Sesión de Inmunología del CRAIC "Abordaje de las inmunodeficiencias primarias".

1. Abordaje de las
inmunodeficiencias primarias
Dra. Elma Isela Fuentes Lara
Residente de segundo año de alergia e Inmunología clínica
Profesor asesor: Dra. med. María del Carmen Zarate Hernández
26 de marzo de 2021

2. Inmunidad
El sistema inmunológico ataca a los organismos y sustancias que invaden el cuerpo y provocan enfermedades.
Abbas A.K. Lichtman A. H. y Pober J. S. 5º Ed. “Inmunología celular y molecular”. Sanunders-Elsevier. (2004).
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3. La función primordial del sistema inmune es
la diferenciación entre los antígenos propios
y los no propios.
El sistema inmune es una maravillosa
colaboración entre células y proteínas que
trabajan en conjunto para proveer una
defensa en contra de infecciones.
Introducción
Inmunodeficiencias primarias, J. Elorz Lambarria , J.M. García Martínez b y A. Bilbao Aburto An Pediatr 2004;60(Supl 1):19-23
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4. Las enfermedades raras, definidas como aquellas con una prevalencia menor a 1 en 2,000 habitantes, no son
menos relevantes por su frecuencia baja, ya que en conjunto afectan a un grupo numeroso de pacientes. Su baja
frecuencia individual genera dificultad para sospechar y perseguir el diagnóstico.
Inmunodeficiencias primarias, J. Elorz Lambarria , J.M. García Martínez b y A. Bilbao Aburto An Pediatr 2004;60(Supl 1):19-23
Introducción
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5. Las inmunodeficiencias ocurren cuando uno o más componentes del sistema inmunitario son defectuosos, y
se clasifican en:
Primarias: se producen por mutaciones genéticas que
participan o controlan las respuestas inmunitarias.
Secundarias: se adquieren como consecuencia de
otras enfermedades, o son consecutivas a factores
ambientales o consecuencia adversa de intervención
médica.
Inmunodeficiencias
Inmunodeficiencias primarias, J. Elorz Lambarria , J.M. García Martínez b y A. Bilbao Aburto An Pediatr 2004;60(Supl 1):19-23
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6. Las inmunodeficiencias primarias (IDP) son más de 400 enfermedades congénitas.
Las IDP se encuentran subdiagnosticadas en todo el mundo. Aunque son raras, su incidencia y prevalencia es
variable en diferentes poblaciones, lo que conlleva a un retraso en el diagnóstico.
Infecciones Autoinmunidad
Alergias
Cáncer
Abolhassani H, Azizi G, Sharifi L, et al. Global systematic review of primary immunodeficiency registries. Expert Rev Clin Immunol. 2020;16(7):717-732. doi:10.1080/1744666X.2020.1801422
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7. Ogden Bruton describió la primera inmunodeficiencia
primaria (IDP), la agammaglobulinemia ligada al
cromosoma X; más tarde se identificó que el
responsable es el gen mutado de BTK.
Historia
1952
Stiehm's Immune Deficiencies Edited by Kathleen E. Sullivan and E. Richard Stiehm. London: Elsevier, 2014. 1156 pp
Fotografía de la explosión de Hurricane,
la primera bomba atómica británica, en
1952
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8. 1926 Ataxia-
telangiectasia
1929
Candidiasis
mucocutánea
crónica
1937
Wiskott-
Aldrich
1950
Inmunodeficiencia
celular
1956
Neutropenia
congénita grave
1966
Deficiencia de
complemento
Historia
Stiehm's Immune Deficiencies Edited by Kathleen E. Sullivan and E. Richard Stiehm. London: Elsevier, 2014. 1156 pp
Syllaba y Henneren 1926
redescrito en 1941 por Louis Bar
Kostmann
Glanzmann y Riniker
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9. Dra. Fuentes
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10. • La prevalencia de las IDP en los países desarrollados es de 1
entre 200 000 nacidos vivos.
