Anemia hemolítica

Características generales
El termino anemia hemolítica agrupa a un
conjunto de trastornos en los que se produce
una destrucción acelerada de los hematíes
(HEMOLISIS), con disminución de su
supervivencia (< 120 días)
MECANISMO COMPESATORIO
Aumento de la eritropoyesis (para
garantizar el adecuado transporte
de oxigeno)
> Destrucción y < producción
ANEMIA

Clasificación de la Anemia Hemolítica
MECANISMO
SITIO DE LA
HEMOLISIS
DURACION
CORPUSCULARES O
INTRINSECAS (AH
CONGENITA)
EXTRACORPUSCULARES
O EXTRINSECAS (AH
ADQUIRIDA)
o ALTERACION DE LA MEMBRANA ( esferocitosis
hereditaria, estomatocitosis)
o DEFICIENCIAS ENZIMATICAS
o HEMOGLOBINOPATIAS (talasemias, A.falciforme)
o AH. INMUNE (anticuerpos, aloanticuerpos)
o AH. NO INMUNE (fragmentacion de ertrocitos,
agentes fisicos, hiperesplenismo, infecciones, entre
otras
o EXTRAVASCULAR (BAZO)
o INTRAVASCULAR
o AGUDAS (suelen ser intravasculares y cursan con hemoglobinuria,
anemia e ictericia)
o CRONICAS( suelen se extravasculares y cursan con ictericia
esplenomegalia y colelolitiasis)

MECANISMOS DE DESTRUCCIÓN DE LOS HEMATÍES
Normalmente la HEMOCATERESIS de los eritrocitos está relacionada con la edad
celular (Deterioro de sistemas enzimáticos, disminución del ATP) y se da en el
Sistema Fagocítico Mononuclear (SFM) = BAZO
Anemia Hemolítica
Extravascular Intravascular

o La integridad del eritrocito depende de la interacción de tres
unidades celulares la Hb, la membrana eritrocitaria, y los elementos
solubles intracelulares (enzimas, coenzimas, y substratos del
metabolismo de la glucosa).
o De acuerdo a la etiopatogenia se pueden dar por defectos en la
membrana del eritrocito (membranopatía), defectos en las enzimas
del eritrocito (enzimopatías) y por defectos en la Hb
(hemoglobinopatias)

AHC POR DEFECTO DE LA
MEMBRANA
La membrana de los GR es la responsable de las propiedades mecánicas y de la mayoría de las
funciones fisiológicas de la célula. Proteínas (mantener los lípidos en la membrana del hematíe y
facilitar la adaptación de la morfología del hematíe en las diferentes zonas de la microcirculación.
Interacciones Horizontales
InteraccionesVerticales
interviene activamente
en la eliminación de
eritrocitos envejecidos
(25%)
+ abundante y responsable
del mantenimiento del
enrejado proteico
Rotura del citoesqueleto = hemolisis
desacoplamiento entre la doble capa lipídica y el citoesqueleto (esferocitosis)

Esferocitosis hereditaria o enfermedad de Minkowski-Chauffard
MEMBRANA
DEFINICIÓN: Es la causa
mas común de AHC, Se
caracteriza por la presencia
de esferocitos. Más
frecuente en la raza
blanca. En el 80% de los
casos, se transmite con
carácter autosómico
dominante.
Frecuencia de 1 en 5,000
FISIOPATOLOGÍA
30% de la Sp
30-45% en la Sp y la Ank
20% la banda 3.
(0,8%) proteína 4.2
ESFEROCITO
(cell. Redonda y menos
deformable)
Defecto en la unión del
citoesqueleto con la capa
lipídica y disminución de la
elasticidad
Disminución en la
superficie/volumen
Perdida de membrana
Permeabilidad al Na+
Perdida de K y agua
intraeritrocitarios
Quedan atrapados en los sinusoides
esplénicos y HEMOLIZAN
Por una alteración en
las proteínas
(interacción vertical)

