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Sistema de endomembranas
Sistema de endomembranas

   Complejo de cisternas, túbulos y sacos apilados revestidos por
    una membrana liporpoteíca con una gran comunicación entre sí.
   Continuidad estructural y funcional
   Formado por: envoltura nuclear, RE, Golgi y sistema vesicular
   Divide dos compartimentos:
     – Citosólico
     – Intermembranososo, endoplásmico o luminal relleno de un
        fluido de composición similar al hialoplasma
   Permite:
     – Separación de sistemas encimáticos
     – Creación de barreras de difusión
     – Gradientes iónicos, potenciales de membrana
El sistema de endomembranas
Retículo endoplásmico

   Es el componente más desarrollado del sistema
   Funciones generales:
     – Acumulación y procesamiento de proteínas y lípidos
     – Circulación de sustancias intracelular
     – Mantenimiento de la heterogeneidad celular
     – Biogénesis de membranas


   Existen dos tipos:
     – Retículo endoplásmico rugoso (RER)
     – Retículo endoplásmico liso (REL)
1. Retículo endoplásmico rugoso
–   Sistema de cisternas
    aplanadas con ribosomas
    adheridos a su membrana,
    por medio de la subunidad
    mayor, a la cara citosólica
–   Reconocimiento específico
    de unión de ribosomas:
    riboforina I y II (proteínas
    transmembranales)
–   Polisomas
–   Las membranas son más
    finas que la m.p pero con
    una estructura similar
    (menos colesterol)
Funciones específicas del RER

   Síntesis, acumulación
    y procesamiento de
    proteínas destinadas a
    su exportación u otros
    orgánulos
    citoplasmáticos
   Se pueden añadir
    carbohidratos
Síntesis de proteínas en el RE
Síntesis de proteínas en el RE
Hipótesis de Blobel
   Los ribosomas se une al ARNm en el citoplasma y comienza la
    síntesis de una secuencia o péptido señal ( 15-30 AA)
    reconocida por unas partículas SRF presentes en la membrana
    del retículo. Permite apertura de un canal a través del cual va a
    penetar la proteína naciente
   El ribosoma se une a unos receptores específicos de
    membrana: riboforinas I y II
   La proteína naciente ingresa en el lumen y se une a las
    chaperonas para evitar conformaciones no deseadas
   Posteriormente el péptido señal es separado por peptidasas
    situadas en la cara luminal
Síntesis de proteínas en el RE
Hipótesis de Blobel (1977)
Retículo endoplásmico rugoso

                            Abundante en
                             las células
                             que sintetizan
                             proteínas
                             para secretar
                             (páncreas) y
                             enzimas
                            Desarrollo
                             dependerá
                             del grado de
                             actividad
                             celular
Retículo endoplásmico

   REL
     – Continuidad con el
       RER
     – Aspecto tubular
     – Sin ribosomas
       adheridos
     – Abundante en
       células secretoras
       de lípidos (hormonas
       esteorideas)
Funciones del REL

   Síntesis de lípidos (triglicéridos, fosfolípidos,
    esteroides). Todos salvo los ácidos grasos que se
    biosintetizan en el citoplasma
   Detoxificación: inactivación y eliminación de
    compuestos endógenos y exógenos (drogas,
    medicamentos, conservantes)
   Glucogenolisis: hidrólisis de carbohidratos como el
    glucógeno
   Almacen de calcio (fibra muscular estriada)
Aparato de Golgi

   Componente membranoso
    relacionado espacial y
    temporalmente con el RE y la
    m.p con la que puede
    fusionarse mediante vesículas
    secretoras.
   Situado entre el núcleo y el
    polo celular donde se produce
    la secreción
   Formado por la agrupación de
    3-7 cisternas discoidales
    aplanadas, disposición
    concéntrica: dictiosoma
Dictiosoma
   Son estructuras polarizadas:
    –   Cara proximal, formación o cis:
          Cercana    al núcleo
          Convexa
          Presenta vesículas de transición (derivan por evaginación del
           REr) que se fusionan dando lugar a las cisternas
    –   Cara distal, de maduración o trans
          Cóncava
          Orientada hacia la mp
          Presenta vesículas secretoras que se liberan


