clasificacion retinoblastoma

1. retinoblastoma 623
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retinoblastoma
At-A-Glance
RESUMEN DE CAMBIOS
Clinical fi cación Classi
Los fi niciones de T1-T4 eran modi fi●
Las de fi niciones de M1 fueron modi fi cada●
Patológica fi cación Classi
modi fi caciones Minor se hicieron a las de fi niciones para pT2-pT4●
De fi nición de la invasión coroidea, frente focal masiva●
Las de fi niciones para pM1 fueron modi fi cada●
Otro
Una descripción de procesamiento apropiado del globo retinoblastoma enucleado●
para examen patológico se añadió
ETAPA ANATOMICA / grupos de pronóstico
No se aplica grupo de estadificación
ICD-O-3 CÓDIGOS
TOPOGRAFÍA
C69.2 Retina
ICD-O-3 gamas de códigos de
histología
9510-9514
ANATOMÍA
Sitio primario. La retina está compuesta de neuronas y células gliales. Los precursores de losSitio primario. La retina está compuesta de neuronas y células gliales. Los precursores de los
elementos neuronales dan lugar a retinoblastoma, mientras que las células gliales dan lugar a los
astrocitomas, que son benignos y extremadamente raro en la retina. La retina se limita internamente
por una membrana que lo separa de la cavidad vítrea. Externamente, que está limitado por el epitelio
pigmentario de la retina (RPE) y la membrana de Bruch, que lo separa de la coroides y actúan como
barreras naturales a la extensión de los tumores de retina en la coroides. La continuación de la retina
con el nervio óptico permite la extensión directa de retinoblastomas en el nervio óptico y luego al
espacio subaracnoideo. Debido a que la retina no tiene vasos linfáticos, la propagación de los tumores
de retina es ya sea por extensión directa en las estructuras adyacentes o por metástasis a distancia a
través de rutas hematógenas.

2. 624 Comité Conjunto sobre el Cáncer • 2010
Los nodos linfáticos regionales. Debido a que no existen vasos linfáticos intraoculares, esta categoría de puestaLos nodos linfáticos regionales. Debido a que no existen vasos linfáticos intraoculares, esta categoría de puesta
en escena sólo se aplica a la anterior extensión extraescleral. Los ganglios linfáticos regionales son preauricular
(parótida), submandibular y cervical.
Extensión local. extensión local anterior puede dar lugar a la implicación de los tejidos blandos de laExtensión local. extensión local anterior puede dar lugar a la implicación de los tejidos blandos de la
cara o una masa que sobresale de entre los párpados. resultados extensión posterior en retinoblastoma
que se extiende en la órbita, senos paranasales, y / o el cerebro.
Sitios de metástasis. Retinoblastoma puede hacer metástasis a través de rutas hematógenas a variosSitios de metástasis. Retinoblastoma puede hacer metástasis a través de rutas hematógenas a varios
sitios, sobre todo la médula ósea, cráneo, huesos largos, y el cerebro.
Normas para la clasificación
La invasión coroidea. La presencia y la extensión (focal vs masiva) de la invasión coroidea por elLa invasión coroidea. La presencia y la extensión (focal vs masiva) de la invasión coroidea por el
tumor deben expresarse. Diferenciación debe hacerse entre la verdadera invasión coroidea y la
invasión de artefactos debido a la siembra de células tumorales frescas durante la recuperación
postenucleation de tejido tumoral y / o seccionamiento bruto.
la invasión de artefactos es identi fi ed cuando hay grupos de células tumorales presentes en losla invasión de artefactos es identi fi ed cuando hay grupos de células tumorales presentes en los
espacios abiertos entre las estructuras intraoculares, tejidos extraoculares, y / o el espacio
subaracnoideo.
