Dr. Gustavo Diaz Nuñez MEDICO RESIDENTE DE NEFROLOGIA

1. VASCULITIS Y RIÑON
GUSTAVO DIAZ NUÑEZ
Residente de Nefrología
HRL - UNPRG

2.  Las vasculitis son un conjunto de enfermedades que producen inflamación y necrosis de los
vasos sanguíneos. Cada entidad afecta de forma predominante a un tipo y tamaño de
vaso. La biopsia renal o la de otros órganos afectados permite el diagnóstico en la mayoría
de los casos.
VASCULITIS
Base patogénica inmunitaria, pero su naturaleza no es exacta
DEFINICION

3.  Cuadro serio y potencialmente fatal.
 Los riñones constituyen un órgano blanco frecuente para una variedad de vasculitis
sistémicas, particularmente aquellas que afectan los vasos pequeños.
 Afecta órganos aislados o de forma sistémica.
 Presentación inespecífica y sobreposición clínica importante.
 Tratamientos efectivos sobre todo en agudo  efectos adversos importantes.
 Mortalidad:
 Temprana: enfermedad activa
 Tardía: complicaciones de la terapia
VASCULITIS
DEFINICION

4. CLASIFICACION
VASCULITIS

5. CLASIFICACION
VASCULITIS

7.  INMUNOPATOLOGICOS:
• Perdida de la tolerancia inmunitaria.
• Diversos factores genéticos, ambientales y celulares.
VASCULITIS
FACTORES DE RIESGO
 FACTORES GENETICOS:
• Segregación familiar en casos de G. Wegener.
• Polimorfismos genéticos en vasculitis ANCA positivo ( AAV); genes que codifican antígenos
leucocitarios, polimorfismos genéticos del complemento, defectos alfa- antitripsina, enzimas de
inhibición de Proteinasa 3 (PR3)

8.  FACTORES AMBIENTALES
 Exposición a toxinas; sílice (IL-1, PR3, MPO), fármacos como anti tiroideo propiltiuracilo
( MPO-ANCA), infecciones
 Portadores crónicos de Staphylococcus aureus: Recaídas
VASCULITIS
FACTORES DE RIESGO

9. VASCULITIS
ANCA-POSITIVOS

10. FISIOPATOLOGÍA
 Los antigenos mas comunmente
asociados a los anticuerpos
contra el citoplasma del neutrofilo
son la proteinasa 3 (PR3) y la
mieloperoxidasa (MPO).
 Han sido descubiertos anticuerpos
contra las proteinas de la
membrana asociada al lisosoma 2
(LAMP 2) los cuales se reportan
frecuentemente en pacientes con
MPO o PR3 positivo.

11. Poliangeítis microscópica
82% compromiso glomerular
Piel, Articulaciones y pulmonar
Poliangeítis granulomatosa
80% compromiso glomerular
90% compromiso pulmonar (Alto o bajo)
Poliangeítis granulomatosa eosinofílica
50% frecuente compromiso glomerular
100% Asma
72% Sistema nervioso periférico
VASCULITIS Y RIÑON
MANIFESTACIONES CLINICAS

12. VASCULITIS Y RIÑON
MANIFESTACIONES CLINICAS

13. VASCULITIS
MANIFESTACIONES
CLINICAS

14. Vasculitis de grandes vasos
 Excepcionalmente afectan al riñón, pueden comprometer a la arteria renal principal o
a la aorta en el ostium renal y ocasionalmente afectan a arterias intraparenquimatosas
causando estrechamiento de su luz y produciendo hipertensión renovascular .
VASCULITISY RIÑON

15. Vasculitis de vasos de mediano calibre
VASCULITISY RIÑON
Afectan a las arterias intrarrenales pero no
producen, por definición, glomerulonefritis
ni vasculitis en arteriolas, capilares ni
vénulas.
Poliarteritis nodosa
 Las lesiones vasculares se localizan en arterias de tamaño grande y mediano, tales como
interlobares, arciformes y corticales radiadas (intelobulillares).
 En la fase activa las lesiones histológicas se caracterizan por necrosis fibrinoide segmentaria
con infiltración leucocitaria en todo el espesor de la pared.

16. VASCULITIS DE PEQUEÑOS VASOS
VASCULITISY RIÑON
Son las que más frecuentemente causan disfunción
renal, debido principalmente a glomerulonefritis,
pero, las lesiones isquémicas también pueden
afectar su función
 La técnica de inmunofluorescencia permite delimitar dos tipos de vasculitis: las pauciinmunes
(Poliangeítis microscópica, Wegener y Churg-Strauss) y las vasculitis con depósitos de
inmunoglobulinas (Púrpura de Scholein-Henoch y la vasculitis crioglobulinémica)

17. VASCULITISY RIÑON
DIAGNOSTICO

18. Anatomía Patológica.
MICROSCOPIA OPTICA
 Hay GN con lesiones necrotizantes focales o difusas y segmentarias.
 Las semilunas se asocian a zonas de ruptura de las paredes capilares, depósitos de fibrina en el
espacio de Bowman.
 Aunque en un principio las células predominantes son los polimorfonucleares, estos son
sustituidos rápidamente por mononucleares.

