El documento describe el sistema endocrino y algunas afecciones relacionadas. El sistema endocrino está formado por glándulas como la hipófisis, la tiroides, los ovarios y el páncreas, las cuales secretan hormonas que controlan funciones metabólicas. Se describen condiciones como el gigantismo, la acromegalia y el enanismo hipofisiario relacionados con la hipófisis, así como el hipotiroidismo y el hipertiroidismo relacionados con la tiroides.

1. Sistema endocrino
El sistema endocrino u hormonal
es un conjunto de órganos y tejidos
del organismo que liberan un tipo de
sustancias llamadas hormonas y está
constituido además de éstas, por
células especializadas y glándulas
endocrinas.

3. Sistema endocrino
Actúa como una red de comunicación
celular que responde a los estímulos
liberando hormonas y es el encargado
de diversas funciones metabólicas del
organismo, entre ellas:

4. Controlar la intensidad de funciones químicas en las
células.
Regir el transporte de sustancias a través de las
membranas de las células.
Regular el equilibrio (homeostasis) del organismo.
Hacer aparecer las características sexuales
secundarias.
Otros aspectos del metabolismo de las células, como
crecimiento y secreción.

5. Anatomía
El sistema endocrino está formado
básicamente por las siguientes glándulas
endocrinas (que secretan sus productos
a la sangre):
Hipotálamo
Hipófisis
Glándula tiroides
Ovarios y testículos
Páncreas
Glándulas suprarrenales

7. Afecciones de la hipófisis.

8. Anormalidades de la secreción de la
hipófisis
Gigantismo
Acromegalia
Enanismo Hipofisiario

9. Gigantismo
Es una enfermedad hormonal causada por
la excesiva secreción de la hormona del
crecimiento, durante la edad del
crecimiento, antes de que se cierre la
epífisis del hueso.
Generalmente es debido a un tumor en la
hipófisis que puede llegar a generar un
panhipopituitarismo.

10. Signos y síntomas
Crecimiento excesivo durante la niñez
Protuberancia frontal y mandíbula prominente
Engrosamiento de las características faciales
Manos y pies desproporcionadamente largos con
dedos gruesos
Aumento de la transpiración
Debilidad
Secreción de leche de las mamas 1
Menstruaciones irregulares
Dolor de cabeza
Retardo en el inicio de la pubertad
Visión doble o dificultad con la visión periférica

12. Acromegalia
Enfermedad crónica en personas de edad
mediana, causada por una secreción
excesiva de la hormona del crecimiento, la
cual es producida en la glándula pituitaria.

13. Signos y Síntomas
crecimiento excesivo de la mandíbula
mentón prominente (prognatismo)
separación de los dientes (diátesis
dentaria),
crecimiento exagerado de nariz, orejas,
labios, lengua (macroglosia)
Cardiomegalia
Cefalea

15. Enanismo Hipofisiario
Es una condición que se caracteriza por
una estatura inferior a los 1,27 metros.
Por causas genéticas, tumores (más
frecuente), etc.

16. Manifestaciones Clínicas
Varían en función de la causa y de la edad
Primera infancia: micropene y ausencia de
testículos, junto con episodios de disminución de
la glucosa en sangre. Es típico obesidad en el
tronco.
Segunda infancia: hay un retraso evidente del
crecimiento, la piel es pálido-amarillenta y un
aspecto aniñado con “aspecto de muñeco” (frente
amplia y abombada, raíz nasal hundida, y mejillas
redondeadas). La voz es aguda y chillona y la
dentición suele estar atrasada.

18. Afecciones del tiroides.

19. HIPOTIROIDISMO
CONGÉNITO.

20. Introducción.
Durante la primera mitad de la gestación. las
hormonas tiroideas son de procedencia
exclusivamente materna, ya que el tiroides fetal
empieza a sintetizar significativamente hormonas
tiroideas a partir de las 20 semanas de
gestación.
Se podría decir que durante este tiempo la
placenta es la glándula tiroides del embrión,
transfiriendo las hormonas tiroideas maternas.

21. CONCEPTO Y CLASIFICACIÓN
El hipotiroidismo es la situación resultante
de una disminución de la actividad
biológica tisular de las hormonas
tiroideas, bien por una producción
deficiente o bien por resistencia a su
acción en los tejidos diana.

22. Clasificación
se clasifica en 3 grandes grupos:
primario o tiroideo: cuando la causa radica en la
propia glándula tiroides;
hipotálamo – hipofisario o central: cuando el
trastorno está localizado en la hipófisis (déficit de
TSH ), en cuyo caso se denomina hipotiroidismo
secundario; o en el hipotálamo (déficit de TRH,
conociéndose como hipotiroidismo terciario.
periférico: cuando el hipotiroidismo está producido
por resistencia generalizada a las hormonas
tiroideas de los tejidos diana.

23. HIPOTIROIDISMO PRIMARIO O
TIROIDEO
PERMANENTE
Disgenesias tiroideas
• Agenesia.
• Ectopia.
• Hipoplasia.

24. Disgenesias tiroideas
la causa más frecuente (80 - 90%)
las Disgenesias tiroideas se dividen en:
 Agenesias: cuando no se detecta glándula tiroides.
 Hipoplasia: cuando el tiroides es de tamaño pequeño
y se localiza en su lugar anatómico normal.
 Ectopia, cuando la glándula tiroides, generalmente
hipoplasico está desplazada de su sitio normal, siendo
la localización sublingual encontrada más
frecuentemente.