La verdadera invasión se define como uno o más sólidos nidos de células tumorales que LLS fi oLa verdadera invasión se define como uno o más sólidos nidos de células tumorales que LLS fi o
sustituye la coroides y ha empujando fronteras. Nota: La invasión del espacio sub-RPE, donde las células
tumorales están presentes bajo la RPE (pero no más allá de la membrana de Bruch en la coroides) no es
invasión coroidea.
invasión coroidea focal se define como un nido sólido de tumor que mide menos de 3 mminvasión coroidea focal se define como un nido sólido de tumor que mide menos de 3 mm
de diámetro máximo (anchura o espesor).
invasión coroidea masiva se define como un sólido nido tumor de 3 mm o más deinvasión coroidea masiva se define como un sólido nido tumor de 3 mm o más de
diámetro máximo (anchura o espesor).
La estadificación clínica. Todos los casos sospechosos de retinoblastoma deben realizarse unaLa estadificación clínica. Todos los casos sospechosos de retinoblastoma deben realizarse una
exploración de imágenes neuronales. Si es posible obtener sólo un estudio imagen, la tomografía
computarizada (TC) se recomienda debido a la detección de calcio en el ojo en la TC confirma la
sospecha clínica de retinoblastoma. La solicitud debe incluir cortes a través de la región pineal del
cerebro. La resonancia magnética es particularmente útil si se sospecha de extensión en o bien el
espacio extraocular o el nervio óptico o si hay una preocupación acerca de la posible presencia de
un tumor neuroectodérmico primitivo (PNET) en la región pineal (retinoblastoma trilateral).
Un examen de estadificación bajo anestesia debe incluir ultrasonido ocular y los dibujos de la
retina de cada ojo, con cada fi tumor capaz identi medido y numerada. Las imágenes digitales de la
retina pueden ser muy útiles. En los casos bilaterales, cada ojo debe clasificarse por separado. El
tamaño del tumor o la distancia desde el tumor en el disco o fóvea se registra en milímetros. Estas
distancias milimétricas se miden por ultrasonido, estimado por comparación con un disco óptico
normalizado (1,5 mm), o deducirse del hecho de que el campo de un lente de condensación 28
dioptrías tiene un diámetro de retina de 13 mm.

3. retinoblastoma 625
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La estadificación patológica. Si se enucleado un ojo, la estadificación patológica de ese ojo proporcionaLa estadificación patológica. Si se enucleado un ojo, la estadificación patológica de ese ojo proporciona
información complementaria a la estadificación clínica. En primer lugar, la patología debe proporcionar
histológico veri fi cación de la enfermedad. Todos los datos clínicos y patológicos de la muestra resecada se
van a utilizar.
El procesamiento de la enucleado Retinoblastoma Globo. En ciertas situaciones material tumoralEl procesamiento de la enucleado Retinoblastoma Globo. En ciertas situaciones material tumoral
fresco puede ser necesaria desde el globo enucleado para fines de investigación o pruebas genéticas.
En estos casos el mundo debe ser trasladado a un área estéril en la sala de operaciones fuera del
campo operatorio. Después de recoger la muestra, el cirujano debe cambiar su / sus guantes antes de
volver a entrar en el campo operatorio.
Con el procesamiento de muestreo del tumor. Para recoger la muestra de tumor, el nervio óptico seCon el procesamiento de muestreo del tumor. Para recoger la muestra de tumor, el nervio óptico se
debe quitar antes de abrir el mundo para evitar que el nervio óptico accidentalmente se contaminen
con grumos de artefactos de las células tumorales (los llamados oaters FL). El cirujano debe primero
tinta el margen quirúrgico del nervio óptico, luego se corta el nervio óptico tocón fuera de la
esclerótica con una fuerte maquinilla de afeitar alrededor de 2 mm detrás del globo. El muñón del
nervio óptico debe ser colocado en un frasco de 10% de formaldehído tamponado que se mantiene
separado del globo. A continuación, una muestra de tumor se debe obtener mediante la apertura de
una pequeña ventana esclero-coroidea adyacente al tumor cerca del ecuador con un trépano de la
córnea 6-8 mm. Una vez establecida la abertura en la cámara vítrea, tejido tumoral debe ser removido
suavemente con fórceps y tijeras. Lo mejor es dejar una bisagra en un lado de la solapa escleral de
modo que se puede cerrar con uno o dos de sutura (s) después de la eliminación de la muestra de
tumor. Esto se hace en un intento de mantener la arquitectura esférica global de la probeta durante fi
jación. El globo debe ser colocado en un segundo frasco de formalina (separado del muñón del nervio
óptico) y se le permitirá fi x durante al menos 24-48 h.
