Generalidades de fisiología del equilibrio-Medicina.pptx
Tumor suprarrenal modificado
1. ATENEO
ENDOCRINOLOGIA
PEDIATRICA
Setiembre 2014
CARCINOMA SUPRARRENAL
Dra. C. Keosseian. Dra. D. Méndez. Dra. Patricia Borges
Dra. R. Lang. Ex Prof. Adj
Asist. Dra. R.Finozzi, Prof. Agda. Dra. B.Mendoza
2. FP: Adolescente SF. 14 años 4 meses. Procedente
de Treinta y Tres, medio urbano
MC: Derivada para valoración por tumor
suprarrenal
AF: Sin antecedentes patológicos a destacar. No
historia de cáncer
Menarca en madre y hermana: a los 10 años.
Madre procedente de medio rural (horticultura).
APN: Producto de 2°G. EBC y BT. CST por
estrechez pélvica. RN de término, AEG. Sin PPN.
3. Buen crecimiento y desarrollo
Bien inmunizada
AGO: genitorragia escasa hace 1 año y medio
que no reitera. Menarca?
AP: Sin antecedentes patológicos a destacar
4. EA: Historia de 3 meses de evolución:
- remodelación facial
- cara en luna llena
- distensión abdominal
- peso 5 kg en 1 mes
Agrega el último mes:
- hiperfagia
- acné: cara, región preesternal y dorso
- aumento del vello en línea umbilical
Siempre normotensa
5. EF: Buen estado general
Antropometría:
Peso: 47.100 kg,Talla: 1,53 cm (Z: -1,16)
IMC: 20,47 (Z:0,20). PA: 110/80 mmHg
Fascies rubicunda, redondeada
Piel: - Acné en región frontal, dorso de tronco y pre-esternal
- Escasas estrías en crestas ilíacas finas, rosadas
-Acantosis nigricans
Vello axilar. No hirsutismo
Mamas Tanner 3
8. ECOGRAFÍA DE ABDOMEN (25/7/14):
RD alterado y aumentado, gran proceso expansivo
suprarrenal sólido >90 mm diámetro, heterogéneo.
TAC ABDOMEN Y PELVIS (26/7/14):
-Tumor retroperitoneal
-Probable carcinoma suprarrenal derecho
-Invasión locorregional a hígado, RD y compromiso de VRD y VCI.
9. Tumor suprarrenal derecho con clínica de:
Hipercortisolismo Hiperandrogenismo
Tumor funcionante. Cosecretor.
Tumor benigno- maligno?
14. Dentro de límites normales
Se destaca:
- Cava inferior normal no ocupada.
- Se descartan retornos venosos
anormales
15. Voluminosa masa sólida SR der. de 9 cm T x 7 cm AP x 13 cm L
Contornos lobulados, heterogénea, señal intermedia en T2, áreas de
realce intenso arterial y lavado venoso, con necrosis y hemorragia
Amplio contacto con borde post LD hepático, sin interdigitación
Crece hacia luz VCI. Flujo proximal a infiltración cava enlentecido
permaneciendo permeable.
Apoya en vena renal der. en afluencia con cava, podría estar infiltrada.
Amplio contacto con pilar der diafragma
Contacta en pequeño sector con Duodeno II sin sg directos de infiltración.
Amplio contacto con mitad sup riñón der
No compromiso de cuerpos vertebrales
16.
17.
18. Se logra control de cifras tensionales
Aumento en plétora facial y acné
19. Cirugía 14/8/14
Exéresis en bloque de tumor con riñón
derecho, tejido retroperitoneal y sector de
pared de vena cava donde infiltraba hacia la
luz. Reconstrucción con parche de prótesis
(injerto cadavérico de aorta)
20. Glándula Suprarrenal derecha:
Medidas: 120x95x56 mm.
Peso: 341 g.
Superficie externa: lobulada, gris-pardusca, en
sectores irregular.
Al corte: sólida, de aspecto heterogéneo: áreas
blanquecinas, hemorrágicas, necrosis (aprox. 40%).
Riñón derecho:
Sin lesiones macroscópicas
21.
22.
23.
24.
25. Sistema de Weiss modificado por Aubert:
1. Alto grado nuclear
2. >5 mitosis en 50 CGA
3. Mitosis atípicas
4. <25% de células claras
5. Arquitectura difusa (más de 33% del tumor)
6. Necrosis
7. Invasión venosa
8. Invasión sinuosoidal
9. Invasión capsular
La presencia de 3 o más criterios se correlaciona con
comportamiento maligno.
26. Extraído de WHO Pathology and Genetics of Tumours of Endocrine Organs, 2004
27. En suma:
• Carcinoma Cortical Adrenal de 12 cm de eje
mayor.
• Presenta imágenes de invasión capsular y
embolias vasculo-linfáticas intratumorales.
