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 Definición clínica:
Tumefacción situada en una región herniaria
que impulsa con los esfuerzos de hipertensión
abdominal, reductible parcial o totalmente con
un pedículo abdominal y un polo inferior.
 Definición patológica:
Tumoración que asienta en una zona congénita
o adquiridamente débil de la pared abdominal
que permite el pasaje y protrusión del
contenido abdominal a su través.
 Es la salida o procedencia del contenido
  abdominal a través del conducto crural.
 Aparece por debajo y lateral a la espina
  del pubis.
 Ocupa el 3º lugar en frecuencia (10%).
 Hernia del adulto predomina en el sexo
  femenino (4:1).
 Contenido epiplón o intestino delgado.
 Alto riesgo de estrangulación.
 Reparación quirúrgica siempre.
 Poco   voluminosa.
 Como diagnóstico diferencial se puede
  plantear:
• adenopatías inguinales
• dilatación del cayado de la safena
      interna.
 Por lo general su debut clínico es por una
  complicación. Más frecuentemente la
  estrangulación (46%).
 Tratamiento quirúrgico.
 Dos vías de abordaje:
                    crural.
                    inguinal.
 Parte antero-lateral externa del abdomen.
 Más frecuente en mujeres entre los 50-70
 Hernia por defecto adquirido.
 Mismos factores predisponentes que otras
  hernias.
 Clínica: dolor en la zona.
           debut con estrangulación en un
                 20% casos.
 Diagnostico clínico.
 Diagnostico imagenologico (TAC, RNM,
  Eco).


•   Tratamiento: quirúrgico.
            Cirugía abierta.
            Cirugía laparoscópica.
   Es la protrusión del
    contenido abdominal a
    través del anillo umbilical
   Desde el punto de vista
    clínico: tumefacción que
    asienta sobre una región
    débil de la pared
    abdominal y que impulsa
    con la maniobra de
    valsalva
 Anillo  umbilical:
  orificio de
  comunicación
  fetoplacentaria y
  vascular.
  Cicatriz punto débil
  de la línea blanca del
  adulto.
 Es frecuente en la infancia y predomina en la
  mujer adulta.
 10% - 20% de todas las hernias abdominales.
 Por arriba y por fuera de la cicatriz umbilical.
 Contenido: intestino delgado, peritoneo,
  epiplón y otras visceras.
 Elevada incidencia de estrangulación.
 Diagnóstico: a través del exámen físico.
 Tratamiento: quirúrgico.
3 variedades:
   Hernia umbilical congénita: tamaño
  variable, su contenido puede ser cualquier
  víscera abdominal.
   Hernia umbilical del niño: frecuente en
  primer año de vida, igual incidencia para
  ambos sexos, generalmente de tamaño
  pequeño.
   Hernia umbilical del adulto: mas frecuente
  en sexo femenino, después de los 25 años.
 Entre la apófisis xifoides y cicatriz umbilical
 En aproximadamente el 5% de la población
  general con una incidencia mayor en adultos
  jóvenes y de mediana edad. Es tres veces más
  frecuente en hombres que en mujeres y el 20%
  puede tener hernias epigástricas múltiples.
 Contenido: grasa subperitoneal (lipoma
  preherniario)
 Frecuentemente no se reducen
 Tratamiento quirúrgico
TUMORES DE
PARTES
BLANDAS
 Tejidos no epiteliales extra-esqueléticos,
  mayoritariamente derivados del
  mesodermo
 Incluyen: Músculos esqueléticos
            Tejido adiposo
            Tejido fibroso
            Vasos sanguíneos y linfáticos
 También se tienen en cuenta tejidos de
  origen neuroectodérmico del sistema
  nervioso
Supra-aponeuróticas,
       suprafasciales o
       superficiales:
       Subcutáneas

Sub-aponeuróticas:
Por debajo de aponeurosis
en miembros y tronco
(Tórax, Abdomen
(retroperitoneo) y pelvis)
 Enfermedades    malformativas
 Traumas (hematomas)
 Parasitarias (hidatidosis)
 Enfermedades neoplásicas

          TUMORES DE PARTES BLANDAS



       BENIGNOS            MALIGNOS
SARCOMAS
•Del griego Sarco, carne de pescado. Recuerda
a a la palpación
•Origen mesodérmico y neuroectodérmico
•Poco frecuente en adultos (0,8%) y en niños
(15%)
•Histopatológicamente muy diversos
•Comportamiento relacionado a grado de
diferenciación más que a subtipo
histopatológico
 Según

          LOCALIZACIÓN:
          •Partes blandas supra-aponeuróticos en
          cualquier parte del cuerpo
          •Partes blandas regiones sub-
          aponeuróticas de miembros
          •Partes blandas de tronco,
          especialmente retroperitoneo
 Según


          FORMA DE MANIFESTACIÓN:
          •Mayormente como una tumoración que
          aunque no tenga características de
          malignidad debe ser tomado como un
          SARCOMA.
          •Otras:
          •Rabdomiosarcoma que se rompe y origina
          hematoma que se manifiesta como rotura
          muscular
          •Sarcoma visceral que se rompe y da un
          cuadro agudo de abdomen
          •Hallazgos en imagen
   Se diagnostican en estado avanzado debido a que:
 Se originan en regiones profundas y son
  asintomáticos hasta llegar a un volumen
  considerable.
 La consulta se realiza con un tiempo de
  evolución prolongado
 Cuesta reconocerlo y diagnosticarlo
  precozmente

