1. DIPLOMADO 2014
HEG
HIPERTENSIÓN
PULMONAR
Dr. Freddy Flores Malpartida
CARDIÓLOGO
Hospital III Emergencias Grau – EsSALUD

2. Cuida
tu
corazón
Calidad de Vida significa ….
Cambios del Estilo de Vida

3. HIPERTENSIÓN
PULMONAR
 Definición:
Presencia de hipertensión
pulmonar (PAP > 25 mmHg en
reposo o > 30 mmHg durante el
ejercicio) con presión en cuña
normal y ausencia de causas
secundarias

4. CIRCULACION PULMONAR
PRESION EN LA ARTERIA
PULMONAR
PRINCIPAL 25/8mm Hg
PRINCIPALES MECANISMOS
VASO CONSTRICTORES:
HIPOXIA
ACIDOSIS

5. HISTOLOGIA
bronquiolo
alveolo
Vasos sanguíneos

6. ANATOMIA VASCULAR
VASO NORMAL
HIPERTROFIA
CAPA MEDIA
CAMBIOS
AVANZADOS

7. DAÑO VASCULAR
PROLIFERACION DE TEJIDO ENDOTELIAL
ASOCIADO A FIBROSIS PRODUCE:
DE LA RESISTENCIA VASCULAR

8. LESION PLEXIFORME
LA LESION ENDOTELIAL PUEDE PROGRESAR Y PRODUCIR
NECROSIS DE LA CAPA MEDIA Y ANEURISMAS EN
DONDE POSTERIORMENTE SE FORMAN CANALES
VASCULARES DILATADOS

10. HIPERTENSIÓN PULMONAR
Clasificación
1.Hipertensión pulmonar arterial
2.Hipertensión pulmonar asociada con
enfermedades del corazón
3. Hipertensión pulmonar asociada a
enfermedades respiratoras
4. Hipertensión pulmonar debida a
trombosis crónica y/o enfermedad
tromboembólica
5. Miscelanea

11. Hipertensión pulmonar
Clasificación
1.Hipertensión pulmonar arterial



1.1. Idiopatica
1.2. Familiar
1.3. Asociada a:







1.4 Asociada con afección venosa



1.3.1. Enfermedad del tejido conectivo
1.3.2. Cortocircuito sistémico pulmonar congénito
1.3.3. Hipertensión portal
1.3.4. Infección por VIH
1.3.5. Fármacos y toxinas( Fenfluramina, aceite tóxico)
1.3.6. Otros ( glucogenosis, ..)
1.4.6. Enfermedad venooclusiva pulmonar
1.4.2. Hematomangiosis capilar pulmonar
1.5 Hipertensión pulmonar persistente del RN

12. Hipertensión pulmonar
Clasificación
2.Hipertensión pulmonar asociada con
enfermedades del corazón


2.1. Afectación VI o AI
2.2. Valvulopatía izquierda
3. Hipertensión pulmonar asociada a
enfermedades respiratoras
•
•
•
•
•
•
3.1. Enfermedad pulmonar obstructiva cronica
3.2. Enfermedad del intersticio pulmonar
3.3. Apnea del sueño
3.4. Enfermedad de hipoventilación alveolar
3.5. Exposición crónica a altitud
3.6. Anomalias del desarrollo

13. Hipertensión pulmonar
Clasificación
4. Hipertensión pulmonar debida a
trombosis crónica y/o enfermedad
tromboembólica
4.1. Obstrucción tromboembólica de arterias pulmonares proximales
4.2. Obstrucción tromboembólica de arterias pulmonares ditales
4.3. Embolia pulmonar no trombótica
5. Miscelanea
Sarcoidosis, histiocitisis X, linfangiomatosis, compresion de vasos..

