El documento describe el desarrollo del sistema muscular. La mayor parte del sistema muscular se desarrolla a partir del mesodermo paraxial. Los músculos esqueléticos se derivan de las somitas, los músculos lisos del mesodermo lateral y los músculos cardiacos del mesodermo visceral. Los patrones de formación de los músculos están determinados por factores de transcripción y genes específicos del músculo, así como por la ubicación de la producción de factores de crecimiento.
Desarrollo de los músculos a partir del mesodermo paraxial
1.
2. Con excepción de unos pocos músculos lisos, todo el sistema muscular se desarrolla de hoja germinativa
mesodérmica.
Músculo Esquelético → mesodermo paraxial, que forma somitas y somitómeras. (Desde Región Occipital –
Región Sacra)
Músculo Liso → hoja esplácnica del mesodermo lateral. Vasos y células sanguíneas, el revestimiento de las
cavidades corporales.
Musculo Cardiaco → Deriva del Mesodermo esplácnico.
Músculo del Iris, Glándula Mamaria y Glándulas Sudoríparas → Ectodermo.
3. MUSCULO ESTRÍADO – MUSCULO ESQUELÉTICO
SOMITAS
Son estructuras segmentadas, formadas a ambos lados del tubo neural durante el desarrollo
embrionario a partir del mesodermo paraxial o mesodermo dorsal, estas estructuras transitorias
dan origen a las células que formarán las vértebras, las costillas, la dermis de la piel dorsal,
los músculos esqueléticos de la espalda, los músculos esqueléticos de la pared corporal y de las
extremidades.
6. División De los Somitas
Cada somita se divide en 3 secciones:
1. ESCLEROTOMA: parte del somita que está frente a la notocordia, y de la cual
se formarán las células que originarán vertebras y costillas.
2. DERMATOMA: es la región mas externa de la somita y forma la dermis del
tronco
3. MIOTOMA: la porción intermedia del somita, que origina la mayoría de los
esqueléticos
7.
8. Desde la región occipital caudalmente estos somitas se
forman y diferencian en esclerotoma , dermatoma y en
dos regiones formadoras de músculo
– Borde o labio ventrolateral del futuro
dermomiotoma, formación del miotoma y
musculatura de la pared corporal (hipómerica ,
hipoaxial)
– Borde o labio dorsomedial del dermomiotoma que
migran ventralmente al dermatoma futuro y
contribuyen a la formación del miotoma , músculos
de la espalda (epimérica, musculatura epiaxial).
Durante la diferenciación, los mioblastos se fusionan
para formar fibras musculares y multinucleadas. Luego
aparecen las miofibrillas y al final del tercer mes, las
estrías típicas del músculo esquelético
MUSCULO ESTRÍADO – MUSCULO
ESQUELÉTICO
9.
10. Los tendones: derivan de células del
esclerotoma que están dispuestos en los
bordes anteriores y posteriores de los
somitas (se disponen próximos a los
miotomas.)
Factor de transcripción : ESCLERAXIS
MUSCULO ESTRÍADO – MUSCULO ESQUELÉTICO
11. Están controlados por los tejidos
conectivos hacia los cuales han
emigrado los mioblastos.
Cefálica : de la cresta neural
Cervical y occipital: mesodermo
somítico
Pared corporal y extremidades:
hoja somática del mesodermo
lateral.
Establecimiento de patrones del músculo
12. Final de la 5ª semana las futuras células
musculares se agrupan en el epímero
(dorsomediales del somita) y hipómero
(ventral y más grande)
Los nervios que se dirigen a los músculos
segmentarios también están divididos en
un ramo primario dorsal (epímero) y un
ramos primario ventral (hipómero). Estos
nervios permanecerán con su segmento
muscular original durante toda la
migración.
DERIVADOS DE LOS PRECURSORES DE LAS
CÉLULAS MUSCULARES
13. Mioblastos de epímero forman:
– Extensores de la columna vertebral
Mioblastos de hipómero forman:
– Músculos de extremidades y pared corporal.
◦ Cervicales: m. escalenos , genihioideo,
prevertebrales
◦ Torácicos: m. intercostal externo, interno y
transverso del tórax. (costillas conservan su
carácter segmentario)
◦ Abdominal: m. oblicuo externo, interno y
transverso del abdomen. (músculos de
diversos segmentos se fusionan)
◦ Lumbar: m. cuadrado lumbar
◦ Sacra y coccígea: diafragma pélvico y m.
estriados del ano.
