Presentació a Volterra (Itàlia) el 19 de setembre de 2008

1. Dr. Joan Escarrabill Institut d’Estudis de la Salut Barcelona [email_address] www.slideshare.net/jescarra Volterra, 19 settembre 2008 Problemi respiratori nei pazienti neuromuscolari

2. Key messages Diagnostico difficile (a volte) Esistenza di trattamenti Attenzione integrale (sempre)

3. Agenda 1 Impatto delle Malattie Neuromuscolari (MNM) sulle funzioni respiratorie del paziente 2 Trattamento delle insufficienze respiratorie derivanti dalle MNM 3 Attenzione integrale al paziente ed a chi se ne prende cura

4. Componenti dell’insufficienza respiratoria di causa neuromuscolare Incapacità ventilatoria Riscontro sui muscoli ispiratori Debilitazione dei muscoli della via aerea superiore Incapacità di tossire Adattamento da Benditt. Respir Care 2006;51:829–837 Aspirazione Sonno instabile Riscontro sui muscoli espiratori. Difficoltà chiusura glottide. Indebolimento dei muscoli inspiratori

5. Forza muscolare VS capacità vitale M. Estenne, 1991

6. Am J Respir Crit Care Med 2003;168:10–48. Pattern restrittivo VC, TLC, FRC FEV1/FVC ratio normale Volume residuale normale Se non vi è affettazione dell’apparecchio muscolare espiratorio Capacità vitale > 50% Forza muscolare “normale” < 50% Diminuzione sproporzionale della forza muscolare

8. Diagnostico clinico dell’ipoventilazione Robert & Argaud. Crit Care. 2007;11:210.

10. Evoluzione dela VC nella SLA Lechtzin N. Respir Care 2006;51:871– 881

11. Lyall RA. Brain 2001;124:2000-13 Valore a livello di pronostico Le misurazioni di forza muscolare ( sniff ) acquisiscono un valore di pronosticazione e sono correlati all’instabilità nel sonno

12. AJRCCM 2005;171:269-74

14. Tosse normale Affettazione bulbare Tosse inefficace: non vi sono “punte” Boitano LJ. Respir Care 2006;51:913-22

17. Agenda 1 Impatto delle Malattie Neuromuscolari (MNM) sulle funzioni respiratorie del paziente 2 Trattamento delle insufficienze respiratorie derivanti dalle MNM 3 Attenzione integrale al paziente ed a chi se ne prende cura

18. Miglioramento della sopravivenza nella DMD Bushby K et al. Curr Paed 2005;15:292-300

19. Trattamento dei problemi respiratori nei pazienti con MNM Incapacità di deglutire Incapacità di ventilazione Incapacità di tossire PEG tracheotomia

21. Chest 2001;119:940-6

22. VMD ai pazienti che patiscono MNM in Catalogna Prevalencia / 100.000 hab. Departament de Sanitat i Seguretat Social. Consell Assessor de Malalties Neuromusculars. 2001

25. Tempi dell’inizio della NIV nel gruppo di controllo

26. Inizio della NIV 28 patients DMD Spinal musc atrophy Old polio Scoliosis Thoracoplasty Stable nocturnal hypoventilation IN group may be more effectively ventilated (al least in the first 2-3 months)

27. Respir Med 2007; 101:1177-82 5.5 + 1.3 sesiones 7 + 1.1 días ingreso 16 pazienti 6.8 + 1 horas/día 6.6 + 1.3 horas/día Cumplimiento

28. Inizio della NIV: ambulatorio o ospedalizzazione Scarso impatto nel consumo di risorse degli ospedali (disponibilità di posti-letto) Inizio della NIV nell’ambulatorio E’ viabile e sicuro Non è migliore rispetto all’ingresso ospedaliero In alcuni casi, l’ingresso ospedaliero è d’obbligo Vi sono fattori sociali che obligano all’ingresso del paziente (distanza, curatore...)

29. Trattamento dei problemi di respirazione nei paziento con MNM Incapacità di deglutire Incapacità di ventilare Incapacità di tossire PEG

30. Sancho J. Chest 2004;125:1400-5 PCF MIC > 4 L/s MI-E non genera PCF superiori alla tosse assistita manualmente PCF MIC < 2.7 L/s Collasso dinamico della via respiratoria (arerea?) superiore durante l’espirazione

31. ERJ 2003;21:502-8 Adulti Bi-Level

32. Maneggio delle secrezioni MI-E Ventilador+30 +TAT Ventilador+TAT Air stacking+TAT TAT SPON + mot SPON 1100 1000 900 800 700 600 500 400 300 200 100 0 ٭ ٭ ٭ ٭ ٭ † † † † ‡ ‡ ‡ • PCF l/mn Courtesy of Cristina Senent MD (H. Sant Joan - Alacant) & Jesus González MD (Hôpital Pitié-Salpetière - Paris)

33. Chest 2000;118:1390-6

34. Percutaneous endoscopic gastrostomy (PEG) PEG migliora la sopavivenza Mazzini L. J Neurol 1995;242:695-8 Neurology 1999;53:1123-5 Pegiori risultati dopo la PEG quando… Perdita di peso > 10% FVC < 65% Grgory S. Neurology 2002;58:485-7 Mortalità nei 30 giorni 6%

35. Agenda 1 Impatto delle Malattie Neuromuscolari (MNM) sulle funzioni respiratorie del paziente 2 Trattamento delle insufficienze respiratorie derivanti dalle MNM 3 Attenzione integrale al paziente ed a chi se ne prende cura

36. Attenzione integrata Eagle et al. Neuromuscul Disord. 2002;12:926-9 Malattia di Duchenne (1967-2002) Probabilità d’arrivare ai 25 anni n =197 Attenzione integrata Chirurgia scoliosi NIV Monitoraggio

37. Chest 2007;127:2132-8 Early systematic respiratory evaluation is necessary to improve the results Of HMV in ALS Survival in patients without bulbar involvement Protocol Pre-Protocol

38. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2006;77:948-50 Tertiary center Neurology clinic 1080 days 775 days The median survival from onset was 10 months longer in ALS centers 4 yrs younger PEG & NIV more often Less hospital admissions

39. 1st WORKSHOP ON HOME MECHANICAL VENTILATION Barcelona, 3 rd - 4 th March 2008 Organizado por: Con la contribución de:

40. Sviluppo tecnologico Cure e sviluppo organizzativo l

41. Auto-attenzione Contenuto docente Continuità Atitudne dei professionisti NO! al paternalismo Curatori Appoggio al curatore Gruppi di mutuo soccorso “ Remunerazione” Alcune idee... Attività quotidiane Elementi semplificatori trasporto pubblico Promozione del ruolo attivo del paziente

42. Non scordarsi del curatore... Am J Public Health 2002;92:409-13 Impatto dell’intensità delle cure Tsara V. Respiration 2006;73:61-7 Il 50% dei curatori ritengono di vedere severamente alterate le loro relazioni sociali

43. Il peso del curatore... J Pain Symptom Manage 2003;26:890-6 p > 0.05

45. Creese J et al. International Psychogeriatrics 2008;20:149–161

46. Key Messages Diagnostico difficile (a volte) Esistenza di trattamenti Attenzione integrale (sempre)

47. Grazie mille! www.slideshare.net/jescarra