         Produce un flujo de membranas desde la cara proximal a la
         distal
Aparato de Golgi ( descubierto por Golgi 1898)
                              Cara proximal




Cara distal
Funciones del Golgi

   Circulación de sustancias
   Biogénesis de membranas
   Glicosilación de proteínas y lípidos producidos en el RE
    adquiriendo su composición definitiva
   Transporte y secreción de proteínas y lípidos desde la
    cara cis hasta la trans; durante el cual se produce su
    maduración
   Las vesículas de secreción pueden ir recubiertas de
    clatrina (endosomas y lisosomas)
   Formación del lisosoma
   Participa en la formación de la pared celular y el
    glicocalix
Célula hipersecretora
Síntesis de insulina

   Algunas vesículas solo se
    fusionan con la membrana y
    liberan su contenido en
    respuesta a un estímulo
    (gránulos de zimógeno)
   Insulina:
     –   Síntesis ribosomas RER
     –   Transporte al lumen
     –   Transporte intracelular vía
         vesicular hacia el Golgi
     –   Condensación y
         acumulación
     –   Exocitosis ( estimulación
         hormonal)
Lisosomas
   Vesículas membranosas presentes en todos los tipos celulares cuya
    función principal es la digestión:
     – Intracelular
           de nutrientes y otros materiales incorporados por endocitosis
            (fagocitosis y pinocitosis)
           de partes de la célula (autofagia)
     – Extracelular
   Contienen alrededor de 50 tipos de enzimas hidrolíticas (pH ácido,5
                  bomba de protones; acción desarrollada por la ATPasa
    de su membrana )
   La membrana del lisosoma es estable y resistente a la acción de
    dichas enzimas
   La digestión se realiza dentro de esta membrana protegiendo así a
    la célula de su acción
Tipos de lisosomas

   Primarios
     – Orgánulo de almacenamiento
     – Contenido enzimático; RER
         Golgi (maduración)
     – No interviene en procesos
       digestivos intracelulares
   Secundario
     – Resultado de la unión de un
       lisosoma primario con una
       vesícula de endocitosis o          •Fosfatasas
       fagocitosis      heterofagosomao   •Lipasas
       vacuola digestiva.
                                          •proteasas
Lisosomas primario


                     En la cara interna
                     del lisosoma
                     aparecen
                     numerosas
                     proteínas
                     glicosiladas que la
                     protegen de la
                     acción de las
                     hidrolasas
Lisosoma secundario: tipos
   Autofagolisosomas: si el elemento digerido son propias
    estructuras celulares (orgánulos dañados, reciclaje)
    –   apoptosis, metamorfosis larvarias
   Fagolisosmas: si el elemento digerido proviene de una vacuola
    fagocítica
    –   Amebas, macrófagos (fagocitois de patógenos)
   Cuerpos multivesiculares: lisosomas que contienen en su interior
    vesículas autofágicas o de endocitosis; la digestión no se ha
    completado
   Una vez que el proceso digestivo termina quedan restos no
    aprovechables por la célula que deben ser eliminados al exterior
   En otras ocasiones se acumulan en el interior de la célula a
    medida que envejece             cuerpo residual o
    telolisosomas
Sistema lisosomal
Lisosoma secundario:

    Autofagolisosoma


                                Cuerpos residuales




     Cuerpos multivesiculares
Funciones de los lisosomas
   Hidrólisis de macromoléculas
    (nutrientes)
   Renovación y recambio de
    componentes celulares
   Renovación de células y
    material extracelular
     –   Reorganización de tejidos
         (metamorfosis)
     –   Degradación posparto del
         útero y menstruación
     –   Acrosoma del
         espermatozoide
         (hialuronidasa, proteasa y
         fosfatasa ácida)
     –   Osteoclastos remueven el
         hueso
Patologías lisosómicas