◦ En su extremo ventral aparece una columna
longitudinal que formará el recto abdominal
(abdomen) y músculos infrahioideos
(cervical). En el tórax normalmente
desaparecen (su persistencia forma el m.
esternal).
14. Musculatura de la Cabeza
Todos los músculos voluntarios de esta región, derivan del mesodermo paraxial (somitómeros y
somitas) incluyendo la musculatura de la lengua, los ojos y los arcos faríngeos
El tejido conjuntivo deriva de la cresta neural.
Origen Mesodérmico Músculos Inervación
Somitómero 1 y 2 Rectos superior, medial y ventral Motor ocular común (III)
Somitómero 3 Oblicuo superior Tróclea (IV)
Somitómero 4 Que cierran la mandíbula Trigémino (V)
Somitómero 5 Recto lateral Motor ocular externo (VI)
Somitómero 6 Que abren la mandíbula, otro
segundo arco
Facial (VII)
Somitómero 7 Estilofaríngeo Glosofaríngeo (IX)
Somitas 1 y 2 Laríngeos intrínsecos Neumogástrico (X)
Somitas 2 a 5* Lengua Hipogloso (XII)
15. LOS MUSCULOS VOLUNTARIOS DE LA REGION DE L CABEZA SE DERIVAN DEL MESODERMO
PARAXIAL,INCLUYE LA MUSCULATURA DE LA LENGUA,MUSCULOS DE LOS OJOS
LOS PATRONES DE LA FORMACION DE LOS MUSCULOS DE LA CABEZA ESTAN DETERMINADOS
POR ELEMENTOS DEL TEJIDO CONJUNTIVO QUE DERIVA DE LAS CELULAS DE LA CRESTA NEURAL.
16. Músculos de la Cabeza
MESODERMO PARAXIAL: músculos voluntarios de la cabeza
(también lengua y ojo) – músculos asociados a arcos faríngeos
(cara).
18. LA PARED DEL CUERPO Y LA
ESTREMEIDADES
PROCEDE DE LAS
SOMITAS
Extendidos desde la R.
occipital hasta la Yema
de la cola
MUSCULATURA DEL
ESQUELETO AXIAL
19. Desarrollo de las Extremidades
Condensaciones del mesénquima próximo (células dorsolaterales de somitas).
TC induce formación del músculo.
Al alargarse los esbozos apendiculares Tejido muscular se desdobla: Flexores y Extensores.
Extremidades carácter segmentario Fusión Componen Tejidos.
Ubicación de los esbozos.
Yema del miembro: masa de células mesodérmicas cubiertas por una capa de ectodermo.
Cresta apical ectodérmica presente, yema (futuros manos y pies): forma de aleta, luego se produce
apoptosis para definir dedos.
20. LA FORMACION DE LA MUSCULATURA SE OBSERVA A PARTIR DE LA
SEPTIMA SEMANA DE DESARROLLO. CONSISTE EN LA
CONDENSACION DE LA MESENQUIMA CERCANA A LA BASE DE LAS
YEMAS DE LAS EXTREMIDADES.
27. Músculos Inervación
Epimeros De la espalda Ramas primarias
dorsales
Hipomeros De la pared del
cuerpo y
extremidades
Ramas primarias
ventrales
28. La frontera se separa2 dominios
Comprende la región que rodea
el tubo neural
Formada por la capa parietal del
mesodermo junto con células del
somita lateral
33. Inervación de los músculos esqueléticos
axiales
• Músculos epaxiales (Espalda)
Están inervados por ramas primarias dorsales.