14. HIPERTENSIÓN ARTERIAL PULMONAR
FISIOPATOLOGIA – Cardiopatias
Cardiopatías y Valvulopatías izq.
 Presión Auricula izq
 Presión Venas Pulmonares
 Presión Arteria Pulmonar

15. HIPERTENSION ARTERIAL PULMONAR
FISIOPATOLOGIA – HP Idiopatica
 A)
Base Genética;
- 50% Casos familiares
- 25% Casos esporádicos
 B) Solamente 15 – 20% de portadores
tienen hipertensión
A
+ B = Base genética con factores
exógenos que desencadenan el proceso

16. CAUSAS DE HIPERTENSION PULMONAR
SECUNDARIA
Secuelas TB
EPOC
Fibrosis pulmonar

17. APNEA DE SUEÑO

18. HIPOVENTILACION ALVEOLAR PRIMARIA

19. CLASIFICACION DE LA
HIPERTENSION PULMONAR
•
EN RESISTENCIA DE DRENAJE VENOSO
EJ: PERICARDITIS CONSTRICTIVA
INSUF. VENTRICULAR IZQ.
MIXOMA AURICULAR IZQ.
ENF. PULMONAR VENO-OCLUSIVA
•
EN RESISTENCIA POR ENFERMEDAD DE
PARED ARTERIAL O ARTERIOLAR O EN
EL LUMEN
EJ: HIPERTENSION PULMONAR PRIM.
TROMBOEMBOLISMO
VASCULITIS
RESECCION PULMONAR

20. •
EN RESISTENCIA VASC. PERIF. POR
DAÑO PLEURO PULMONAR
EJ: FIBROSIS INTERSTICIAL
EPOC
SARCOIDOSIS. NEUMOCONIOSIS
•
EN FLUJO SANGUINEO PULMONAR
EJ: COMUNICACION IZQ/DER
•
HIPOVENTILACION.
EJ: OBESIDAD
OBSTRUCCION FARINGEA Y TRAQUEAL
DEFORMIDAD PARED TORACICA
VIVIR EN ALTITUDES

21. CUADRO CLINICO
HIPERTENSION PRECAPILAR
SINTOMAS
INESPECIFICOS:
DISNEA
FATIGA
LETARGO
ANGINA Y SINCOPE
MANIFESTACIONES
MENOS COMUNES:
HEMOPTISIS
TOS
FENOMENO DE RAYNAUD
DEDOS EN PALILLO DE
TAMBOR

22. MANIFESTACIONES
RADIOGRAFICAS
PRE-CAPILAR
HP Arteriolar. POR
ESCLERODERMIA

23. Complicaciones:
TROMBOEMBOLIA
PULMONAR

24. TROMBOEMBOLIA PULMONAR
ANGIOGRAFIA

25. TROMBOEMBOLIA
PULMONAR

26. GAMAGRAFIA NORMAL
DTPA EN AEROSOL
TECNESIO
MACROAGREGADOS
DE ALBUMINA

27. GAMAGRAFIA
TROMBOEMBOLIA

28. PATRON EN MOSAICO
TROMBO EMBOLISMO CRONICO

29. ANGIORESONANCIA

30. ENFISEMA PULMONAR

31. GAMAGRAFIA EPOC

32. SARCOIDOSIS

33. LUPUS ERITEMATOSO

34. ESCLERODERMIA

35. FIBROSIS PULMONAR

36. NEUMONITIS ALERGICA

37. SIDA

38. DAÑO PARENQUIMATOSO

39. MIXOMA AURICULA
IZQUIERDA

40. CUADRO CLINICO
HIPERTENSION POSTCAPILAR
FUNDAMENTALMENTE SE DEBE AL
DESARROLLO DE EDEMA PULMONAR:
DISNEA
ORTOPNEA
DISNEA PAROXISTICA NOCTURNA
EXPECTORACION ESPUMOSA
HEMOPTISIS