25. Con respecto al
hipotiroidismo
congénito
permanente cuando
la deficiencia de yodo
se produce durante la
gestación puede dar
lugar al denominado
cretinismo
mixedematoso.

26. Hipotiroidismo congénito primario
transitorio
Yatrogenicas.
Déficit de yodo.
Alteraciones inmunitarias.

27. Yatrogenia.
Ingestión materna de yoruro potásico
durante el embarazo en el tratamiento del
asma bronquial o de la enfermedad de
graves.
Utilización perinatal de povidona yodada
como desinfectante. Aplicada en la región
perineal en la preparación del parto o en la
piel abdominal en las cesáreas.

28. Cuadro clínico
El hipotiroidismo congènito primario tiene
poca expresividad clìnica durante el
perìodo neonatal y la mayorìa de los niños
tiene una exploraciòn clìnica normal.

29. Índice clínico de letarte
Se considera
patológica y positiva
de hipotiroidismo la
puntuación > 4 pts.
90% de los niños
normales tiene una
puntuación <2 pts.
Signos y síntomas. puntaje
Problemas de alimentación 1 punto
estreñimiento 1 punto
macroglosia 1 punto
hipoactividad 1 punto
hipotonía 1 punto
hernia umbilical 1 punto
piel moteada 1 punto
Piel seca 1.5 ptos
fontanela posterior > 5mm 1.5 ptos
Facies típicas 3 pts.

30. Facies típica.
es el signo màs
relevante cuando està
presente.
Facie tosca, párpados
y labios tumefactos se
produce por acúmulo
de acido hialurònico
que alteran la
composición de la piel
fijan el agua y
producen el mixedema
característico.

31.  Durante la etapa lactante o
edad escolar si el niño no
ha sido diagnosticado y
tratado aparece un cuadro
clínico característico que
consiste en retraso del
crecimiento y del desarrollo
físico y mental, dismorfia y
alteraciones funcionales.
 El retraso del crecimiento y
del desarrollo físico se
manifiesta por talla baja
que se va acentuando con
talla corta persistiendo las
proporciones infantiles y
retraso de la maduración ósea
ostensible, màs acusado
que el retraso de talla y
peso también tiene retraso
de la dentición.

32. El retraso se manifiesta precozmente con
somnolencia y retraso de las adquisiciones
psicomotoras.
La locución inicia tardíamente, a veces se
pueden observar trastornos neurológicos
como paraparesia espástica, hiperreflexia
tendinosa, temblor o incoordinación motora

33. Diagnóstico
El diagnóstico del hipotiroidismo
congénito se basa en el estudio de
laboratorio, las imágenes ecográficas,
radio isotópicas y radiográficas.

34. La determinación de los niveles séricos de T4
total y T4 libre establece el estado de
hipofunción tiroidea.
Están descendidos en el hipotiroidismo de
cualquier origen, salvo en el síndrome de
resistencia generalizada a las hormonas
tiroideas

35. El nivel basal de TSH está por siempre
elevado en el hipotiroidismo primario.
habitualmente muy elevado, constituyendo
en este tipo de hipotiroidismo la
determinación analítica más sensible y la que
se altera antes.

36. La gammagrafía tiroidea sirve para
conocer la existencia o no de glándula
tiroides, así como su tamaño y forma,
localizar las ectopias y apreciar la
estructura del tiroides.

37. Por último, desde el punto de vista radiográfico
resaltar que el hipotiroidismo da lugar a retraso
de la maduración ósea debido a las acciones
que las hormonas tiroideas tienen sobre la
mineralización del cartílago de crecimiento.
Hay alteraciones vertebrales características
(dobles Contornos de los cuerpos vertebrales,
muesca en el borde anterior. cuerpos vertebrales
en lengüeta o en espuela). A esto se puede
añadir el agrandamiento de la silla turca, por el
crecimiento hipofisario secundario a la
estimulación crónica de la producción de TSH.

38. Tratamiento
Todas las formas de hipotiroidismo
requieren Tratamiento con hormonas
tiroideas. El fármaco de elección es la
Levotiroxina Sódica sintética (LT4)
por su segura absorción, potencia
uniforme y ritmo de administración.

39. Con objeto de no interferir su absorción,
se aconseja su ingestión 30 minutos antes
de la toma de alimento. Se administra en
dosis única diaria ya que su larga vida
media biológica y su conversión periférica
en T3 permite mantener concentraciones
estables de T4.

40. La absorciòn puede reducire: en
diversas circunstancias: consumo de
algunos alimentos, (fórmulas
pediátricas que contienen soja o
semilla de algodón, nueces)

41. Fármacos concomitantes (carbón
activado, hidróxido de aluminio,
Colestiramina, sulfato y gluconato ferroso,
propanolol. Otros fármacos como el
fenobarbital, la fenitoína, la
carbamazepina y rifanpicina, aumentan el
catabolismo de la tiroxina.