Esferocitosis hereditaria o enfermedad de Minkowski-Chauffard
MEMBRANA
MANIFESTACIONES CLÍNICAS:
La sintomatología aparece durante las primeras
décadas de la vida y rara vez en la edad adulta.
Los pacientes portadores de EH presentan
anemia, esplenomegalia e ictericia (por
hiperbilirrubinemia indirecta). También
colelitiasis, alteraciones en el desarrollo del
cráneo, úlceras maleolares. Puede complicarse
con crisis hemolíticas, apasicas o megaloblasticas
DIAGNÓSTICO:
o La morfología presencia de esferocitos.
o En el hemograma: VCM disminuido, CHCM aumentada.
o Prueba de la fragilidad osmótica: consiste en colocar los
hematíes del paciente en un medio hipoosmolar, y observar
cómo se produce la hemolisis por la alteración de la
permeabilidad citada de la membrana del hematíe.
o LDL y BI aumentadas.
o Electroforesis en gel de poliacrilamida (PAGE): Permite
determinar la presencia o ausencia de proteínas de membrana
de GR

MEMBRANAEliptocitosis congénita
FISIOPATOLOGÍA
Consiste en un defecto de la
espectrina, que ocasiona una forma
elíptica anormal del hematíe, pero no
se acompaña de fragilidad osmótica lo
que conducir a cambios esqueléticos
que pueden hacer que la célula cambie
a la forma elíptica
DEFINICIÓN: es menos común y su
característica es la presencia de eritrocitos
ovalados o elípticos, hallazgo que hasta la
fecha es el principal criterio diagnóstico.
Se transmite por herencia autosómica
dominante y afecta a 1 de 4000 o 5000
habitantes.
Clínica y diagnostico:
o Asintomática (87% de los casos) y el resto puede cursar
con anemia presente.
o En el hemograma se encuentra la presencia de eliptocitos
(eritrocitos con relación diámetro longitudinal/
transversal > 1) en porcentajes mayores al 12%.
o 10 a 15% de pacientes la hemólisis es considerablemente
mayor.
o El diagnóstico definitivo se hace con el análisis del ADN
para identificar el tipo de mutación

MEMBRANA
ESTOMATOCITOSIS CONGÉNITA: Corresponde a un grupo
heterogéneo de trastornos de la membrana del glóbulo rojo, cuya característica
es un defecto de la permeabilidad a los iones monovalentes (sodio y potasio).
La bilirrubina aumenta y la reticulocitosis es moderada. El frotis sanguíneo
de estos pacientes presenta el 10 a 50% de estomatocitos.

AH POR DEFICIENCIAS ENZIMÁTICAS
Trastornos de la vía hexosa-monofosfato
Deficiencia de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa.
o Es la causa más frecuente de anemia hemolítica y se
transmite mediante herencia ligada al cromosoma X y
su prevalencia esta relacionada con áreas de paludismo
endémico. Esta enzima cataliza la primera reacción de
la vía de las pentosas fosfato y su función principal es
proteger el eritrocito de agentes oxidantes.
PATOGENÍA: La utilidad G6PD es la
generación de NADPH, cuya finalidad es
reducir el glutatión, que a su vez evita la
oxidación de los grupos sulfhidrilos de la Hb.
La oxidación de los grupos sulfhidrilos produce
metahemoglobina, que precipita en el interior
del hematíe ocasionando los denominados
cuerpos de Heinz, que ocasiona hemolisis
intravascular y extravascular por lesión de la
membrana del hematíe.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS: desde
casos asintomáticos o con hemolisis
compensada hasta procesos hemolíticos
neonatales graves. En situaciones especiales, se
puede producir un incremento de la hemolisis
(crisis hemolítica), que generalmente son
secundarias a infecciones.
AHC POR DEFICIENCIAS
ENZIMÁTICASTrastornos de la vía hexosa-monofosfato
Deficiencia de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa.
DIAGNÓSTICO:
o Hematólogicos: aumento del HCM, cuerpos
de Heinz (hemoglobina desnaturalizada que
precipita en el interior del eritrocito.
o Bioquímicas. aumento de bilirrubina
plasmática y uroblinógeno urinario y fecal.
o Medir la actividad enzimática y establecer el
tipo de mutación.

