1. 299
Aspectos Morfológicos, Evolução e Fatores Prognósticos na Atresia
Pulmonar com Septo Interventricular Intacto. Revisão da Literatura
e Atualização
Atualização
Margarida Maria da Costa Smith Maia, Vera Demarchi Aiello, Munir Ebaid
Belo Horizonte, MG - São Paulo, SP
Asdistorçõesmorfológicasqueacompanhamaatresia
pulmonar com septo interventricular intacto, notadamente
asdoventrículodireito(VD)edavalvatricúspide(VT),são
bastante conhecidas1-7
. A despeito disto, o tratamento clí-
nico e os resultados cirúrgicos permanecem desapontado-
res, com elevados índices de mortalidade precoce e tardia,
independentedastécnicascirúrgicaspreconizadaspelosdi-
versos centros 8-17
. Vários fatores têm sido incriminados
comodeterminantesdesteprognósticosombrio:amorfolo-
gia heterogênea do VD, que varia desde extremamente hi-
poplásicoehipertróficoatédilatadoepapiráceo,passando
pelo normal; acompanhando-lhe ainda alterações profun-
das de sua valva atrioventricular. Em alguns casos, há pre-
sença de estenoses e interrupções das artérias coronárias,
além de fístulas coronário-cavitárias, agravando o quadro
com isquemia miocárdica5,18-24
.Aprópriavalvaatrésicado
tronco pulmonar tem apresentação anatômica diversa,
acompanhada de graus variáveis de estenose infundibular.
O tratamento inicial impõe-se ainda no período
neonatal. Aproximadamente 50% dos neonatos sem trata-
mento falecem no 1º mês e, praticamente, todos no 1º ano
de vida. Considera-se satisfatório o tratamento cirúrgico
paliativo, quando este atinge baixos índices de mortalida-
de, não compromete a realização de uma correção uni ou
biventricular posterior e evolui com um número reduzido
de intervenções cirúrgicas25
.
Umaoutraquestãoqueseimpõe,éseestesventrículos
hipoplásicospoderiamserreincorporadosàcirculaçãocom
o tratamento cirúrgico corretivo, e como isto poderia ser
feito com menor mortalidade 26
.
Váriosaspectosmorfológicosdestaanomaliatêmsido
analisados, visando-se estabelecer fatores e relações
anatômicas que contribuam de forma decisiva na conduta
cirúrgica. Publicações25-28
têm analisado o diâmetro da VT
e sua relação com outras estruturas cardíacas, como um
fator intrínseco específico na determinação do prognósti-
co cirúrgico. O diâmetro isolado do anel tricuspídeo tem
sido considerado como medida apropriada da valva, por se
suporquenestaanomaliaadquiraconfiguraçãoarredonda-
da. Esta medida é dimensionada à superfície corpórea do
paciente através do valor-Z (Z= diâmetro medido - diâme-
tro normal médio/desvio padrão do diâmetro normal mé-
dio). A medida do diâmetro da VT é realizada através da
ecocardiografia. Segundo estudo multicêntrico 25
, houve
acentuada correlação entre o valor-Z e a magnitude da ca-
vidade do VD, com a vantagem deste ser um valor
mensurável. Entretanto, outros autores9
questionam a uti-
lização deste parâmetro como base única da conduta tera-
pêutica operatória. Alegam que as discrepâncias entre
medidasatravésdediferentesmétodosdiagnósticos,repro-
duçãoinadequadadasmedidasentreobservadores,amplos
limites da normalidade e elevada percentagem de erro,
envolvendoestruturastãodiminutascomoaVTnestaano-
malia, levariam a diferenças significativas no valor-Z.
Assim, pequenos diâmetros estariam relacionados a um
maior risco na correção univentricular e diâmetros au-
mentados seriam um fator de risco nas correções
biventriculares25
.Maisrecentemente,tem-seobservadoque
a medida do diâmetro infundibular apresenta maior valor
preditivo para a presença de comunicação entre a circula-
ção coronariana e o VD, do que o valor-Z29
.