19. Fig. 1.302 Granulomatosis de Wegener.
Dos glomérulos que muestran necrosis
glomerular, con una densa reacción
inflamatoria que se extiende al
intersticio, con aspecto granulomatoso
(H-E, ×200).
MICROSCOPIA OPTICA
Anatomía Patológica.

20. MICROSCOPIA OPTICA
Fig. 1.307 Granulomatosis de Wegener/poliangitis
microscópica. Glomérulo necrótico de forma global
que muestra obliteración total de la arquitectura e
infiltración por numerosos leucocitos (H-E, ×400).
Fig. 1.303 Granulomatosis de Wegener/poliangitis
microscópica. El infiltrado inflamatorio intersticial
corresponde a mononucleares, con evidencia de
tubulitis (H-E, ×200).

21. MICROSCOPIA OPTICA
Fig. 1.305 Granulomatosis de
Wegener/poliangitis microscópica.
Vaso con necrosis transmural que los
afecta de forma circunferencial, con un
importante infiltrado inflamatorio con
mezcla de polimorfonucleares y
mononucleares (H-E, ×200).

22. PATOLOGIA

24. Anatomía Patológica.
INMUNOFLUORESCENCIA
 En la GNE pauciinmune (en cualquiera de los tres tipos de vasculitis o en la GNE idiopática)
no se encuentran depósitos de inmunoglobulinas ni fracciones del complemento

25. MICROSCOPIA ELECTRONICA
Anatomía Patológica.
 En enfermedad anti-MBG y GNE pauciinmune los hallazgos son muy similares: rupturas de la
MBG y cápsula de Bowman, borramiento focal de procesos podocitarios, fibrina en espacio
urinario y en el penacho y necrosis fibrinoide.
 No debemos encontrar depósitos electrón-densos indicativos de enfermedad por complejos
inmunes.

26. Clinical features and diagnosis of small-vessel vasculitis. doi:10.3949/ccjm.79.s3.01
DIAGNOSTICO

27. Estadios de la enfermedad en la vasculitis asociada a ANCA

28. Table 3: Recommendations for inducing remission of AAV according to EULAR and BSR
Schönermarck, U. et al. (2013) Treatment of ANCA-associated vasculitis
Nat. Rev. Nephrol. doi:10.1038/nrneph.2013.225

29. Schönermarck, U. et al. (2013) Treatment of ANCA-associated vasculitis
Nat. Rev. Nephrol. doi:10.1038/nrneph.2013.225
TRATAMIENTO

30.  Ciclofosfamida 15 mg/Kg/dosis cada 2 semanas por 3 dosis.
 Continuar con Ciclofosfamida 15 mg/Kg/dosis cada 3 semanas hasta la remisión de la
enfermedad.
 Continuar hasta 3 meses posterior a remisión de la enfermedad con medicación oral o
endovenosa (Mantenimiento).
TRATAMIENTO
Treatment of ANCA-Associated Vasculitis: New Therapies and a Look at Old Entities. Advances in Chronic Kidney Disease, Vol 21, No 2 (March), 2014: pp 182-193
VASCULITISY RIÑON

31. TRATAMIENTO
VASCULITISY RIÑON

32. Treatment of ANCA-Associated Vasculitis: New Therapies and a Look at Old Entities. Advances in Chronic Kidney Disease, Vol 21, No 2 (March), 2014: pp 182-193
TRATAMIENTO

33. Ru´a-Figueroa Fdez de L., C. Erausquin / Reumatol Clin. 2010;6(3):161–172

34. Reumatol Clin. 2010;6(3):161–172Ru´a-Figueroa Fdez de L., C. Erausquin / Reumatol Clin. 2010;6(3):161–172

36. PRONOSTICO
 En el pronóstico vital, el más importante sería la presencia de hemorragia pulmonar,
en tanto que otros tipos de manifestaciones pulmonares no parecen incidir en este
aspecto.
 El riesgo de enfermedad renal progresiva se relaciona mejor con la creatininemia al
debut.
 La fibrosis intersticial es un factor de riesgo adicional si es que la creatininemia
concomitante es mayor de 3 mg/dl.
 Las crescientes y necrosis en la biopsia renal no aportan valor pronóstico adicional.

37. GRACIAS…