Trastornos de la vía glucolítica o de Embden-Meyerhof
ENZIMÁTICAS
Deficiencia De Piruvato-quinasa
Constituye la causa más frecuente
de trastornos enzimáticos de la vía glucolítica (
9 0 % de los casos de hemolisis de dicho grupo).
La piruvato kinasa es la última enzima de la
glucólisis y cataliza la transformación de fosfo-
enol-piruvato a piruvato, proceso en que se
produce una molécula de ATP.
PATOGENIA
Las enzimopatías del metabolismo
glucolítico alteran la capacidad energética
del eritrocito, dificultando la formación o
utilización del ATP.
Cuando disminuye la capacidad energética
del eritrocito éste envejece prematuramente
y es eliminado de la circulación sanguínea
por el sistema fagocítico mononuclear
(SFM).

MANIFESTACIONES CLÍNICAS
El cuadro hemolítico se puede presentar desde
el periodo neonatal o en la primera década de la
vida y sus características son parecidas a las del
cuadro clínico de la esferocitosis hereditaria,
excepto por la presencia de esferocitos
circulantes y fragilidad osmótica normal
DIAGNÓSTICO
Hemoglobina entre 6 a 12 g/dl, reticulocitosis,
moderada macrocitosis (VCM: 98-105 fl),
disminución de la vida media eritrocitaria,
equinocitosis ausencia de esferocitos circulantes
y fragilidad osmótica normal.
Determinacion de actividad enzimatiza
Trastornos de la vía glucolítica o de Embden-Meyerhof
ENZIMÁTICAS
Deficiencia De Piruvato-quinasa

En la mayoría de los casos de AHC por defecto de la
membrana el tratamiento a seguir es la esplecnotomía, pues
el objetivo es eliminar el lugar donde se destruyen los
eritrocitos.
Además, como en todas las anemias hemolíticas, es preciso
administrar ácido fólico para prevenir las crisis
megaloblásticas.
Tratamiento

AHC POR HEMOGLOBINOPATIAS
Son trastornos de la hemoglobina
Síntesis de una cadena de globina
estructuralmente anormal
Hemoglobinopatías estructurales
Ausencia o bien disminución en la
síntesis de una cadena normal
Síndromes talasémicos

Anemia Drepanocitica (Hemoglobinopatía S)
• Se debe a la sustitución del ácido glutámico en posición 6 de la cadena beta por valina, con lo cual
hay sustitución de adenina por timina en el código ADN. Las moléculas de desoxihemoglobina S se
agregan ordenadamente, formando microtúbulos en forma helicoidal; debido a ésto surge la forma de
hoz del eritrocito.
En el desarrollo clínico se pueden considerara tres fases
Fase Estacionaria
1-4 años. Tiene
manifestaciones clínicas
de un cuadro hemolítico
moderado o intenso:
anemia, ictericia y
retraso del crecimiento
óseo y gonadal.
Fase de Expresividad Aguda
• A partir de los 4 años (Hb <de 8
gr/ L). Las crisis vaso oclusivas
afectan al pulmón, riñón y tejido
óseo; caracterizándose por dolor
intenso en los territorios
afectados.
Fase de Expresividad Crónica
Se presenta en la adolescencia y en la
edad adulta, afectando el crecimiento y el
desarrollo corporal así como el sistema
nervioso central, cardiovascular,
pulmonar, gastro intestinal y renal. Otra
complicación relativamente frecuente en
esta fase es la presencia de úlceras
maleolares de evolución tórpida.

DIAGNÓSTICO
• Hemograma: muestra una anemia normocítica o ligeramente macrocítica con
hemoglobina entre 7 y 9 gr/dl, acompañada de reticulocitosis. El frotis evidencia la
presencia de drepanocitos y dianocitos.
• Electroforesis de Hemoglobinas a pH alcalino: Es el procedimiento diagnóstico más
usado.

