2. Clasificación:
Primarias: Limitadas fundamentalmente al miocardio (distrofia y
Trastornos genéticos de las fibrillas miocárdicas).
Secundarias: Manifestaciones cardiaca de un trastorno sistémico
(alteraciones metabólicas, Trastornos inmunológicos)
Idiopática: Miocardiopatía desconocida
3. Podemos encontrar 3 patrones anatomopatologicos, clínicos y
funcionales:
Miocardiopatía dilatada (MCD) (Incluye la miocardiopatía
arritmogena del ventrículo derecho).
Miocardiopatía hipertrófica (MCH).
Miocardiopatía restrictiva.
8. PATOGENIA
Causas genéticas:
El patrón habitual es autosómico dominante y suelen corresponder
a mutaciones en los genes que codifican las proteínas del
citoesquelto.
Cromosoma X
Mutación en el gen
de la distrofina
Afectan proteínas
de membrana
Responsable del
acoplamiento físico
entre el citoesqueleto
intracelular y MEC
9. Mutaciones en los genes Genoma mitocondrial
Responsable de codificar
proteínas
Responsables en
FOX y B-Oxidación en los
ácidos grasos
Generación deficiente de
ATP
10. Infección:
Se produce miocarditis infecciosa por el virus Coxsackie B,
Identificación por anticuerpos antivíricos.
Exposición al alcohol u otros tóxicos:
El alcoholismo crónico se asocia a deficiencia de tiamina, Beriberi
La miocardiopatía peripatro:
Se produce en las fases finales de la gestación o varias semanas
a meses después del parto.
• Hipertensión
• Sobre carga de volumen
• Deficiencia nutricional
• Alteraciones metabólicas
• Aumento de prolactina
La sobrecarga de hierro:
Hemocromatosis hereditaria, el hierro en exceso genera radicales
libres que destruyen el tejido
11.
12.
13. Disnea
Fatigabilidad fácil y poca capacidad de esfuerzo.
Defecto fundamental de la MCD es una contracción
ineficaz.
Fracción de eyección cardiaca suele ser inferior al 25%.
El único tratamiento es el trasplante cardiaco.
14. MIOCARDIOPATIA ARRITMOGENA DEL VENTRICULO DERECHO
Es un trastorno autosomico dominante del musculo cardiaco con
una penetracion variable; se suele manifestar con una insuficiencia
cardiaca derecha y alteraciones del ritmo que pueden ocasionar la
muerte subita cardiaca.
16. La hipertrofia miocárdica se debe a mutaciones de sentido
erróneo de uno de los distintos genes que codifican las
proteínas que forman parte del aparato contráctil.
La MHC es principalmente un trastorno de las proteínas
sarcomericas. Dentro de ellas, a que con mas frecuencia se
afecta es la cadena pesada de la B-miosina.
17. Engrosamiento del tabique ventricular que es desproporcionado en
comparación con la pared libre ventricular izquierda (Hipertrofia
asimétrica).
18. CARACTERISTICAS CLINICAS
Se caracterizan por un ventrículo izquierdo con hipertrofia masiva,
que paradójicamente, consigue propulsar un volumen sistólico muy
reducido.
El 25% de los pacientes presenta una obstrucción dinámica del
tracto de salida del ventrículo izquierdo, provocada por la valva
anterior de la válvula mitral.
Problemas clinicos, fibrilacion auricular y ventricular, con trombos
murales
19.
20. MIOCARDIOPATIA RESTRICTIVA
Reducción primaria de la distensibilidad ventricular, que induce una
alteración del llenado durante la diástole.
La miocardiopatía restrictiva puede ser idiopática o asociarse a
enfermedades sistémicas.
La dilatación biauricular se suele deber a un mal llenado
ventricular con sobrecarga.
21. Tres formas de miocardiopatía restrictivas:
Amiloidosis
• La fibrosis endomiocardica
• La endomiocarditis de Loeffer
22. La amilodosis :
Se debe al deposito de proteínas extracelulares con tendencia a
formar hojas B-plegadas insolubles.
