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Ateneo
      Talla Baja
   Hipocrecimiento
Hospital Pereira Rossell
               Dra. Patricia Furtenbach
               Br. Lucia Perera
               Dra. Gabriela Mintegui
               Dra. Beatriz Mendoza
   Varón: 8 años , 1mes.    FN: 23/4/2003



 MC: Enviado de policlínica periférica por
         hipocrecimiento
 APN:

    Producto : 3ra gesta
    Embarazo : no planificado, deseado, bien controlado
                mal tolerado: APP, preeclampsia
                finalización: cesárea ---- preeclampsia severa
   RN: Pretérmino --- 33 semanas. SDR
        Peso: 1750 (p 10- p50) BPN , AEG
        Talla: 41,5cm
        Apgar 8/9



 AA: Dificultad en alimentación: a partir del 1er año
   Crecimiento y desarrollo:
     .Desarrollo: adecuado
     .Crecimiento: a partir 6 m

     -    peso y talla / edad

     -   peso/talla conservada
Longitud/edad
Peso/edad
IMC/edad
   AP: CBO: 1/año. Sin internaciones.
        Prednisolona: crisis severas max 3d.




 AF:   Talla M:146 cm
        Talla P: 171 cm
Examen Físico
Febrero/ 2011          Edad: 7 a, 10m.

Talla: 106,5 cm (<p3)

Peso: 16,300 Kg (<p3)

P/T: Normal p20


Talla blanco genética: 165 +/- 10cm
No dismorfias

Buen estado nutricional . Piel, mucosas, faneras: s/p

Cuello: No se palpa tiroides

CV, PP: Normal

Tanner: I
Talla baja = Z score < – 2
Calculo score Z :

 X - X50            X: Valor de la talla cm
X50 – DE(-1)        X50: Madiana de la talla
                    DE-1: Valor de talla en -1DE
106,5 – 126,1   = - 19,6 =   - 3,7 Z- score
126,1 - 120,8       5,3




Talla baja SEVERA
Hipocrecimiento:
Vel.crec = <p25 medición: 6m y 12m
            o <p10.

Calculo velocidad de crecimiento:

             Talla actual- talla anterior
     Edad decimal actual – Edad decimal anterior
Cálculo de edad decimal:

fecha decimal del día del nacimiento- fecha decimal del
  día de control
                 Fecha decimal:

 Año correspondiente: N°entero
 Mes y día correspondiente: fracción
Talla: 2/10/09= 99cm (6a,5m)
       6/10/10= 103cm (7a,5m)


Velocidad de crec.= 103 – 99      = 4 = 3,9cm/año
( 2/10/09 – 6/10/10) 10,762 – 9,751 1,011


            HIPOCRECIMIENTO
Diagnósticos:

_   Escolar : 8 años , 1 mes

_ Talla baja : z – score: - 3, 7 (z- score < - 2)

_   Hipocrecimiento : 3,9 cm/año ( vel. de crec :< p10)
Paraclínica:    Febrero/11

   Edad ósea: Atrasada.4años (método de Greulich y Pyle)
                       para edad cronológica de 7a,9m: (6 – 9 a)


   Perfil Tiroideo: Normal       TSH : 4,11 ( 0,28 - 4,31)
                                   T4L : 1,36 ( 1,08 – 1,72)


   Ac enf. Celíaca: Negativos

    Resto normal
 Para evaluar déficit de GH:   Noviembre/ 2006: 3 a, 7 m


   IGF1: Normal 71,9 ng/ml ( 49 - 289)

  Prueba de GH con Clonidina: basal: 0,82
                                 30´: 5,8
                                 60´:3,4
                                 90´: 2
                                120´: 1,2
                                150´: 1,2    QL > 7

    INSUFICIENTE
Pendiente: 2 da prueba: confirmar déficit GH


RM de cráneo :

              Glándula hipofisaria delgada, de 2,5 mm
              de espesor, de señal conservada.
   Discusión:

             _ Evaluación de niño con talla baja e
               hipocrecimiento..

