2. DEFINICIÓN
• El lupus eritematoso sistémico es una
enfermedad autoinmunitaria en la que los
órganos, tejidos y células se dañan por
adherencia de diversos autoanticuerpos y
complejos inmunitarios.
3. epidemiología
• 20 a 40 casos a nivel estatal al año del 2012 al 2013.
• se han detectado unos 20 casos con lupus por año, siendo
más frecuentes en mujeres.
• Un estudio en México reporto una prevalencia de 0.06%.
La incidencia se ha estimado de 1.8 a 7.6 casos por
100.000 personas/año.
• Su prevalencia va de 40 casos por 100.000 habitantes en
blancos caucásicos del norte de Europa a 200 casos por
100.000 habitantes en afro-americanos. La incidencia es
alrededor de 1 a 24 por cien mil habitantes en EE. UU,
América del Sur, Europa y Asia.
6. Criterios para la Clasificación del Lupus Eritematoso
sistémico
1.Eritema malar
2.Eritema discoide
3.Fotosensibilidad
4.Ulceras orales
5.Artritis
6.Serositis
a.pleuritis
b.pericarditis
7.RENAL:
a.proteinuria persistente > 3,5 g/24 h o +++
b.Cilindros celulares
8.NEUROLÓGICOS:
a.convulsiones
b.psicosis
9.HEMATOLÓGICOS:
a.Anemia hemolítica con reticulocitosis
b.Leucocitopenia < 4.000 por dos veces
c.Linfocitopenia < 1.500 por dos veces
d.Trombocitopenia < 100.000
10.INMUNOLÓGICOS:
a) Anti-DNA elevado
b) Anti-Sm
c) Antifosfolípidos: Anticardiolipinas (IgG o IgM) o Anticoagulante lúpico
o VDRL falso positivo por 6 meses.
11. Anticuerpos antinucleares (en ausencia de lupus por drogas)
7.
8. Figura: Visión panorámica de la
patogenia del Lupus sistémico
• . La célula apoptótica expone en su superficie las vesículas
apoptóticas conteniendo antígenos nucleares (1)
• debido a un deficiente aclaramiento de las partículas
apoptóticas por el sistema mononuclearfagocítico, aquellas se
acumulan (2)
• y ganan acceso a los linfocitos B autorreactivos, los cuales
sintetizan autoanticuerpos (3)
• los IC formados por esos anticuerpos y sus respectivos
antígenos nucleicos (4)
• tienen capacidad para activar el complemento y conducir a
lesiones en los tejidos (5)
• y también para activar a las CDP (6)
• las CDP responden con la producción de IFN-( por vías
dependientes de TLR7 y TLR9 (7)
9. Continuación
• IFN-α tiene múltiples efectos sobre el sistema inmunitario que
favorecen el desarrollo de autoinmunidad, como la diferenciación de
linfocitos B a células plasmáticas productoras de anticuerpos
• la activación de células T y la maduración de las células dendríticas.
Todo ello conduce a un círculo reverberante que intensifica y
perpetúa el proceso autoinmunitario.
• Otras dianas terapéuticas están representadas por los LB (8)
• los LT (9)
• las citocinas (10)
• las moléculas de coestimulación (11) y las vías de señalización
intracelular (12)
• CDP: células dendríticas plasmocitoides; IC: inmunocomplejos;
IFN: interferón; LB: linfocito B; MØ: macrófago; TCR: receptor de
células T; TLR: toll-like receptor.
10.
11. SIGNOS Y SINTOMAS:
LES: enfermedad multisistémica es caracterizada por un amplio
espectro de manifestaciones clínicas, que varían en frecuencia de
aparición y severidad entre pacientes.
El compromiso puede ir desde condiciones tan severas que ponen en
riesgo la vida como la nefritis o el compromiso neurológico, hasta
trastornos menos severos que comprometen la piel o las articulaciones.
• Síntomas constitucionales: 95% de los pacientes
• Compromiso músculo esquelético: 95%
• Compromiso hematológico: 85%
• Compromiso cutáneo: 80%
• Compromiso renal: 30 - 50%
12. Síntomas constitucionales:
• Fatiga
• Mialgias generalizadas
• Cefaleas
• Artralgias
• Pérdida de peso
• Linfadenopatías
• Fiebre
LES es una enfermedad que compromete virtualmente
todos los componentes del sistema inmune y puede ser
acompañado por síntomas constitucionales similares a los
que se ven en cuadros de infecciones microbianas.
13. Musculo esqueléticos:
• Artritis lúpica
• artritis reumatoide, rara vez causa erosiones óseas y deformidades.
• artropatía de Jaccoud
• Mialgias
• Fibromialgia
• artralgias
• Necrosis avascular
• rigidez
16. Manifestaciones cardiacas
• Pericarditis
• Miocarditis
• Endocarditis de Liebman-Sack
• Enfermedad coronaria: vasculitis, trombosis
• en relación con anticuerpos antifosfolípidos
17. Manifestaciones digestivas
• Peritonitis aséptica
• Vasculitis con perforación o hemorragia
• Enteropatía con pérdida de proteínas
• Pancreatitis.
• Seudoquiste pancreático
• Hepatomegalia.
• Alteración de la función hepática
18. Manifestaciones renales
• Hematuria.
