Presentationen hölls i samband med det informationsmöte som patientföreningen för PAH (pah-sverige.se) arrangerade på Karolinska sjukhuset i Solna den 28 maj 2013.

1. PAH-enheten
PULMONELL
HYPERTENSION
Magnus Nisell
Karolinska universitetssjukhuset
Solna

2. 2
Lungkapillärer
Aorta
Lungven
Systemcirkulationens
kapillärer
Hålven
Lungpulsåder

3. 3
Perifer obstruktion
på arteriolnivå
Centrala embolier
Lungvensobstruktion
Mitralisstenos
(exempel på
vänstersidig hjärtsjukdom
Pulmonell hypertension
och några exempel på orsaker

4. 4
Uppdaterad klinisk klassifikation
av Pulmonell Hypertension (PH)
1. Pulmonell arteriell hypertension (PAH)
1’. Pulmonell veno-ocklusiv sjukdom och/eller
pulmonell kapillär hemangiomatos
2. PH på grund av vänstersidig hjärtsjukdom
3. PH på grund av lungsjukdom och/eller hypoxemi
4. PH vid kronisk tromboembolisk sjukdom
5. PH vid oklara och/eller multifaktoriella mekanismer
ESC Pocket Guidelines 2009 (page 7). Adapted from Galiè N et al. European Heart Journal 2009 doi:10.1093/eurheartj/ehp297
Ungefärlig distribution mellan
kliniska klasser av
lokalpopulationen PH-
patienter

5. 5
1. Pulmonell arteriell hypertension (PAH)
1. Idiopatisk (IPAH)
2. Hereditär
3. Inducerad av läkemedel, droger och toxiner
4. Associerad med (APAH):
– Bindvävssjukdomar
– HIV-infektion
– Portal hypertension
– Kongenital hjärtsjukdom (CHD)
– Schistosomiasis
– Kronisk hemolytisk anemi
1. Persisterande pulmonell hypertension hos nyfödda
1’. Pulmonell veno-ocklusiv sjukdom (PVOD) och/eller
pulmonell kapillär hemangiomatos (PCH)
Ungefärlig distribution mellan kliniska klasser
av lokalpopulationen PH-patienter
Uppdaterad klinisk klassifikation
av Pulmonell Hypertension (PH)
ESC Pocket Guidelines 2009 (page 7). Adapted from Galiè N et al. European Heart Journal 2009 doi:10.1093/eurheartj/ehp297

6. 6
Remodellering av kärlen vid PAH
1
Farber HW et al. N Engl J Med 2004;351:1655-65
2
Badesch DB et al, CHEST 2004; 126:35S-62S
Normal Mid-term PAH Late PAH

7. 7
Hemodynamiska förändringar vid
PAH

8. Svårförklarad andfåddhet
eller respiratorisk insufficiens
Spirometri
EKG
HRCT och CT lungartär
Sömnutredning
Ekokardiografi
Diagnos av associerat
tillstånd
Vänsterhjärtsjukdom
Sömnapnésyndrom
Lungsjukdom
Kronisk lungembolism
Svårförklarad andfåddhet
eller respiratorisk insufficiens
Överväg hjärtkateterisering
Utredning av pulmonell hypertension

9. 9
Normalt ekokardiogram
VKHK
HF VF

10. 10
Pulmonell hypertension 4-kammarbild
VKHK
HF VF

11. 11
Normalt eko och eko vid pulmonell
hypertension
VKHK
HF VF

12. 12
Pulmonell hypertension 4-kammarbild med
färgdoppler
VKHK
HF VF

13. 13
Pulmonell hypertension med CW doppler

14. 14

15. 15
Balansen i systemet kan beskrivas genom följande formel
(med ursprung i Ohm’s Lag):
Resistens = tryckskillnad
flöde
Modul 2
C. TECKEN PÅ OBALANS

16. 16
Humbert M et al, New England Journal of Medicine 2004; 351: 1425-36

17. 17
ESC Pocket Guidelines 2009 (page 20-21). Adapted from Galiè N et al. European Heart Journal 2009; 30, 2493–2537