• El último informe de la Jeffrey Modell Foundation (JMF), en 2018,
abarcó a unos 100,000 pacientes con IDP y es el informe más
grande hasta la fecha.
Epidemiología
Modell, Vicki et al. “Primary immunodeficiencies worldwide: an updated overview from the Jeffrey Modell Centers Global Network.” Immunologic research vol. 64,3 (2016): 736-53. doi:10.1007/s12026-016-
8784-z
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11. Abolhassani H, Azizi G, Sharifi L, et al. Global systematic review of primary immunodeficiency registries. Expert Rev Clin Immunol. 2020;16(7):717-732. doi:10.1080/1744666X.2020.1801422
Distribución de la prevalencia de IDPs
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12. Abolhassani H, Azizi G, Sharifi L, et al. Global systematic review of primary immunodeficiency registries. Expert Rev Clin Immunol. 2020;16(7):717-732. doi:10.1080/1744666X.2020.1801422
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13. Prevalencia de IDP´s
Stiehm's Immune Deficiencies Edited by Kathleen E. Sullivan and E. Richard Stiehm. London: Elsevier, 2014. 1156 pp
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14. https://lasidregistry.org/
Registro de pacientes Latinoamérica
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15. La tasa de incidencia fue de 2.4 por 100,000 personas-año de 1976 a 1980, aumentando a 10.3 por 100,000
personas-año de 2001 a 2006.
Incidencia
CEREDIH: The French PID study group. The French national registry of primary immunodeficiency diseases. Clin Immunol. 2010 May;135(2):264-72. doi: 10.1016/j.clim.2010.02.021. PMID: 20399414.
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16. Mitos acerca de las inmunodeficiencias
primarias
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17. Se trata de enfermedades tan raras, que nunca vamos a
encontrar un paciente y, por lo tanto, no vale la pena
conocerlas.
¿Verdad o mito? Mito
Aunque de manera individual las IDP califican como
enfermedades raras, como grupo estamos hablando de
más de 300 enfermedades (de acuerdo al Proyecto
Conectoma Humano en Rockefeller, para la próxima década
podríamos estar hablando de más de 3,000 defectos
monogénicos considerados IDP), que en conjunto afectan
al menos a 1:10,000 recién nacidos vivos.
Manual de Inmunodeficiencias primarias, Hector Solorio Gomez y colbs. México
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18. Si tomamos en cuenta la prevalencia de Deficiencia selectiva de IgA, estimada en 1:500 entre caucásicos, o la
prevalencia de deficiencia de Lectina de unión a Manosa (MBL), calculada en 1:100 en un estudio poblacional,
tenemos que las IDP son más comunes, como grupo, que las neoplasias hematológicas (leucemia y linfoma), y 4
veces más comunes que la enfermedad hereditaria más frecuente (Fibrosis quística, 1: 2,500 rnv).
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19. Son tan graves, que los pacientes que las
padecen se van a morir de cualquier modo y,
por lo tanto, no vale la pena abordarlas.
¿Verdad o mito? Mito
La gran mayoría de pacientes con IDP,
cuando son diagnosticados oportunamente y
reciben un tratamiento adecuado, con
profilaxis antimicrobiana, reemplazo de
anticuerpos y/o trasplante, pueden llegar a la
edad adulta y llevar vidas productivas.
Manual de Inmunodeficiencias primarias, Héctor Solorio Gómez y colaboradores. México
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20. Inmunodeficiencias graves
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21. Los lactantes con inmunodeficiencia combinada grave o SCID, la forma más
grave que resulta en recién nacidos desprovistos de inmunidad adaptativa (los
llamados “bebés burbuja”), tienen una esperanza de vida menor a 2 años.
Manual de Inmunodeficiencias primarias, Hector Solorio Gomez y colbs. México
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22. David Vetter, 1971
https://www.infobae.com/mix5411/2017/06/08/la-historia-de-david-vetter-el-nino-burbuja-que-conmociono-al-mundo/
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23. David Phillip Vetter
Abril 1968 nace
1 niña sana del
matrimonio
Vetter
1970 nace David J.