Tratamiento preventivo: Evitar todas aquellas
situaciones que desencadenen las crisis vaso
oclusivas: infecciones, acidosis, hipoxemia y
exposición al frío .
o Tratamiento curativo
o Folato: 1 - 5 mg/ día en forma permanente.
o Transfusiones sanguíneas: solo cuando sea necesario, pues al
aumentar la viscosidad sanguínea se incrementa el riesgo de
hemólisis.
o Hidratación adecuada: cuyo objetivo es evitar la hiperviscosidad
sanguínea.
o Analgésicos: de acuerdo a la intensidad del dolor.
Agentes antidrepanociticos: Hidroxiurea, cuyo objetivo es
incrementar la concentración de hemoglobina fetal (HbF).
o Transplante de Médula Ósea: Este procedimiento se debe reservar
para los casos de mal pronóstico o incompatibles con una calidad de
vida mínimamente aceptables.

Talasemias
Talasemia mayor (anemia de cooley) o talasemia
homocigota

Cuadro Clínico
• La anemia se inicia a partir del sexto
mes de nacimiento, siendo ésta de
intensidad grave lo que obliga a
recurrir a transfusiones periódicas.
Generalmente se acompaña de
esplenomegalia que aparece al tercer
año de vida y de una hepatomegalia
variable. También son hallazgos
característicos las alteraciones óseas,
especialmente en el cráneo y la cara,
implantación anómala de dientes y
alteraciones en la configuración
normal del organismo .

Mielograma: Los depósitos de hierro se encuentran incrementados y la
celularidad hematopoyética se caracteriza por ser hiperplásica sobretodo
en la serie eitroide.

Tratamiento
• Transfusiones sanguíneas: Tienen como objetivo mantener los niveles de
hemoglobina alrededor de 10,0 g/ dL para asegurar un desarrollo psico motriz normal
y una mejor calidad de vida del paciente.
• Quelantes de Hierro: La deferoxamina es el más usado y menos tóxico. Este fármaco
se administra por vía subcutánea a dosis de 50 a 60 mg/ Kg.
Esplenectomía: Se recomienda en los pacientes con intensa esplenomegalia sobretodo si
hay compresión de órganos vecinos e hiperesplenismo.
• Transplante de Médula Ósea: siempre que sea posible, debe ser el trasplante
alogénico de precursores hematopoyéticos, ya que se trata de una enfermedad genética.

Talasemia minor o rasgo talasémico (heterocigotos simples)
Corresponde a los estados heterocigotos para los genes de la cadena beta, en donde
una de ellas se encuentra alterada mientras que la otra, es normal ( +/ y °/ ). El
cuadro clínico se caracteriza por la presencia de anemia muy leve y en muy pocos
casos se puede presentar esplenomegalia.
DIAGNÓSTICO
• Hemograma: anemia leve de tipo microcítica
hipocrómica con reticulocitosis. En el frotis
periférico se puede encontrar la presencia de
dianocitos y punteado basófilo.
• Médula ósea: aumento de la hemosiderina y
maduración megaloblástica por consumo de
folato
• Electroforesis de Hemoglobina:
Característicamente se presenta un incremento
de la hemoglobina A2, mientras que la
hemoglobina fetal puede estar normal o
discretamente elevada.
Se pueden observar glóbulos rojos sanguíneos de varias formas
(poiquilocitosis), pálidos (hipocrómicos) y pequeños (microcíticos),

Talasemia minor o rasgo talasémico (heterocigotos simples)
TRATAMIENTO
Su objetivo es básicamente preventivo y se consigue
mediante la administración de ácido fólico a dosis de 1
mg por día. No se debe administrar suplementos de
hierro por el riesgo de hemocromatosis .

Las anemias hemolíticas extracorpusculares
pueden ser causadas por mecanismos inmunes
o no inmunes.