El reconocimiento tardío disminuye
significativamente la probabilidad de
un tratamiento eficaz
 Fueron   estudiados 200 pacientes que
    abarcaban todos los grupos etarios, se
    observó su incremento en edades tardías.
   Predominó el sexo masculino (113 casos -
    56,6 %).
 Un    65 % de los casos se presentó con
    lesiones en las extremidades, la mitad de
    ellas localizadas en miembros inferiores; le
    siguieron en orden de frecuencia el tronco
    (18 %), cabeza y cuello (10 %), abdomen (6
    %) y cavidad torácica (0,5 %).
•Tamaño superior a 5 cm
•Rápido crecimiento
•Localización profunda
BENIGNOS          MALIGNOS

 LIPOMA         HISTOCITOMA
 HISTOCITOMA     FIBROSO MALIGNO
  FIBROSO        LIPOSARCOMA
  BENIGNO        RABDOMIOSARCOMA
 HEMIANGIOMA    SARCOMAS
                  SINOVIALES
                 FIBROSARCOMAS
   Cutáneos
   Subcutáneos:
-Tumores lipomatosos : LIPOMA
-T.Fibrosos: FIBROMA o HISTIOCITOMA BENIGNO
-T.Nerviosos: neurofibroma, neuroma, neurilemoma
-T.vasculares: HEMANGIOMAS
-T. Musculares: HEMARTOMA DE ML, piloleiomioma.
 Tumor   de parte blanda más común en el
  adulto y lo más frecuente en la infancia.
 DD con malformaciones y hamartomas
 Son localizados. Su variedad más frecuente
  es el CAPILAR: predomina en cabeza y
  cuello. Aparece en las primeras sem de vida
  a nivel superficial y luego crece 6 a 8 meses
  y luego regresa en el curso de 6 a 8 años.
 OTROS: cavernosos, venosos,
  arteriovenosos y epitelioides
   Es el tumor subcutáneo más frecuente
   Neoformación de tej graso rodeada de una cápsula
    conjuntiva que puede originarse en cualquier momento
    de la vida y a cualquier edad.
   Localización más frec: hombro, espalda y extremidades.
   Son: BLANDOS, ELASTICOS Y MOVILES.
   Superficie regular, límites bien definidos
   TIPOS: angiolipoma, fibrolipoma, hibernoma, lipoma de
    cél.fusiformes y lipoma pleomórfico.
   CAUSAN POCAS MOLESTIAS Y SON FACILES DE
    DIAGNOSTICAR (dg clínico en la mayoría de los casos)
   Acúmulos grasos masivos y simétricos subcutáneos.
   NUCA Y TORAX ALTO.
   ASINTOMATICA. Síntomas en caso de compresión local.
   Las masas crecen lentamente, sin cápsula y sin respetar
    estructuras ni planos.
   Afecta ppalmente a varones adultos con AP DE ALCOHOL Y
    TABACO.
   Se asocia con: hiperuricemia, intolerancia hidrocarbonada e
    hìperlipidemia.
   DG: es clínico. VISUAL!. Técnicas de imagen para observar
    extensión local de la enf. Puedo confirmarlo con BIOPSIA.
   DD: quistes sebáceos.
   PC: por sospecha: técnicas de imagen : TC/eco
   Tto: si es leve: liposucción (ESTETICA INCLUSIVE), de lo
    contrario LIPECTOMIA
   Casi improbable la transformación a liposarcoma.
 Enfermedadrara que se da en la mujer
 obesa de edad media.

 Acúmulos  grasos subc. simétricos en cara
 interna de los brazos y cara int-ext de
 muslos.

 Duelen


 Tto:   lipectomía y tto del dolor.
 DEFINICION:
 Tumor maligno de origen mesodérmico derivado
  del tejido adiposo y el más frecuente de los
  sarcomas de partes blandas.
 LOCALIZACION:
 Lo más frecuente: MMII especialmente MUSLO
 Otras: retroperitoneo, brazos, pecho y cuello.
 EDAD: 50-70 años. Más frecuentemente en
  hombres.
 ETIOLOGIA: genética
 Tipos: bien diferenciado, myxoide,
  desdiferenciados, pleomorficos y mixtos.
CLINICA:
El cuadro clínico puede presentarse con:
 Reducción de mov de la extremidad afectada
 Dolor e inflamación en el área del tumor
 Dolor en el pecho
 Alteraciones en el TDB: diarrea,
  constipación, episodios rojos
 Alteración de TU: dificultad para orinar
 Dificultad para deglutir, respirar o toser
 Pérdida de peso
 1/3
    de los casos tendencia a aparecer en
 espacios viscerales, retroperitoneo.

