Prezentacja edukacyjna o jaskrze wrodzonej.

1. dr hab. n. med. Patrycja Krzyżanowska-Berkowska
Katedra i Klinika Okulistyki
Uniwersytetu Medycznego we Wrocławiu
Jaskra
wrodzona

2. Jaskra wrodzona - klasyfikacja
 postać pierwotna – obecna po urodzeniu dziecka
 postać wrodzona niemowlęca – do 3 rż dziecka
 postać młodzieńcza – powyżej 3 rż dziecka

3. Jaskra pierwotna wrodzona
Większość przypadków występuje sporadycznie
Postać dziedziczona autosomalnie recesywnie z niepełną
penetracją genu GLC3A (chromosom 2)
w 80 % przypadków ujawnia się przed ukończeniem
pierwszego roku życia dziecka
w 70 % przypadków dotyczy obu oczu; częściej
u chłopców (65%)

4. Patomechanizm jaskry wrodzonej
 Cienka lita błona pokrywająca
kąt przesączania (błona Barkana)
 Dysgeneza utkania beleczkowego, brak zachyłka kąta

5. Objawy kliniczne
Przymglenie rogówki
Łzawienie, światłowstręt
Kurcz powiek
Duża rogówka / woloocze
Linie Haaba - pęknięcia błony
Descemeta
Osiowa krótkowzroczność
Wysokie ciśnienie wewnątrzgałkowe!

6. Pomiary – średnica rogówek
 Pomiar średnicy rogówki
w poziomie i pionie
podejrzane > 11.5 mm u noworodka!
> 12.5 przed 1 r.ż.
> 13 mm w każdym wieku

7. Pomiary – tonometria (pomiar
ciśnienia w oku)
Wysokie ciśnienie
wewnątrzgałkowe
Pomiar tonometrem ręcznym
Nieprawidłowe ciśnienie > 30-40 mmHg bez
znieczulenia ogólnego i większe od 20 mmHg podczas
znieczulenia ogólnego

8. Diagnostyka różnicowa
Choroby, w których występuje łzawienie:
 niedrożność dróg łzowych
 uszkodzenie nabłonka
rogówki
 zapalenie spojówek

9. Diagnostyka różnicowa
Choroby, w których występuje obrzęk lub zmętnienie
rogówki:
 wrodzona dziedziczna dystrofia śródbłonka
 anomalia Petersa
 choroby spichrzeniowe
(mukopolisacharydoza)
 zapalenie rogówki
(opryszczkowe, różyczkowe)

10. Diagnostyka różnicowa
Choroby, w których występuje powiększenie rogówki:
 rogówka olbrzymia (megalocornea)
 krótkowzroczność osiowa

11. Jaskra wrodzona – postaw diagnozę

12. Leczenie jaskry wrodzonej
 Leczenie farmakologiczne – tylko do czasu wykonania
operacji!
 Goniotomia
 Trabekulotomia
 Trabekulektomia
 Zabiegi cyklodestrukcyjne
 Zastawki filtracyjne

13. Leczenie farmakolgiczne
 Krople:
- Latanoprost
- Dorzolamid
- Beta-blokery
- Alphagan– nie stosować u dzieci poniżej 3 rż
 Acetazolamid – p.o. - 4-7mg/kg/d w daw. podz.
- zwrócić uwagę na objawy pogorszenia apetytu, brak
przybierania na wadze, zaburzenia elektrolitowe
 Mannitol dożylnie w warunkach oddziału

14. Leczenie chirurgiczne
GONIOTOMIA (nacięcie niedrożnego kąta przesączania na 1/3 obwodu)

15. Postępowanie pooperacyjne
 Antybiotyk ze sterydem w kroplach
 Pilokarpina
 Monitorowanie pooperacyjne stanu zapalnego,
krwawienia do komory przedniej
 Dojście od skroni
 Maksymalnie 2 zabiegi w kącie przesączania

16. TRABEKULOTOMIA (wytworzenie połączenia między
komorą przednią i kanałem Schlemma) – metoda z wyboru
w przypadku braku przeziernej rogówki
Leczenie chirurgiczne

17. wykonanie przetoki łączącej obie komory oka z przestrzenią
nadnaczyniówkowo – spojówkową – postępowanie z wyboru
po nieudanych wcześniejszych
zabiegach operacyjnych,
nie wymaga przeziernej rogówki.
Trabekulektomia z mitomycyną C

18. Postępowanie pooperacyjne
 Antybiotyk ze sterydem w kroplach
 Mydriatyki (w przypadku spłycenia komory przedniej
stosowanie Atropiny nawet 5 x dziennie)
 Monitorowanie pooperacyjne ciśnienia w gałce ocznej
 Monitorowanie powikłań poperacyjnych wczesnych
i późnych
 Współpraca z rodzicami!

19. Zabiegi cyklodestrukcyjne

20. Technika zabiegu
 czas impulsu 1 sekunda
 energia startowa 1,8 – 2,0 W
 energia sumaryczna 50 W
 ilość impulsów 20 – 25
 leczenie p/zapalne: mydriatyki + sterydy miejscowo
 monitorowanie ciśnienia w oku, powolna redukcja kropli
p/jaskrowych
Postępowanie po zabiegu

21. Podsumowanie
 Postaw diagnozę
 Stwórz terapeutyczny sojusz z rodziną
 Lecz agresywnie
 Ściśle monitoruj
 Kontroluj przez całe życie
Dziękuję za uwagę