42. Dosis.
0-3 meses: 10- 15mcg/kg/día (50 mcg/día).
3 -12 meses: 7-10 mcg/kg/día (50- 75 mcg/día)
1-6 años: 5 -7 mcg/kg/día (75 -100 mcg/ día)
6- 12 años: 3-4 mcg/kg/día (100-150 mcg/día)
12- 16 años: 2- 4 mcg/kg/día (1OO-150 mcg/día)
> 16 años: 2-3 mcg/kg/día (l00-200 mcg/día).

43. Los tres elementos fundamentales en el
tratamiento del hipotiroidismo congénito, son
los siguientes:

44. A) Iniciar el tratamiento prontamente.
si el tratamiento se instaura más
tarde de los 3 meses de edad, el 80
% de los niños tendría un retraso
mental irreversible.

45. b) Administrar una dosis inicial de LT4
adecuada en el período neonatal
el tratamiento óptimo incluye alcanzar el
estado de eutiroidismo antes de la tercera
semana de vida.

46. c) Conseguir un correcto equilibrio
terapéutico. Para ello es imprescindible
individualizar la dosis de LT4 en cada
paciente mediante un riguroso control
evolutivo.

47. Detección precoz. Detección selectiva
El método de detección selectiva utilizado
en España al igual que en el resto de
Europa, Japón. Australia y Cuba,
determina primeramente el nivel de TSH
en sangre total obtenida del talón de los
recién nacidos y depositada en cartulinas
de papel de filtro (método de la mancha
seca).

48. La toma de la muestra se realiza a los
tres días en las maternidades y no antes
de las 48 horas debido a la elevación
fisiológica de la TSH durante las
primera horas.

49. HIPOTIROIDISMO CONGÉNITO
HIPOTALAMO-HIPOFISARIO
En este tipo de hipotiroidismo central, el
déficit de hormonas tiroideas se produce
por falta de estímulo hipotálamo-
hipofisiario sobre la glándula tiroides. Su
frecuencia es de 1 caso por cada 50,000-
100,000 recién nacidos. y representa
menos del 5 % de los hipotiroidismos
congénitos.

50. HIPERTIROIDISMO.

51. El termino hipertiroidismo se refiere a las
alteraciones del tiroides que determinan una
producción aumentada de hormonas.
La enfermedad de Graves es la causa más
común del hipertiroidismo.

52. INCIDENCIA Y PREVALENCIA
Infrecuente antes de los 5 años de edad,
aumenta en la pubertad.
Las niñas se afectan aproximadamente
5 veces más que los varones.

53. PATOGENIA DE LA ENFERMEDAD
DE GRAVES
La enfermedad de Graves es una enfermedad
autoinmunitaria que afecta al tiroides.
El hipertiroidismo es causado por anticuerpos
contra el receptor de la TSH (TSH-R) que
suplantan los efectos de la TSH en las células
tiroideas, estimulando la producción autónoma de
hormonas tiroideas (T3y T4) Y la hiperplasia de la
glándula.
Histològicamente, la presencia de folìculos
hipertròficos e hiperplàsicos es la característica de
la enfermedad de Graves.

54. MANIFESTACIONES Clínicas
DEL HIPERTIROIDISMO
Casi todos los
pacientes presentan
bócio difuso que
Puede pasar
desapercibido cuando
es pequeño; su
ausencia hace
improbable el
diagnóstico.

55. En los niños es frecuentes las
alteraciones del comportamiento como
irritabilidad, nerviosismo, hiperactividad,
inestabilidad del humor y disminución del
rendimiento escolar como consecuencia
de la dificultad para poner atención y
concentrarse.

56. La taquicadia es un hallazgo constante,
aun en reposo. Se observa en la mayor
parte de los casos, aumento de la presión
arterial sistólica, de la amplitud del pulso,
palpitaciones, soplo precordial y disnea
del esfuerzo. Es rara la insuficiencia
cardíaca

57. Son frecuente el aumento de talla para la
edad y la maduración ósea, pero sin
repercusión en la talla final. Cuando la
enfermedad es de evolución prolongada
provoca disminución del contenido
mineral óseo

58. Exoftalmos retraso del movimiento de los
parpados, retracción palpebral, ausencia
de parpadeo espontaneo, hiperemia
conjuntival edema periorbitario.

59. También son frecuentes el aumento del
apetito, la pérdida de peso, la astenia, los
temblores, la piel caliente y húmeda, la
sudoración excesiva, el insomnio y el
aumento de los reflejos osteotendinosos,
la presencia de diarrea, vómitos, epistaxis,
poliuria y enuresis puede completar el
cuadro clínico.

60. DIAGNÒSTICO
Las determinaciones de T4 libre y TSH
son suficientes para el diagnóstico de
prácticamente todos los pacientes. Es
típico del hipertiroidismo la presencia de
T3 y T4 totales y libres aumentados y TSH
disminuida.
A veces los valores de T4 están normales
y los de T3 están elevados especialmente
en los prepúberes

61. TRATAMIENTO DE LA ENFERMEDAD
DE GRAVES
Se puede hacer de tres modos:
con medicamentos antitiroideos (tionamidas)
Con tiroidectomía.
con yodo radiactivo.
Ninguna de las tres alternativas cumple
plenamente todos los criterios de
seguridad y efectividad

62. Medicamentos antitiroideos
Las tionamidas constituyen la elección
inicial. Bloquean la síntesis de las
hormonas tiroideas inhibiendo la
oxidación y la organificación del yoduro
intratiroideo, además de ejercer también
un efecto supresor sobre el sistema
inmunitario. Adicionalmente, el
propiltiouracilo (PTU) disminuye la
conversión periférica de T4 en T3.