 Pueden presentarse con cuadro clínico de
 OI u Obstrucción urinaria debido al
 crecimiento del tumor
 Radiografía convencional (afectación   ósea?)
 RM: aparecen como tumores bien
  delimitados de contorno lobulado. Interior del
  tumor tabicado por septos fibrosos gruesos.
  Presencia de nódulos. Puede aparecer
  necrosis/hemorragia
 TC: busco metástasis toracoabdominales.
  Observo retroperitoneo
 BIOPSIA: Aspiración con aguja, bien
  mediante biopsia abierta, de tipo incisional o
  excisional.
 ESTUDIOS DE LAB
 Tumor   de los tejidos blandos
  frecuentemente localizado en: cabeza,
  cuello, vejiga, vagina, brazos, piernas y
  tronco.
 es el sarcoma de tejido blando más común
  en la niñez.
 El rabdomiosarcoma más frecuente es el
  embrionario y se presenta generalmente
  en niños menores de 6 seis años de edad.
 Varían dependiendo del tamaño y la ubicación del
  tumor. Pueden no manifestarse hasta que el tumor
  está muy desarrollado, especialmente si éste se aloja
  en la profundidad de un músculo o en el estómago.
 inespecíficos
 Los síntomas pueden incluir:
 Un tumor o masa visible o palpable (que puede ser
  doloroso o no).
 Sangrado de la nariz, la vagina, el recto o la garganta
 Hormigueo, adormecimiento, dolor y movimiento (si el
  tumor comprime los nervios del área).
 Una protuberancia en el ojo o párpados caídos (que
  puede indicar la presencia de un tumor en el globo
  ocular).
Etapa I
 El tumor se encuentra en el globo ocular, la cabeza, el cuello o el
  tracto genitourinario (excepto la próstata y la vejiga). El tumor está
  localizado, lo que significa que no se ha diseminado a otras áreas
  del cuerpo.
Etapa II
 El tumor está localizado en un área solamente (ninguna de las
  áreas de la etapa 1), es pequeño y mide menos de 5 cm. (aprox. 2
  pulg.). Las células del tumor no se han diseminado a los ganglios
  linfáticos circundantes.
Etapa III
 El tumor está localizado en cualquier área no incluida en la etapa 1,
  mide más de 5 cm. (aprox. 2 pulg.) y puede o no haberse
  diseminado a los ganglios linfáticos circundantes.
Etapa IV
 El tumor ya se ha diseminado a otras áreas del cuerpo en el
  momento del diagnóstico.
FIBROSARCOMAS
•OMS: tumor maligno que se caracteriza por la
presencia de haces entrelazados de fibras de colágeno
formados por células tumorales y por la ausencia de
otros tipos de diferenciación histológica, tales como
la formación de cartílago y huesos.
•El 30% son secundarios a la tumoración maligna de
lesiones benignas preexistentes.
•Más común entre los 30 a 60 años
•Incidencia del 6,2% de los tumores primarios malignos
del hueso.
•No hay predisposición por sexo
•Los huesos más frecuentemente afectados son los
huesos tubulares largos (53%)
Manifestaciones clínicas:
•Síntomas que predominan son tumefacción y dolor de
pocas semanas a meses de evolución

•En el 23% de los casos se presentan como una fractura
patológica.

Estudios de imagen:
•Se puede ver una imagen osteolítica a menudo moteada, con
bordes mal delimitados.

•TAC: presenta una densidad similar al músculo

•RNM: útil para delimitar la extensión intraósea y extraósea del
tumor.
Histopatología:
•Su consistencia varia de firme y elástica a blanda,
según cantidad de colágeno del estroma tumoral.
•La forma suele ser ovoide y su eje mayor paralelo al
hueso del huésped.
•Bordes irregulares.

Evolución y pronóstico:
•Lentamente agresivo y produce metástasis en el 50%
de los casos, sobre todo en el hueso y pulmón.
•Esperanza de vida a los 10 años es del 28%
.
SARCOMA SINOVIAL

•Representa uno de los tumores malignos más
frecuentes de los tejidos blandos
•8% de todos los sarcomas
•Afecta a gente de 30 años aproximadamente
•Afecta mas a hombres que a mujeres.
•OMS: diferenciación incierta, carente de una
precisión de contrapartida de tejido normal.
•Traslocación cromosómica que fusiona el gen del
cromosoma 18 con el X.
Características clínicas:
•Masa en progresivo aumento
•En extremidades inferiores, alrededor de la rodilla y el
tobillo.
•Hay presencia de dolor si hay participación de
nervios.
Diagnóstico:
•Ecografía
•TAC
•RNM
•Biopsia
Pronóstico:
•Relacionado con la viabilidad de la resección
quirúrgica, tamaño del tumor e invasión local.
HISTIOCITOMA FIBROSO MALIGNO
•Es en nuestro medio el segundo sarcoma de partes blandas más
frecuente del sistema musculoesquelético después del
liposarcoma. Procede de las células mesenquimales
pluripotenciales capaces de diferenciarse hacia histiocitos,
fibroblastos y miofibroblastos que encontramos en el tejido
conectivo

•Más frecuente en el hombre que la mujer
•Incidencia mayor a los 50-60 años
•En el 70% de los casos se localiza en los MMII
•Generalmente se encuentra muy indiferenciado
•5 subtipos:
           estoriforme o pleomórfico (más frecuente)
           mixoide
           de células gigantes
           inflamatorio (localización retroperitoneal)
           angiomatoide (más superficial)
•Etiología:
        exposición a las radiaciones
        presencia de implantes metálicos o plásticos

•Los datos proporcionados por las técnicas de imagen son
muy inespecíficos.

•Las metástasis suelen localizarse en el pulmón (90%)

•La supervivencia global es de 36-58% a los 5 años.


•Tratamiento:
 Necesario de un equipo multidisciplinario y propio de cada
paciente

•Cirugía: sigue constituyendo el tratamiento clave!
 Tamaño
 Localización
 Crecimiento
 Tiempo   de evolución
 Dolor
 Síntomas locorregionales
 Síntomas a distancia
 Ambientales---   Traumatismos
                  --- Asbestos
                  --- Agentes químicos
                  --- Radiaciones
 Virus --- Herpes virus en VIH
          --- V. Epstein-Barr
 Linfedema   crónico
 Genéticos ---Síndrome de Gardner
            ----Neurofibromatosis o enf de Von
  Recklinhausen
           ----Sindrome de Li-Fraumeni
 FP:
 Olga Martinez
 75 años
 Procedencia Durazno
 Vive en Toledo, Canelones
 Viuda.
 Vive con su pareja hace 35 años
 Dos hijos
   MC:
   Tumoración en el glúteo izquierdo.