Procesamiento sin muestreo del tumor. Si no hay necesidad de toma de muestras de tejido fresco, el globoProcesamiento sin muestreo del tumor. Si no hay necesidad de toma de muestras de tejido fresco, el globo
enucleado debe ser simplemente fi ja en 10% de formaldehído tamponado durante al menos 24 y preferiblemente 48 h.
Cuando el globo fijo es examinado por el patólogo, si el nervio óptico no fue amputada previamente en el sitio
operativo, que debe realizarse primero como se describe anteriormente. El margen quirúrgico del muñón del nervio
debe ser empotrado boca abajo en parafina para seccionar n (es decir, obteniendo por ello secciones transversales de
nervio, que empiezan en el margen quirúrgico). Entonces, el propio ojo se secciona. En primer lugar, una sección debe
hacerse que se extiende desde la pupila través del nervio óptico (la sección “PO”), que contiene el centro del nervio
óptico con todas las estructuras del nervio óptico (cabeza del nervio óptico, lámina cribosa, y el nervio óptico
postlaminar) . Preferiblemente, este plano debe dividir en dos la dimensión más grande del tumor, previamente
identificado por transiluminación y durante el examen clínico. Cuando sea posible, el avión debe evitar la abertura
escleral si uno se hizo para el muestreo tumor fresco. Esta sección es crítica para la evaluación del nervio óptico para
la invasión tumoral. La sección de PO y casquetes esféricos menores son luego incorporados en parafina n. La calota
PO incrustado es entonces seccionado cada 100-150 m (cada sección ser aproximadamente 5 m de espesor), para un
total de alrededor de 10-20 secciones. Las secciones adicionales también deben hacerse antero-posterior de una
manera pan de molde a través del menor Esta sección es crítica para la evaluación del nervio óptico para la invasión
tumoral. La sección de PO y casquetes esféricos menores son luego incorporados en parafina n. La calota PO
incrustado es entonces seccionado cada 100-150 m (cada sección ser aproximadamente 5 m de espesor), para un total
de alrededor de 10-20 secciones. Las secciones adicionales también deben hacerse antero-posterior de una manera
pan de molde a través del menor Esta sección es crítica para la evaluación del nervio óptico para la invasión tumoral.
La sección de PO y casquetes esféricos menores son luego incorporados en parafina n. La calota PO incrustado es entonces seccionado

4. 626 Comité Conjunto sobre el Cáncer • 2010
calotas si contienen tumor visible. Estos segmentos deben presentarse en un casete por calota en el
borde de evaluar la coroides para la invasión. Tres niveles de este bloque son por lo general su fi ciente
para su examen. En total, se presentan cuatro cassettes: el muñón del nervio óptico, la sección de PO, y
los dos casquetes de menor importancia (a menos que uno o ambos de estos tiene ningún tumor visible).
Las características de pronóstico
Hay una serie de factores de pronóstico clave que son importantes para recoger en el retinoblastoma
a pesar de que no son necesarios para los algoritmos de puesta en escena. Estos incluyen la
presencia o ausencia de una mutación en el gen RB, antecedentes familiares de retinoblastoma, y ​​si
el tratamiento primario ahorradores de globo falló, y el mayor grado de coroides implicada por la
invasión del tumor coroideo.