63. Se puede utilizar el metimazol (MTZ)
o el carbimazol, en dosis de 0.5-1.0
mg/kg/día en dos tomas, o el PTU, en
dosis de 5- 10 mg/kg/día, en tres
tomas.

64. Cirugía
En pacientes con Bocio grande o con
exoftalmos grave, que no remiten con
medicación antitiroidea, la cirugía puede
representar el mejor tratamiento.
Se aconseja la tiroidectomía total o
subtotal, para evitar la recurrencia del
hipertiroidismo hay riesgos potenciales,
como hipoparatiroidismo permanente y
lesión del nervio laríngeo recurrente.
Cuando se indica la tiroidectomía, se
debe alertar a los familiares sobre la
perspectiva del uso ininterrumpido de
levotiroxina.

65. Radioyodo
El yodo radiactivo es la forma más segura y
económica de tratar el hipertiroidismo, mas del 90%
de los pacientes se curan y rara vez los efectos
secundarios son graves.
Hay un aumento en la tendencia al uso del Radioyodo
como primera opción como terapia definitiva tras el
intento inicial sin éxito con tionamidas.

66. HIPERTIROIDISMO FETAL Y
NEONATAL
La enfermedad de Graves, cuya
prevalencia en mujeres embarazadas es
del 0,1 – 0.4% es la causa mas común de
hipertiroidismo fetal y neonatal. La
frecuencia de hipertiroidismo entre los
hijos de madres con enfermedad de
Graves varía del O,6 - 9,6%

67. La enfermedad en el recién nacido puede
manifestarse al nacer o a los 10 días
debido al efecto de la medicación
antitiroidea de la madre.
La duración de la enfermedad en el
recién nacido es usualmente de 8 a 20
semanas

68. Se puede sospechar hipertiroidismo fetal
cuando el FCF > 160 lat./min en una
madre con tiroiditis.
El hipertiroidismo fetal puede causar
RCIU, hidropesía y craneosinostosis;
partos prematuros y el óbito intrauterino
se producen con mayor frecuencia con
mujeres hipertiroideas no tratadas.

69. En el recién nacido, el bocio. por lo
general presente, puede ocasionar asfixia
si es grande.
Otras manifestaciones son: taquicardia,
arritmias, exoftalmos, hiperexcitabilidad.
temblores, diarrea, escaso aumento de
peso, HTA, insuficiencia cardíaca
congestiva, hepatoesplenomegalia,
trombocitopenia y craneosinostosis

70. hipertiroidismo neonatal se trata com
fármacos antitiroideos y beta
bloqueadores sumados a solución de
lugol ( 1 a 3 gotas/día). En las formas
graves. Están indicados los
corticoesteroides (prednisona, 2
mglkg/día) y si hay insuficiencia cardíaca,
la digoxina

71. Afecciones del páncreas.

72. DIABETES MELLITUS EN
PEDIATRIA

73. INTRODUCCION
• Grupo de enfermedades metabólicas que se
caracterizan por hiperglicemia, y son el resultado de
un defecto en la producción, acción de la insulina o
ambos.
• Aguda: peligro vida; cetoacidosis, alteraciones
electrolíticas y edema cerebral.
• Crónica: disfunción orgánica: ojos, riñones, nervios,
corazón y vasos sanguíneos.

74. ASOCIACION AMERICANA DIABETES
• Síntomas + Glucosa plasmática casual > 200 mg/dl.
– Casual: cualquier momento del día,
independientemente el tiempo de la última comida.
– Síntomas clásicos diabetes: poliuria, polidipsia,
polifagia y pérdida de peso sin otra explicación.
• Glucosa plasmática ayuno 126 mg/dl.
– Ayuno se define como no ingesta calórica
de por lo menos 8 horas.

75. ASOCIACION AMERICANA DIABETES
Intolerancia a los carbohidratos.
Glucosa en ayunas > 110 mg/dl pero < 126 mg/dl.
Valores 2 horas durante la curva de tolerancia a la
glucosa > 140 mg/dl y < 200 mg/dl.

76. DIABETES TIPO I
Desorden metabólico crónico causado por la
deficiencia absoluta o relativa de insulina.
Epidemiología.
Poco frecuente: < 1 año.
Frecuente: 2 – 7 años.
Muy frecuente: 8 – 12 años.

77. DIABETES TIPO I
Fisiopatología
Deficiencia, destrucción u otra perdida de células
beta.
Inmunológicamente mediada (90%).
Idiopática (10%).
Detonante “Trigger” sistema inmune  Destrucción
Cβ
Hiperglicemia: no utilización o almacenamiento.
Glucosuria: glucosa plasmática supera umbral de
180 mg/dl (Diuresis osmótica, deshidratación).