Vetter III→ SCID→
muere antes de
HSCT
1971 nuevo embarazo→
amniocentesis sexo masc→ opción
de aborto→ familia NO decide
realizarlo
21 Septiembre
1971 David Phillip
Vetter → en un
ambiente aislado
de gérmenes
(menos de 20 seg
en el exterior),
OCT→ dx SCID
1977
NASA →
traje
espacial.
1983 función
privada de
“STAR WARS
Regreso del
Jedi”
Octubre 1983
HSCT → donante
su hermana
Febrero 1984:
muere por
linfoma → EBV
del donante.
David Vetter, 1971
https://www.infobae.com/mix5411/2017/06/08/la-historia-de-david-vetter-el-nino-burbuja-que-conmociono-al-mundo/
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24. Al tratarse de enfermedades congénitas, las IDP se
presentan en recién nacidos y lactantes, con lo cual
serían materia para el neonatólogo y el genetista.
¿Verdad o mito? Mito
Las deficiencias más graves, incluyendo SCID, los
defectos sindrómicos y de los fagocitos, suelen
presentarse al nacimiento o poco después. Las
deficiencias de anticuerpos se manifiestan entre los 6
y 12 meses, y alrededor de 66% de todos los
pacientes con IDP se diagnostican antes de los 5 años
de edad.
Manual de Inmunodeficiencias primarias, Hector Solorio Gomez y colbs. México
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25. Sospecha diagnóstica
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26. Características
Infecciones con
gravedad atípica
Patógenos atípicos
o frecuencia
superior a la
esperada
Autoinmunidad
inusual o de inicio
muy temprano
Atopia grave Autoinflamación Linfoproliferación
Stiehm's Immune Deficiencies Edited by Kathleen E. Sullivan and E. Richard Stiehm. London: Elsevier, 2014. 1156 pp
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27. Datos de alarma
http://www.info4pi.org/library/educational-materials/10-warning-signs
Niños
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28. 1. Más de 2 otitis por año.
2. Más de 2 sinusitis aguas o crónicas en un año.
3. Más de 2 meses de tratamiento con antibiótico
o necesidad de tratamiento antibiótico por vía intravenosa.
4. Dos neumopatías al año.
5. Diarrea crónica con pérdida de peso.
6. Episodios de fiebre alta, inexplicable.
Datos de alarma
7. Micosis mucocutánea persistente.
8. Dos infecciones graves en un año.
9. Un caso de inmunodeficiencia ya conocido en la familia.
10. Manifestaciones autoinmunes o granulomas.
11. Infecciones virales de repetición o crónicas (herpes,
verrugas, aftas, condilomas, infecciones genitales en la mujer).
12. Dilatación de bronquios y/o bronquitis de repetición sin
una causa conocida.
ADULTOS
http://www.info4pi.org/library/educational-materials/10-warning-signs
Adultos
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29. Interrogatorio
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30. Deficiencias
de anticuerpos
Se manifiestan entre
los 6 y 12 meses
Alrededor de 66% de
todos los pacientes
con IDP se
diagnostican antes de
los 5 años
IDCV
IDP sintomática más
prevalente
Suele manifestarse en
adolescentes o
adultos jóvenes
Edad de inicio
Stiehm's Immune Deficiencies Edited by Kathleen E. Sullivan and E. Richard Stiehm. London: Elsevier, 2014. 1156 pp
La edad de
aparición de los
síntomas
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31. •Desde el nacimiento
Combinadas
•Desde los 5 a 6 meses
Predominante de
anticuerpos
•Cualquier edad
Defectos de la fagocitosis
•Cualquier edad
Defectos del complemento
Edad de inicio
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32. Edad de inicio
Stiehm's Immune Deficiencies Edited by Kathleen E. Sullivan and E. Richard Stiehm. London: Elsevier, 2014. 1156 pp
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33. Parentesco de dos o más individuos que tienen un antepasado
común próximo.
