exposicion de policitemia vera

1. POLICITEMIA
VERA

2. Sindrome
Mieloproliferativo Cronico

3. DEFINICION
Enfermedad clonal de células progenitoras
hemopoyéticas, con una proliferación celular trilineal,
predominantemente de células progenitoras eritroides,
con aumento de hematíes circulantes fenotípicamente
normales, con Hb y Hto elevados en forma persistente
y, en menor frecuencia, leucocitosis, trombocitosis,
esplenomegalia, hepatomegalia y otros focos de
hematopoyesis extramedular.

4.  Incidencia 0,8-1,5 casos/100.000 hab/año
 Mediana de edad al momento del Diagnóstico
 ♂ 60 años y ♀ 62 años
 Relación ♂:♀ (1,2: 1)
 5-7% tienen menos de 40 años

5. CLINICA
 15-25% se diagnostica en forma casual.
 0,4% tienen historia familiar de PV
 La mayoría de las manifestaciones son secundarias a
la proliferación excesiva de las diferentes líneas
celulares

6. CLINICA

7. COMPLICACIONES
VASCULARES
 Principal causa de morbilidad y mortalidad
 Incidencia de trombosis 3,4%/año
 14% presentan eventos trombóticos antes del Diagnóstico
• La mayoría 2 años antes IAM, ACV isquémico
 66% son trombosis arteriales (70% ICTUS y CIT)

8. COMPLICACIONES
VASCULARES
 Otras manifestaciones:
• Eritromelalgia
• Isquemia digital con pulsos palpables
• Tromboflebitis

9. COMPLICACIONES
VASCULARES
 Factores de riesgo:
• Hto principal determinante
 Incremento de la viscosidad sanguínea
 Disminución del flujo periférico
 Debe mantenerse Hto < 46%

10. COMPLICACIONES
HEMORRAGICAS
• 30-40% presentan algún tipo de manifestación
hemorrágica
• Hemorragias GI (más frecuente úlceras gástricas)
• Hemorragias de Várices esofágicas
• Hemorragias cerebrales
La predisposición hemorrágica se atribuye a alteraciones
cualitativas de las plaquetas

11. DIAGNOSTICO
Parámetros clínicos y de laboratorio asociados a PV
Poliglobulia importante.
Leucocitosis persistente (con basofilia absoluta)
Trombocitosis persistente
Microcitosis e Hipoferritinemia
Esplenomegalia
Prurito
Trombosis o historia previa de trombosis

12. DIAGNOSTICO
Criterios diagnósticos modificados de la PV
A1 Aumento de la citemia (mayor del 25% del valor normal calculado)
A2 Ausencia de causa de poliglobulia secundaria
A3 Esplenomegalia palpable
A4 Marcador de clonicidad (Ejem: cariotipo medular anómalo)
B1 Trombocitosis > 400.000
B2 Leucocitosis neutrofílica (neutrófilos > 10x109
/L)
B3 Esplenomegalia demostrada por US o Gammagrafía
B4 Crecimiento de BFU-E característico o disminución de la EPO sérica
Diagnóstico de PV:
A1+A2+A3 o A4
A1+A2+ 2 criterios de categoría B

13. Diagnóstico diferencial de las poliglobulias
Policitemia Vera Poliglobulia
secundaria
Poliglobulia
relativa
Hematocrito
Volumen eritrocitario
Volumen plasmático
Sat O2
Esplenomegalia
Trombocitosis
Leucocitosis
Basofilia
FAG
Vitamina B12
Eritropoyetina
Médula ósea
BFU-E endógeno
A
A
N/A
N
Si
Si
Si
Si
A
A
D/N
Hiperplasia global
Si
A
A
N
D/N
No
No
No**
No
N
N
A
Hiperplasia
eritroide
No
A
N
D
N
No
No
No**
No
N
N
N
N
No
A: aumentado, N: normal, D: disminuido, **posible en caso de tabaquismo

14. TRATAMIENTO
Recomendaciones de la Sociedad Argentina de Hematología

15. EVOLUCION

16. GRACIAS POR SU
ATENCION…