   EA:
   Tumoración que se sitúa en el glúteo izquierdo, lateralizado
    externamente, de más de 15 cm, de límites netos, de forma
    ovalada, superficie lisa, consistencia pétrea, móvil, que se
    relaciona con el plano muscular de la región glútea
   Actualmente relata dolor, de aparición progresiva, que
    relaciona con la posición. Es un dolor constante, de baja
    intensidad, localizado en la tumoración, que irradia hacia la
    cadera, y sin fenómenos acompañantes como
    adormecimiento, cosquilleo, pérdida de la movilidad, etc
   La aparición de la tumoración no se relación con traumatismo
   No fiebre ni eritema
   No CHOP
   No signos de un Sd paraneoplásicos
   Adelgazamiento de 3 Kg en los últimos dos meses. No
    adinamia ni anorexia
AEA:
 Aparición en el mes de noviembre, por lo que consulta en
  policlínica y le dan pase a cirujano
 Ingresa en el HP el 6 de marzo
 El paciente relata una tumoración de unos 3-4 cm
  inicialmente, de características similares a la actual. Que no
  le causaba dolor, a excepción de una ocasión, que su
  aparición también relaciona con una posición específica, pero
  que en esa ocasión adormecía la región anterior del muslo
  izquierdo, y el cual calmó con la administración de AINE´S
   AP
   Artrosis de hombro derecho
   HTA
   Enalpril 10 mg/día, no cumple dieta hiposódica. Relata
    un pico hipertensivo
   No DM
   No hipo/hipertiroidismo
   Alérgica al Yodo
   No fumadora
   OH
   Antecedentes gineco-obstétricos
   Menarca a los 12 años
   Menopausia a los 45 años
   No controlada (no PAP ni mamografía)
   Dos embarazos de partos naturales

   AF
   S/P

   EF
   Paciente vigil, bien orientada en tiempo y espacio
   Piel y mucosas normocoloreadas, bien hidratada
   PP: MAV presentes, bilaterales. Sin estertores
   CV: Ritmo regular de 80 lpm. Sin déficit de pulso. R1 y
    R2 presentes, normofonéticos. No R3 ni R4. No soplos,
    no chasquido, no roce pericárdico.
 Examen   físico local:
 SILITAFORSUCONMOVIRESEN
 Situación: localización del tumor
 Límites: Netos(netos orientan a benigno)
 Tamaño: 15 cm aprox
 Forma: Ovalada
 Superficie: Lisa y regular
 Consistencia: pétrea
 Movilidad: Móvil
 Relaciones: Dependen de la localización de la
  tumoración. En esta paciente presenta
  relaciones con los músculos de la región glútea
 Exam    regional:
 Examen de los territorios ganglionares
  linfáticos tributarios de la región donde
  asienta el tumor. Generalmente tiene un
  resultado negativo
 Exam general
 Pleuropulmonar
 Osteoarticular
 Neurológico
 Diagnóstico  diferencial
 Enfermedades reumáticas
 Lesiones post-traumáticas
 Quistes
 Procesos infecciosos
 Incluyela clasificación y la determinación
 de la etapa del tumor, que son
 fundamentales para definir el tratamiento a
 seguir
 Permiten definir:
  ubicación, extensión,
  compromiso de las
  estructuras anatómicas
  vecinas, ganglios
  tributarios
 Deben realizarse antes
  de la biopsia
 Rx símple: depende de
  la diferencia de
  densidad radiográfica
  (generalmente baja).
 ECO
 Exam   de primera
  línea
 Precisa la localización
  y establece relaciones
  anatómicas
 Angiografía   contrastada
 Diagnóstico de malignidad
 Signos angiográficos sugestivos de malignidad:
  desorganización de la vascularización del tumor
  (frecuente en sarcomas de alto grado)
 Presencia de comunicaciones arterio-venosas
 TC dinámica
 Alto valor pronóstico
 Datos específicos de la localización, tamaño,
  extensión y relaciones
 Contraste intravenoso
 Densidad: posible naturaleza
 Metástasis hepática y pulmonares
 Invasión ósea
 RNM
 Obtiene cortes
  coronales,
  sagitales y
  oblicuos
 Excelente
  definición de
  contraste de las
  imágenes
 Relación de la
  tumoración con
  nervios, vasos y
  músculo
 No utiliza
  contrastes
  nefrotóxicos
 Son caros
 Exámenes
  citopatológicos e
  histopatológicos
 Confirma la           Punción-aspiración
  naturaleza de la       con aguja fina
  tumoración            Punción con aguja
 Varías técnicas de     gruesa
  obtención             Biopsia incisional
                        Biopsia excicional
1.   Diagnóstico de sarcoma
2.   Sub-tipo histopatológico
3.   Grado histopatológico:

    Diferenciación y celularidad
    Pleomorfismo celular
    Actividad mitótica
    Cantidad de estroma
    Vascularización
    Grado de necrosis
 Permitedeterminar la naturaleza de la lesión y el
 grado de extensión de la misma.
               Estadificación quirúrgica de los sarcomas
     Estadio                    Grado                      Localización
                                                    Intracompartimental
                                                    (limitado al hueso o
       IA                        Bajo
                                                  compartimento muscular
                                                          de origen)
       IB                        Bajo               Extracompartimental
       IIA                       Alto               Intracompartimental
       IIB                       Alto               Extracompartimental
       III             Cualquiera + Metástasis    Cualquiera + Metástasis
 G: Grado tumoral
Gx – No puede ser establecido
  1- Bien diferenciado
  2- Moderadamente diferenciado
  3- Pobremente diferenciado
  4- Indiferenciado

