Enfermedad de ribbing

1. 1

2. Enfermedad de Ribbing
Hiperostosis Esclerosante en Tibia
Dr. Javier Orovio de Elízaga
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3. AP / 06-10 AP / 01-11 L / 06-10 L / 01-11
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4. Presentamos el caso clínico de una mujer de 38 años que acude al centro con un cuadro de
dolor en pierna izquierda, sin antecedente traumático previo, de aparición progresiva y
constante, aparentemente de predominio nocturno y alteración del ritmo del sueño.
Evaluada en principio en otro centro de una posible osteomielitis que se descarto, fractura
de stress ó osteoma-osteoide.
AP / 06-10 AP / 01-11 L / 06-10 L / 01-11
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5. Presentamos el caso clínico de una mujer de 38 años que acude al centro con un cuadro de
dolor en pierna izquierda, sin antecedente traumático previo, de aparición progresiva y
constante, aparentemente de predominio nocturno y alteración del ritmo del sueño.
Evaluada en principio en otro centro de una posible osteomielitis que se descarto, fractura
de stress ó osteoma-osteoide.
AP / 06-10 AP / 01-11 L / 06-10 L / 01-11
RX
Revelo un engrosamiento cortical endomedular + insuflación cortical periostal en el
tercio medio sin interrupción de la misma, se constata extensión longitudinal a nivel
diafisario.
No evidencia de nidus a nivel diafisario
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6. 3

7. Gammagrafia ósea
Lesión hipermetabolica de características heterogéneas y bordes mal definidos, que no
parecen insuflar la cortical.
Situada en 1/3 medio de diáfisis tibial izquierda. No se observan otras alteraciones en el resto
de estructuras óseas
Las características gammagraficas no pueden descartar una etiología de malignidad
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9. TAC
Es practica TAC de la tíbia esquerra en el pla axial amb reconstruccions coronal, sagital i de 3D.
Amb les imatges obtingudes s´observa una extensa esclerosis de contorns irregulars a nivell endomedular i periostal del
terç mig de la diafisi de la tíbia, compatible amb una displàsia òssia esclerosant, com primera possibilitat.

10. 5

11. RMN
de cama mitjançant talls axials, coronals i sagitals utilitzant seqüències potenciades en STIR, SE T1 i T2.
Amb les imatges obtingudes s'observa una àrea irregular de 7 cm de longitud en direcció cranio-caudal, amb buit de senyal en totes les
seqüències amb afectació endomedular a nivell del terç mig de la diafisi de la tíbia esquerra, acompanyada de reacció periostal. S
´aprecia una afectació de teixits tous edematosa al voltant. Troballes compatibles amb una displàsia òssia esclerosant. També es presenta
una altra lesió de 10 mm de mateixes característiques que l´anterior a la diafisi de la tíbia contralateral.
La resta de les estructures músculo-esquelétiques no mostra alteracions significatives.
CONCLUSIÓ:
Troballes compatibles amb una displàsia òssia esclerosant.
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12. RMN
de cama mitjançant talls axials, coronals i sagitals utilitzant seqüències potenciades en STIR, SE T1 i T2.
Amb les imatges obtingudes s'observa una àrea irregular de 7 cm de longitud en direcció cranio-caudal, amb buit de senyal en totes les
seqüències amb afectació endomedular a nivell del terç mig de la diafisi de la tíbia esquerra, acompanyada de reacció periostal. S
´aprecia una afectació de teixits tous edematosa al voltant. Troballes compatibles amb una displàsia òssia esclerosant. També es presenta
una altra lesió de 10 mm de mateixes característiques que l´anterior a la diafisi de la tíbia contralateral.
La resta de les estructures músculo-esquelétiques no mostra alteracions significatives.
CONCLUSIÓ:
Troballes compatibles amb una displàsia òssia esclerosant.
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13. 6

14. Rehistoriada
La paciente, explica un antecedente familiar por parte de una prima lejana que fue
intervenida de un cuadro atípico en la misma extremidad con el diagnostico de
esclerosis diafisaria múltiple compatible con enfermedad de Ribbing.
Con las pruebas realizadas y con la presunción de esclerosis localizada en diáfisis
tibial izquierda se programa intervención quirúrgica con el fin de realizar un fresado
endomedular. Debido a la obliteración completa de la diáfisis se realizó una ventana
ósea para el paso de la guía de fresado (remitiendo para estudio anatomo-patológico
la pieza ósea) y una vez reapermeabilizado el canal medular tibial se aplico clavo T2.
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15. Rehistoriada
La paciente, explica un antecedente familiar por parte de una prima lejana que fue
intervenida de un cuadro atípico en la misma extremidad con el diagnostico de
esclerosis diafisaria múltiple compatible con enfermedad de Ribbing.
Con las pruebas realizadas y con la presunción de esclerosis localizada en diáfisis
tibial izquierda se programa intervención quirúrgica con el fin de realizar un fresado
endomedular. Debido a la obliteración completa de la diáfisis se realizó una ventana
ósea para el paso de la guía de fresado (remitiendo para estudio anatomo-patológico
la pieza ósea) y una vez reapermeabilizado el canal medular tibial se aplico clavo T2.
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16. Rehistoriada
La paciente, explica un antecedente familiar por parte de una prima lejana que fue
intervenida de un cuadro atípico en la misma extremidad con el diagnostico de
esclerosis diafisaria múltiple compatible con enfermedad de Ribbing.
Con las pruebas realizadas y con la presunción de esclerosis localizada en diáfisis
tibial izquierda se programa intervención quirúrgica con el fin de realizar un fresado
endomedular. Debido a la obliteración completa de la diáfisis se realizó una ventana
ósea para el paso de la guía de fresado (remitiendo para estudio anatomo-patológico
la pieza ósea) y una vez reapermeabilizado el canal medular tibial se aplico clavo T2.
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17. 7

18. Estudio Anatomo-Patológico
corroboro el diagnostico de enfermedad de ribbing
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19. Estudio Anatomo-Patológico
corroboro el diagnostico de enfermedad de ribbing
Postoperatorio inmediato
Constato mejoría significativa del cuadro algico de predominio nocturno y a los
tres meses postop. la paciente realiza una vida normal, sin necesidad de muleta
para la deambulación ni medicación analgésica.
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20. 8

21. La enfermedad de Ribbing o esclerosis diafisaria múltiple hereditaria
Fue descrita como entidad, por primera vez por Ribbing en 1949, forma parte
de las displasias óseas esclerosantes que afectan la osificación
intramembranosa.
Presenta un patrón hereditario autosómico recesivo caracterizado por la
aparición en las diáfisis de los huesos largos y afectando estructuras óseas
maduras, no antes de la pubertad.
El caso de la familiar de nuestra paciente ha sido publicado en la Rev Ortp
Traumatol. 2008;52:322-5. - vol.52 num 05
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