Definiciones TNM
Clinical Clasi fi cación (cTNM)
Tumor primario (T)
TX El tumor primario no puede evaluarse T0
No hay evidencia de tumor primario T1
Los tumores no más de 2/3 del volumen del ojo sin siembra vítrea o subretinal
T1a No tumor en cualquiera de los ojos es mayor que 3 mm en la dimensión más grande
o situado a menos de 1,5 mm en el nervio óptico o fóvea T1b al menos un tumor es
mayor que 3 mm en la dimensión más grande o PAR-
ted a menos de 1,5 mm en el nervio óptico o fóvea. No desprendimiento de retina o
subretiniano uid más allá de 5 mm de la base del tumor T1c
Al menos un tumor es mayor que 3 mm en la dimensión más grande o situado a menos
de 1,5 mm en el nervio óptico o fovea, con desprendimiento de retina o líquido
subretiniano más allá de 5 mm de la base de la T2 tumor
Los tumores no más de 2/3 del volumen del ojo con metástasis vítrea o subretinal.
Puede tener T2a desprendimiento de retina
Focal siembra vítrea y / o subretinal de agregados fi NE de células tumorales está presente, pero
no hay grumos grandes o “bolas de nieve” de las células tumorales T2b Massive siembra vítrea y / o
subretinal está presente, definido como
grupos difusas o “bolas de nieve” de las células tumorales T3
Severe T3a enfermedad intraocular
Tumor fi LLS más de 2/3 del ojo
T3b una o más complicaciones presente, que puede incluir de tumores
neovascular asociado o glaucoma de ángulo cerrado, la extensión del tumor en
el segmento anterior, hifema, hemorragia vítrea, o T4 celulitis orbital
La enfermedad extraocular detectada por estudios de imagen T4a
La invasión de nervio óptico T4b
Invasión a la órbita T4c
extensión intracraneal no T4d pasado quiasma
extensión intracraneal quiasma pasado

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Ganglios linfáticos regionales (N)
NX los ganglios linfáticos regionales no se pueden evaluar N0
Sin la participación de los ganglios linfáticos regionales N1
Regional implicación de los ganglios linfáticos (preauricular, cervical,
submandibular) N2
la implicación de los ganglios linfáticos Distante
Metástasis (M)
M0 No hay metástasis M1
metástasis sistémica
M1A sola lesión a sitios distintos del SNC M1b múltiples
lesiones a otros sitios distintos de SNC M1c Prechiasmatic
SNC lesión (s) lesión (s) M1D Postchiasmatic SNC M1e
leptomeníngeo y / o participación CSF
Patológica Clasi fi cación (pTNM)
Tumor primario (pT)
pTX El tumor primario no se puede evaluar pT0 No hay evidencia de tumor primario pT1pTX El tumor primario no se puede evaluar pT0 No hay evidencia de tumor primario pT1pTX El tumor primario no se puede evaluar pT0 No hay evidencia de tumor primario pT1
Tumor confinado a ojo sin nervio óptico o coroidea
invasión pT2 Tumor con nervio óptico mínima y / o invasión coroidea: pT2a Tumorinvasión pT2 Tumor con nervio óptico mínima y / o invasión coroidea: pT2a Tumorinvasión pT2 Tumor con nervio óptico mínima y / o invasión coroidea: pT2a Tumor
super fi invade cialmente cabeza del nervio óptico pero no se extiende
pasado lámina cribosa o tumor exhibe focal invasión coroidea pT2b Tumorpasado lámina cribosa o tumor exhibe focal invasión coroidea pT2b Tumorpasado lámina cribosa o tumor exhibe focal invasión coroidea pT2b Tumor
superficialmente invade cabeza del nervio óptico pero no se extiende
pasado lámina cribosa y exposiciones focal invasión coroidea pT3 Tumor conpasado lámina cribosa y exposiciones focal invasión coroidea pT3 Tumor conpasado lámina cribosa y exposiciones focal invasión coroidea pT3 Tumor conpasado lámina cribosa y exposiciones focal invasión coroidea pT3 Tumor con