   Silicosis: inhalación de partículas de sílice que no
    pueden ser destruidas por los lisosomas, las
    enzimas son liberadas y se produce la destrucción
    de los macrófagos; deficiencias respiratorias
   Gota: acumulación de cristales de ácido úrico
    (defecto en el metabolismo de las purinas) que
    rompen la membrana y la liberación de las enzimas;
    inflamatorio
Vacuolas
   Orgánulos membranosos cuyo contenido es variable
   Vegetales:
     – gran desarrollo (90-30% del volumen celular)
     – contienen enzimas hidrolíticas
     – almacenan sustancias, proteínas, glúcidos, colorantes,
       desecho, gases, etc
     – almacenar agua regulando los fenómenos osmóticos
   Vacuolas contráctiles o pulsátiles:
    –   Contienen agua
    –   Regulan fenómenos osmóticos en determinados protistas
        (hipotónicos)
Vacuola pulsátil
          Paramecium caudatum


                                             Vacuola
                                             donde
                                             se
                                             puede
                                             observar
                                             la
                                             entrada
                                             de agua




Vacuola
vacia
Peroxisomas
   Orgánulos membranosos (vegetales superiores se denominan
    glioxisomas )
   Esferoidales
   Contenido matriz granular y un cuerpo denso en posición central
   Se originan a partir del RER y tras una vida media de 4-5 días son
    destruidos por autofagia
   Contienen 4 enzimas (oxidativas) relacionadas con el
    metabolismo del H2O2; uratooxidasa, D-aminoácidooxidasa,
    oxidasa del ácido α-hidroxílico y catalasa
   Junto con las mitocondrias son los principales orgánulos que
    utilizan oxígeno
Funciones de los peroxisomas
   Metabolismo del agua oxigenada (peróxido de hidrógeno):
     – Como consecuencia de los procesos oxidativos se genera
        agua oxigenada que resulta tóxica para la célula por lo que
        tiene que ser eliminada           catalasa
   Metabolismo de las purinas               uratooxidasa
   Detoxificación: riñón e hígado se produce la eliminación del
    alcohol y formación de acetealdehido
   Los glioxisomas en vegetales intervienen en el metabolismo de
    los triacilglicéridos (ciclo glioxílico)
Peroxisoma
Estructuras derivadas del aparato de Golgi,
              que contienen catalasas y oxidasas implicadas
              en la detoxificación celular, mediante
              oxidaciones. La catalasa cataliza la reacción:
Peroxisomas   H2O2 → H2O + ½ O2




 OAA
Glioxisoma
Ciclo del glioxilato


Regula la
conversión
completa de
grasas en
azúcares en
vegetales, un
proceso que
no existe en
animales
Origen de los peroxisomas

 Endosimbiosis
 Su función en los antecesores primitivos de
 las células eucariotas estaría relacionada
 con el metabolismo del oxígeno pero al
 aparecer las mitocondrias fueron
 reemplazados dada la mayor eficacia de
 dicho orgánulo.

