponen en marcha la
respuesta inflamatoria, activan la coagulación, provocando una microangíopatía trombótica subsiguiente y estimulan la
contracción de células mesangiales y vasos sanguíneos, que lleva a un fracaso renal agudo.

18.  LA LESIÓN DEL MESANGIO : suele dar lugar a una respuesta parecida a la del endotelio capilar, pero mucho menos intensa.
Típicamente, cursa con anomalías asintomáticas del sedimento urinario (generalmente hematuria) y alteración menos manifiesta del
filtrado glomerular, dando a lo sumo insuficiencia renal leve
 LA LESIÓN DE LA CÉLULA EPITELIAL VISCERAL (PODOCITO) Y DE LA VERTIENTE SUBEPITELIAL DE LA MBG : se
manifiesta característicamente como alteración de la barrera de filtración glomerular, que provoca la salida a la orina de moléculas
que no deberían hacerlo en condiciones normales. Este t i p o de respuesta se denomina nefrótica, porque en ella aparece una
proteinuria que domina el cuadro clínico y no se acompaña de infiltrado inflamatorio prominente

19. Clasificación
1. Inmunológica
2. Histológica
3. Clínica
NEFROPATÍA GLOMERULAR
PRIMARÍA

20. CLASIFICACIÓN INMUNOLÓGICA
1. Enfermedades por inmunocomplejos
1.1. Por inmunocomplejos circulantes
Nefropatía IgA (E. De Berger)
Púrpura de Schonlein-Henoch
Nefritis LES
Endocarditis bacteriana
1.2. Por inmunocomplejos “in situ”
GN post-estreptocócica
GN membranosa
2. Enfermedades por Ac. Antimembrana basal glomerular
S. De Goopasture
GNRP idiopática
3. Enfermedades mediada por células
GN a cámbios mínimos
Glomerulonefritis focal y segmentaria

21. CLASIFICACIÓN HISTOLÓGICA
GLOMERULONEFRITIS IDIOPÁTICAS
1. Cámbios mínimos
2. Focal y segmentaria
3. Mesangioproliferativa (IgA)
4. Mesangioproliferativa (IgM)
5. Aguda proliferativa
6. Membranoproliferativa
7. Membranosa
8. Con células en semiluna
9. Glomeruloesclerosa crónica

22. GRANDES SÍNDROMES GLOMERULARES
(CLASIFICACIÓN CLÍNICA)
1. Anomalías glomerulares asintomáticas
2. Síndrome nefrótico
3. Síndrome nefrítico
4. Glomerulonefritis rápidamente progresiva
5. Glomerulonefritis crónica

23. GLOMERULOPATÍAS PRIMARIAS QUE CURSAN
CON SÍNDROME NEFRÓTICO

25. También se llama enfermedad o nefropatía con cambios mínimos. Es la
causa mas frecuente de síndrome nefrótico en la infancia y constituye el
80% de los casos diagnosticados entre los 2 y los 6 años. Además, es
responsable de aproximadamente el 20% de los casos de síndrome
nefrótico idiopatico del adulto.
Origina entre 70 y 90% del síndrome nefrótico en niños pero sólo de 10 a
15% en los adultos.

26. La etiología de la enfermedad es desconocida y tampoco esta aclarada su patogenia. La
nefropatía parece ser el resultado de una actividad anormal de los linfocitos T que liberarían
linfocinas y factores circulantes aun no identificados.
Se generaría un factor de permeabilidad/linfocina que tendría afinidad por las células
epiteliales glomerulares, produciendo fusión parcial de los pedicelos con proteinuria y
pérdida de la barrera selectiva de carga de la membrana.
La asociación de síndrome nefrótico por lesiones mínimas con casos de linfoma de Hodgkin
u otros linfomas apoya esta relación con una disfunción de linfocitos T.
La toma de AINE puede desencadenar un síndrome nefrótico por lesiones mínimas y es
posible que esta conexión patogénica pase desapercibida en bastantes casos.

27. La característica fundamental es la normalidad en el estudio al microscopio óptico y
la negatividad en la IF.
En microscopía electrónica existe borramiento de los pedicelos por fusión de los
mismos en las células epiteliales viscerales. Si bien esta lesión es característica y
obligada para el diagnóstico, no es específica, ya que se puede encontrar en
proteinurias graves de cualquier etiología.

