OFICIAL TABIQUE DESVIADO presentacion de desviacion del tabique por sinusitis
Pubertad normal
1. DRA. VICTORIA RODRÍGUEZ
DR. GUSTAVO SÁNCHEZ
PROF. AGDA. DRA. BEATRÍZ MENDOZA
PUBERTAD NORMAL
Telarquia y adrenarquia precoz
19 Mayo 2014
2. DEFINICION
Pubertad:
Período de transición comprendido entre la infancia y la
adultez.
Período de transición donde el sujeto adquiere las
características sexuales secundarias, y la capacidad
reproductiva.
3. CARACTERISTICAS
Pubertad:
Importantes cambios:
Físicos
Fisiológicos
Psicológicos
Psicosociales
Importante relación con componente genético
Principales cambios:
Aparición características sexuales secundarios
Adquisición capacidad reproductiva
Alcance de talla final
4. MECANISMOS NEUROENDOCRINOS
Cambios hipotalámicos ocurren aproximadamente:
- 7 años en mujeres
- 9 años en varones
- Glutamato
- Neuropépido Kisspeptina
- Fact de crecimiento (cel. de la Glia)
- Leptina.
- GABA, neuronas opiáceas
5. Mujeres:
MECANISMOS NEUROENDOCRINOS
FSH Células de la Granulosa:
- maduración de los folículos ováricos
(producción de ESTROGENOS)
FSH, LH
- Maduración de los folículos de Graaf
- Formación del Cuerpo Lúteo
ANDROGENOS Ováricos (aromatizan en células del tejido adiposo)
ESTRADIOL
- Crecimiento mamario
- ‘’ uterino
- ‘’ del cartílago epifisário
- Distribución del tejido adiposo
- Desarrollo de caracteres sexuales 2rios
- Engrosamiento mucosa vaginal
6. Varones:
MECANISMOS NEUROENDOCRINOS
LH Células de Leydig:
- aumento síntesis y secreción:
- TESTOSTERONA
- Androstenediona
- Androstenediol
- Dihidrotestosterona
- Estradiol
FSH Células de Sértoli:
- aumento síntesis y secreción:
- Inhibina
- Hormona anti mulleriana (HAM)
7. Precede al inicio de la pubertad:
Maduración de la zona reticular de la Corteza Suprarrenal:
Desde los 6 a los 8 años de edad
Aumento de los andrógenos (DHEA, DHEA-S):
ADRENARQUIA:
- Acné
- Vello púbico
- Vello axilar
- Olor apocrino
MECANISMOS NEUROENDOCRINOS
8. Pubertad Normal
SECUENCIA
de los
EVENTOS PUBERALES
IMPORTANTE: los estadios puberales y edades en las
cuales se manifiestan, son meramente orientativos, ya que
siempre hay casos que escapan a la regla.
IMPORTANTE: los estadios puberales y edades en las
cuales se manifiestan, son meramente orientativos, ya que
siempre hay casos que escapan a la regla.
14. Secuencia EVENTOS PUBERALES
En conjunto al Tanner III (desarrollo mamario)
- Estirón puberal
Crecimiento por efecto estrogénico
sobre el hipotálamo, aumentando la
secreción de GH
Junto al aumento de la talla:
- Aumento masa grasa
- Aumento contenido mineral óseo
y masa muscular
15. Secuencia EVENTOS PUBERALES
En la niña, el inicio de la pubertad suele coincidir con una
edad ósea entre los 10,5 a 11 años.
Y la menarquia en torno a los 12,6 años.
Edad ósEa:
16. Secuencia EVENTOS PUBERALES
Proporciones corporales:
- Crecimiento MMII más rápido que las
vértebras: Relación SS/SI < 1
Genitales internos:
- Ovarios: aumento tamaño progresivo (desde
2ml, Tanner II) hasta tamaño adulto.
- Útero: aumento tamaño lento y progresivo desde 9
años (puberal: >3,6 cm de longitud), relación
cuerpo/cuello: ½ - 1/1,5 - 2/1.
17. Secuencia EVENTOS PUBERALES
Genitales externos:
- Vulva cambia aspecto y aumenta su grosor.
- Labios mayores y menores aumentan tamaño.
- Vagina crece longitudinalmente.
- Mucosa vulvar es más gruesa, húmeda y
pálida.
- Clítoris, leve aumento.
- (Himen se engruesa)
18. Secuencia EVENTOS PUBERALES
Menarquia:
- Último evento del desarrollo puberal.
- 1,5 – 2 años posteriores al inicio Tanner II.
- Posterior a ella la talla aumenta entre 5 y 8 cm
(tanto cuanto más precoz sea su
aparición).
- Ciclos anovulatorios.
- 2 primeros años: menstruación pueden ser irregular.
- Al 3er año, 60-80% niñas: ciclos entre 21-35 días.
- A los 6 años postmenarquia, los ciclos se establecen
con periodicidad de adulto.