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Sistema de endomembranas

  • 2. Sistema de endomembranas  Complejo de cisternas, túbulos y sacos apilados revestidos por una membrana liporpoteíca con una gran comunicación entre sí.  Continuidad estructural y funcional  Formado por: envoltura nuclear, RE, Golgi y sistema vesicular  Divide dos compartimentos: – Citosólico – Intermembranososo, endoplásmico o luminal relleno de un fluido de composición similar al hialoplasma  Permite: – Separación de sistemas encimáticos – Creación de barreras de difusión – Gradientes iónicos, potenciales de membrana
  • 3. El sistema de endomembranas
  • 4. Retículo endoplásmico  Es el componente más desarrollado del sistema  Funciones generales: – Acumulación y procesamiento de proteínas y lípidos – Circulación de sustancias intracelular – Mantenimiento de la heterogeneidad celular – Biogénesis de membranas  Existen dos tipos: – Retículo endoplásmico rugoso (RER) – Retículo endoplásmico liso (REL)
  • 5. 1. Retículo endoplásmico rugoso – Sistema de cisternas aplanadas con ribosomas adheridos a su membrana, por medio de la subunidad mayor, a la cara citosólica – Reconocimiento específico de unión de ribosomas: riboforina I y II (proteínas transmembranales) – Polisomas – Las membranas son más finas que la m.p pero con una estructura similar (menos colesterol)
  • 6. Funciones específicas del RER  Síntesis, acumulación y procesamiento de proteínas destinadas a su exportación u otros orgánulos citoplasmáticos  Se pueden añadir carbohidratos
  • 8. Síntesis de proteínas en el RE Hipótesis de Blobel  Los ribosomas se une al ARNm en el citoplasma y comienza la síntesis de una secuencia o péptido señal ( 15-30 AA) reconocida por unas partículas SRF presentes en la membrana del retículo. Permite apertura de un canal a través del cual va a penetar la proteína naciente  El ribosoma se une a unos receptores específicos de membrana: riboforinas I y II  La proteína naciente ingresa en el lumen y se une a las chaperonas para evitar conformaciones no deseadas  Posteriormente el péptido señal es separado por peptidasas situadas en la cara luminal
  • 9. Síntesis de proteínas en el RE Hipótesis de Blobel (1977)
  • 10. Retículo endoplásmico rugoso  Abundante en las células que sintetizan proteínas para secretar (páncreas) y enzimas  Desarrollo dependerá del grado de actividad celular
  • 11. Retículo endoplásmico  REL – Continuidad con el RER – Aspecto tubular – Sin ribosomas adheridos – Abundante en células secretoras de lípidos (hormonas esteorideas)
  • 12. Funciones del REL  Síntesis de lípidos (triglicéridos, fosfolípidos, esteroides). Todos salvo los ácidos grasos que se biosintetizan en el citoplasma  Detoxificación: inactivación y eliminación de compuestos endógenos y exógenos (drogas, medicamentos, conservantes)  Glucogenolisis: hidrólisis de carbohidratos como el glucógeno  Almacen de calcio (fibra muscular estriada)
  • 13. Aparato de Golgi  Componente membranoso relacionado espacial y temporalmente con el RE y la m.p con la que puede fusionarse mediante vesículas secretoras.  Situado entre el núcleo y el polo celular donde se produce la secreción  Formado por la agrupación de 3-7 cisternas discoidales aplanadas, disposición concéntrica: dictiosoma
  • 14. Dictiosoma  Son estructuras polarizadas: – Cara proximal, formación o cis:  Cercana al núcleo  Convexa  Presenta vesículas de transición (derivan por evaginación del REr) que se fusionan dando lugar a las cisternas – Cara distal, de maduración o trans  Cóncava  Orientada hacia la mp  Presenta vesículas secretoras que se liberan Produce un flujo de membranas desde la cara proximal a la distal
  • 15. Aparato de Golgi ( descubierto por Golgi 1898) Cara proximal Cara distal
  • 16. Funciones del Golgi  Circulación de sustancias  Biogénesis de membranas  Glicosilación de proteínas y lípidos producidos en el RE adquiriendo su composición definitiva  Transporte y secreción de proteínas y lípidos desde la cara cis hasta la trans; durante el cual se produce su maduración  Las vesículas de secreción pueden ir recubiertas de clatrina (endosomas y lisosomas)  Formación del lisosoma  Participa en la formación de la pared celular y el glicocalix
  • 18. Síntesis de insulina  Algunas vesículas solo se fusionan con la membrana y liberan su contenido en respuesta a un estímulo (gránulos de zimógeno)  Insulina: – Síntesis ribosomas RER – Transporte al lumen – Transporte intracelular vía vesicular hacia el Golgi – Condensación y acumulación – Exocitosis ( estimulación hormonal)