• Imagen sugestiva de embolia extratumoral.
• Riñón sin compromiso.
• Estadio patológico: pT4 Nx
28. Post- operatorio:
- Hemisuccinato de hidrocortisona 50 mg c/8hs
i/v
- Al retomar v/o: Hidrocortisona 40 -> 20-> 10
mg/día, se suspende a los 20 días
29. PRE-OP POST-OP
(1 semana)
Alta del punto de vista quirúrgico.
7/9/14: 195mcg/24 hs (Diuresis: 0,7/ml/kg/hr)
Clinicamente:
- Peso (preQ: 49.699/
postQ: 45.300)
- Mejora de rubicucundez facial
- Normotensión sin fármacos
- Leve mejoría de acné
RANGO REF
CLU 12.734,4 998,2 20,9- 292 mcg/24hs
Cortisol basal 65.1 16 4.3 a 22.4 mcg/dl
ACTH basal < 5.0 23,4 < 46 pg/ml
DHEA-S 1450.0 18,09 65- 368 ng/ml
17- OHP 21,4 0,98 0,19- 1,82 ng/ml
Testosterona 0,30 0,14- 0,76 ng/ml
FSH 1.26 3,5 mUI/ml
LH 0.5 0,9 mUI/ml
Estradiol 24,2 27,3 pg/ml
TSH 0,27 3,20 0,70-4,61 mUI/ml
30. PLANTEOS:
- Edad
- Tamaño tumoral
- Persistencia de valores hormonales elevados?
- Cisplatino
PL AN QT - Etopósido
- Doxorrubicina
- Mitotane
Realizar PET scan previamente
31.
32.
33. Es una neoplasia endócrina rara pero agresiva.
Incidencia anual estimada en niños : 0,2-0,3
casos/millón (EEUU)
En Brasil incidencia 10-50 veces mayor
Picos de incidencia en la infancia
< 5 años
Adolescencia
Más frecuente en ♀ (1,6:1)
Rodríguez Galindo C, et al. 2011 Adrenocortical Cancer in Children. In: Hammer G, Else T (ed) Adrenocortical Carcinoma, Boston,
cap. 28; pp 467-481
34. Mutación inactivante del gen P53 en la línea
germinal (80%):
En América del Norte y Europa :
Amplio espectro de mutaciones
Alta incidencia de cáncer en fliares
Mayor frecuencia de Síndrome de Li Fraumeni (sarcoma, cáncer de
mama, cáncer cerebral, leucemia, cáncer suprarrenal)
En Brasil:
Una sola mutación en el exón 10 se observa constantemente
Baja incidencia de cáncer en fliares
Sobreexpresión de IGF II
Sobreexpresión de SF1 (factor esteroidogénico 1)
Rodríguez Galindo C, et al. 2011 Adrenocortical Cáncer in Children. In: Hammer G, Else T (ed) Adrenocortical Carcinoma,
Boston, cap. 28; pp 467-481
35. 90% de los carcinomas son funcionantes:
Andrógenos
Glucocorticoides
Mineralcorticoides (<1%)
Más frecuentemente se presentan con clínica de
virilización (>80%) por exceso de andrógenos solos o
en combinación con glucocorticoides
Síndrome de Cushing aislado es raro(< 5%)
36. Mutación inactivante del gen P53 en la línea
germinal (80%):
En América del Norte y Europa :
Amplio espectro de mutaciones
Alta incidencia de cáncer en fliares
Mayor frecuencia de Síndrome de Li Fraumeni (sarcoma, cáncer de
mama, cáncer cerebral, leucemia, cáncer suprarrenal)
En Brasil:
Una sola mutación en el exón 10 se observa constantemente
Baja incidencia de cáncer en fliares
Sobreexpresión de IGF II
Sobreexpresión de SF1 (factor esteroidogénico 1)
Rodríguez Galindo C, et al. 2011 Adrenocortical Cáncer in Children. In: Hammer G, Else T (ed) Adrenocortical Carcinoma,
Boston, cap. 28; pp 467-481
37. 50% de los niños se presentan con HTA grave
50% masa palpable abdominal
Al momento del diagnóstico 2/3 de los pacientes
tienen enfermedad limitada
38. ADENOMA CARCINOMA
Bien delimitado
Redondeado
Generalmente pequeños
(<200cc)
Sin invasión
Grandes
Lobulados
Áreas de hemorragia y
necrosis
Invasión regional
Metástasis
La diferenciación histológica es difícil
39. ARAR0332 protocol (Treatment of Adrenocortical Tumors with
Surgery plus Lymph Node Dissection and Multiagent
Chemotherapy)
G. Custódio et al. Molecular epidemiology of
adrenocortical tumors in southern Brazil 351
(2012) 44–51