Consanguinidad
Práctica de contraer matrimonio entre sí personas de
ascendencia común , naturales de una misma localidad o
comarca , o de un grupo social.
Carlos II de España (1661-1700) fue descendiente de tres
generaciones de abuelos y abuelas con siete matrimonios
consanguíneos virtualmente incestuosos.
Interrogatorio
Endogamia
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34. Antecedentes familiares
Interrogatorio
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35. Interrogatorio
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36. Abolhassani H, Azizi G, Sharifi L, et al. Global systematic review of primary immunodeficiency registries. Expert Rev Clin Immunol. 2020;16(7):717-732. doi:10.1080/1744666X.2020.1801422
Interrogatorio
Dra. Fuentes
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37. Interrogatorio
Muertes prematuras sin causa
aparente
• La infección por la vacuna BCG se observa en
enfermedad granulomatosa crónica,
inmunodeficiencia combinada grave y en
pacientes con defectos del eje IL12/IFN.
• La infección por la vacuna de Sabin se observa
en pacientes con agammaglobulinemia.
Reacciones de las vacunas
Stiehm's Immune Deficiencies Edited by Kathleen E. Sullivan and E. Richard Stiehm. London: Elsevier, 2014. 1156 pp
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38. Enfermedades que afecten hombres.
Interrogatorio
Agamaglobulinemia ligada al X
Stiehm's Immune Deficiencies Edited by Kathleen E. Sullivan and E. Richard Stiehm. London: Elsevier, 2014. 1156 pp
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39. Caída del cordón umbilical
Interrogatorio
Se considera retraso de la caída del cordón umbilical
posterior a 3 o 4 semanas de nacido.
Stiehm's Immune Deficiencies Edited by Kathleen E. Sullivan and E. Richard Stiehm. London: Elsevier, 2014. 1156 pp
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40. Presentación clínica
Infecciones de las vías respiratorias y
otorrinolaringológicas recurrentes (incluidas las
bronquiectasias)
Deficiencias predominantes de anticuerpos
Falta de crecimiento desde la primera infancia
(incluida la diarrea intratable, eccema grave)
Inmunodeficiencias que afectan la inmunidad celular y
humoral.
Infecciones piógenas recurrentes (que incluyen
inflamación granulomatosa, cicatrización deficiente
de heridas)
Defectos congénitos en el numero o función de los
fagocitos
Infecciones inusuales o que son graves Deficiencias celulares o humorales
Infecciones recurrentes con el mismo tipo de
patógeno
Defectos en la inmunidad innata
Angioedema Deficiencia del complemento
6 presentaciones clínicas comunes de
inmunodeficiencia primaria
Stiehm's Immune Deficiencies Edited by Kathleen E. Sullivan and E. Richard Stiehm. London: Elsevier, 2014. 1156 pp
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41. Exploración física
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42. Estado de la piel
Exploración Física
Stiehm's Immune Deficiencies Edited by Kathleen E. Sullivan and E. Richard Stiehm. London: Elsevier, 2014. 1156 pp
Eccema
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43. Exploración Física
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44. Exploración Física
Stiehm's Immune Deficiencies Edited by Kathleen E. Sullivan and E. Richard Stiehm. London: Elsevier, 2014. 1156 pp
Inmunodeficiencias
Chediak-Higashi
Griscelli
Macrófagos que fagocitan eritrocitos
y eritroblasto (médula ósea
Griscelli
Chediak-Higashi
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45. Exploración Física
Estado de la piel
Cicatrices de adenopatías cervicales abscesificadas
y del vaciamiento ganglionar cervical.