 T:Tumor primario
  Tx- No puede ser establecido
  T0- No hay evidencia de un tumor primario
  T1- Diámetro menor a 5 cm
  T2- Diámetro mayor a 5 cm
 N:
   Gánglios linfáticos regionales
 Nx- No puede ser establecido
 N0- Sin ganglios demostrables
 N1- Con ganglios verificables

 M:
   Metástasis a distancia
 Mx- No puede ser establecido
 M0- Sin metástasis demostrable
 M1- Con metástasis distantes
 demostradas
 CIRUGÍA
     Tumores benignos: resección marginal
     Tumores malignos: cirugía amplia o
      cirugía radical (reseccion compartimental
      o amputación de la extremidad)
 QMT
 Radioterapia

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Present otras hernias y tumores de partes blandas

  • 1.  Definición clínica: Tumefacción situada en una región herniaria que impulsa con los esfuerzos de hipertensión abdominal, reductible parcial o totalmente con un pedículo abdominal y un polo inferior.  Definición patológica: Tumoración que asienta en una zona congénita o adquiridamente débil de la pared abdominal que permite el pasaje y protrusión del contenido abdominal a su través.
  • 2.
  • 3.  Es la salida o procedencia del contenido abdominal a través del conducto crural.  Aparece por debajo y lateral a la espina del pubis.  Ocupa el 3º lugar en frecuencia (10%).  Hernia del adulto predomina en el sexo femenino (4:1).  Contenido epiplón o intestino delgado.  Alto riesgo de estrangulación.  Reparación quirúrgica siempre.
  • 4.
  • 5.  Poco voluminosa.  Como diagnóstico diferencial se puede plantear: • adenopatías inguinales • dilatación del cayado de la safena interna.  Por lo general su debut clínico es por una complicación. Más frecuentemente la estrangulación (46%).
  • 6.  Tratamiento quirúrgico.  Dos vías de abordaje: crural. inguinal.
  • 7.
  • 8.  Parte antero-lateral externa del abdomen.  Más frecuente en mujeres entre los 50-70  Hernia por defecto adquirido.  Mismos factores predisponentes que otras hernias.  Clínica: dolor en la zona. debut con estrangulación en un 20% casos.
  • 9.  Diagnostico clínico.  Diagnostico imagenologico (TAC, RNM, Eco). • Tratamiento: quirúrgico. Cirugía abierta. Cirugía laparoscópica.
  • 10.
  • 11. Es la protrusión del contenido abdominal a través del anillo umbilical  Desde el punto de vista clínico: tumefacción que asienta sobre una región débil de la pared abdominal y que impulsa con la maniobra de valsalva
  • 12.  Anillo umbilical: orificio de comunicación fetoplacentaria y vascular. Cicatriz punto débil de la línea blanca del adulto.
  • 13.  Es frecuente en la infancia y predomina en la mujer adulta.  10% - 20% de todas las hernias abdominales.  Por arriba y por fuera de la cicatriz umbilical.  Contenido: intestino delgado, peritoneo, epiplón y otras visceras.  Elevada incidencia de estrangulación.  Diagnóstico: a través del exámen físico.  Tratamiento: quirúrgico.
  • 14. 3 variedades:  Hernia umbilical congénita: tamaño variable, su contenido puede ser cualquier víscera abdominal.  Hernia umbilical del niño: frecuente en primer año de vida, igual incidencia para ambos sexos, generalmente de tamaño pequeño.  Hernia umbilical del adulto: mas frecuente en sexo femenino, después de los 25 años.
  • 15.
  • 16.  Entre la apófisis xifoides y cicatriz umbilical  En aproximadamente el 5% de la población general con una incidencia mayor en adultos jóvenes y de mediana edad. Es tres veces más frecuente en hombres que en mujeres y el 20% puede tener hernias epigástricas múltiples.  Contenido: grasa subperitoneal (lipoma preherniario)  Frecuentemente no se reducen  Tratamiento quirúrgico
  • 18.  Tejidos no epiteliales extra-esqueléticos, mayoritariamente derivados del mesodermo  Incluyen: Músculos esqueléticos Tejido adiposo Tejido fibroso Vasos sanguíneos y linfáticos  También se tienen en cuenta tejidos de origen neuroectodérmico del sistema nervioso
  • 19.
  • 20. Supra-aponeuróticas, suprafasciales o superficiales: Subcutáneas Sub-aponeuróticas: Por debajo de aponeurosis en miembros y tronco (Tórax, Abdomen (retroperitoneo) y pelvis)
  • 21.  Enfermedades malformativas  Traumas (hematomas)  Parasitarias (hidatidosis)  Enfermedades neoplásicas TUMORES DE PARTES BLANDAS BENIGNOS MALIGNOS
  • 22. SARCOMAS •Del griego Sarco, carne de pescado. Recuerda a a la palpación •Origen mesodérmico y neuroectodérmico •Poco frecuente en adultos (0,8%) y en niños (15%) •Histopatológicamente muy diversos •Comportamiento relacionado a grado de diferenciación más que a subtipo histopatológico
  • 23.  Según LOCALIZACIÓN: •Partes blandas supra-aponeuróticos en cualquier parte del cuerpo •Partes blandas regiones sub- aponeuróticas de miembros •Partes blandas de tronco, especialmente retroperitoneo
  • 24.  Según FORMA DE MANIFESTACIÓN: •Mayormente como una tumoración que aunque no tenga características de malignidad debe ser tomado como un SARCOMA. •Otras: •Rabdomiosarcoma que se rompe y origina hematoma que se manifiesta como rotura muscular •Sarcoma visceral que se rompe y da un cuadro agudo de abdomen •Hallazgos en imagen
