La proteinosis alveolar pulmonar (PAP) es una enfermedad intersticial pulmonar difusa de etiología desconocida muy poco frecuente con una incidencia estimada de 0,36 casos por cada 100.000 habitantes. La relación hombre/mujer varía de 2/1 a 4/1.De mayor incidencia en pacientes fumadores.
Los primeros casos registrados de la PAP se registraron en una revisión de casos con una muestra de 26 pacientes en 1958 por Samuel Rosen y colaboradores.
Se caracteriza por la acumulación de material lipoproteináceo a nivel alveolar como consecuencia de las alteraciones en el equilibrio entre la producción y eliminación del surfactante pulmonar con esa escasa reacción inflamatoria intersticial y no se registra fibrosis, cambios bronquiales o vasculares. Sin embargo, en algunos casos puede aparecer sobreinfección secundaria probablemente debido en parte a que el material proteináceo puede actuar como medio de cultivo para algunos microorganismos.
De la PAP se han descrito tres variedades:
La congénita responsable del 2 % de los casos.
La secundaria responsable del 10 % de los casos.
La idiopática adquirida o del adulto responsable del 88 %.
El 75 % de los casos de la forma adquirida o del adulto se registra en fumadores.
El aspecto clínico de la PAP es variable e inespecífico. Los síntomas de presentación son lentos y progresivos y corresponden fundamentalmente con disnea y tos seca, los cuales por inespecíficos pueden estos presentarse durante meses o hasta años sin generar estudios que sugieran el diagnóstico. Es característica la disociación entre la escasez de síntomas y los hallazgos físicos con las manifestaciones radiológicas de compromiso extenso y bilateral.
En los pacientes con PAP se pueden encontrar como hallazgos radiológicos opacidades intersticiales y/o de ocupación alveolar en correlación con el diferente compromiso estromal y parenquimatoso pulmonar.
En la tomografía torácica de alta resolución se encuentra el patrón característico en “adoquin loco” dado por la presencia de engrosamiento de los septos interlobulillares en un trastorno con alteración en vidrio esmerilado el cual es sugestivo más no específico de PAP ya que se presenta en otras patologías.
En el diagnóstico se acepta que con las características clínico-radiológicas la obtención de un material lechoso con el lavado bronquioloalveolar que contiene macrófagos cargados de vacuolas lipídicas junto con la ausencia de hallazgos microbiológicos. El diagnóstico se completa con el hallazgo de los llamados cuerpos lamelares en microscopia electronica constituidos por láminas fosfolipídicas concéntricas resultantes de la fusión de membranas celulares.
Se presentan los aspectos citologicos y ultraestructurales del líquido del lavado bronquioloalveolar de un paciente con proteinosis alveolar.
2. -Varón 37 años.
-Disnea de esfuerzo de 2 meses de evolución.
-Tos escasa con expectoración marronácea.
Fumador desde los 12 años.
Operario en la industria del aluminio
20. Material granular, eosinofílico en alveolos y
bronquiolos, de distribución difusa.
Material PAS + , resistente a diastasa.
Histiocitos y cristales de colesterol acompañantes.
Arquitectura pulmonar conservada.
No evidencia de microorganismos (Plata, Z-N).
21. color y aspecto
células sanguíneas
aspecto y localización
intersticio patológico
color y aspecto
neutrófilos
espumoso
microorg. + plata
22. Rosen SH, Castleman B, Liebow AA.
Pulmonary alveolar proteinosis.
N Engl J Med. 1958 Jun 5;258(23):1123-42.