78. DIABETES I MEDIADA
INMUNOLOGICAMENTE
Factores genéticos
80-85% pacientes sin antecedentes familiares
Diabetes Tipo I.
Riesgo incrementa de 1 : 300 a 1 : 20 en parientes
de primer grado.
Cromosoma 6p21: genes que codifican para los
Antígenos Leucocitarios Humanos clase II (loci
HLA-DR y DQ).
Cadenas DQA1 y DQB1 factor de riesgo hasta 40%
de pacientes con DM1.

79. DIABETES I MEDIADA
INMUNOLOGICAMENTE
Factores ambientales
Infecciones virales: mimetismo molecular.
Antígeno celular descarboxilasa del ácido glutámico
(GAD) tiene secuencia peptídica similar a la proteína
P2-C del virus Coxsackie B.
Rubeola.
Formulas lácteas a temprana edad.

80. DIABETES I MEDIADA
INMUNOLOGICAMENTE
DM1, es precedida por un período de latencia
asintomático.
Auto-anticuerpos en circulación, reflejando inicio
daño células beta.
Presencia de dos o más anticuerpos positivos
marca punto de no retorno en desarrollo de DM.

81. DIABETES I
Manifestaciones clínicas
Poliuria.
Polidipsia.
Polifagia.
Perdida de peso (lipólisis y proteólisis).
Debilidad, parestesia, vómito y náuseas.
Alteración estado de conciencia.

82. FENOMENO “HONEY MOON”
Remisión temporal de la hiperglucemia que ocurre
en algunas personas recién diagnosticadas con DM
1, cuando se reanuda cierta secreción de insulina
por un tiempo corto.
Preservar células beta restantes y detener la lesión
celular autoinmunitaria.

83. DIABETES TIPO II
Desorden heterogéneo.
Resistencia a la insulina.
Células beta no pueden sobrepasar la resistencia.
Obesidad.
Antes edad de adultos y no condición pediátrica.

84. DIABETES TIPO II
Epidemiologia
45-80% pacientes tienen al menos un familiar con
DM2.
74-100% pacientes tienen historia familiar de
primer o segundo grado con DM2.

85. DIABETES TIPO II
Fisiopatología
Obesidad (1º): deterioro de acción periférica a la
insulina (hiperinsulinemia), resistencia periférica a
la insulina y estado euglucémico.
Obesidad (2º): disfunción células beta para
hipersecreción  Hiperglicemia  Empeora
resistencia insulina  Glucotoxicidad

86. DIABETES TIPO II
Fisiopatología
Pubertad: incremento en resistencia a la insulina
por incremento de GH y otras hormonas
contrareguladoras.
Factor importante para desarrollo de DM2 en este
grupo de edad.

87. DIABETES TIPO MODY
Diabetes inicio en joven: grupo de desordenes clínica
y genéticamente heterogéneo, caracterizado por DM
no cetósica asociado a un modo de herencia
autosómica dominante.
Inicio antes de 25años.
Defecto primario: disfunción secreción insulina célula
beta.
Genes expresados en células beta del páncreas,
riñones e hígado.

88. DIABETES TIPO MODY
Presentación clínica en mayoría:
Leve.
Asintomática en niños no obesos.
MODY-2: deficiencia parcial enzimática (DM
neonatal permanente).

89. DIABETES TIPO MODY
MODY-3: más común. MODY-1: rara.
Presentan espectro complicaciones macro y
microvasculares de DM.
Alta severidad.
MODY-4 (IPF-1): muy rara, diabetes neonatal con
insuficiencia de páncreas exócrino resultado de
agenesia pancreática.
MODY-5: DM + quistes renales
Enfermedad renal con hipoplasia
glomeruloquìstica.

90. DIABETES OTROS TIPOS
Defectos genéticos en la acción de la insulina.
Resistencia insulina Tipo A.
Leprechaunismo.
Sx Robson-Mendenhall.
Diabetes lipoatrófica.
Enfermedad del páncreas exocrino.
Pancreatitis.
Traumatismos.
Neoplasias.
Fibrosis quística.

91. DIABETES OTROS TIPOS
Endocrinopatías.
Acromegalia.
Síndrome de Cushing.
Feocromocitoma.
Hipertiroidismo.
Drogas y químicos.
Pentamidina.
Àcido nicotìnico.
Glucocorticoides.
Hmn tiroideas.
Tiazidas.

92. DIABETES OTROS TIPOS
Infecciones.
Rubèola congénita.
CMV.
Síndromes genéticos asociados a Diabetes.
Síndrome de Down.
Síndrome de Klinefelter.
Síndrome de Turner.
Síndrome de Wolfram.
Ataxia de Friedreich.
Corea de Huntington.

93. TRATAMIENTO
Alimentación y educación.
Plan de ejercicio.
Medicamentos.
DM 1: insulina.
DM 2: hipoglicemiantes orales.

94. TRATAMIENTO DM I
Objetivos.
Crecimiento físico y emocional adecuado.
Reducir síntomas y complicaciones.
Alimentación: 1000 kcal de base + 100 kcal por año
de edad del paciente.
Total de kcal fraccionado en quintos.
50% CH, 25-30% grasas, 20-25% proteínas.