28. Edema de miembros inferiores y facial que puede ir acompañado de ascitis y derrame pleural.
Proteinuria superior a 3,5 g/día y que puede ser masiva, hipoproteinemia e hipoalbuminemia, y
una acentuada hiperlipidemia.
El sedimento urinario suele ser normal. En la infancia la proteinuria suele ser altamente selectiva
(predominio albúmina), mientras que en el adulto es menos predecible.
Algunos signos menos frecuentes son hipertensión (30% en niños, 50% en adultos), hematuria
microscópica (20% en niños y 33% en adultos), atopia o síntomas alérgicos (40% en niños, 30%
en adultos) y deterioro de la función renal (menos de 5% en niños y 30% en adultos).

29. El tratamiento es empírico con corticoides. En las recidivas también pueden ser beneficiosos,
aunque ante una respuesta parcial o recidivas múltiples se debe valorar el tratamiento con
inmunosupresores.
Si no se obtiene respuesta a esferoides se sospechará una etiología distinta de cambios
mínimos, como la glomerulosclerosis segmentaria y focal (GES y F) y estará indicada la
realización de biopsia renal que incluya nefronas yuxtamedulares por la mayor afectación de
estas en la GES y F primaria.
El RITUXIMAB puede ser efectivo en casos que presentan recaídas a pesar de los tratamientos
comentados anteriormente.
En los adultos con síndrome nefrótico está indicada la realización de biopsia renal desde un
primer momento. Estos suelen presentar menos recidivas de la enfermedad que el niño, siendo
las remisiones menos frecuentes.

30. GLOMERULOESCLEROSIS FOCAL Y
SEGMENTARIA
 DEFINICIÓN: La glomerulosclerosis segmentaria y focal (GSF) se caracteriza por el
hallazgo de áreas de esclerosis glomerular que afectan a partes de algunos glomérulos
en pacientes cuya principal sintomatología radica en un síndrome nefrótico o una
proteinuria sin repercusión bioquímica.

31. INCIDENCIA:
Idiopática: 1/3 adultos,e s probable que la actual epidemia mundial de obesidad guarde una relacion con este
incremento, dado que la obesidad es una causa conocida de GSF. La incidencia de esta enfermedad va en aumento y en la
actualidad comprende hasta 33% de los casos de síndrome nefrótico en adultos y 50% de este síndrome en
afroestadounidenses, a los que afecta con mayor frecuencia. Es probable que la patogenia de FSGS sea multifactorial y
entre sus mecanismos posibles están un factor de permeabilidad circulante regulado por linfocitos T; proliferación celular y
síntesis de matriz reguladas por TGF-fi y anormalidades de podocitos, que dependen de mutaciones genéticas.
Secundaria: asociada a enfermedades generales (VIH-consumo de heroína) e
Hipertensión Glomerular Capilar Sostenida (relacionada con pérdida de mas de la
mitad de nefronas)

32. Se distinguen dos formas, la GN SF primaria y la secundaria a diferentes procesos.
 GN FS PRIMARIA: Su lesión característica es la esclerosis de un segmento del ovillo glomerular, con afectación focal de algunos
e inicio en la zona yuxtamedular.
Se han descrito mutaciones de diferentes genes que codifican proteínas implicadas en la función y diferenciación podocitaria,
localizadas en el diafragma de hendidura. Uno de los más implicados es el gen NPHS2, que codifica una proteína llamada
podocina, fundamental para el correcto funcionamiento de la barrera de permeabilidad podocitaria.

33.  GN FS SECUNDARIA: La glomeruloesclerosis es una lesión histológica inespecífica que puede ser la manifestación final
de múltiples procesos. Dentro de la GEF se pueden distinguir dos grandes grupos, las asociadas a hiperfiltración, en las
que se encuentran las asociadas a disminución de masa renal funcionante o no y las asociadas a tóxicos directos para el
podocito.
En el proceso de esclerosis el papel de la albuminuria es principal, siendo actualmente reconocida no sólo como marcador
de daño renal sino como un verdadero tóxico para la célula epitelial. Asimismo, participan diversas sustancias como la
angiotensina II, citocinas proinflamatorias y factores de crecimiento.

36.  El sindrome nefrótico completo es la manifestacion habitual de la GSF primaria y de los casos geneticos. Una
minoria de casos se presenta con proteinuria no nefrotica. Cursa con hematuria microscopica en el 65% de los
casos, aunque la hematuria macroscopica es rara. Algunos pacientes presentan hipertension (30%-50%) o
insuficiencia renal (20%-30%) en el momento de descubrir la enfermedad, sobre todo en los adultos.
 En los casos secundarios a hiperfiltracion puede observarse proteinuria no nefrotica aislada o proteinuria en
rango nefrotico.