Atribui-se, em última análise, às dimensões da cavi-
dade ventricular direita e ao grau de desenvolvimento de
cada um de seus componentes, a condição de ser o fator
prognósticomaisimportanteparaacorreçãooperatória.As
dificuldades de avaliação desta câmara não têm sido des-
prezadas,sendoqueváriastécnicascomocálculosdevolu-
me pela fórmula de Simpson 30-32
e índice do VD de Lewis
33,34
através da angiocardiografia estão sujeitas a críticas,
devidoàformairregulardoVDnestaanomaliaeaograude
hipertrofiadesuasparedes,queobliteramseuscomponen-
tes, tornando difícil a delimitação da câmara35
.
Um dos objetivos do tratamento cirúrgico nesta ano-
malia cardíaca seria a reintegração do VD à circulação. O
efeitobenéficodesteprocedimentotemsidodocumentado
com a demonstração do aumento proporcional da VT ao
crescimento do paciente, às vezes até superando-o, quan-
do se restabelece a continuidade entre o VD e o tronco pul-
monar, ocorrendo o contrário, caso este procedimento não
seja realizado 5,25,31,32,34,36,37
.
Aspectos morfológicos
Bull e col1
propuseram uma classificação anatômica
e angiográfica, baseada na aparência e morfologia
tripartida do VD, descritas por Goor e Lillehei38
. Os VD
foram classificados em três grupos: 1) as três porções da
Faculdade de Medicina - UFMG e Instituto do Coração do Hospital das Clínicas -
FMUSP
Correspondência: Margarida M.C. Smith Maia - Faculdade de Medicina da UFMG -
Depto de Clínica Médica - Av. Alfredo Balena 190-S/4070 - 30130-100 - Belo
Horizonte, MG
Recebido para publicação em 2/10/95
Aceito em 22/11/95
2. 300 Arq Bras Cardiol
volume 66, (nº 5), 1996
Maia e col
Atresia pulmonar com septo interventricular intacto
cavidade ventricular direita estando presentes, com
hipoplasia generalizada em graus diversos; 2) porção de
entrada e infundibular presentes, com ausência da porção
trabecular; 3) somente a porção de entrada presente.
Correlacionaram as maiores áreas valvares tricuspídeas
com a presença de todos os componentes do VD, e as me-
nores com a presença apenas da porção de entrada.
Concomitantemente,DeLevallecol11
aplicaramestaclas-
sificação na determinação da conduta operatória, com ex-
celentes resultados. Cobanoglu e col 39
não observaram
correlação entre o diâmetro do anel tricuspídeo e o tipo de
VD. Milliken e col 40
advogaram a seleção operatória dos
pacientes em função do grau de hipoplasia do VD, sendo
que a presença dos componentes do VD, isoladamente ou
de forma combinada, por si só não seriam indicadores da
magnitude da câmara.
Lewis e col33,34
estabeleceram o “índice do VD”, para
avaliar objetivamente as dimensões e demonstrar o cresci-
mento desta câmara, consistindo em uma modificação
angiocardiográfica das medidas anatômicas descritas por
Zuberbuhler e Anderson7
. Este índice difere do relato ori-
ginal, pela utilização do diâmetro da aorta ao nível do dia-
fragma na normalização das dimensões da cavidade
ventricular direita. O “índice do VD” incorpora também o
conceito tripartido e a proporcionalidade existente entre a
cavidade do VD e a dimensão da VT. Os mesmos autores34
avaliaram o potencial de crescimento do VD, após
valvotomia pulmonar, pelo “índice do VD”. Observaram
que a cavidade ventricular direita aumentou em todos os
casos em que se restabeleceu a continuidade entre VD e
tronco pulmonar. Por sua vez, Grahan e col 31
e Patel e col
32
utilizaram medidas de volume do VD calculadas pela
angiocardiografia, através da fórmula de Simpson, de-
monstrando objetivamente o seu crescimento.
Vários autores1,4,7,32
,atravésdediferentesmétodosdi-
agnósticos, observaram uma proporção entre a dimensão
do anel tricúspide e a da cavidade ventricular direita nesta
anomalia. Esta relação tem sido considerada como o me-
lhor parâmetro pré-operatório para avaliação das dimen-
sões do VD e a variável mais significativa para o sucesso
pós-operatório11,28
.Outrosfatorespreditivosdebomprog-
nóstico foram VD tripartido, ausência de sinusóides e a
contratilidade miocárdica. Hanséus e col42
também relata-
ram uma estreita relação entre as dimensões da VT e VD,
e que a combinação de uma VT muito restritiva com
hipoplasia importante do VD afetava negativamente o
prognóstico. As diferenças morfológicas da valva pulmo-
nar vêm sendo observadas desde Davignon e col 3
.