95. TRATAMIENTO DM I
• Insulina.
– Niños < 5 años: 0.6-0.8 UI/kg/día.
– Niños 5-11 años: 0.75-0.9 UI/kg/día.
– 12- 18 años: 0.8-1.5 UI/kg/día
– Esquema Tradicional: DT 2/3 antes de desayuno y 1/3
antes de cena. Insulina regular (R-rápida) +
NPH.
– Desayuno 2/3 NPH + 1/3 Insulina R.
– Noche ½ NPH y ½ de insulina R.

96. TRATAMIENTO DM I
Insulina.
Análogos de insulina: Aspart y Lispro
Acción ultrarrapida.
Liberación de insulina por tejido subcutáneo al
torrente sanguíneo.
Análogos de insulina: Glargina
Insulina más soluble en medio pH ácido y menos en
pH fisiológico.
Precipitación en sitio de inyección retrasando su
absorción.
Acción prolongada.

98. TRATAMIENTO DM I
Fase preclínica.
Insulina en etapa temprana, inmunomodulación
(ciclosporina, anticuerpos monoclonales anti-CD3).
Retrasar fenómeno de autoinmunidad.
Resultados poco halagadores en la prevención del
desarrollo.
Otras modalidades.
Insulinas inhaladas.
Aparentemente efectivo y seguro. Más estudios.
Trasplante islotes y páncreas.

99. TRATAMIENTO DM II
HbA1c % Preprandial Posprandial
Infantes < 7.5 -8.5 100-180 mg/dl <200 mg/dl
Escolares < 8.0 80-150 mg/dl <200 mg/dl
Adolescentes < 7.5 70-140 mg/dl < 180 mg/dl

100. TRATAMIENTO DM II
Objetivos.
Normalización de la glucosa.
Hemoglobina glicosilada (Hb A1c < 6).
Reducción absoluta de 1% reduce el riesgo de
complicaciones microvasculares 30-35%, y
macrovasculares 14-16%.
Disminuir dieta alta en calorías y grasas.
Ejercicio.
Reducción comprobada de resistencia a la insulina.

101. TRATAMIENTO DM II
Biguanidas
Área pediátrica.
Metformina: reduce flujo de glucosa del hígado al
torrente sanguíneo.
Mejora sensibilidad hepática y muscular a la
insulina.
Sin efecto directo sobre célula beta.
No produce HIPOGLUCEMIA.
No aumento de peso, niveles de Hb A1c similares a
otros hipoglucemiantes.
Contraindicado: IR, enfermedad hepática, hipoxia o
infecciones.

102. TRATAMIENTO DM II
Biguanidas
Metformina: importante en prevención de DM2 en
pacientes con factores de riesgo (AHF, obesidad).
No buen control 3-6 meses con monoterapia.
Mejorar control con sulfonilurea o de preferencia
insulina.
SUA no ha sido aprobada por FDA, poca
experiencia en pediatría.

104. COMPLICACIONES
Insulina
Lipodistrofia.
Hipoglucemia, complicación más frecuente.
< 60 mg/dl
Intervención rápida.

105. COMPLICACIONES
MICROVASCULARES MACROVASCULARES
Retinopatía Dislipidemia
Nefropatía Enfermedad cardiovascular
Neuropatía periférica

106. > 250 mg/dl
25-40 %
Dolor abdominalDolor abdominal

107. CETOACIDOSIS
Manejo inicial
Signos Vitales.
Determinar nivel de glucosa, monitorizar 30-60 min.
Evaluar estado neurológico y de hidratación.
Glucosuria y cetonuria.
BH, ES, BUN, pH venoso.
Línea IV, infusión 10 cc/kg Solución Salina 30-60
min.
No utilizar bolos de bicarbonato.
Consultar endocrinólogo pediatra.

108. CETOACIDOSIS
Terapia de mantenimiento
Administrar Solución Salina 0.9% o 0.66% o
0.45%, para mantener reposición de líquidos
(corregir déficit 36-48 h).
Iniciar goteo insulina regular a dosis de 0.1 UI/kg/h,
por dos horas de reposición de líquidos.
Agregar KCl a dosis 3-5 mEq/kg/24 h IV.

109. CETOACIDOSIS
Terapia de mantenimiento
Revalorar parámetros de laboratorio, además de
pH cada 2-4 horas inicialmente, después 4-6 h.
Agregar dextrosa a la solución IV: Glucosada 5% :
Glc 250-300mg/dl, Glucosada 10% : Glc 180-200
mg/dl.
Objetivo: disminuir niveles de Glc de 80-100 mg/dl
por hora.

110. CETOACIDOSIS
Mantenimiento Fluidos para 24 horas
100 ml/kg por los primero 10 kg de peso.
50 ml/kg por los siguientes 10 kg de peso.
20 cc/kg por cada kg adicional de peso.

112. Afecciones de la suprerrenal.

113. Glandulas Suprarrenales
Enfermedad de Addison
Sindrome de Cushing
Hiperaldosteronismo Primario (sindrome
de Conn)

114. Enfermedad de Addison
Es una deficiencia hormonal causada por
daño a la glándula adrenal lo que
ocasiona una hipofunción o insuficiencia
corticosuprarrenal primaria.