significantes nervio óptico y / o invasión coroidea: pT3a El tumor invade el nervio óptico pasadosignificantes nervio óptico y / o invasión coroidea: pT3a El tumor invade el nervio óptico pasado
lámina cribosa, pero no a quirúrgico
línea de resección o tumor exhibe masiva invasión coroidea pT3b tumorlínea de resección o tumor exhibe masiva invasión coroidea pT3b tumorlínea de resección o tumor exhibe masiva invasión coroidea pT3b tumor
invade nervio óptico pasado lámina cribosa, pero no a
línea de resección quirúrgica y exhibe masiva invasión coroidea pT4 El tumor invade ellínea de resección quirúrgica y exhibe masiva invasión coroidea pT4 El tumor invade ellínea de resección quirúrgica y exhibe masiva invasión coroidea pT4 El tumor invade ellínea de resección quirúrgica y exhibe masiva invasión coroidea pT4 El tumor invade el
nervio óptico a la línea de resección o exposiciones extra-
extensión ocular en otra parte pT4a El tumor invade el nervio óptico a la línea de resecciónextensión ocular en otra parte pT4a El tumor invade el nervio óptico a la línea de resección
pero no extra-ocular
extensión identi fi ed
pT4b tumor invade nervio óptico a la línea de resección y extra-ocular
extensión identi fi ed
Ganglios linfáticos regionales (pN)
ganglios linfáticos pNX regionales no se pueden evaluar pN0 Sin la participación de los gangliosganglios linfáticos pNX regionales no se pueden evaluar pN0 Sin la participación de los ganglios
linfáticos regionales pN1 implicación de los ganglios linfáticos regionales (preauricular, cervical) N2linfáticos regionales pN1 implicación de los ganglios linfáticos regionales (preauricular, cervical) N2
la implicación de los ganglios linfáticos Distante

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Metástasis (pM)
cM0 No hay metástasis pM1 Metástasis en otros sitioscM0 No hay metástasis pM1 Metástasis en otros sitioscM0 No hay metástasis pM1 Metástasis en otros sitios
distintos de SNC PM1a sola lesión pM1b múltiples lesiones
del SNC pM1c la metástasis
PM1D masa discreta (es) sin leptomeningeo y / o CSF
enredo
pM1e leptomeníngeo y o la participación / CSF
ETAPA ANATOMICA / grupos de pronóstico
No se aplica grupo de estadificación
FACTORES PRONÓSTICOS (factores específicos del lugar)
(Recomendado para Collection)
Requiere para una clasificación NingunoRequiere para una clasificación Ninguno
clínicamente significativo Extensión evaluada en la enucleación mutación
del gen RB
antecedentes familiares de retinoblastoma Primaria fracaso del tratamiento
ahorradores de globo-extensión lineal más grande del coroides implicada por
la invasión tumoral coroidea
Grado histológico (G)
Grado se informa en los sistemas de registro por el valor de grado. A-grado dos, de tres grado, o sistema de
cuatro grado se pueden utilizar. Si un sistema de clasificación no es específico ed, generalmente se usa el
siguiente sistema: GX Grado no puede evaluarse G1 Bien diferenciado G2 G3 moderadamentesiguiente sistema: GX Grado no puede evaluarse G1 Bien diferenciado G2 G3 moderadamentesiguiente sistema: GX Grado no puede evaluarse G1 Bien diferenciado G2 G3 moderadamentesiguiente sistema: GX Grado no puede evaluarse G1 Bien diferenciado G2 G3 moderadamente
diferenciado
Pobremente diferenciado G4
indiferenciada
tipo histopatológico
Esta clasi fi cación se aplica sólo a retinoblastoma.
BIBLIOGRAFÍA
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