             _ Etiologías..

    REVISION
Valoración de hipocrecimiento y talla baja:

 Talla: Indicador muy útil de estado de salud del niño


   Velocidad de crecimiento: más sensible
                             (valorar entre 6m 1año)
                     Normal: 1ros 2 años: 35 a 40cm
                             infancia: 5 a 7 cm/año
                             puberdad:8 a 12 cm/año
   Talla baja: talla < -2 DE = Z-score



 Velocidad de crecimiento disminuída: < p10 o 25
                                    ( 6m a 12m)
Historia clínica:
Anamnesis:

 Patología  gestacional y perinatal.
 Edad gestacional, peso y talla al nacer.
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 Enfermedades previas y tratamientos.
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  menores sugerentes de enf. Crónica.
 Talla y edad del desarrollo puberal de los padres y
  hermanos.
Examen físico:

 Signos de desnutrición.
 Rasgos sindromicos: cromosomopatías y genopatías,
  displasias óseas, enfermedades sistémicas crónicas.
 Estadio puberal (Tanner).
   Interesa :
                 Segmentos corporales: Descartar baja talla
                                       disarmónica
                     Segmento distal
                     Segmento proximal
                     Envergadura

                 Peso/talla: N o   : orienta a endocrinopatía
TALLA BAJA

                              Armónica                          Disarmónica             Displasias óseas,
                                                                                           raquitismo,
                                                                                        cromosomopatías
                                         Peso al                                       mucopolisacaridosis
               Bajo peso al               nacer
                  nacer                  normal

                                                                              Velocidad de
    Con                                        Velocidad de
                     Sin dismorfia                                             crecimiento
 dismorfia                                      crecimiento
                                                                               disminuida
                                                  normal

 Silver Russell                       Edad ósea         Edad ósea              Relación
     Seckel            RCIU            normal           retrasada              peso/talla
Cornelia de Lang

                                                      Antecedente de                         Normal o
                                     Antecedente de                     Disminuida
                                                          retraso                           aumentada
                                          TBF
                                                       constitucional
                                                                        Desnutrición        Deficiencia
                                                                        Malabsorción       somatotropa
                                         TBF            Retraso
                                                                        Enfermedad        Hipotiroidismo
                                                      constitucional
                                                                         sistemica       Hipercortisolismo
 80 % Talla baja: Talla baja idiopática
                   Talla baja familiar
                   RCCD


 5% Talla baja: Endocrinológica
    Talla baja idiopática:

    Talla < 2DE para edad y sexo
    Sin evidencia de enfermedad: sistémica,
                                 endocrinológica
                                 nutricional
                                 cromosomopatías
    Peso normal al nacer.
    Suficiencia de GH
    Incluye: TBF, RCCD
    No se puede identificar causa de TB
 Diagnóstico de déficit de GH:

_ 1ro: Solicitar PC antes de evaluar déficit:

       Rx de mano para edad ósea
       Hemograma
       Glicemia (hipoglucemia asintomática)
       THS, T4L
       Ac.Antiendomisio , antitransglutaminasa , IgA
       PEF
       VES
F. Hepático
Creatininemia
Gasometría venosa
Examen de orina


Si todo es normal, en niñas: CARIOTIPO
_ IGF 1: puede   : Malnutrición
                   Hipotiroidismo
                   Diabetes
                   Insuficiencia renal
                   Insensibilidad a GH
                   Menos confiable: 1ros 2 años de vida


_ IGBP3: Depende menos de la nutrición
            Rango normal varía menos con edad
Pueden ser normales en los déficit de GH
   Dosificación de GH con estímulo:

                     _   Clonidina
                     _   L- dopa
                     _   Arginina

Punto de corte: respuesta normal: >7ng/ml con ICMA (quimioluminiscencia)
                                   >10 ng/ml por RIA o IRMA
   Diagnóstico: _Secreción subnormal en 2 tests