Zuberbuhler e Anderson7
descreveramduasvariedadesde
valva pulmonar nesta anomalia. No 1º tipo, com as
comissuras da valva unindo-se no centro dela, sempre ha-
via associação com atresia infundibular, sendo a VT
estenóticaoucominsuficiênciaimportante.No2ºtipo,com
as bordas comissurais periféricas, a valva era de aspecto
membranoso, com centro liso e abaulado, associada ao
infundíbulo patente. Braullin e col 43
, através de estudos
angiocardiográficos e anatômicos, referiram-se a um tipo
intermediário, definido como a presença de domo (eleva-
ção central) comprometendo apenas a porção central da
valva imperfurada.
Em relação ao tronco pulmonar, Davignon e col3
ob-
servaramqueesteeramaisestreitocomparadocomaaorta
e sua origem tinha a forma peculiar de funil. As dimensões
do tronco pulmonar têm sido freqüentemente avaliadas de
modo subjetivo; variando desde atrésico e hipoplásico em
graus diversos até normal3,37,44,45
. Zuberbuhler e Anderson7
mediram o diâmetro do tronco pulmonar, observando uma
amplasuperposiçãodevaloresentreosgruposnormalede
portadores da anomalia. Em estudo morfológico recente
realizado por nós 46
, mediu-se o tronco pulmonar em uma
série de 32 espécimes e observou-se que predominou
hipoplasia discreta a moderada.
As anomalias coronarianas são freqüentes no VD
hipoplásico, não fazendo parte da fisiopatologia do VD
dilatado, e contribuem para a elevada mortalidade, associ-
ada a esta má-formação. As alterações coronarianas mais
encontradas são: origem e distribuição anormal, ausência
de conexão com aorta proximal, conexões entre VD e arté-
rias coronárias, estenoses e interrupções coronarianas
5,18,20,22-24,47-49
.
A fibroelastose endocárdica do VD foi observada por
Gersony e col50
em dois casos. Posteriormente, Essed e col
51
eZuberbuhlereAnderson7
relataramque60%e25%dos
espécimes em suas casuísticas, respectivamente, apresen-
tavam esta alteração. Freedom37
relatou esta alteração em
seus casos, que poderia ser um fator limitante da contração
miocárdica, acarretando comprometimento funcional. Há
também redução da complacência ventricular direita, difi-
cultando o enchimento ventricular, que é um fator primor-
dialparaaboaevoluçãoapósdescompressãocirúrgicades-
se ventrículo. A gênese da fibroelastose endocárdica nesta
anomalia merece discussão. Freedom e Harrigton19
e Patel
e col 32
atribuíram o desenvolvimento da fibroelastose
endocárdica a uma combinação de hipóxia e VD
hipertenso. O’Connor e col24
sugerem que seria secundá-
ria a isquemia subendocárdica e a pressões supra-
sistêmicas, durante o período pré ou pós-natal. Aiello e
Higuchi 52
chamaram atenção para as formas mais graves
defibroelastoseendocárdica,queocorrememneonatos,em
conseqüência a lesões congênitas obstrutivas. Especulam
que as células endocárdicas fetais, quando submetidas a
pressões elevadas, teriam uma maior capacidade proli-
ferativa. A idade seria um fator determinante importante
para a intensidade da reação endocárdica.
A intensa hipertrofia da parede do VD e o miocárdio
membranáceo encontrados em alguns casos, podem ser
fatoresdeterminantesdoprognóstico,porcomprometerem
a função ventricular, independente do procedimento ope-
ratório realizado 7,37
.
Outro aspecto que vem sendo observado é o abaula-
mento na via de saída do ventrículo esquerdo (VE), prova-
velmente conseqüente à hipertrofia de VD e septo. Diver-
3. 301Arq Bras Cardiol
volume 66, (nº 5), 1996
Maia e col
Atresia pulmonar com septo interventricular intacto
sos autores 7,37,53,54
têm conjecturado sobre o potencial
obstrutivo subaórtico, comprometimento da função
sistólicaediastólica,apósanastomosesistêmico-pulmonar,
e da geometria da cavidade ventricular esquerda9,54
. A fre-
qüência deste achado, por si só, já justifica uma investiga-
ção por ecocardiografia ou estudo hemodinâmico, no sen-
tido de detectar algum gradiente pressórico nesta região.