115. Signos y Sìntomas
Astenia o debilidad
Hiperpigmentación cutánea y de mucosas
Pérdida de peso o adelgazamiento
Alteración de la función gastrointestinal:
Hipotensión arterial:
Trastornos perceptivos
Pérdida de vello
hipertermia

116. Datos de Laboratorio
Hiponatremia
Hiperkalemia
Hipocortisolemia
Hipercalcemia
Cambios electrocardiográficos
Prueba de estimulación de ACTH

117. Síndrome de Cushing
Es una enfermedad que ocurre cuando el
cuerpo produce demasiada hormona
cortisol. La causa más común son los
efectos secundarios de tomar
medicamentos esteroides antinflamatorios

118. Manifestaciones Clínicas
 Acumulación de grasa entre los hombros (joroba de búfalo)
 Crecimiento de vello facial
 Dolor de cabeza
 Impotencia (en hombres)
 Cese de la menstruación (en mujeres)
 Cambios mentales
 Marcas purpúreas en la piel del abdomen, los muslos y las
mamas
 Cara redonda, roja y llena (cara de luna llena)
 Piel delgada con tendencia a la formación de hematomas
 Debilidad
 Aumento de peso (involuntario)

119. Síndrome de Conn
También conocido como
hiperaldosteronismo primario, se produce
y se libera a la sangre una cantidad
excesiva de aldosterona.
Las consecuencias son hipopotasemia,
aumento del volumen sanguíneo y, casi
siempre, hipertensión.
Puede haber parálisis muscular.

120. Afecciones de la pubertad.

121. Pubertad
Fase del desarrollo en la cual el individuo alcanza su
desarrollo sexual.
 Cambios físicos, hormonales, conductuales y
psicológicos.
Garantizar interacción, capacidad reproductiva y
continuidad de la especie.
El desarrollo puberal requiere un eje hipotalamo-
hipófisis -gonadal intacto

122. Inicio de la pubertad
Determinado genéticamente 50- 80%
Regulación neuroendocrina
Inhibidores de GnRH: GABA, neuropepetido
Y, opioides endógenos y melatonina
Estimuladores GnRH: Glutamato- NMDA,
leptina, norepinefrina, dopamina, kisspeptina,
factor de crecimiento tumoral a.
Niñas: inicio de Pubertad 8 y 12 años
Niños: inicio de Pubertad 9 y 14 años
Niñas: inicio de Pubertad 8 y 12 años
Niños: inicio de Pubertad 9 y 14 años

123. Pubertad precoz
NIÑOS
Testículos de 4 cm3 o
mayor a 2,5 cm de longitud
antes de los 8,5 años.
 Vello púbico en estadio P2
antes de los 9 años.
 Vello púbico en estadio P3
antes de los 10 años.
NIÑAS
Nódulo mamario o M2 antes
de los 8 años.
Vello púbico o P3 antes de
los 8,5 años.
Menarquia antes de los 9,5
años.
Aparición de caracteres sexuales secundarios
< de 8 años en niñas
< de 9 años en niños
Aparición de caracteres sexuales secundarios
< de 8 años en niñas
< de 9 años en niños

124. Clasificación

125. PUBERTAD PRECOZ COMBINADA:
 Maduración del eje HHG tras el estímulo de esteroides
sexuales de cualquier causa periférica, el eje se
sensibiliza después de un período de exposición
prolongado.
PUBERTAD PRECOZ INCOMPLETA
 PUBERTAD ADELANTADA : inicio de pubertad en niñas
entre los 8 y los 9 años y en niños entre los 9 y los 10
años.
 PUBARQUIA – ADRENARQUIA PRECOZ: Aparición de
vello púbico, olor apocrino, acné < 7 (8)años en niñas, < 9
años en niños.
 TELARQUIA PRECOZ: Inicio del desarrollo mamario
antes de los 8 años

126. Etiología

128. Evaluación diagnóstica- clínica
Historia completa :
Edad de inicio, secuencia de eventos
Comorbilidades, enfermedad neurológica
Exposición a tóxicos, contaminantes
ambientales
Antecedentes familiares de desarrollo
Velocidad de crecimiento
Valoración clínica Escala de Tanner
Seguimiento vigilar evolución de
caracteres sexuales

129. Escala tanner

130.  Vello púbico (masculino y femenino)
 Tanner I o prepuberal Sin vello púbico. Edad de 10 años o menor.
 Tanner II Pequeña cantidad de vello largo y aterciopelado con una ligera
pigmentación en la base del pene y del escroto (hombres) o en los labios
mayores (mujeres). Edad entre 10 y 11,5 años.
 Tanner III El vello se vuelve más grueso y rizado, y comienza a extenderse
lateralmente. Edad entre 11,5 y 13 años.
 Tanner IV Las características del vello son similares a las del adulto; se
extiende a través del pubis pero no alcanza los muslos. Edad entre los 13 y
los 15 años.
 Tanner V El vello se extiende por la superficie medial de los muslos. Edad
15 años o mayor.