37.  El hecho diferencial de la GS FS lo constituye una aparicion y progresion de proteinuria característicamente lenta (a lo
largo de anos) en la GSF asociada a obesidad u otros tipos de hiperfiltracion, mientras que la proteinuria de los casos
primarios se presenta abruptamente, con un sindrome nefrótico desarrollado en semanas.

38.  El uso adecuado de los farmacos bloqueantes del
sistema renina-angiotensina-aldosterona es básico
para reducir la proteinuria hasta limites razonables
(generalmente inferiores a 1 g/dia) en los que no suele
asociarse a progresión del daño renal. Obviamente, la
perdida de peso es decisiva en los casos de GSF por
obesidad.

39. La GSF puede evolucionar hacia la insuficiencia renal terminal si no se trata adecuadamente, si presenta una anomalia
genetica de base o si los casos primarios no responden al tratamiento inmunodepresor. La velocidad de progresion es
variable y dificil de predecir.
La mayoria alcanza el estadio terminal al cabo de 5 a 20 años del diagnostico.

40. GLOMERULOPATÍAS PRIMARIAS QUE CURSAN
CON SÍNDROME NEFRÍTICO
El síndrome nefrítico es un conjunto
de enfermedades caracterizadas
por inflamación de
los glomérulos renales con el consecuente
deterioro de su función. La inflamación es
por lo general autoinmune, aunque puede
resultar ser de origen infeccioso .
Clínicamente se caracteriza por la tríada
de hipertensión
arterial, edema y hematuria con o sin
trastornos de los glóbulos rojos.

42. También se conoce como enfermedad de Berger.
La nefropatía es una glomerulonefritis regulada por complejos inmunitarios,
definida por la presencia de depósitos mesangiales difusos de Ig A que suelen
acompañarse de hipercelularidad mesangial.
La nefropatía Ig A (N Ig A) es el tipo de GN primaria más frecuente en la población
humana.
Propia de adolescentes y adultos jóvenes y una causa frecuente de hematuria
macroscópica idiopática de curso recurrente.

43.  Representa el 10%-20% de las nefropatías glomerulares primarias diagnosticadas en EE.
UU., alrededor del 20% en Europa y entre el 30% y el 40% en Japón.
 Afecta predominantemente a varones
 Máxima frecuencia, entre 20 - 39 años de edad
 Tendencia familiar (rara)
 En las costas asiáticas y del Pacífico su frecuencia es de 30% y en el sur de Europa,
20%

44. Aunque la etiología ultima se desconoce, la lesión renal se debe al depósito en el mesangio
glomerular de agregados o complejos inmunes circulantes que contienen principalmente Ig
A1 pero no Ig A2.
Es posible que exista una producción excesiva de IgA1 en respuesta a antígenos
ambientales en contacto con las mucosas respiratoria o digestiva (ciertos alimentos,
bacterias o virus), sugerida por la asociación frecuente de una infección respiratoria alta con
un episodio de hematuria macroscópica.
Otro posible mecanismo causal es un aclaramiento hepático deficiente de la IgA1 circulante
observado en enfermedades hepáticas.
Se admite que la NIgA es una forma mono sintomática de síndrome de Schonlein-Henoch,
dado que ambas afecciones tienen en común los brotes de hematuria macroscópica, los
depósitos de IgA en el glomérulo e incluso la presencia de IgA en los capilares de la dermis.

46. A Microscopía Óptica: Se caracteriza por depósitos aislados o predominantes de Ig A
en el mesangio glomerular, junto con proliferación de las células mesangiales y
aumento de la matriz mesangial.
Al examen de la biopsia renal por IF, los depósitos mesangiales de Ig A son constantes
y se acompañan de C3 en mas del 80% de los casos.
La ME confirma los depósitos electrón-densos en el mesangio.
La clasificación de Oxford ha mostrado que el grado de proliferación de células
mesangiales y endoteliales, la presencia de lesiones concomitantes de
glomerulosclerosis y el grado de fibrosis túbulo-intersticial guardan relación con un peor
pronostico.

48. Es más frecuente en varones, entre la segunda y la tercera década de la vida. La clínica
característica es hematuria macroscópica recidivante, a veces, se acompaña de fracaso renal
agudo, probablemente por daño tubular producido por los cilindros hemáticos que obstruyen
su luz y liberan hemoglobina. La hematuria suele coincidir con la infección en las 24 o 48 h de
una infección de vías respiratorias altas o después de un esfuerzo físico intenso o de una
intervención rinofaríngea
La hematuria microscópica asintomática, a menudo afecta a los adultos. La presencia o la
ausencia de proteinuria en el momento del diagnóstico es el elemento que determinará si los
pacientes deben ser sometidos a biopsia.
Sólo el 50 % presenta aumento de Ig A en plasma, aunque todos la tienen depositada en el
mesangio.
La hipertensión arterial es frecuente en pacientes con varios años de evolución,
particularmente si existe algún grado de insuficiencia renal.