  • 25. Se diagnostican en estado avanzado debido a que:  Se originan en regiones profundas y son asintomáticos hasta llegar a un volumen considerable.  La consulta se realiza con un tiempo de evolución prolongado  Cuesta reconocerlo y diagnosticarlo precozmente El reconocimiento tardío disminuye significativamente la probabilidad de un tratamiento eficaz
  • 26.  Fueron estudiados 200 pacientes que abarcaban todos los grupos etarios, se observó su incremento en edades tardías.  Predominó el sexo masculino (113 casos - 56,6 %).  Un 65 % de los casos se presentó con lesiones en las extremidades, la mitad de ellas localizadas en miembros inferiores; le siguieron en orden de frecuencia el tronco (18 %), cabeza y cuello (10 %), abdomen (6 %) y cavidad torácica (0,5 %).
  • 27. •Tamaño superior a 5 cm •Rápido crecimiento •Localización profunda
  • 28. BENIGNOS MALIGNOS  LIPOMA  HISTOCITOMA  HISTOCITOMA FIBROSO MALIGNO FIBROSO  LIPOSARCOMA BENIGNO  RABDOMIOSARCOMA  HEMIANGIOMA  SARCOMAS SINOVIALES  FIBROSARCOMAS
  • 29. Cutáneos  Subcutáneos: -Tumores lipomatosos : LIPOMA -T.Fibrosos: FIBROMA o HISTIOCITOMA BENIGNO -T.Nerviosos: neurofibroma, neuroma, neurilemoma -T.vasculares: HEMANGIOMAS -T. Musculares: HEMARTOMA DE ML, piloleiomioma.
  • 30.  Tumor de parte blanda más común en el adulto y lo más frecuente en la infancia.  DD con malformaciones y hamartomas  Son localizados. Su variedad más frecuente es el CAPILAR: predomina en cabeza y cuello. Aparece en las primeras sem de vida a nivel superficial y luego crece 6 a 8 meses y luego regresa en el curso de 6 a 8 años.  OTROS: cavernosos, venosos, arteriovenosos y epitelioides
  • 31.
  • 32. Es el tumor subcutáneo más frecuente  Neoformación de tej graso rodeada de una cápsula conjuntiva que puede originarse en cualquier momento de la vida y a cualquier edad.  Localización más frec: hombro, espalda y extremidades.  Son: BLANDOS, ELASTICOS Y MOVILES.  Superficie regular, límites bien definidos  TIPOS: angiolipoma, fibrolipoma, hibernoma, lipoma de cél.fusiformes y lipoma pleomórfico.  CAUSAN POCAS MOLESTIAS Y SON FACILES DE DIAGNOSTICAR (dg clínico en la mayoría de los casos)
  • 33.
  • 34.
  • 35. Acúmulos grasos masivos y simétricos subcutáneos.  NUCA Y TORAX ALTO.  ASINTOMATICA. Síntomas en caso de compresión local.  Las masas crecen lentamente, sin cápsula y sin respetar estructuras ni planos.  Afecta ppalmente a varones adultos con AP DE ALCOHOL Y TABACO.  Se asocia con: hiperuricemia, intolerancia hidrocarbonada e hìperlipidemia.  DG: es clínico. VISUAL!. Técnicas de imagen para observar extensión local de la enf. Puedo confirmarlo con BIOPSIA.  DD: quistes sebáceos.  PC: por sospecha: técnicas de imagen : TC/eco  Tto: si es leve: liposucción (ESTETICA INCLUSIVE), de lo contrario LIPECTOMIA  Casi improbable la transformación a liposarcoma.
  • 36.  Enfermedadrara que se da en la mujer obesa de edad media.  Acúmulos grasos subc. simétricos en cara interna de los brazos y cara int-ext de muslos.  Duelen  Tto: lipectomía y tto del dolor.
  • 37.  DEFINICION:  Tumor maligno de origen mesodérmico derivado del tejido adiposo y el más frecuente de los sarcomas de partes blandas.  LOCALIZACION:  Lo más frecuente: MMII especialmente MUSLO  Otras: retroperitoneo, brazos, pecho y cuello.  EDAD: 50-70 años. Más frecuentemente en hombres.  ETIOLOGIA: genética  Tipos: bien diferenciado, myxoide, desdiferenciados, pleomorficos y mixtos.
  • 38. CLINICA: El cuadro clínico puede presentarse con:  Reducción de mov de la extremidad afectada  Dolor e inflamación en el área del tumor  Dolor en el pecho  Alteraciones en el TDB: diarrea, constipación, episodios rojos  Alteración de TU: dificultad para orinar  Dificultad para deglutir, respirar o toser  Pérdida de peso
  • 39.
  • 40.
  • 41.  1/3 de los casos tendencia a aparecer en espacios viscerales, retroperitoneo.  Pueden presentarse con cuadro clínico de OI u Obstrucción urinaria debido al crecimiento del tumor
  • 42.  Radiografía convencional (afectación ósea?)  RM: aparecen como tumores bien delimitados de contorno lobulado. Interior del tumor tabicado por septos fibrosos gruesos. Presencia de nódulos. Puede aparecer necrosis/hemorragia  TC: busco metástasis toracoabdominales. Observo retroperitoneo  BIOPSIA: Aspiración con aguja, bien mediante biopsia abierta, de tipo incisional o excisional.  ESTUDIOS DE LAB
  • 43.  Tumor de los tejidos blandos frecuentemente localizado en: cabeza, cuello, vejiga, vagina, brazos, piernas y tronco.  es el sarcoma de tejido blando más común en la niñez.  El rabdomiosarcoma más frecuente es el embrionario y se presenta generalmente en niños menores de 6 seis años de edad.
  • 44.