131. Escala tanner

132.  Mamas femeninas
 Tanner I o prepuberal Sin tejido glandular; la areola sigue los contornos de
la piel del tórax. Edad normalmente de 10 años o menor.
 Tanner II Botón mamario, con una pequeña zona de tejido circundante
glandular; la areola comienza a ensancharse. Edad entre 10 y 11,5 años.
Tanner III La mama comienza a elevarse, y se extiende más allá de los
límites de la areola, que continua aumentando, pero permanece dentro del
contorno mamario. Edad entre 11,5 y 13 años.
 Tanner IV Elevación y aumento de tamaño de los senos; areola y pezón
forman un montículo secundario que sobresale del reborde de la mama.
Edad entre 13 y 15 años.
 Tanner V La mama alcanza su tamaño definitivo de adulto; la areola vuelve
al nivel de la superficie mamaria, pero el pezón sigue haciendo
prominencia. Edad 15 años o mayor

133. Escala tanner

134.  Tanner I o prepuberal Volumen testicular menor de 1,5 ml. Pene pequeño,
de 3 cm o menos. Edad normalmente 9 años o menor.
 Tanner II Volumen testicular entre 1,6 y 6 ml. La piel del escroto se
adelgaza, se enrojece y se agranda. La longitud del pene sin cambios.
Edad entre 9 y 11 años.
 Tanner III Volumen testicular entre 6 y 12 ml. El escroto se agranda aún
más. El pene comienza a alargarse hasta aproximadamente los 6 cm. Edad
entre 11 y 12,5 años.
 Tanner IV Volumen testicular de entre 12 y 20 ml. El escroto se agranda
más y se oscurece. El pene incrementa su longitud hasta los 10 cm, y hay
diferenciación del glande. Edad entre los 12,5 y los 14 años.
 Tanner V Volumen testicular mayor de 20 ml. Escroto y pene de adulto, de
unos 15 cm de longitud. Edad 14 años o mayor.

135. Evaluación clínica - laboratorio
 Niveles LH y FSH
 Un valor de LH por RIA superior a 12 UI/l en varones o mayor a 10
UI/l en mujeres pesquisa cerca del 90% de los casos.
 Esteroides sexuales gonadales
 En niños testosterona matinal superior a 27 ng/dl sugiere
activación puberal.
 En niñas estradiol superior a 15 ng/ml es sugerente de pubertad.
 Esteroides suprarrenales:
 Niveles basales de 17 hidroxiprogesterona, D4androstendiona y
dehidroepiandrosterona sulfato (DHEA-s) para descartar
hiperplasia suprarrenal o tumores suprarrenales o testiculares.
 Marcadores tumorales:
 Si hay sospecha etiológica en la PPP: a-fetoproteína, b-HCG y
antígeno carcinoembrionario

136. Evaluación clínica - laboratorio
 Test dinámico con análogos (GnRH o LHRH):
 Aplicación de un análogo de GnRH por vía IV a dosis de 100 μg/m2; y toma
de muestras de LH y FSH, a los 30 y 60 minutos, para compararlas con los
niveles basales.
 Elevación de LH basal en 4 a 6 veces o duplicar la FSH basal.
 Pico de LH superior a 5 UI/l (ICMA).
 Relación LH/FSH igual o superior a 0,7 en la mujer y > 2,6 en varones.
 Con métodos ultrasensibles: LH/FSH superior a 0,3 (ICMA) o a 0,35 (IFMA)
en mujeres tiene un 100% de especificidad para el diagnóstico de PPC.
 En varones, se prefiere como criterio el aumento de LH con respecto al valor
basal. Un aumento neto de LH de 25 UI/l (RIA) es indicador de PPC en
varones.
 En pacientes con manifestaciones muy incipientes se pueden medir los
esteroides sexuales a las 8 y 24 horas.

137. Evaluación diagnostica- imágenes
Carpograma
Evaluación de la edad ósea adelantada en
PPC.
Imágenes cerebrales - silla turca
50% de varones y 15% de mujeres tienen
causas neurogénicas o tumorales de PP.

138. Tratamiento- objetivos
Frenar la aparición de caracteres
sexuales secundarios.
Retardar el cierre epifisiario.
Evitar problemas psicosociales.
Prevenir el sangrado menstrual en
las niñas.
Tratar la causa desencadenante.

139. Criterios para inicio de
tratamiento- PPC
NIÑAS
Aparición de signos puberales
antes de los 8 años de edad.
Edad ósea superior a la edad
cronológica.
Predicción de talla final menor de
155 cm o más de 5 cm inferior a su
talla diana.
Tamaño uterino superior a 35 mm.
Respuesta pulsátil de la LH al test
de GnRH (predominio de respuesta
de LH respecto a FSH).
NIÑOS
 Aparición de signos puberales
antes de los 9 años de edad.
 Edad ósea superior a la edad
cronológica.
 Respuesta pulsátil de la LH al
test de GnRH (predominio de
respuesta de LH respecto a
FSH).

140. Tratamiento- PPP
Los análogos de GnRH son ineficaces en el
tratamiento de la pubertad precoz periférica, por lo
que se utilizan otros fármacos.
1. Bloqueadores del receptor de los andrógenos:
 Acetato de ciproterona.
 Espirolactona.
 Flutamida.
 Tamoxifeno.
2. Inhibidores de la aromatasa:
 Testolactona.
 Anastrozol.
3. Ketoconazol.
4. Acetato de medroxiprogesterona.