Aspectos angiocardiográficos
Segundo Fricker e Zuberbuhler 55
e Freedom 35
, o
cateterismo cardíaco e angiocardiografia são partes essen-
ciais na avaliação de qualquer lactente com suspeita de
atresia pulmonar e septo interventricular intacto. A
oximetriaéútilapenasparademonstrarapassagemdesan-
gue do átrio direito para o esquerdo. O gradiente interatrial
dependerá do tamanho da comunicação entre eles.
As pressões ventriculares direitas geralmente são su-
pra-sistêmicas,emborapossamsermaisbaixasemcasode
ventrículo dilatado, e com regurgitação tricúspide impor-
tante50,56
.
A ventriculografia direita é o exame isolado de maior
valor diagnóstico e deve ser realizada antes da tentativa de
entrar no tronco pulmonar, através do VD. Deste modo,
realiza-se o diagnóstico de atresia ou estenose pulmonar
importante.Esteexameoferecedetalhesanatômicossobre
asdimensõesecomponentesdoVD,alémdoestadofunci-
onal da VT 1,5,11,32,48,57-62
.
As descrições e relatos de alterações da circulação
coronariana,nestaanomalia,sãoextensas18-22,24,47,48,63-65
.Há
conexõesentreacavidadeventriculardireitaeomiocárdio
ou artérias coronárias, que são denominadas fístulas ou
fístulascoronário-cavitárias.Aisquemiamiocárdicaesuas
seqüelas são inevitáveis, em decorrência dessas conexões,
que competem com o fluxo coronariano normal. Para o re-
conhecimentodessasalteraçõescoronarianas,énecessário
realizartantoaventriculografiadireitaquantoaaortografia
e, de forma ideal, a arteriografia coronária seletiva.
Alguns autores fizeram considerações sobre a função
ventricular, nesta anomalia. Sideris e col66
observaramque
a função do VE era deprimida. Scognamiglio e col62
, em
estudo quantitativo da função de ambos ventrículos, atra-
vésdaventriculografia,observaramquesomenteosVDde
tamanho normal apresentavam função normal. O volume
diastólico final do VE foi sempre maior que o normal e a
fração de ejeção normal ou deprimida.
Tratamento cirúrgico
As informações referentes aos resultados operatórios
paliativos ou definitivos de uma amostra representativa da
anomalia são limitadas e estudos a longo prazo desconhe-
cidos. Os princípios que orientam o tratamento operatório
sãodecorrentesdeexperiênciasisoladas,baseadosnaapli-
cação de um procedimento cirúrgico específico, a um
subgrupo selecionado de pacientes10,67
.
Até início de 1970, esta anomalia era considerada
quaseirremediavelmentefatal.Gersonyecol50
,emrevisão
da literatura, concluíram que apenas três (2,5%) dos 123
casos relatados até aquela data, continuavam vivos. Fyler
e col 68
relataram uma sobrevida a longo prazo de 20%.
Mais recentemente, Billingsley e col 69
observaram uma
mortalidade operatória de 13,6%, na correção uni e
biventricular; estes índices tornam-se mais elevados 29%,
quando se considera apenas o grupo com VD hipoplásico.
Otratamentocirúrgicodevelevaremcontaosseguin-
tes aspectos: a) estabelecer uma fonte confiável de fluxo
pulmonar; b) promover o crescimento ventricular direito;
c) tornar possível a correção biventricular; d) abordagem
dos sinusóides coronarianos 70
.
Nasúltimastrêsdécadas,váriostiposdeprocedimen-
tos cirúrgicos têm sido utilizados, tanto paliativos quanto
reparativos. Um grande número de autores 10,11,15,25,
33,34,36,39,40,61,71-76
têmrealizadoanastomosesistêmico-pulmo-
narevalvotomiapulmonarisoladasouemassociação.Pos-
teriormente, a via de saída do VD é reconstruída com reta-
lho transpulmonar.
Entre as vantagens da anastomose sistêmico-pulmo-
nar, argumenta-se a baixa mortalidade operatória inicial.