                     _ Secreción subnormal en 1 tests
                      si existe palología: SNC,otros déficil hipofisarios
         hormonales, AP de RT craneana, defecto genético que afecte eje: GH
    Bibliografía: - Tratado de endocrinología pediátrica: Pombo
                  - Consenso de talla baja:J Clin Endocrinol Metab. November
    2008, 93(11):4210–4217
                  - Consenso Uruguayo de tratamiento con GH

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Ateneo talla baja ultimo

  • 1. Ateneo Talla Baja Hipocrecimiento Hospital Pereira Rossell Dra. Patricia Furtenbach Br. Lucia Perera Dra. Gabriela Mintegui Dra. Beatriz Mendoza
  • 2. Varón: 8 años , 1mes. FN: 23/4/2003  MC: Enviado de policlínica periférica por hipocrecimiento  APN: Producto : 3ra gesta Embarazo : no planificado, deseado, bien controlado mal tolerado: APP, preeclampsia finalización: cesárea ---- preeclampsia severa
  • 3. RN: Pretérmino --- 33 semanas. SDR Peso: 1750 (p 10- p50) BPN , AEG Talla: 41,5cm Apgar 8/9  AA: Dificultad en alimentación: a partir del 1er año
  • 4. Crecimiento y desarrollo: .Desarrollo: adecuado .Crecimiento: a partir 6 m - peso y talla / edad - peso/talla conservada
  • 8. AP: CBO: 1/año. Sin internaciones. Prednisolona: crisis severas max 3d.  AF: Talla M:146 cm Talla P: 171 cm
  • 9. Examen Físico Febrero/ 2011 Edad: 7 a, 10m. Talla: 106,5 cm (<p3) Peso: 16,300 Kg (<p3) P/T: Normal p20 Talla blanco genética: 165 +/- 10cm
  • 10. No dismorfias Buen estado nutricional . Piel, mucosas, faneras: s/p Cuello: No se palpa tiroides CV, PP: Normal Tanner: I
  • 11.
  • 12.
  • 13. Talla baja = Z score < – 2 Calculo score Z : X - X50 X: Valor de la talla cm X50 – DE(-1) X50: Madiana de la talla DE-1: Valor de talla en -1DE
  • 14. 106,5 – 126,1 = - 19,6 = - 3,7 Z- score 126,1 - 120,8 5,3 Talla baja SEVERA
  • 15. Hipocrecimiento: Vel.crec = <p25 medición: 6m y 12m o <p10. Calculo velocidad de crecimiento: Talla actual- talla anterior Edad decimal actual – Edad decimal anterior
  • 16. Cálculo de edad decimal: fecha decimal del día del nacimiento- fecha decimal del día de control Fecha decimal: Año correspondiente: N°entero Mes y día correspondiente: fracción
  • 17. Talla: 2/10/09= 99cm (6a,5m) 6/10/10= 103cm (7a,5m) Velocidad de crec.= 103 – 99 = 4 = 3,9cm/año ( 2/10/09 – 6/10/10) 10,762 – 9,751 1,011 HIPOCRECIMIENTO
  • 18. Diagnósticos: _ Escolar : 8 años , 1 mes _ Talla baja : z – score: - 3, 7 (z- score < - 2) _ Hipocrecimiento : 3,9 cm/año ( vel. de crec :< p10)
  • 19. Paraclínica: Febrero/11  Edad ósea: Atrasada.4años (método de Greulich y Pyle) para edad cronológica de 7a,9m: (6 – 9 a)  Perfil Tiroideo: Normal TSH : 4,11 ( 0,28 - 4,31) T4L : 1,36 ( 1,08 – 1,72)  Ac enf. Celíaca: Negativos Resto normal
  • 20.  Para evaluar déficit de GH: Noviembre/ 2006: 3 a, 7 m IGF1: Normal 71,9 ng/ml ( 49 - 289) Prueba de GH con Clonidina: basal: 0,82 30´: 5,8 60´:3,4 90´: 2 120´: 1,2 150´: 1,2 QL > 7 INSUFICIENTE
  • 21. Pendiente: 2 da prueba: confirmar déficit GH RM de cráneo : Glándula hipofisaria delgada, de 2,5 mm de espesor, de señal conservada.
  • 22. Discusión: _ Evaluación de niño con talla baja e hipocrecimiento.. _ Etiologías..