41. MEDIASTINITIS
FIBROSANTE

42. COMPRESION POR TUMOR

43. FIBROSIS MEDIASTINAL
POST RADIACION

44. MANIFESTACIONES
RADIOGRAFICAS
REDISTRIBUCION
LINEAS DE KERLEY

45. EDEMA PULMONAR
INTERSTICIAL
ALVEOLAR

46. RESUMEN
•
HIPERTENSION PULMONAR PRE CAPILAR
1. AFECTACION ARTERIAL
2. AUMENTO DE CALIBRE DE VASOS PULMONARES
CENTRALES
3. DISMINUCION DE VASCULARIDAD PERIFERICA
4. DILATACION DE VENTRICULO DERECHO
5. PATRON EN MOSAICO
•
HIPERTENSION PULMONAR POST CAPILAR
1. AFECTACION VENOSA
2. REDISTRIBUCION DE FLUJO
3. LINEAS B DE KERLEY
4. EDEMA PULMONAR INTERSTICIAL O ALVEOLAR
5. DERRAME PLEURAL

47. HIPERTENSIÓN ARTERIAL PULMONAR
DIAGNÓSTICO


Péptido natriurético  Relacionado con sobrecarga
de presión de VD
 Se correlaciona con disfunción VD y mortalidad
Troponina T  Indica daño en proteinas contractiles
de VD y está relacionado con la sobrevida
  con la eficacia del Tto
  con la progresión de la enfermedad

48. HIPERTENSIÓN ARTERIAL PULMONAR
DIAGNÓSTICO
CATETERISMO
1.
2.
3.
4.
Confirma EL DIAGNÓSTICO
Determina CAUSAS cardiacas
Determina el PRONÓSTICO
Orienta el TRATAMIENTO

49. HIPERTENSIÓN ARTERIAL PULMONAR
DIAGNÓSTICO
TEST DE VASORREACTIVIDAD
Positivo; Descenso de PAPm > 10 mm Hg.
Consiguiendo una PAPm < 40 mm Hg. con GC
normal o elevado
Tipos de Respuesta:
Pacientes que empeoran: Sospecha de EVOP o HC.
Contraindicación para el uso de Vasodilatadores
Test negativo: Tto Vasodilatador según guías
Test positivo: Utilización de Bloqueantes de canales
del Calcio y confirmar respuesta en 3 meses

50. MANEJO DE LA HIPERTENSIÓN
PULMONAR PRIMARIA
Hipertensión pulmonar primaria
Anticoagulación
Diuréticos - oxígeno
Evaluación vasorreactividad
Cateterismo : Oxido nítrico inhalado
Epoprostenol I.V.
Adenosina I.V.
Gaine SP, Rubin L.J. The Lancet 352. AG/98

51. Características de los vasodilatadores usados en
el tratamiento de la hipertensión pulmonar
primaria
Droga
Ruta
Dosis
Vida media
Epoprostenol Intravenoso 2-20 ng/kg/min
3 - 5 min
Adenostina
5 - 10 sec
Intravenoso 50-200 µg/kg/min
Oxido nítrico Inhalado
5 - 80 ppm
15 - 30sec
Nifedipine
Oral
30 - 240 mg/día
2-5h
Diltiazem
Oral
120 a 900 mg/día
2 - 4.5 h
Redrawn from Rubin, LJ, N Engl J Med 1997; 336: 111

52. OXIDO NITRICO
Hipertensión pulmonar primaria evaluación
de vasorreactividad
Oxido nítrico inhalado
Epoprostenol I.V
Adenosina I.V

53. HIPERTENSIÓN PULMONAR PRIMARIA
PRONÓSTICO
Indicadores clínicos de mal pronóstico
 Edad < de 14 y > 65 años
 Síncope, Angor, hemoptisis
 Clase funcional I - II, sobrevida media 6 años
 Clase funcional III, sobrevida media 2,5 años
 Clase funcional IV, sobrevida media 0,5 años

54. HIPERTENSIÓN PULMONAR PRIMARIA
PRONÓSTICO
INDICADORES HEMODINÁMICOS DE
MAL PRONÓSTICO





PAPm < 55 mm Hg : Sobrevida media 4 años
PAPm > 85 mm Hg : Sobrevida media 1 año
SO2 Venosa > 63% : Sobrevida a 3 años 55%
SO2 Venosa < 63% : Sobrevida a 3 años 17%
IC < 2,1 l / min / m2: Sobrevida media 17 meses

55. Las Tres
Gracias
Sandro Botticelli, 1445-1510.