ANEMIAS HEMOLITICAS AUTOINMUNES
Están producidos por auto-Ac dirigidos
contra Ag presentes en la membrana del
hematíe.
El mecanismo de hemolisis y el cuadro
clínico dependerá de la clase de
inmunoglobulina del auto-Ac (Ig G o Ig
M), de su temperatura de reacción optima
y de su capacidad para activar el

• Es el tipo de AHAI mas frecuente.
• Producida por anti-Ac que reaccionan a 37 C
dirigidos contra el aAg de naturaleza proteica
(Ig G).
1.- ANEMIA HEMOLITICA AUTOINMUNE POR ANTICUERPOS
CALIENTES
EPIDEMIOLOGÍA
Su incidencia es de 10 casos por 1000000 de
habitantes.
Predomina en mujeres.
Puede aparecer a cualquier edad.

CALIENTES
DIAGNÓSTICO
CUADRO CLÍNICO
La presentación puede ser aguda o
insidiosa.
Esplenomegalia (1/3 de los casos).
Adenopatias
Adenomegalias
Exantema cutáneo
Presencia de enfermedad
concomitante
La PAD es positiva para Ig G.
Presencia de microesferocitosis en la extensión de sangre.

TRATAMIENTO
CALIENTES
Primera línea:
Prednisona 1mg/kg de peso al día.
La mejoría suele producirse a las 2 primeras semanas.
Cuando la Hb suba a 10 o 11 g/dl, se retirará paulatinamente el
glucocorticoide (objetivo: de pasar a días alternos y a menor
dosis que evite la recidiva AHAI).
Fracaso del tratamiento: cuando no se consiga respuesta dentro
de las 3 o 4 primeras semanas o la dosis de mantenimiento
necesaria sea elevada (15 mg/kg de peso al día).
En tratamiento prolongado: los pacientes deben recibir
protección gástrica con IBP así como difosfonatos, vitamina D y
calcio como profilaxis para la osteoporosis. Vigilar la glucemia y
presión arterial.
La esplenectomía es el tratamiento de elección cuando ha fracasado
los glucocorticoides.
Rituximab 375 mg/m2 cada 7 días por 4 dosis.
Antes de la cirugía los pacientes deben ser vacunados contra el
neumococo, Haemophilus y meningococo.

2.- ANEMIA HEMOLITICA AUTOINMUNE POR
CRIAGLUTININAS
Las crioaglutininas son auto-Ac que reaccionan mejor a bajas
temperaturas.
La gran mayoría a de personas sanas tienen crioaglutininas a
baja concentración incapaces de reaccionar por encima de 15
C.
Para producir hemolisis las crioaglutinina debe tener amplitud
térmica superior a 30 C.
La crioaglutinina produce aglutinación de los hematíes en las
vénulas de las zonas acras (dedos, nariz, orejas).
Cuando los hematíes ingresan a la circulación general , cuya
temperatura es de 37 C, la crioaglutinina se desprende ,
pero el complemento continua y se activa hasta la fracción
C3b.
La C3b es inactiva a C3d, pero,los hematies que aun siguen
cubiertos por C3b son capturados por macrófagos hepáticos.
Los hematíes cubiertos solo con C3d tienen supervivencia

ANEMIAS HEMOLITICAS AUTOINMINES
DIAGNÓSTICO
CUADRO CLÍNICO
CRIAGLUTININAS
Se caracteriza por acrocianosis.
En su evolución crónica cursa con anemia.
Los parámetros de hemolisis siguen un curso cíclico;
empeoramiento durante el invierno y mejoría durante el verano.
Aumento desmesurado de VCM y CHCM.
En extensión de sangre se observan microesferocitos y pueden
verse aglutinación de hematíes.

TRATAMIENTO
CRIOAGLUTININAS
Es muy importante instruir al paciente para que evite la exposición
al frio.
Las formas agudas están asociadas a enfermedades infecciosas y
no requieren ningún tratamiento especifico.
En las formas crónicas resulta útil el tratamiento con rituximab. O
con ciclofosfamida o clorambusil.

