breve descripción del síndrome, fisiopatología y tratamiento

1. Síndrome de
West
Jefferson Jara Calderón
Medico Interno Hospital Universitario Hernando Moncaleano Perdomo
Biólogo-Químico Universidad Surcolombiana
Licenciado en Lengua Modernas Universidad Surcolombiana

2. Encefalopatía epiléptica dependiente de
la edad
Definición
Espasmos epilépticos
Hipsarritmia en electroencefalograma
Retraso en desarrollo psicomotor
Riikonen, R. The latest of infantile spasms. Curr Opin Neurol 2005; 18: 91-95

3. Epidemiologia
La edad de inicio:4 y 10 meses.
Pico de incidencia 6 mes.
Incidencia: De 1 por 4000 a 6000
nacidos vivos.
Mas frecuente en niños
Casas C. Síndrome de West. In: Epilepsia. 1 ed. Madrid: Ergón; 2002. p. 355-69.
Frecuencia entre el 2-10% de todos los casos de epilepsia infantil.
Representa la forma más frecuente de epilepsia en el primer año
de vida, excluyendo las convulsiones neonatales y las crisis
febriles.

4. Etiología: Prenatales
 Displasia cerebral esclerosis
tuberosa,
 Neurofibromatosis,
 Incontinencia pigmenti.
 Síndrome de Sturge-Weber.
 Síndrome del nevus linear
sebáceo.
 Hemangiomatosis neonatal.
 Síndrome del nevus
epidérmico con
hemimegalencefalia,
 Síndrome de Aicardi.
 Lisencefalia,
hemimegalencefalia,
holoprosencefalia,
esquizencefalia,
 Displasia focal cortical.
 Paquigiria.
 Heterotopias.
 displasia septo-óptica,
 Tuberosidades solitarias
corticales.
 agenesia o disgenesia del
cuerpo calloso.
 Agenesia septal.
 microcefalia congénica.
 Citomegalovirus.
 Herpes.
 Simple.
 Rubéola.
 Toxoplasmosis.
Ohtahara S, Ohtsuka Y, Yamatogi Y, Oka E, Yoshinaga H, Sato M. Prenatal etiologies of West syndrome. Epilepsia
1993;34:716-22.

5. Etiología: Perinatales
 Encefalopatía hipóxico-isquémica.
 Necrosis selectiva neural.
 Daño cerebral parasagital.
 leucomalacia periventricular.
 Necrosis isquémica focal y multifocal (poroencefalia,
encefalomalacia multiquística).
 Hipoglicemia.
Ohtahara S, Ohtsuka Y, Yamatogi Y, Oka E, Yoshinaga H, Sato M. Prenatal etiologies of West syndrome. Epilepsia
1993;34:716-22.

6.  Meningitis bacteriana (tuberculosis, meningococo,
neumococo),
 Absceso cerebral.
 Meningoencefalitis de etiología viral (sarampión, varicela,
herpes simple, enterovirus, adenovirus, citomegalovirus,
virus Epstein-Barr.
 Encefalopatía hipóxicoisquémica - Paro cardíaco.
 Hemorragia subdural y subaracnoidea.
Etiología: Posnatales
Ohtahara S, Ohtsuka Y, Yamatogi Y, Oka E, Yoshinaga H, Sato M. Prenatal etiologies of West syndrome. Epilepsia
1993;34:716-22.

7. Matsumoto A, Watanabe K, Negoro T, Sugiura M, Iwase K, Hara K, et al. Infantile spasms: etiological factors,
clinical aspects, and long term prognosis in 200 cases. Eur J Pediatr 1981; 135: 239-44.

8. Fisiopatología
Adams RD, Victor M. Normal development and deviations in development of the nervous system
En:Adams RD, Victor M. eds. Principles of neurology. 4th ed. New York: Mc Graw-Hill, 1989:457-61.
Desconocida
Se piensa que los espasmos constituyen
una respuesta inespecífica de un cerebro
inmaduro a cualquier daño
coincide con el período crítico de formación de
las dendritas y la mielinización, lo que puede
contribuir a la fisiopatología

9. Fisiopatología
Hrachovy RA, Frost JD Jr, Kellaway P. Sleep characteristics in infantile spasms. Neurology 1981;31:688-94.
Neurotransmisores del tallo
cerebral
Incremento de la actividad de
los sistemas adrenérgicos y/o
serotonérgicos o por la
disminución de la actividad del
sistema colinérgico.
Primera hipótesis

10. Fisiopatología
Zonas de perfusión cortical
anormal
Zonas de metabolismo
cortical anormal
Plouin P, Dulac O, Jalin C, Chiron C. Twenty-four-hour ambulatory EEG monitoring in infantile spasms.
Epilepsia 1993;34:686-91.
Segunda hipótesis

11. Fisiopatología
Sobreproducción de hormona
liberadora de corticotropina
Hiperexcitabilidad neuronal y crisis
Haslam RHA. The Nervous system. En: Behrman RE, Kliegman RM, Arvin AM, eds. Nelson Textbook
of Pediatrics. 15th ed. Philadelphia: WB Saunders, 1996:1667-763.
La ACTH exógena y los
glucocorticoides suprimen la
síntesis de la hormona
liberadora de la corticotropina,
lo que puede explicar su
efectividad en el tratamiento de
los espasmos epilépticos

12. Llanto, somnolencia, hambre, la excitación y el excesivo calor
ambiental, escasos reportes de risa.
Deterioro: Pérdida del seguimiento visual, de la prehensión
voluntaria de los objetos y la aparición de hipotonía
Cuello, tronco y miembro.
En flexión*, extensión o Mixtos***
Espasmos de contracción brusca
Simétricos Bilaterales
Clínica
Aicardi J. Infantile spasms and related syndromes. En: Aicardi J, ed. Epilepsy in children. New York:
Raven Press, 1986:17-38.

13. Mackay MT, Weiss SK, Adams-Webber T, Ashwal S, Stephens D, Ballaban-Gill K, et al. Practice parameter: medical
treatment of infantile spasms. Report of the American Academy of Neurology and the Child Neurology Society.
Neurology 2004; 62: 1668-81.
Tratamiento
Los fármacos que han probado sobradamente su efectividad en
el síndrome de West son los esteroides y la vigabatrina

14. Tratamiento
dosis de 100 mg/kg/día. Si no cede en cinco días, se pasará a 150
mg/kg/día. Si no cede en otros cinco días, se administrarán 200
mg/kg/día. Si no cede, se deberá iniciar tratamiento hormonal con
corticotropina entre 20 y 50 UI diarias durante unos 15 a 30 días y
reducir progresivamente la dosis en los meses posteriores
Appleton, R.E., Peters, A.C., Mumford, J.P., Shaw, D.E. Randomised, placebocontrolled study of vigabatrin as
first-line treatment of infantile spasms. Epilepsia 1999; 40: 1627-1633.

15. Tratamiento
suelen iniciarse con 2 mg/kg/día y que pueden duplicarse o triplicarse
en jornadas sucesivas en función de la respuesta terapéutica.
Baram, T.Z., Mitchell, W.G., Tournay, A., Snead, O.C., Hanson, R.A., Horton, E.J. High-dose corticotropin
(ACTH) versus prednisone for infantile spasms: a prospective, randomized, blinded study. Pediatrics 1996;
97: 375-379.