1. I Corso GUCH
Torino, 5-6 maggio 2014
Anomalie di connessione
Giunzione AV, giunzione VA, il polo venoso
G Agnoletti
Citta’ della salute, TORINO
gagnoletti@cittadella salute.to.it

2. Definizione
Anomalie della giunzione AV: cTGA ( NO
anomalie valvolari….)
Anomalie della giunzione VA: TGA semplice e
complessa

3. Discordanza AV e discordanza
VA
cTGA “semplice” e complessa

4. • Cardiopatia nativa: Compatibile con la vita?
Solo
cTGA
semplice
o
complessa
•
Cardiopatia corretta senza difetti residui:
Corretta come? no…
• Cardiopatia corretta con difetti residui: si
sempre: Se VD sistemico: Funzione ventricolare
e VAV, bradi-tachi aritmie

5. Inquadramento clinico e strumentale
•
Clinica:
compenso-­‐
cianosi
•
Aritmie-­‐
blocchi
•
ECO-­‐
VO2-­‐
RMN-­‐
TC?

6. ECO
Cinesi,
VAV,
lesioni
associate
(DIV,
SP)
• LTGA

7. ECO
cTGA
complessa
cTGA + DIV, cTGA + SP (bicuspide)

8. Altre tecniche?

9. Approccio terapeutico
• Disfunzione VD sistemico?
• Valvulopatia? Tricuspide della cTGA….
• Aritmie - disturbi di conduzione?
• Quando avviare a trapianto?
• Gravidanza?

10. Approccio terapeutico
• Gravidanza?
• Scompenso
cardiaco
in
gravidanza

11. Definizione
Anomalie della giunzione AV: cTGA ( NO
anomalie valvolari….)
Anomalie della giunzione VA: TGA semplice e
complessa

12. La giunzione VA
TGA semplice e complessa

13. • Cardiopatia nativa: TGA complessa si, TGA
semplice no
• Cardiopatia corretta senza difetti residui:
Mah.. VDx sistemico. Meglio Mustard o switch ?
• Cardiopatia corretta con difetti residui: si
Se VD sistemico: Funzione ventricolare e VAV,
bradi-tachi aritmie
Se s/p switch : Neo-aorta, coronarie, ostruzione
dx..

14. Inquadramento clinico e strumentale
•
Clinica:
compenso-­‐
cianosi-­‐
•
Aritmie-­‐
blocchi
•
ECO-­‐
VO2-­‐
RMN-­‐
TC?

15. Approccio terapeutico
• Se
VD
sistemico
(Mustard)
• Disfunzione VAV sistemica?
• Disfunzione VD sistemico?
• Canali atriali!!
• Aritmie- disturbi di conduzione?
• Quando avviare a trapianto?
• Se
s/p
Switch
• In genere bene. Coronarie OK? Neoaorta OK?
• Basso rischio aritmico
• Valvulopatia? TGA post switch (3% reinterventi sull’aorta)
• Se TGA complessa:
DIPENDE…

16. Mustard-Senning
ECO 4 camere

17. Mustard-Senning
ECO 4 camere

18. Mustard-Senning
ECO long axis

19. Mustard-Senning
ECO short axis

20. Mustard-Senning
ECO canale polmonare

21. Mustard-Senning
Angio canale cavale sup

22. Mustard-Senning
Angio canale cavale inf

23. Mustard-Senning
4 camere
canale cavale e polmonare

24. Switch

25. Switch

26. Switch

27. TGA complessa

28. TGA
complessa
Definizione
• Ventricoli
SBILANCIATI
(ipodx-­‐iposx)
• DIV
(dove-­‐come?)
• Ostruzione
efflusso
dx
(dove-­‐come?)
• Ostruzione
efflusso
sx
(dove-­‐come?)
• Lesioni
associate
(ritorni
venosi,
valvole
AV/VA..)

29. DIV
e
relazione
con
i
grandi
vasi

30. Tipi
di
intervento
IVR, Switch e chiusura DIV, Rastelli,
REV…….

31. Inquadramento clinico e
strumentale
Scopo del trattamento:
• Chiudere il DIV
• Creare una via VS-Ao non ostruita
• Creare una via VD-AP non ostruita
• Problemi della ricostruzione della via dx
• Problemi della tunnellizzazione
Tecniche: Clinica, ECO, angio, RMN…

32. Inquadramento clinico e
strumentale: ostruzione sx-dx

33. Inquadramento clinico e
strumentale (emi-Mustard e Rastelli)

34. Inquadramento clinico e
strumentale emi-Mustard e Rastelli:
valvolazione

35. Inquadramento clinico e
strumentale. DIV residuo

36. Inquadramento clinico e
strumentale Ostruzione dx

37. Trattamento
• Dipende dal tipo di lesioni
• Se ostruzione sx : Ricostruzione del tunnel,
resezione ostruzione muscolare….
• Se ostruzione dx : Valvolazione chirurgica o
percutanea (tipo di ricostruzione..condotto?,
lesione mescolare?)
• Se DIV residuo talora possibile chiusura
percutanea

38. TGA
+
DIV
+
SP

39. TGA
+
DIV
+
SP

40. Il polo venoso
ritorno venoso polmonare anomalo
totale- parziale

41. • Definizione
Drenaggio
di
una
o
piu’
vene
polmonari
a
dx
• CardiopaUa
naUva:
solo
se
RVPAP
parziale
• CardiopaUa
correVa
senza
difeX
residui:
si
• CardiopaUa
correVa
con
difeX
residui:
si

42. • Inquadramento
clinico
e
strumentale

43. • Inquadramento
clinico
e
strumentale
DifeX
residui….

44. S. della scimitarra

45. • Se shunt piccolo astensione
• Se shunt importante: correzione
• RVPAP destro in VCS: deviazione delle VPdx in AS
• RVPAP destro in AD: deviazione del setto interatriale
• S. della scimitarra: se ben tollerata, astensione
• Trattamento di difetti residui
• Approccio
terapeuUco