  • 23. REVISION
  • 24. Valoración de hipocrecimiento y talla baja:  Talla: Indicador muy útil de estado de salud del niño  Velocidad de crecimiento: más sensible (valorar entre 6m 1año) Normal: 1ros 2 años: 35 a 40cm infancia: 5 a 7 cm/año puberdad:8 a 12 cm/año
  • 25. Talla baja: talla < -2 DE = Z-score  Velocidad de crecimiento disminuída: < p10 o 25 ( 6m a 12m)
  • 26. Historia clínica: Anamnesis:  Patología gestacional y perinatal.  Edad gestacional, peso y talla al nacer.  Historia nutricional.  Datos de peso y talla desde el nacimiento.  Enfermedades previas y tratamientos.  Anamnesis por aparatos a la búsqueda de síntomas menores sugerentes de enf. Crónica.  Talla y edad del desarrollo puberal de los padres y hermanos.
  • 27. Examen físico:  Signos de desnutrición.  Rasgos sindromicos: cromosomopatías y genopatías, displasias óseas, enfermedades sistémicas crónicas.  Estadio puberal (Tanner).
  • 28. Interesa : Segmentos corporales: Descartar baja talla disarmónica Segmento distal Segmento proximal Envergadura Peso/talla: N o : orienta a endocrinopatía
  • 29. TALLA BAJA Armónica Disarmónica Displasias óseas, raquitismo, cromosomopatías Peso al mucopolisacaridosis Bajo peso al nacer nacer normal Velocidad de Con Velocidad de Sin dismorfia crecimiento dismorfia crecimiento disminuida normal Silver Russell Edad ósea Edad ósea Relación Seckel RCIU normal retrasada peso/talla Cornelia de Lang Antecedente de Normal o Antecedente de Disminuida retraso aumentada TBF constitucional Desnutrición Deficiencia Malabsorción somatotropa TBF Retraso Enfermedad Hipotiroidismo constitucional sistemica Hipercortisolismo
  • 30.  80 % Talla baja: Talla baja idiopática Talla baja familiar RCCD  5% Talla baja: Endocrinológica
  • 31. Talla baja idiopática: Talla < 2DE para edad y sexo Sin evidencia de enfermedad: sistémica, endocrinológica nutricional cromosomopatías Peso normal al nacer. Suficiencia de GH Incluye: TBF, RCCD No se puede identificar causa de TB
  • 32.  Diagnóstico de déficit de GH: _ 1ro: Solicitar PC antes de evaluar déficit: Rx de mano para edad ósea Hemograma Glicemia (hipoglucemia asintomática) THS, T4L Ac.Antiendomisio , antitransglutaminasa , IgA PEF VES
  • 33. F. Hepático Creatininemia Gasometría venosa Examen de orina Si todo es normal, en niñas: CARIOTIPO
  • 34. _ IGF 1: puede : Malnutrición Hipotiroidismo Diabetes Insuficiencia renal Insensibilidad a GH Menos confiable: 1ros 2 años de vida _ IGBP3: Depende menos de la nutrición Rango normal varía menos con edad Pueden ser normales en los déficit de GH
  • 35. Dosificación de GH con estímulo: _ Clonidina _ L- dopa _ Arginina Punto de corte: respuesta normal: >7ng/ml con ICMA (quimioluminiscencia) >10 ng/ml por RIA o IRMA
  • 36. Diagnóstico: _Secreción subnormal en 2 tests _ Secreción subnormal en 1 tests si existe palología: SNC,otros déficil hipofisarios hormonales, AP de RT craneana, defecto genético que afecte eje: GH
  • 37. Bibliografía: - Tratado de endocrinología pediátrica: Pombo  - Consenso de talla baja:J Clin Endocrinol Metab. November 2008, 93(11):4210–4217  - Consenso Uruguayo de tratamiento con GH