  • 45.  Varían dependiendo del tamaño y la ubicación del tumor. Pueden no manifestarse hasta que el tumor está muy desarrollado, especialmente si éste se aloja en la profundidad de un músculo o en el estómago.  inespecíficos  Los síntomas pueden incluir:  Un tumor o masa visible o palpable (que puede ser doloroso o no).  Sangrado de la nariz, la vagina, el recto o la garganta  Hormigueo, adormecimiento, dolor y movimiento (si el tumor comprime los nervios del área).  Una protuberancia en el ojo o párpados caídos (que puede indicar la presencia de un tumor en el globo ocular).
  • 46. Etapa I  El tumor se encuentra en el globo ocular, la cabeza, el cuello o el tracto genitourinario (excepto la próstata y la vejiga). El tumor está localizado, lo que significa que no se ha diseminado a otras áreas del cuerpo. Etapa II  El tumor está localizado en un área solamente (ninguna de las áreas de la etapa 1), es pequeño y mide menos de 5 cm. (aprox. 2 pulg.). Las células del tumor no se han diseminado a los ganglios linfáticos circundantes. Etapa III  El tumor está localizado en cualquier área no incluida en la etapa 1, mide más de 5 cm. (aprox. 2 pulg.) y puede o no haberse diseminado a los ganglios linfáticos circundantes. Etapa IV  El tumor ya se ha diseminado a otras áreas del cuerpo en el momento del diagnóstico.
  • 47. FIBROSARCOMAS •OMS: tumor maligno que se caracteriza por la presencia de haces entrelazados de fibras de colágeno formados por células tumorales y por la ausencia de otros tipos de diferenciación histológica, tales como la formación de cartílago y huesos. •El 30% son secundarios a la tumoración maligna de lesiones benignas preexistentes. •Más común entre los 30 a 60 años •Incidencia del 6,2% de los tumores primarios malignos del hueso. •No hay predisposición por sexo •Los huesos más frecuentemente afectados son los huesos tubulares largos (53%)
  • 48. Manifestaciones clínicas: •Síntomas que predominan son tumefacción y dolor de pocas semanas a meses de evolución •En el 23% de los casos se presentan como una fractura patológica. Estudios de imagen: •Se puede ver una imagen osteolítica a menudo moteada, con bordes mal delimitados. •TAC: presenta una densidad similar al músculo •RNM: útil para delimitar la extensión intraósea y extraósea del tumor.
  • 49. Histopatología: •Su consistencia varia de firme y elástica a blanda, según cantidad de colágeno del estroma tumoral. •La forma suele ser ovoide y su eje mayor paralelo al hueso del huésped. •Bordes irregulares. Evolución y pronóstico: •Lentamente agresivo y produce metástasis en el 50% de los casos, sobre todo en el hueso y pulmón. •Esperanza de vida a los 10 años es del 28% .
  • 50.
  • 51. SARCOMA SINOVIAL •Representa uno de los tumores malignos más frecuentes de los tejidos blandos •8% de todos los sarcomas •Afecta a gente de 30 años aproximadamente •Afecta mas a hombres que a mujeres. •OMS: diferenciación incierta, carente de una precisión de contrapartida de tejido normal. •Traslocación cromosómica que fusiona el gen del cromosoma 18 con el X.
  • 52. Características clínicas: •Masa en progresivo aumento •En extremidades inferiores, alrededor de la rodilla y el tobillo. •Hay presencia de dolor si hay participación de nervios. Diagnóstico: •Ecografía •TAC •RNM •Biopsia Pronóstico: •Relacionado con la viabilidad de la resección quirúrgica, tamaño del tumor e invasión local.
  • 53.
  • 54. HISTIOCITOMA FIBROSO MALIGNO •Es en nuestro medio el segundo sarcoma de partes blandas más frecuente del sistema musculoesquelético después del liposarcoma. Procede de las células mesenquimales pluripotenciales capaces de diferenciarse hacia histiocitos, fibroblastos y miofibroblastos que encontramos en el tejido conectivo •Más frecuente en el hombre que la mujer •Incidencia mayor a los 50-60 años •En el 70% de los casos se localiza en los MMII •Generalmente se encuentra muy indiferenciado •5 subtipos: estoriforme o pleomórfico (más frecuente) mixoide de células gigantes inflamatorio (localización retroperitoneal) angiomatoide (más superficial)
  • 55.
  • 56. •Etiología: exposición a las radiaciones presencia de implantes metálicos o plásticos •Los datos proporcionados por las técnicas de imagen son muy inespecíficos. •Las metástasis suelen localizarse en el pulmón (90%) •La supervivencia global es de 36-58% a los 5 años. •Tratamiento: Necesario de un equipo multidisciplinario y propio de cada paciente •Cirugía: sigue constituyendo el tratamiento clave!
  • 57.  Tamaño  Localización  Crecimiento  Tiempo de evolución  Dolor  Síntomas locorregionales  Síntomas a distancia
  • 58.  Ambientales--- Traumatismos --- Asbestos --- Agentes químicos --- Radiaciones  Virus --- Herpes virus en VIH --- V. Epstein-Barr  Linfedema crónico  Genéticos ---Síndrome de Gardner  ----Neurofibromatosis o enf de Von Recklinhausen  ----Sindrome de Li-Fraumeni
  • 59.  FP:  Olga Martinez  75 años  Procedencia Durazno  Vive en Toledo, Canelones  Viuda.  Vive con su pareja hace 35 años  Dos hijos
  • 60. MC:  Tumoración en el glúteo izquierdo.  EA:  Tumoración que se sitúa en el glúteo izquierdo, lateralizado externamente, de más de 15 cm, de límites netos, de forma ovalada, superficie lisa, consistencia pétrea, móvil, que se relaciona con el plano muscular de la región glútea  Actualmente relata dolor, de aparición progresiva, que relaciona con la posición. Es un dolor constante, de baja intensidad, localizado en la tumoración, que irradia hacia la cadera, y sin fenómenos acompañantes como adormecimiento, cosquilleo, pérdida de la movilidad, etc