49. • Aumento sérico de Ig A
• Biopsia renal
• Examen general de orina: hematíes dismórficos y cilindros hemáticos.
• Ecografía abdominal: disminución simétrica del tamaño de los riñones.

50. No existe tratamiento que pueda impedir el depósito de IgA en el mesangio. Se recomienda
control estricto de TA con cifras < 125/75 mmHg en pacientes con proteinuria.
Para el control de la proteinuria se utilizan fármacos ARA-II a la dosis máxima tolerada, ya sea
en monoterapia o doble bloqueo.
La amigdalectomía puede ser beneficiosa en pacientes con faringitis de repetición.
Factores de mal pronóstico
• Proteinuria mayor de 0,5 g/día.
• HTA.
• Ausencia de brotes de hematuria macroscópica.
• Insuficiencia renal en el momento del diagnóstico.
• Diagnóstico a edad adulta y varones.
• Síndrome metabólico asociado.
• Polimorfismo del gen de enzima convertidora de angiotensina.

51. HEMATURIA
RECURRENTE
BENIGNA

52. Microhematuria persistente, con función renal normal y
evolución favorable.
En su mayoría con presentación familiar (herencia
autosómica dominante).
Tienen como sustrato histológico un adelgazamiento
difuso de la membrana basal glomerular (MBG).
Enfermedad a menudo asintomática, detectada de modo
casual en la mayoría de los casos.
DEFINICIÓN

53. PATOGENIA
Las membranas basales están
ensambladas a través de una red de
colágeno IV junto a laminina, nidogen y
proteoglicanos sulfatados.
Las mutaciones en los genes COL4A3,
COL4A4 o COL4A5 producen un defecto
postraduccional en el ensamblaje del
protómero que impide la correcta
estructura del colágeno IV.
La MBG está expuesta a proteasas y
agentes oxidantes y no posee la protección
adecuada .
De esta manera, a lo largo del tiempo, los
pacientes con un colágeno IV defectuoso
son más proclives a padecer una
proteolisis de la MBG.
MBG adelgazada permite el paso de
hematíes a través de las uniones
intercelulares.

54. Adelgazamiento uniforme de la MBG, afectando a todas las asas capilares y sin la
presencia de desdoblamientos o engrosamientos irregulares
Grosor medio de la MBG de 174 ± 59 nm
La hematuria suele ser de entre 5 y 30 hematíes por campo y persistente.
Hematíes de aspecto dismórficos.
Cilindros hemáticos.
HISTOLOGÍA

55. Hematuria microscópica
5-25% de los casos presentan
brotes de hematuria
macroscópica.
No proteinuria
No Hipertensión
Eritrocitos dismórficos
CUADRO CLÍNICO

56. Hematuria se suele detectar de forma accidental, pero deberá ser
confirmada mediante la realización de un sedimento urinario.
Hemograma, bioquímica de sangre y orina, urocultivo.
Radiografía abdominal y ecografía.
Familiares afectados.
No está indicada la biopsia renal.
DIAGNÓSTICO

57. La enfermedad no precisa tratamiento médico.
El pronóstico es muy benigno.
Revisiones analíticas espaciadas (cada 2-3 años) para detectar la posible
aparición de proteinuria o HTA.
Medidas generales como la hidratación abundante y continuada, dietas
hiposódicas y pobres en purinas , disminuyen el riesgo de nefrolitiasis
recurrente y de los brotes de hematuria macroscópica y dolor lumbar
intenso.
TRATAMIENTO

58. GLOMERULONEFRITI
S RÁPIDAMENTE
PROGRESIVA

59. Grupo de afecciones caracterizado por la aparición
rápida de insuficiencia renal progresiva y por el
desarrollo de lesiones de proliferación extra-capilar.
Pérdida de función renal mayor al 50 % en < 3
meses asociada a oliguria intensa.
La proliferación extra-capilar (semilunas epiteliales)
suele ser extensa y afectar más del 50% de los
glomérulos.
El pronóstico suele ser desfavorable.
DEFINICIÓN

60. Lesión glomerular
producida por un
mecanismo inmunitario.
Secundaria a otro
proceso (Infeccioso o
Sistémico)
 Idiopática
ETIOLOGÍA
 Este tipo de GN pueden
afectar a cualquier edad.
 Afectan por igual a ambos
sexos.
EPIDEMIOLOGÍA

61. PATOGENIA
•Ataque inmune de la membrana
basal glomerular (MBG).
•"Orificios“  Leucocitos,
proteínas y mediadores
inflamatorios al espacio de
Bowman.
• + Fuga del fibrinógeno al
espacio de Bowman  Fibrina –
> Semilunas
•Semilunas obliteran el espacio
de Bowman y comprimen el
ovillo glomerular.