Cir Pediatr 1999; 12: 148-151
Granulomas
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46. Exploración Física
Stiehm's Immune Deficiencies Edited by Kathleen E. Sullivan and E. Richard Stiehm. London: Elsevier, 2014. 1156 pp
Conjuntivas
Dra. Fuentes
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47. Exploración Física
Stiehm's Immune Deficiencies Edited by Kathleen E. Sullivan and E. Richard Stiehm. London: Elsevier, 2014. 1156 pp
Pigmentación
Uñas
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48. Tipos de microrganismos
Tipo de infecciones
Enfermedades alérgicas Autoinmunidad
Cuadro clínico
Dra. Fuentes
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49. Recurrencia Gravedad
Mala
respuesta al
tratamiento
Stiehm's Immune Deficiencies Edited by Kathleen E. Sullivan and E. Richard Stiehm. London: Elsevier, 2014. 1156 pp
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50. Manual de Inmunodeficiencias primarias, Hector Solorio Gomez y colbs. México
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51. Defectos de células B
Defectos de células T
Defectos en fagocitosis
Defectos en
complemento
Manual de Inmunodeficiencias primarias, Hector Solorio Gomez y colbs. México
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52. Abordaje inicial
Dra. Fuentes
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53. Biometría hemática
Linfocitos
Linfopenia
Defectos combinados
SCID
Neutrófilos
Neutropenia
Defectos en la
fagocitosis y
neutropenia
Plaquetas
Plaquetopenia
Síndrome de WAS
Eosinófilos
Eosinofilia
Defectos combinados
Leucocitos
Leucocitosis
Defectos de la
fagocitosis
Biometría hemática
Seoane Reula ME, de Arriba Méndez S. Diagnóstico y manejo de las inmunodeficiencias primarias en niños. Protoc diagn ter pediatr. 2019;2:415-35.
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54. • La evaluación inicial de laboratorio debe incluir un recuento de glóbulos
blancos y un enfoque diferencial en el recuento de linfocitos absoluto.
• El 50% y el 75% de los linfocitos circulantes son células T CD3+, cualquier
proceso que interfiere con el desarrollo de células T o aumenta
notablemente la destrucción/pérdida de células T producirá linfopenia.
Biometría hemática: Linfopenia
Linfopenia en
un lactante
(<3000/mm3
linfopenia un
adulto
(<1000/mm3).
Seoane Reula ME, de Arriba Méndez S. Diagnóstico y manejo de las inmunodeficiencias primarias en niños. Protoc diagn ter pediatr. 2019;2:415-35.
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55. Biometría hemática: Neutropenia
Stiehm's Immune Deficiencies Edited by Kathleen E. Sullivan and E. Richard Stiehm. London: Elsevier, 2014. 1156 pp
Clasificación de neutropenia congénita
Neutropenia leve 1000-1500
Neutropenia moderada 500-1000
Neutropenia grave <500
Neutropenia persistente <1500 continuo
Neutropenia intermitente <1500 ocasional
Neutropenia cíclica Oscilaciones periódicas y nadir <1000
Dra. Fuentes
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56. Biometría hemática: Plaquetopenia
Wiskott-Aldrich
Seoane Reula ME, de Arriba Méndez S. Diagnóstico y manejo de las inmunodeficiencias primarias en niños. Protoc diagn ter pediatr. 2019;2:415-35.
Dra. Fuentes
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57. Sospecha de defectos de células T
Stiehm's Immune Deficiencies Edited by Kathleen E. Sullivan and E. Richard Stiehm. London: Elsevier, 2014. 1156 pp
Dra. Fuentes
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58. Tamiz neonatal
CONTRERAS-VERDUZCO, A., et al. Diagnóstico oportuno de la inmunodeficiencia combinada grave (SCID) a través del tamiz neonatal. Rev Alerg A Ped, 2014, vol. 3, no 2, p. 48-56.
Dra. Fuentes
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59. son subproductos del
rearreglo de los genes del
receptor de los linfocitos T
en desarrollo
TAKI, Mohammed; MIAH, Tayaba; SECORD, Elizabeth. Newborn Screening for Severe Combined Immunodeficiency. Pediatric Clinics, 2019, vol. 66, no 5, p. 913-923.