  • 19. Lisosomas  Vesículas membranosas presentes en todos los tipos celulares cuya función principal es la digestión: – Intracelular  de nutrientes y otros materiales incorporados por endocitosis (fagocitosis y pinocitosis)  de partes de la célula (autofagia) – Extracelular  Contienen alrededor de 50 tipos de enzimas hidrolíticas (pH ácido,5 bomba de protones; acción desarrollada por la ATPasa de su membrana )  La membrana del lisosoma es estable y resistente a la acción de dichas enzimas  La digestión se realiza dentro de esta membrana protegiendo así a la célula de su acción
  • 20. Tipos de lisosomas  Primarios – Orgánulo de almacenamiento – Contenido enzimático; RER Golgi (maduración) – No interviene en procesos digestivos intracelulares  Secundario – Resultado de la unión de un lisosoma primario con una vesícula de endocitosis o •Fosfatasas fagocitosis heterofagosomao •Lipasas vacuola digestiva. •proteasas
  • 21. Lisosomas primario En la cara interna del lisosoma aparecen numerosas proteínas glicosiladas que la protegen de la acción de las hidrolasas
  • 22. Lisosoma secundario: tipos  Autofagolisosomas: si el elemento digerido son propias estructuras celulares (orgánulos dañados, reciclaje) – apoptosis, metamorfosis larvarias  Fagolisosmas: si el elemento digerido proviene de una vacuola fagocítica – Amebas, macrófagos (fagocitois de patógenos)  Cuerpos multivesiculares: lisosomas que contienen en su interior vesículas autofágicas o de endocitosis; la digestión no se ha completado  Una vez que el proceso digestivo termina quedan restos no aprovechables por la célula que deben ser eliminados al exterior  En otras ocasiones se acumulan en el interior de la célula a medida que envejece cuerpo residual o telolisosomas
  • 24. Lisosoma secundario: Autofagolisosoma Cuerpos residuales Cuerpos multivesiculares
  • 25.
  • 26. Funciones de los lisosomas  Hidrólisis de macromoléculas (nutrientes)  Renovación y recambio de componentes celulares  Renovación de células y material extracelular – Reorganización de tejidos (metamorfosis) – Degradación posparto del útero y menstruación – Acrosoma del espermatozoide (hialuronidasa, proteasa y fosfatasa ácida) – Osteoclastos remueven el hueso
  • 27. Patologías lisosómicas  Silicosis: inhalación de partículas de sílice que no pueden ser destruidas por los lisosomas, las enzimas son liberadas y se produce la destrucción de los macrófagos; deficiencias respiratorias  Gota: acumulación de cristales de ácido úrico (defecto en el metabolismo de las purinas) que rompen la membrana y la liberación de las enzimas; inflamatorio
  • 28. Vacuolas  Orgánulos membranosos cuyo contenido es variable  Vegetales: – gran desarrollo (90-30% del volumen celular) – contienen enzimas hidrolíticas – almacenan sustancias, proteínas, glúcidos, colorantes, desecho, gases, etc – almacenar agua regulando los fenómenos osmóticos  Vacuolas contráctiles o pulsátiles: – Contienen agua – Regulan fenómenos osmóticos en determinados protistas (hipotónicos)
  • 29. Vacuola pulsátil Paramecium caudatum Vacuola donde se puede observar la entrada de agua Vacuola vacia
  • 30. Peroxisomas  Orgánulos membranosos (vegetales superiores se denominan glioxisomas )  Esferoidales  Contenido matriz granular y un cuerpo denso en posición central  Se originan a partir del RER y tras una vida media de 4-5 días son destruidos por autofagia  Contienen 4 enzimas (oxidativas) relacionadas con el metabolismo del H2O2; uratooxidasa, D-aminoácidooxidasa, oxidasa del ácido α-hidroxílico y catalasa  Junto con las mitocondrias son los principales orgánulos que utilizan oxígeno
  • 31. Funciones de los peroxisomas  Metabolismo del agua oxigenada (peróxido de hidrógeno): – Como consecuencia de los procesos oxidativos se genera agua oxigenada que resulta tóxica para la célula por lo que tiene que ser eliminada catalasa  Metabolismo de las purinas uratooxidasa  Detoxificación: riñón e hígado se produce la eliminación del alcohol y formación de acetealdehido  Los glioxisomas en vegetales intervienen en el metabolismo de los triacilglicéridos (ciclo glioxílico)
  • 33. Estructuras derivadas del aparato de Golgi, que contienen catalasas y oxidasas implicadas en la detoxificación celular, mediante oxidaciones. La catalasa cataliza la reacción: Peroxisomas H2O2 → H2O + ½ O2 OAA
  • 35. Ciclo del glioxilato Regula la conversión completa de grasas en azúcares en vegetales, un proceso que no existe en animales
  • 36. Origen de los peroxisomas  Endosimbiosis  Su función en los antecesores primitivos de las células eucariotas estaría relacionada con el metabolismo del oxígeno pero al aparecer las mitocondrias fueron reemplazados dada la mayor eficacia de dicho orgánulo.