• Cilindruria
• Proteinuria
• Síndrome nefrótico
• Insuficiencia renal
• nefritis lúpica
• Clase I
• Clase II GN lúpica mesengial
• Clase III GN proliferativa focal
• Clase IV GN proliferativa difusa
• Clase V GN membranosa
22. • 4 de los siguientes
1) Rash malar
2) Lupus
discoide
3)
Fotosensibilidad
4) Úlceras
orales
5) Artritis 6) Serositis
7) Afectación
renal
(sedimento)
8) Afectación
neurológica
9) Afectación
hematológica
10) Anti DNA,
AntiSm, AFL
ANAs
Diagnostico: criterios de ARA
23. • ANA (antinucleares): 95%.
• Anti DNAds:
Específicos de LES.
Relacionados con nefritis lúpica y mal pronóstico.
• Anti Sm:
El más específico de LES. Poco sensible.
• Anti RNPU1:
Asociado a enfermedad mixta del tejido conectivo y Raynaud.
• Anti Ro(SS-A):
El lupus cutáneo subagudo, sjogren y neonatal
• Anti La (SS-B):
Asociado a Sjogren. Siempre con Ro.
• Anti Histona:
En casi todos los lupus y en todos lo inducidos por fármacos.
• Anti cardiolipina y anticoagulante lúpico: SAF
• Anti ribosomales: asociados a psicosis lúpica
autoanticuerpos
24. Dx. diferencial
• Enfermedad metastásica.
• Artritis reumatoide.
• Enfermedad mixta del tejido conectivo.
• Esclerodermia.
• Síndrome de SHARP
• Infección.
• Glomerulonefritis debido a otras causas.
• Linfoma
• Vasculitis
25. Exámenes de laboratorio y gabinete:
• Pruebas de sangre de
anticuerpos antinucleares
(ADN, histona etc. )
• Biopsia renal si hay evidencia
de un glomerulonefritis
• Hemograma • Ecocardiograma
• Análisis de orina para mostrar
cilindros celulares o proteinuria
• Radiografía de tórax: que
muestra pleuritis o pericarditis
• Test de coombs directo • El análisis del tiempo de
protrombina (TP)
• El tiempo de sangría (TS) • El análisis del tiempo parcial de
tromboplastina (TPT)
26. Complicaciones:
• Glomerulonefritis por lupus
• Endocarditis de Libman-
Sacks
• Anemia hemolítica
(destrucción de los glóbulos
rojos)
• Crisis epilépticas
• Infección
• Miocarditis (inflamación del
corazón)
• Serositis: derrames pleural o
pericárdico
• Trombocitopenia
• Hipertensión Pulmonar
• Insuficiencia renal aguda
• Insuficiencia renal crónica
• Enfermedad renal terminal
• Síndrome nefrítico
27. Tratamiento no farmacológico:
• protección solar.
• hábitos de vida saludables.
• adecuada nutrición.
• suplementos de calcio y vitamina D.
• ejercicio y reposo equilibrados.
• Interesa evitar un embarazo no deseado.
28. Cuidados generales de enfermería
• Conservar la piel limpia; evitar los polvos y otros irritantes.
• Evitar la luz solar e iluminación ultravioleta
• Indicar el uso de cremas o pomadas de corticoesteroides
tópicos para que se usen según sea necesario para reducir la
inflamación.
• Pueden usarse antipalúdicos (hidroxicloroquina) para
controlar las manifestaciones dérmicas.
• Proporcionar cuidados meticulosos de la boca para impedir o
cuidar las lesiones bucales y mucosas.
• Proporcionar frecuentes periodos de reposo, combinados con
un lapso de sueño de 10 a 12 horas durante la noche.
29. • Dar antipiréticos según sea necesario para reducir la fiebre.
• Brindar apoyo emocional
• Enviar al paciente al cosmetólogo.
• Los enfermos pueden requerir intervención psiquiátrica
• Enseñar un programa de ejercicio diario
• Administrar salicilatos o antiinflamatorios no esteroides, para la
artritis y artralgia.
• Administrar corticoesteroides (prednisona): se usa para suprimir la
inflamación y así aliviar los síntomas graves.
• Ofrecer comida bien equilibrada, que incluya alimentos ricos en
hierro, proteínas y vitamina C
• Administrar suplementos de vitaminas y hierro según prescripción.
30. profilaxis
• Trate cualquier infección de forma rápida y
enérgica.
• Evite la exposición al sol y use bloqueador solar
y vestimenta que lo proteja cuando se encuentre
al aire libre .
• Coma una dieta saludable
• Limite la tensión emocional
• Descanse adecuadamente
• Haga ejercicio con moderación
• Evite tomar anticonceptivos orales
31. Pronostico
• La supervivencia en los pacientes con SLE es de 90 a
95% a dos años, de 82 a 90% a cinco años, de 71 a
80% a 10 años y de 63 a 75% a 20 años. El
pronóstico es más sombrío (con una mortalidad
cercana a 50% en 10 años).
• Los pacientes que necesitan un trasplante renal
tienen una frecuencia relativamente alta de rechazo
(casi del doble que otros con nefropatía terminal),
pero en general su supervivencia es similar (85% a
dos años).
32. bibliografía
• Mitchell, Richard N., Kumar, Vinay, Abbas, Abul K., Fausto, Nelson
(2007), Patología estructural y funcional, Madrid, España,
edición en español Elsevier, España.
• Guyton, A.C., Hall, E. John,(2oo6). "Tratado de Fisiología médica".
11ª Edición Elsevier, Madrid.
• Gómez-Puerta JA, Cervera R. Lupus eritematoso sistémico.
Medicina & Laboratorio 2008; 14: 211-223.
• Mejia, Enrique, Revista de Medicina e Investigación, edición
Elsevier, 2013;1(1):8-16