TREC’S
Stiehm's Immune Deficiencies Edited by Kathleen E. Sullivan and E. Richard Stiehm. London: Elsevier, 2014. 1156 pp
Dra. Fuentes
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60. Cuando sospechamos por el cuadro clínico de una deficiencia de anticuerpos lo primero que
tendremos que solicitar son niveles séricos de inmunoglobulinas.
IgA IgE IgG IgM
En aquellos pacientes que tienen niveles séricos normales de inmunoglobulinas, debemos solicitar
subclases de IgG y evaluar la calidad y función de los anticuerpos específicos contra antígenos
polisacáridos y proteicos en respuesta a vacunas.
Inmunoglobulinas
Stiehm's Immune Deficiencies Edited by Kathleen E. Sullivan and E. Richard Stiehm. London: Elsevier, 2014. 1156 pp
Dra. Fuentes
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61. Inmunoglobulinas
Agammaglobulinemia
IgG<100
IgA, IgM, IgE muy bajas
Agamaglobulinemia
ligada al X
SCID
IgG + IgA o IgM bajas IDCV
IgA baja
Deficiencia selectiva de
IgA
IgE elevada
Hiper IgE, Síndrome de
Omenn
Inmunoglobulinas
Seoane Reula ME, de Arriba Méndez S. Diagnóstico y manejo de las inmunodeficiencias primarias en niños. Protoc diagn ter pediatr. 2019;2:415-35.
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62. Inmunoglobulinas
Manual de Inmunodeficiencias primarias, Héctor Solorio Gómez y colaboradores. México
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63. Subclases de IgG
Manual de Inmunodeficiencias primarias, Héctor Solorio Gómez y colaboradores. México
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64. • En los pacientes que tienen niveles bajos o nulos de Inmunoglobulinas se debe realizar citometría
para linfocitos B (CD19) y subpoblaciones de linfocitos B.
Citometría de flujo
Manual de Inmunodeficiencias primarias, Héctor Solorio Gómez y colaboradores. México
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65. Para medir la función de los anticuerpos específicos en respuesta a vacunas, la evaluamos por lo general
a dos tipos de antígenos:
Antígenos polisacáridos
Antígenos proteicos
Respuesta a antígenos
Manual de Inmunodeficiencias primarias, Héctor Solorio Gómez y colaboradores. México
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66. Posición País Población al año
del reporte
Registro de
pacientes
Año de
reporte
PAD CID Defecto de la
fagocitosis
Deficiencia del
complemento
Genero
M/F
Consanguinidad
69 México 129,200,000 1744 2018 36.3 15 14 1.5 2.1 11
Abolhassani H, Azizi G, Sharifi L, et al. Global systematic review of primary immunodeficiency registries. Expert Rev Clin Immunol. 2020;16(7):717-732. doi:10.1080/1744666X.2020.1801422
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67. • El pronóstico depende de la inmunodeficiencia primaria.
• La mayoría de los pacientes con una deficiencia de Ig o del complemento tienen un buen pronóstico, con una
esperanza de vida casi normal si el diagnóstico es rápido, el tratamiento es adecuado y no padecen otras
enfermedades crónicas (por ejemplo, un trastorno pulmonar como las bronquiectasias).
Pronóstico
Inmunodeficiencias primarias, J. Elorz Lambarria , J.M. García Martínez b y A. Bilbao Aburto An Pediatr 2004;60(Supl 1):19-23
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68. Conclusiones personales
Las inmunodeficiencias primarias forman parte del diagnóstico diferencial de un niño con infecciones
y procesos respiratorios de repetición.
La mayoría son déficit de inmunidad humoral que pueden ser confirmados con la historia clínica y
unas pruebas de laboratorio básicas.
La complejidad de su diagnóstico definitivo y de su tratamiento, hace obligatorio la consulta con un
inmunólogo.
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