Entretanto, o valor-Z da VT tende a ficar menor a longo
prazo, dificultando a correção biventricular posterior. Te-
oricamente a valvotomia pulmonar seria o procedimento
ideal. Freqüentemente, entretanto, é necessária uma 2ª ci-
rurgiaparafechamentodoforameovalpérvio,confecçãode
anastomose sistêmico-pulmonar ou colocação de retalho
transpulmonar. O retalho transpulmonar tem as maiores
possibilidades de desobstruir o fluxo sanguíneo, porém,
mais de um terço destes pacientes necessitarão de anasto-
mose sistêmico-pulmonar e há o risco de insuficiênciacar-
díaca direita aguda no pós-operatório imediato9,12,25
. Mais
recentemente, alguns autores77
têm relatado uma mortali-
dadeimediatamaisbaixa6%,esobrevidaemcincoanosde
86%, após valvotomia pulmonar transventricular em
neonatos,advogandoautilizaçãodesteprocedimentosem-
pre que a porção infundibular estiver presente. Outros 78
,
porém, não apresentam resultados tão animadores, com
mortalidadeoperatóriainicialde20%esobrevidaemcinco
anosde47%,alémdeobservaremumpiorprognósticopara
os pacientes com sinusóides e alto risco operatório no im-
plante de retalho transpulmonar. Steinberger e col70
rela-
taram mortalidade global em cinco anos de 79%, em paci-
entes submetidos a colocação de retalho transpulmonar no
período neonatal. Entretanto, esta mortalidade foi signifi-
cativamentemaior40%,emcriançascomVDhipoplásico,
apesar do crescimento ventricular acentuado neste grupo.
Giglia e col 79
observaram sobrevida e correção
biventricularelevadasemcincoanos,empacientessubme-
tidos a implante de retalho transpulmonar no período
neonatal,95,9%e91,3%,respectivamente.Nota-se,entre-
tanto, que 93,9% dos pacientes desse estudo possuíam VD
tripartido, e o restante bipartido. Além disso, a média dos
diâmetros da VT era próxima ao normal. McCaffrey e col
4. 302 Arq Bras Cardiol
volume 66, (nº 5), 1996
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Referências
Maia e col
Atresia pulmonar com septo interventricular intacto
28
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direitos tripartidos, com bons resultados. No pequeno gru-
po de pacientes, com VD muito hipoplásico, pressões su-
pra-sistêmicas e conexões coronário-cavitárias, tentou-se
tromboexclusão do VD com elevada mortalidade17
.
Mais recentemente, alguns autores 80
têm proposto
uma etapa cirúrgica intermediária, para o grupo de neo-
natossubmetidosavalvotomiapulmonarinicial,semcres-
cimentosatisfatóriodoVD.Esteprocedimentoconsisteem
“esculpir” a cavidade ventricular preparando-a para a cor-
reção biventricular.
O tratamento definitivo da anomalia depende das di-
mensões do VD, presença de seus três componentes e diâ-
metro da VT. Na maioria das vezes, consiste na reconstru-
ção da via de saída do VD com interposição de retalho ou
tubo valvado, fechamento da comunicação interatrial e da
anastomose sistêmico-pulmonar. Nos casos de VD muito
hipoplásico, ou quando a circulação coronariana é depen-
dentedoVD,pode-seindicarcirurgiadeFontanouumade
suas variantes 11,12,14,25,26,28,40,41,69,74,77,81,82
.
Maisrecentemente,temhavidorelatosdevalvotomia
e angioplastia da valva pulmonar em casos selecionados,
com cateter balão, a laser e radiofreqüência83-89
.
Emboraextensostrabalhosmorfológicostenhamsido
realizados para compreensão desta anomalia, ainda há lu-
gar para novos ensaios que permitam estudar as relações
entre as estruturas do VD, como a relação entre a VT e
infundíbulo,eavariaçãodaespessuradamembranavalvar
pulmonar e seu diâmetro, dados úteis para novos procedi-
mentos, como a valvotomia e angioplastia através do cate-
terismo.
Apesar da contínua melhoria dos métodos diagnósti-
cos e novas propostas de abordagem operatória, esta ano-
malia permanece um desafio para clínicos e cirurgiões. O
transplante cardíaco seria uma opção uma vez que os cus-
tos sejam diminuídos e melhorado o seguimento a longo
prazo.Antesdestaopçãodrástica,aspossibilidadesdecor-
reção cirúrgica devem ser esgotadas e, para tal, a acurácia
dos métodos diagnósticos deve melhorar paralelamente.
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