El deposito de formas normales de transtiretina, en el corazón de los
pacientes de edad avanzada determina una miocardiopatía
restrictiva.
23. La fibrosis endomiocardica:
Es una enfermedad que se encuentra en niños y adultos jóvenes en
África.
Se caracteriza por fibrosis densa difusa del endocardio y
suendocardio ventriculares, en el cual afecta a las válvulas mitrales y
tricúspide.
La fibrosis endomiocardica se ha asociado a deficiencias
nutricionales o inflamación secundaria a las infecciones por
helmintos.
24.
25. Endocarditis de Loeffler:
• Se relaciona con grandes trombos murales , pero no tiene
predilección geográfica.
• Hipereosinofilia, da lugar a necrosis endocardica, cicatrización y un
trombo sobre el endocardio.
26. MIOCARDITIS
La diana fundamental de un agente infeccioso y proceso
inflamatorio es el miocardio.
27. Las infecciones víricas:
Virus coxsackie A y B.
Citomegalovirus (CMV).
Virus de la inmunodeficiencia humana (VIH).
Virus de la gripe.
Las causas infecciosas no víricas de la miocarditis:
• El protozoo trypanosoma cruzi es el germen responsable de
la enfermedad de Chagas.
• El toxoplasma Gondii (Vector gato domestico)
• La triquinosis es la enfermedad por helmintos que se asocia a
lesiones cardiacas mas frecuentes.
• Enfermedad de lyme, bacteria espiroqueta Borrelia burgdorferi,
esta se autolimita del sistema de conduccion.
28. Causas no infecciosas de miocarditis:
Enfermedades sistémicas de origen inmunitario, como el lupus
eritematoso sistémico o la polimiositis.
La superficie del epicardio del corazón es suave y reluciente, pero
hay pequeñas en forma de puntos dispersos microabscesos
amarillentos.
30. PERICARDITIS
La uremia es el trastornos sistémicos que con mas frecuencia se
asocia a pericarditis.
La uremia, también llamado síndrome urémico, es un conjunto
de síntomas cerebrales, respiratorios, circulatorios, digestivos,
31. La pericarditis puede:
1) Ocasionar complicaciones hemodinámicas provocando derrame
(Taponamiento cardiaco)
2) Resolverse sin secuelas
3) Evolucionar a un proceso fibrosante crónico.
32. Pericarditis vírica aguda o uremia
Este diagrama representa la
aparición de una pericarditis
fibrinosa. Las líneas onduladas rojo-rosado
que se extienden desde la
superficie epicárdica en el líquido
amarillo representan las hebras de
fibrina. Este tipo de pericarditis es
típico de uremia con insuficiencia
renal, infarto de miocardio
subyacente, y carditis reumática
aguda.
33. Una ventana de
pericardio adherente se
ha abierto para revelar la
superficie del corazón.
Hay hebras delgadas de
exudado fibrinoso que se
extienden desde la
superficie epicárdica al
saco pericardial. Esto es
típico para una
pericarditis fibrinosa.
34. Al microscopio, la
superficie pericárdica
aquí muestra hebras de
fibrina rosa se extienden
hacia el exterior. No es
la inflamación
subyacente. Con el
tiempo, la fibrina puede
ser organizado y se
aclaró, aunque a veces
las adherencias
pueden permanecer.
35. PERICARDITIS BACTERIANA AGUADA
Esta es una pericarditis purulenta.
Tenga en cuenta el exudado
amarillento que se agruparán en el
saco pericárdico menor que se ha
abierto aquí. Un organismo bacteriano
está generalmente implicado en este
proceso, y la infección se extiende
típicamente desde los pulmones.
36. La superficie del corazón
con pericarditis
hemorrágica demuestra
una apariencia rugosa y
rojo. Pericarditis
hemorrágico es más
probable que ocurra con
tumor metastásico y con
tuberculosis (TB). TB
también puede conducir
a una pericarditis
granulomatosa que
puede calcificarse y
producir una pericarditis
"constrictiva".