21. Secuencia EVENTOS PUBERALES
Junto al crecimiento testicular:
- Cambio escrotal (piel rugosa, color rojizo oscuro)
- Aumento contenido mineral óseo
y masa muscular
Cambios por aumento niveles TESTOSTERONA
(95% testicular, 5% adrenal)
Cambios por aumento niveles TESTOSTERONA
(95% testicular, 5% adrenal)
22. Vello púbico y crecimiento peneano:
- Posterior al crecimiento testicular (12-18 meses).
- Primero en longitud, después en grosor.
Crecimiento vello axilar:
- 2 años después de aparición del vello púbico.
Crecimiento vello facial
Secuencia EVENTOS PUBERALES
25. Secuencia EVENTOS PUBERALES
Estirón puberal:
- Se inicia en el estadio III, coincidiendo con el
crecimiento longitudinal del pene.
- Velocidad máxima de crecimiento 10 ± 2 cm/año.
Cambios en la voz:
- Generalmente en fase avanzada del desarrollo genital.
Aumento vellosidad:
- Cara anterior y posterior tórax y lumbosacra.
Bigote:
- 3 años después de iniciada la fase acelerada y final de pubertad.
26. Durante la pubertad:
Aumento del tamaño areolar de la mama masculina.
En 75% de los niños aproximadamente, también hay aumento del
tejido mamario subyacente: GINECOMASTIA PUBERAL
- Coincide con estadio III de Tanner.
- Desaparece habitualmente en menos de 1 año,
pudiendo permanecer.
Espermarquia:
La primera polución suele aparecer alrededor de los 13 años, con
un volumen testicular de 12cc aproximadamente.
Secuencia EVENTOS PUBERALES
29. Telarquia precoz
Definición:
Aparición de desarrollo mamario en niñas antes de los 8 años
de edad, sin ir acompañado de otros signos de maduración
sexual.
NO HAY:
- Adelantamiento Edad Ósea (< 2 DE por encima de la media).
- Aumento de la Velocidad de Crecimiento (< 1 DE por encima de la media).
- Aumento del Volumen Ovárico.
NO HAY:
- Adelantamiento Edad Ósea (< 2 DE por encima de la media).
- Aumento de la Velocidad de Crecimiento (< 1 DE por encima de la media).
- Aumento del Volumen Ovárico.
30. Epidemiología:
Incidencia: aproximadamente 20/100.000 pacientes/año.
Apareciendo en el 60% de los casos antes de los 2 años de edad.
Características:
Variante del desarrollo normal.
Aparece con frecuencia durante los 2 primeros años de vida.
30% regresión espontanea, 10% incremento progresivo, 60%
desarrollo mamario no varía (según estudios de seguimiento de varias series).
Telarquia precoz
31. Etiología:
Desconocida.
Se ha propuesto:
Aumento sensibilidad a los estrógenos.
Secreción transitoria de estradiol por quistes foliculares ováricos.
Aumento producción de estradiol desde precursores suprarrenales.
Aumento estradiol de la dieta por contaminación de alimentos con
anabolizantes hormonales (carne de pollo, viceras).
Activación parcial del eje hipotálamo-hipofisario-ovárico, con excesiva
producción de FSH.
Telarquia precoz
32. Telarquia precoz
Valoración clínica:
Telarquia: aparición, uni o bilateral, simétrica o asimétrica, evolución,
Estadio de Tanner.
Ritmo de crecimiento.
Exposición a contaminantes exógenos.
(Disruptores endocrinos)
Maduración ósea.
34. Ecografia ginecologica:
Sin desarrollo puberal:
Longitud uterina <4cm
Ausencia de línea endometrial
Relación cuerpo/cuello uterino <1
Volumen ovarios <1cc
Microquistes número < 5
LH, FSH y Estradiol basal:
Relación LH/FSH < 0,6
Estradiol
Test de estimulo GnRH
Relación LH/FSH < 0,6
Telarquia precoz
PREPUBERAL
38. Definición:
Aparición de vello púbico, antes de los 8 años en la niña y 9 años en
el varón, sin otros signos de desarrollo puberal ni de virilización.
SE PUEDE ACOMPAÑAR DE:
- Vello axilar
- Olor apocrino
- Piel grasa
- Acné
SE PUEDE ACOMPAÑAR DE:
- Vello axilar
- Olor apocrino
- Piel grasa
- Acné
Adrenarquia precoz
39. Características:
La pubarquia precoz es una condición frecuente en niños y en
la mayoría de los casos, es una condición benigna y
autolimitada.
Mayor incidencia de sobrepeso/obesidad y alteraciones
metabólicas en niñas.
Asociado a RCIU en ambos sexos.
Epidemiología:
Más frecuente en niñas (relación 10:1)
Mayoría entre 5 y 8 años (infrecuente <5 años)
Adrenarquia precoz
40. Etiología:
Desconocida.
Se pude atribuir a:
Maduración exagerada de la zona reticular de la corteza adrenal
(incrementos androgénicos a valores similares a pubertad temprana)
Hipersensibilidad del folículo piloso a los andrógenos.
Gonadotrofinas no juegan rol en el desarrollo de la
adrenarquia prematura
Gonadotrofinas no juegan rol en el desarrollo de la
adrenarquia prematura
Adrenarquia precoz
42. Clinica:
Vello púbico:
en cara interna de labios mayores en niñas y escroto en varones,
pudiendo invadir en pubis.