• Músculos hipaxiales (extremidades y pared del
cuerpo)
Están inervados por ramas primarias ventrales
35. FACTORES DE
CRECIMIENTO
UBICACIÓN DE LA
PRODUCCION
GENES
ESPECÍFICOS DEL
MÚSCULO
INDUCEN SOBRE
LAS CELULAS DE
BMP4: (inducen la
producción de WNT)
Ectodermo
Suprayacente
MYF5*
MyoD*
Borde
Dorso-medial del
Dermomiotoma
Proteínas WNT Región Dorsal del
Tubo Neural
Bajas concentraciones de
la proteína Sonic
Hedgehog (SHH)
Notocorda y
Placa del piso del
Tubo Neural
36. FACTORES DE CRECIMIENTO UBICACIÓN DE LA PRODUCCION GENES
ESPECÍFICOS DEL
MÚSCULO
INDUCEN SOBRE LAS
CELULAS DE
BMP4: Proteína Morfogénica
osea
Lamina del Mesodermo Lateral MyoD
Borde
Dorso-lateral del
Dermomiotoma
FGF: Factores de
Crecimiento Fibroblásticos
Proteínas WNT Ectodermo Adyacente
BMP4: (inducen la
producción de WNT)
Ectodermo Suprayacente MYF5*
MyoD*
Borde
Dorso-medial del
Dermomiotoma
Proteínas WNT Región Dorsal del Tubo Neural
Bajas concentraciones de la
proteína Sonic Hedgehog
(SHH)
Notocorda y
Placa del piso del Tubo Neural
37.
38. Primaxial Abaxial
escalenos Infrahioideos
Región cervical Geniohioideos
Prevertebrales
Intercostales Pectoral mayor y menor
Oblicuo externo
Oblicuo interno
Región torácicoabdominal Transverso del abdomen
Esternales
Recto del abdomen
Diafragma pélvico
Romboides Músculos distales de las extremidades
Extremidad Superior Elevador de la escapula
Dorsal ancho
Extremidad Inferior
Todos los músculos de la extremidades inferiores
39.
40. ES UN TRASTORNO CONGÉNITO DEL
APARATO URINARIO, CARACTERIZADO POR
UNA TRÍADA DE SÍNTOMAS: AUSENCIA DE
MÚSCULOS
ABDOMINALES, CRIPTORQUIDIA Y PIEL
ARRUGADA EN EL VIENTRE. EL
SÍNDROME RECIBE SU NOMBRE POR
RAZÓN DE LA MASA DE PIEL ARRUGADA
QUE CON FRECUENCIA SE LOCALIZA EN EL
ABDOMEN DE LOS NIÑOS AFECTADOS.
41. ES UN TRASTORNO HEREDITARIO LIGADO
AL CROMOSOMA X. ESTÁ CARACTERIZADO
PRINCIPALMENTE POR UNA DEBILIDAD EN LOS
MÚSCULOS PROXIMALES DE LOS MIEMBROS
INFERIORES. TIENE UNA EVOLUCIÓN MÁS LENTA
QUE LA DISTROFIA MUSCULAR DE DUCHENNE.
42. DISTROFIA DE DUCHENNE
La distrofia muscular de Duchenne es una forma de distrofia muscular que
empeora rápidamente.
La distrofia muscular de Duchenne es causada por un gen defectuoso para la
distrofina (una proteína en los músculos). Sin embargo, generalmente se
presenta en personas con familias sin antecedentes conocidos de esta
afección.
La distrofia muscular de Duchenne se presenta en aproximadamente 1 de cada
3,600 varones. Debido a que se trata de una enfermedad hereditaria, los
riesgos incluyen antecedentes familiares de la afección.
• Debilidad muscular:
• Comienza en las piernas y la pelvis, pero también se presenta con
menos gravedad en los brazos, el cuello y otras áreas del cuerpo.
• Problemas con habilidades motoras (correr, trotar, saltar).
• Caídas frecuentes.
• Dificultad para levantarse de una posición de acostado o para subir
escaleras.
• Debilidad que empeora rápidamente.
43. SE CARACTERIZA POR UNA HIPOPLASIA O APLASIA
A NIVEL DE DIVERSOS GRUPOS MUSCULARES,
COMO POR EJEMPLO EL PECTORAL
MAYOR, PECTORAL MENOR Y OTROS MÚSCULOS DE
LA REGIÓN ESCAPULAR.
Hinweis der Redaktion
El músculo liso de la aorta dorsal y grandes arterias deriva del mesodermo de la placa lateral y de las células de la cresta neural
En las arterias coronarias deriva de las células proepicardiales y cresta neural.
En la pared del intestino procede de la capa visceral del mesodermo
Los músculos “esfínter” y “dilatador de pupilas” y el tejido muscular de las glándulas mamarias y sudoríparas derivan del ectodermo