PERICARDITIS CRONICA
37. CARACTERISTICAS CLINICAS:
Dolor torácico atípico (Sin relación con el esfuerzo y que empeora en
decúbito) y un roce de fricción.
Produce taponamiento cardiaco, de forma que se reduce el gasto
cardiaco y aparece el consiguiente shock.
38. DERRAMES PERICARDICOS
El saco pericárdico contiene como máximo 30-50 ml de liquido
seroso claro
El aumento del volumen seroso indica inflamación del pericardio.
Seroso: Insuficiencia cardiaca congestiva, hipoalbuminemia.
Serosanguinolento: Traumatismo torácico cerrado, tumor
maligno, rotura de IM (insuficiencia mitral) o disección aortica.
Quiloso: Obstrucción de los vasos linfáticos mediastinicos.
39. TUMORES CARDIACOS:
Las metástasis son el tumor maligno cardiaco mas frecuente.
Esto se encuentra en un 5% de los pacientes fallecidos en cáncer.
En orden descendente: Cáncer de pulmón, Linfoma, Cáncer de
mama, Leucemia, Melanoma, Hepatocarcinoma y Cáncer de
colon.
40. Los mixomas: Son tumores primarios, el 90% de los casos se
localizan en la aurícula, el 80% de ellos en la izquierda.
La aurícula izquierda se ha abierto para
revelar la neoplasia cardíaco primario
más común - un mixoma auricular. Estas
masas benignas son más a menudo
unidos a la pared de la aurícula, pero
pueden surgir en una válvula o en un
ventrículo. Pueden producir un efecto de
"válvula de bola" intermitentemente por
ocluir el orificio de la válvula
atrioventricular. También puede ocurrir
embolización de fragmentos de tumor.
Los mixomas se diagnostican fácilmente
por ecocardiografía. También pueden
ser vistas con tomografía computarizada
del tórax y la angiografía por resonancia
magnética.
41. Un mixoma en la aurícula izquierda está sujeto por un pedúnculo
o tallo y puede moverse siguiendo el sentido del flujo de sangre.
De este modo, el mixoma entra y sale por la válvula mitral
cercana (orificio de paso de la aurícula izquierda al ventrículo
izquierdo).
42. Este aspecto microscópico de alta potencia de mixoma cardíaco
muestra celularidad mínima. Sólo las células fusiformes dispersas
con escaso citoplasma rosa están presentes en un estroma mixoide
suelto.
43. Rabdomiomas: Son tumores primarios cardiacos mas comunes en
lactantes y niños.
Este niño de dos años murió de repente. En la autopsia, una gran
empresa, masa tumoral blanco se encontró llena gran parte de la
ventrículo izquierdo. Este es un rabdomioma cardíaco. Tales tumores
primarios del corazón son raros, y se observan principalmente en los
niños.
44. Los tumores primarios del corazón son raros. Las metástasis en el corazón
son más comunes, pero rara en general (sólo alrededor del 5 al 10% de
todos los tumores malignos tienen metástasis cardiacas). Visto sobre la
superficie del epicardio son pálidos nódulos-tan blancas de tumor
metastásico. Las metástasis pueden conducir a una pericarditis
hemorrágica.
45. TRANSPLANTES CARDIACOS
Es un tratamiento de elección en pacientes que presenta una
insuficiencia cardiaca no tratable.
Cada año se realizan en todo el mundo unos 3000 trasplantes
cardiacos, sobre todo MCD Y MCH.
• Clínicamente, el rechazo se sospecha cuando el paciente
desarrolla fiebre, reducción de la fracción de eyección
cardiaca, arritmia, edema y engrosamiento de la pared
ventricular.
• La artropatía del aloinjerto Es la limitación a largo plazo mas
importante en el trasplante cardiaco. Se trata de una proliferación
de la intima tardía, progresiva y que causa una estenosis difusa de
las arterias coronarias.
A los 5 años del trasplante, el 50% de los paciente presenta
arteriopatia.