  • 61. La aparición de la tumoración no se relación con traumatismo  No fiebre ni eritema  No CHOP  No signos de un Sd paraneoplásicos  Adelgazamiento de 3 Kg en los últimos dos meses. No adinamia ni anorexia AEA:  Aparición en el mes de noviembre, por lo que consulta en policlínica y le dan pase a cirujano  Ingresa en el HP el 6 de marzo  El paciente relata una tumoración de unos 3-4 cm inicialmente, de características similares a la actual. Que no le causaba dolor, a excepción de una ocasión, que su aparición también relaciona con una posición específica, pero que en esa ocasión adormecía la región anterior del muslo izquierdo, y el cual calmó con la administración de AINE´S
  • 62. AP  Artrosis de hombro derecho  HTA  Enalpril 10 mg/día, no cumple dieta hiposódica. Relata un pico hipertensivo  No DM  No hipo/hipertiroidismo  Alérgica al Yodo  No fumadora  OH
  • 63. Antecedentes gineco-obstétricos  Menarca a los 12 años  Menopausia a los 45 años  No controlada (no PAP ni mamografía)  Dos embarazos de partos naturales  AF  S/P  EF  Paciente vigil, bien orientada en tiempo y espacio  Piel y mucosas normocoloreadas, bien hidratada  PP: MAV presentes, bilaterales. Sin estertores  CV: Ritmo regular de 80 lpm. Sin déficit de pulso. R1 y R2 presentes, normofonéticos. No R3 ni R4. No soplos, no chasquido, no roce pericárdico.
  • 64.  Examen físico local:  SILITAFORSUCONMOVIRESEN  Situación: localización del tumor  Límites: Netos(netos orientan a benigno)  Tamaño: 15 cm aprox  Forma: Ovalada  Superficie: Lisa y regular  Consistencia: pétrea  Movilidad: Móvil  Relaciones: Dependen de la localización de la tumoración. En esta paciente presenta relaciones con los músculos de la región glútea
  • 65.  Exam regional:  Examen de los territorios ganglionares linfáticos tributarios de la región donde asienta el tumor. Generalmente tiene un resultado negativo  Exam general  Pleuropulmonar  Osteoarticular  Neurológico
  • 66.  Diagnóstico diferencial  Enfermedades reumáticas  Lesiones post-traumáticas  Quistes  Procesos infecciosos
  • 67.  Incluyela clasificación y la determinación de la etapa del tumor, que son fundamentales para definir el tratamiento a seguir
  • 68.  Permiten definir: ubicación, extensión, compromiso de las estructuras anatómicas vecinas, ganglios tributarios  Deben realizarse antes de la biopsia  Rx símple: depende de la diferencia de densidad radiográfica (generalmente baja).
  • 69.  ECO  Exam de primera línea  Precisa la localización y establece relaciones anatómicas
  • 70.  Angiografía contrastada  Diagnóstico de malignidad  Signos angiográficos sugestivos de malignidad: desorganización de la vascularización del tumor (frecuente en sarcomas de alto grado)  Presencia de comunicaciones arterio-venosas  TC dinámica  Alto valor pronóstico  Datos específicos de la localización, tamaño, extensión y relaciones  Contraste intravenoso  Densidad: posible naturaleza  Metástasis hepática y pulmonares  Invasión ósea
  • 71.  RNM  Obtiene cortes coronales, sagitales y oblicuos  Excelente definición de contraste de las imágenes  Relación de la tumoración con nervios, vasos y músculo  No utiliza contrastes nefrotóxicos  Son caros
  • 72.  Exámenes citopatológicos e histopatológicos  Confirma la  Punción-aspiración naturaleza de la con aguja fina tumoración  Punción con aguja  Varías técnicas de gruesa obtención  Biopsia incisional  Biopsia excicional
  • 73. 1. Diagnóstico de sarcoma 2. Sub-tipo histopatológico 3. Grado histopatológico:  Diferenciación y celularidad  Pleomorfismo celular  Actividad mitótica  Cantidad de estroma  Vascularización  Grado de necrosis
  • 74.  Permitedeterminar la naturaleza de la lesión y el grado de extensión de la misma. Estadificación quirúrgica de los sarcomas Estadio Grado Localización Intracompartimental (limitado al hueso o IA Bajo compartimento muscular de origen) IB Bajo Extracompartimental IIA Alto Intracompartimental IIB Alto Extracompartimental III Cualquiera + Metástasis Cualquiera + Metástasis
  • 75.  G: Grado tumoral Gx – No puede ser establecido 1- Bien diferenciado 2- Moderadamente diferenciado 3- Pobremente diferenciado 4- Indiferenciado  T:Tumor primario Tx- No puede ser establecido T0- No hay evidencia de un tumor primario T1- Diámetro menor a 5 cm T2- Diámetro mayor a 5 cm
  • 76.  N: Gánglios linfáticos regionales Nx- No puede ser establecido N0- Sin ganglios demostrables N1- Con ganglios verificables  M: Metástasis a distancia Mx- No puede ser establecido M0- Sin metástasis demostrable M1- Con metástasis distantes demostradas
  • 77.  CIRUGÍA  Tumores benignos: resección marginal  Tumores malignos: cirugía amplia o cirugía radical (reseccion compartimental o amputación de la extremidad)  QMT  Radioterapia