Puede acompañarse de: vello axilar, acné y olor apocrino.
Velocidad de crecimiento y maduración ósea:
Puede existir incremento sin efecto sobre talla final, ni en la edad
de inicio de la pubertad.
Adrenarquia precoz
44. Tratamiento:
Seguimiento
Cada 6 meses hasta el final de la pubertad
Tranquilizar y educar sobre la naturaleza del cuadro.
Debido a que un porcentaje de niñas desarrollan
hiperandrogenismo ovárico funcional, resistencia a la
insulina y obesidad.
Debido a que un porcentaje de niñas desarrollan
hiperandrogenismo ovárico funcional, resistencia a la
insulina y obesidad.
Adrenarquia precoz
45. BIBLIOGRAFIA
M.C. Temboury Molina, Desarrollo puberal normal. Pubertad precoz, Rev Pediatr Aten
Primaria v.11 supl.16 Madrid oct. 2009, http://dx.doi.org/10.4321/S1139-
76322009000600002.
Carolina Sepúlveda R., Verónica Mericq G., Mecanismos reguladores de la pubertad normal y
sus variaciones. Rev. Med. Clin. Condes - 2011; 22(1) 27 – 38.
M.T. Muñoz Calvo. Pubertad normal y sus variantes. Servicio de Endocrinología. Hospital
Infantil Universitario Niño Jesús. Madrid Pediatr Integral 2003;VII(6):429-437.
Audi L. et al Tratado de endocrinología Pediátrica Pombo 4ª Ediciòn Mc Grawhill
Interamericana: 505-513.
N. Lavin. Endocrinología y metavolismo 5ta edición, Marban: 222-234.
Importante relación con componente genético: son de importancia los AF de cada paciente, donde hay fuerte influencia de estos en el desarrollo puberal del paciente.
Glutamato y Neuropéptido Kisspeptina: esenciales para el inicio de la activación de GnRH.
Células de la glia (mediante TGF alfa e IGF1, entre otros) facilitan secreción de GnRH.
Otro factor importante, la Leptina, induce secreción de GnRH y gonadotrofinas
Factores inhibitorios mediados por GABA y neuronas opiáceas disminuyen su acción al momento de activarse la pubertad.
10 % restante, como 1ra manifestación corresponde a la aparición de Vello púbico (ante la progresión sin desarrollo mamario, conducta activa en busca de alteración del desarrollo puberal)
El progreso del desarrollo en cada etapa descrita por Tanner es de alrededor 6-8 meses
El progreso del desarrollo en cada etapa descrita por Tanner es de alrededor 6-8 meses
Crecimiento talla 8-10 cm/año
Ovarios: patrón ecográfico multiquístico.
Himen no se ve.
Menarquia, poco dps de haber alcanzado el máximo crecimiento (cm/año) talla.
Edad de comienzo sobre los 9 años, con una edad promedio de 12 años.
En caso de persistir la ginecomastia puberal, la mama se fibrosa y puede requerir cirugía.
Uni o bilateral.
Telarquia prematura: desarrollo mamario temprano aislado. No se acompaña de crecimiento lineal acelerado.
Pudiendo ser: pubertad precoz no progresiva o pubertad precoz progresiva.
Disrruptores neuroendocrinos.
Menores 2 años: Telarquia aislada. 60%. EO, antropometría. Seguimiento. No requiere otros estudios. Tranquilizar padres.
Mayores 2 años: Puede ser telarquia aislada. Mas riesgo de pubertad precoz. Puede requerir otros estudios.
Prueba estimulo GnRH (500 ug sc prof. Dosific basal FSH, LH, estradiol. Postest, 3hs FSH, LH. Post24hs FSH, LH, E.
Prueba estimulo GnRH (500 ug sc prof. Dosific basal FSH, LH, estradiol. Postest, 3hs FSH, LH. Post24hs FSH, LH, E.
Seguiemiento clinico 4-6 meses. Ya que el desarrollo mamario puede constituir el primer signo de una pubertad precoz progresiva.
Telarquia precoz: benignidad y autolimitación (infancia temprana). Niñas mayores, prevención de los efectos psicológicos perjudiciales de un desarrollo mamario inapropiado.
Variabilidad racial, normal: Norteamerica raza blanca, 7 años. Afroamericanos, 6 años.
Puede coincidir con un aumento de la VC y de la EO en forma transitoria, no significativo, que no compromete la talla final.
Variabilidad racial, normal: Norteamerica raza blanca, 7 años. Afroamericanos, 6 años.
Puede coincidir con un aumento de la VC y de la EO en forma transitoria, no significativo, que no compromete la talla final.
Debido al hiperandrogenismo: vigilar, glicemia debido a IOG y perfil lipidico (aterogénico), por tanto es importante el seguimiento desde la etapa prepuberal hasta la adolescencia.
DHEAS, acorde al estadio de tanner de vello púbico.
DD: HSCnc, Pubertad precoz central