3.- HEMOGLOBINURIA PAROXÍSTICA
Esta producida por auto-Ac de clase Ig G que se unen a los hematíes a baja
temperatura y producen hemolisis intravascular cuando la sangre se calienta de
nuevo.
La fisiopatología es similar a la AHAI por crioaglutininas con la diferencia de que
:
el auto- Ac no aglutina a los hematíes en zonas acras.
la activación del complemento progresa hasta el complejo litico C5b-C9.
CUADRO CLÍNICO
Se manifiesta por brotes de hemolisis intravascular después de la
exposición al frio.
Fiebre
Escalofrios
Dolor lumbar
Emisión de orinas oscuras
Los síntomas remiten espontáneamente cuando cesa la exposición al frio.
En niños: se presenta de forma brusca después de una infección vírica.
Pocos minutos después de exponerse
al frio

DIAGNÓSTICO
PAD será positivo en C3.
Diagnostico se establece tras demostrar la presencia de
hemolisis bifásica mediante la prueba de Donanath-Lansteiner.
Es un examen de sangre para
detectar anticuerpos dañinos
relacionados con un raro
trastorno llamado
criohemoglobinuria
paroxística. Los anticuerpos se
forman y destruyen los
glóbulos rojos cuando el
cuerpo se expone a

4.- ANEMIA HEMOLITICA AUTOINMUNE ASOCIADA A
MEDICAMENTOS
Son de 3 tipos:
Según el mecanismo inmunológico subyacente:
Ejemplo: la inducción de auto-Ac eritocitarios
es el antihipertensivo alfa-metildopa.
Mecanismo de heptenos:
Antibióticos que se emplean por dosis altas por
VE.
La mayoría de los medicamentos asociados al
tratamiento de AHAI actúan por mecanismos de
inmunocomplejos.TRATAMIENTO
•Retirar el medicamento.

4.- ANEMIA HEMOLITICA AUTOINMUNE ASOCIADA A
MEDICAMENTOS

ANEMIAS HEMOLITICAS ALOINMUNES
Están producidas por alo-Ac
producidos por el paciente y
dirigidos contra el Ag eritrocitario
de los que el carece o por alo-Ac
transferidos al paciente al
paciente y que reconocen Ag
eritrocitarios propios del mismo.

1.- REACCIÓN POSTRANSFUSIONAL HEMOLÍTICA
La hemolisis de la sangre trasfundida ocurre cuando el receptor tiene
alo-Ac contra Ag presentes en los hematíes transfundidos.
Puede ser inmediata o retardada.
La forma retardada pasa desapercibida y se manifiesta a los 5 o 10
días.
La reacción hemolítica retardada ocurre en pacientes inmunizados por
embarazos o transfusiones previas en los que el alo-Ac ha disminuido
con el paso del tiempo hasta hacerse indetectable en las pruebas de
compatibilidad transfusional.
Manifestaciones clínicas:
Cahida del Hto.
Síntomas y signos de hemolisis.
PAD positivo para Ig G.

2.- SINDROME LINFOCITICO PASAJERO
En el trasplante de órganos sólidos se
produce un traspaso de clonas linfoides desde
el donante al receptor..
Algunos de estos linfocitos pasajeros viajan
con el órgano o tejido trasplantado, pueden
estar programados para producir Ac contra Ag
de los hematíes del receptor del sistema ABO
o otros sistemas, si el donante estuviera
sensibilizado por transfusiones o embarazos
previos.
CUADRO CLINICO: se manifiesta a los 7 o

3.- ENFERMEDAD HEMOLITICA DEL RECIEN NACIDO
Esta producida por Ac de la madre dirigidos
contra los Ag eritrocitariso del feto que han
sido heredados del padre.
En la mayoría de los caos ocurre en madres
del grupo sanguíneo RHD-.
En el feto, la anemia hemolítica provoca un
marcado aumento de eritropoyesis
compensadora en el bazo y en el hígado que
lleva a anular la producción de albumina por
parte del hígado.
La hipoalbuminemia y la anemia causan edemas generalizados y ascitis,
capaces de provocar la muerte del feto.
La bilirrubina indirecta que es producida por la hemolisis se livera en
elliquido ammiotico y es eliminada por el hígado de la madre.
Si la enfermedad no es tan grave y el feto llega a nacer, la bilirrubina ya
no es metabolizada por la madre y se fija en los núcleos cerebrales debido
a la inmaduros de la barrera hemetoencefalica del recién nacido. Puede
provocar la muere del recién nacido o dejar secuelas neurológicas
permanentes.