62. Semilunas  células epiteliales, monocitos, macrófagos y fibrina.
Leucocitos en cápsula de Bowman.
Glomérulos con necrosis focal.
HISTOLOGÍA

63. Riñones pálidos y aumentados de tamaño.
Hematuria .
Cilíndros hemáticos en orina.
Proteinuria moderada.
Oliguria.
CUADRO CLÍNICO

64. GLOMERULONEFRITIS
RÁPIDAMENTE PROGRESIVA
Anticuerpos anti-MBG
Inmunocomplejos
Inmunofluorescencia negativa (Pauciinmune)
CLASIFICACIÓN

65. GNRP POR ANTICUERPOS
ANTI-MBG

66. Alrededor del 20% de todas las GNRP.
EPIDEMIOLOGÍA
Anticuerpos específicos dirigidos contra un
antígeno presente en las cadenas alfa-3
del colágeno IV presente en la MBG.
PATOGENIA
Anticuerpos reaccionan cruzada con la
membrana basal de los alvéolos
pulmonares  hemorragia pulmonar
asociada a IR.
Síndrome de Goodpasture
CUADRO CLINICO
• Anticuerpos anti-MBG en suero.
• Depósitos lineales de IgG
(Inmunofluorescencia)
DIAGNÓSTICO

67. Adultos jóvenes (+ varones)
Precedida por una infección respiratoria alta.
Comienzo: oliguria intensa o anuria, edemas frecuentes, no
hipertensión.
Hematuria macro y/o microscópica.
Proteinuria.
Los riñones de tamaño normal.
 Biopsia muestra una GNRP con abundantes semilunas epiteliales.
Dx serológico  anticuerpos anti--MBG en el suero.
Pronóstico es desfavorable

68. GNRP POR
INMUNOCOMPLEJOS

69. 10-20% de los casos de
GNRP
EPIDEMIOLOGÍA
•Glomerurolonefritis
post-infecciosa.
•Nefritis lúpica.
•Nefropatía por IgA.
•Púrura de Schönlein-
Henoch
•Hipertensión maligna.
PATOGENIA
Patrón granular
característico de los
complejos inmunitarios.
DIAGNÓSTICO

70. Causa desconocida.
Pacientes adultos o de edad avanzada
Cuadro clínico no difiere del observado en otras GNRP.
Anticuerpos anti-MBG y los ANCA negativos.
Semilunas epiteliales.
Mayor tendencia a la recuperación espontánea.

71. GNRP CON
INMUNOFLUORESCENCIA
NEGATIVA
(Pauciinmunitario)

72. Más frecuente
50-70% de los casos de GNRP
EPIDEMIOLOGÍA
•Infiltración leucocitaria en
paredes vasculares.
•Necrosis fibrinoide.
•Daño vascular
•Ausencia anticuerpos anti-
MBG o complejos inmunitarios.
• ANCA circulantes.
CUADRO CLINICO

73.  Causa desconocida
 Forma de vasculitis necrotizante de vaso pequeño limitada al riñón
 Más de 50 años (+ varones)
 Precedida por manifestaciones sugestivas de proceso sistémico (fiebre, artralgias o dolor
abdominal),
 Serología: ANCA positivos en el 75-90% de los casos.
 C3 sérico normal y anticuerpos anti-MBG negativos
 Biopsia renal muestra glomerulonefritis proliferativa con semilunas y a menudo lesiones
necrosante segmentarias o difusas del ovillo glomerular.

74. Es fundamental el inicio de tratamiento precoz. A mayor precocidad,
mayor probabilidad y grado de recuperación de función renal.
GLUCOCORTICOIDES: Pulsos con metilprednisolona a 7 mg/kg/dia EV
por 3 días seguido de prednisona VO 1.2 mg/kg/día por 3 meses.
CICLOSFAMIDA: 2mg/kg/día VO
PLASMAFÉRESIS
TRATAMIENTO