TRATAMIENTO
PREVENCIÓN
Se administra gammaglobulina anti-RhD a todas las madres del
grupo RhD- dentro de las 72 h siguientes del parto.
Se complementa con la administración sistémica de anti.RhD en
la semana 28 de gestación y tras aborto o cualquier maniobra
obstétrica que se llave a cabo durante la gestación.
El gen RHD del feto puede determinarse en el plasma materno
mediante PCR ay en el segundo trimestre de la gestación.
La ecografia permite detectar la existencia de anemia fetal
mediante la medición de la velocidad de la sangre en la rteria
cerebral media.
Cuando este indicado se puede administrar trasfusiones de
sangre compatibles al feto mediante cordocentesis.
En casos leves responde a la fototerapia y a la infusión de Ig G a
3.- ENFERMEDAD HEMOLITICA DEL RECIEN NACIDO

HEMOLISIS CAUSADA POR AGENTES
INFECCIOSOS
ESTAN CAUSADAS POR LA PARASITACIÓN DEL HEMATIE POR EL AGENTE
INFECCIOSO O POR TOXINAS BACTERIANAS QUE DESTRUYEN EL HEMATIE.
HEMOLISIS POR Clostridium
perfringens
Esta producida por enzimas (lecitinasa, sialidasa) que son
liberadas del germen y que destruyen la membrana de los
hematíes.
Se presenta como una hemolisis intravascular masiva y
fulminante en pacientes con factores predisponentes:
Neoplasia intestinal.
Diabetes
El foco de infección suele ser intraabdominal:
Vía biliar
Accesos hepáticos
Discordancia entre cifras de Hto y Hb.
La tinción de Gram en sangre periférica (bacilos gram+ en el
interior de los neutrofilos)

PALUDISMO
HEMOLISIS CAUSADA POR AGENTES
INFECCIOSOS
Se acompaña de anemia.
En la prueba de gota gruesa o en el examen
microscópico de extensión de sangre mostraran la
parasitación de hematíes por P. falciparum.
OTRSOA AGENTES
INFECCIOSOS
La bartonelosis o fiebre de la Oroya esta producida por
Bartonella bacilliformis (bacilo flagelado, transmitido por
mosquito del genero Phebotumus).
Cursa con anemia hemolítica extravascular.
En el examen microscópico se mostrará la presencia de
múltiples bacilos en el interior del hematíe.

HEMOLISIS POR AGENTES QUÍMICOS Y
FÍSICOS
1. La intoxicación por el gas hidruro de arsenico, produce anemia
hemolítica intravascular grave.
2. Intoxicaciones por cobre y plomo, en la intoxicación por plomo se
puede encontrar punteados basófilos en los hematíes.
3. En la enfermedad de Wilson, la anemia hemolítica se debe a la
acumulación de cobre inorgánico.
4. La hemolisis intravascular por lesión termica, en quemaduras
graves.
5. La introducción de más de 600 ml de agua o de otros fluidos
hipotónicos en torrente circulatorio, produce hemolisis osmótica
intravascular.

HEMOLISIS POR FRAGMENTACIÓN DE
HEMATIES
Se produce cuando el hematíe se ve
sometido a fuerzas de cizallamiento
elevadas en territorios donde el flujo
sanguíneo laminar normal, se haya
vuelto turbulento.
Puede ocurrir por consecuencia de
alteraciones estructurales en el
corazón o en grandes vasos o bien
por enfermedades que afecten a la
micro circulación.
En la anemia hemolitica
microangipatica es característica la
hemolisis por fragmentación
(presencia de esquistocitos).
Los esquistocitos son fragmentos de
hematíes, en la extensión de sangre
se presentan en forma de media luna.

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
Una vez establecida en Síndrome hemolítico, el
diagnostico diferencial se fundamenta en 4 pilares:
1. La historia clínica.
2. La clasificación de la hemolisis en intra y
extravascular.
3. El resultado del PAD.
4. Examen de morfología eritrocitaria en la extensión
de sangre.

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