2. DEFINICIÓN
Es una enfermedad crónica
inflamatoria multisistémica, y,
aunque su etiología es desconocida,
es la enfermedad autoinmunitaria
por excelencia en la que existe una
producción exagerada de
autoanticuerpos que pueden dañar
prácticamente cualquier órgano o
sistema.
HIPERSENSIBILIDAD TIPO
III
5. FACTORES DE RIESGO
•Bajos niveles de andrógenos
•Niveles elevados de estradiol y prolactina
•Uso de anticoneptivos orales
•Menarca temprana
Factores que elevan 30% la aparición de LES
Tabaquismo
Contaminantes
ambientales
VEB
Sexo femenino
6. ETIOPATOGENIA
Factores Genéticos
• Asociación con HLA-DR2, DR3 y B8
• Déficit congénitos del complemento (C1q,
C2, C4)
• Mayor incidencia entre familiares de
primer grado
• Concordancia entre gemelos
monocigósticosFactores externos
• Radiación ultravioleta
• Medicamentos (LES inducido)
• Posibles agentes infecciosos
Factores hormonales
• Mayor prevalencia en el sexo femenino,
que se pierde en las edades pre
menopaúsica y posmenopáusica
• Mayor incidencia en varones con síndrome
Klinefelter
• Exacerbación de síntomas en el puerperio
o por administración de estrógenos
exógenosFactores inmunológicos
• Disminución de la supresión por parte de
los linfocitos supresores, de tal forma que
los linfocitos B generan una cantidad
desmesurada de autoanticuerpos
• Los Ac actúan de forma especifica frente a
determinados antígenos o forman
inmunocomplejos que, al depositarse,
generan una respuesta inflamatoria
7. MANIFESTACIONES
CLÍNICAS
La mayoría de los pacientes presentan un curso
intermitente con periodos de actividad y remisión.
Cualquier órgano puede resultar afectado.
8. FORMAS DE PRESENTACIÓN
CLÍNICA
Leve, paucisintomatica
o monosintomatica
•Artralgias o signos
cutáneos asociados a
alteraciones
biológicas menores
•Persistencia evolutiva
de enfermedad
•Agravaciones
inesperadas
Visceral grave
•Abundantes
manifestaciones
clínicas y con
evolución fatal
•Se controla el curso a
lento
•Poco frecuente
Intermedias
•Mas frecuentes
•Durante un largo
periodo pueden tener
una expresión
visceral
predominante, lo que
ocasiona su
diagnostico
10. MANIFESTACIONES
MUSCULOESQUELÉTICAS 95%
Artralgias y mialgias inespecíficas
60% artritis (MCF, IFP, carpo,
rodillas)
• Migratoria
• intermitente
• No deformante
• Poliarticular
• Simétrica
10% artritis persistente con
deformidades
• No erosiva (diferencia AR)
• Artropatía Jaccoud
• Cuello de cisne
• Pulgar en Z
Laxitud
ligamentosa
Roturas
tendinosas
Nódulos
subcutáneos
5% miopatía
inflamatoria
15-30%
osteonecrosis
aséptica
11. ALTERACIONES HEMATOLÓGICAS
85%
• Anemia de trastornos crónicos
• Coombs positivo en 25% (10% hemolisis)
Anemia 70%
• No predispone a infección y no precisa
tratamiento
Leucopenia 60%
• No suele tener importancia clínica, solo 5%
hay fenómenos hemorrágicos
trombopenia
15-25%
Síndrome de Evans: asociación de anemia hemolítica autoinmunitaria y
trombocitopenia
Es frecuente la presencia de anticoagulante lúpico/anticuerpos
12. MANIFESTACIONES CUTÁNEAS 80%
Lesiones específicas Lesiones
inespecíficas
Agudas
50%
- Eritema malar
- Lesiones eritematosas no
malares
- Lesiones ampollosas
- Fotosensibilidad 70%
- Telangiectasias
- Livedo reticularis
- Ulceras orales crónicas
40%
- Nódulos subcutáneos
- Urticaria
- Alopecia
- Vasculitis cutánea
Subaguda
s 10%
- Lupus anular policíclico
- Lupus psoriasiforme
Crónicas
20%
- Lupus discoide localizado
- Lupus discoide generalizado
- Lupus profundo (paniculitis
lupica)
Las úlceras orales, fotosensibiliadad, LED y el rash en “alas de
mariposa” son criterios diagnósticos
La mas característica es el eritema en “alas de
mariposa” (rash malar o eritema en vespertilio)
Se trata de un exantema eritematoso que se
localiza en mejillas y dorso de la nariz, respeta
el surco nasogeniano y áreas periorbitarias.
Pueden aparecer erupciones eritematosas por
encima de la cintura y erupciones ampollosas
Fotosensibles, coinciden con brote
de actividad
Lupus anular policíclico // lupus psoriasiforme
Aparecen en áreas fotoexpuestas como cuello,
escote o dorso de los brazos
A menudo, presentan manifestaciones
articulares mas persistentes de lo habitual, es
rara la afectación renal y del SNC.
La mayoría son positivos frente a anti-Ro (SS-
A), pero ANA negativos
Lupus discoide es la forma mas frecuente de
lupus cutáneo y 5% evoluciona a LES, el 50% son
ANA positivos
Solo un 20% de los pacientes con LES tienen
lesiones de lupus discoide.
Las lesiones se localizan por encima del cuello
y en dorso de las manos, son circulares, borde
eritematoso elevado con descamación,
taponamiento folicular y telangiectasias. Deja
cicatriz e hipopigmentacion.
En LES la inmunofluorescencia directa demostrará depósitos de IgM o IgG en la membrana
basal de la piel dañada en casi todos los casos; sobre piel sana en los casos agudos, algunos
subagudos y rara vez en crónicos
13. MANIFESTACIONES
NEUROLÓGICAS 50-60%
Pueden afectar cualquier parte del SNC o SNP, ya que los mecanismos
patogénicos son múltiples (anticuerpos antineuronales, anticuerpos
antimielina, deposito inmunocomplejos, vasculitis inflamatoria, lesiones
vasculares tromboticas por anticuerpos antifosfolipido)
Diagnóstico
• Clínico porque no hay
pruebas especificas
• 70% EEG
• 50% Proteinorraquia
Criterios diagnósticos:
convulsiones y psicosis
Alteraciones
cognitivas (50%)
Cefaleas
Meningitis
aséptica
Pseudotumor
cerebral
EVC
Polineuropatias
sensitivomotoras
15. MANIFESTACIONES RENALES 50%
Tiene lugar habitualmente en forma de glomerulonefritis. Es la mas
trascendente de todas las manifestaciones clínicas, por ser la que condiciona el
pronostico y la primera causa de mortalidad, junto con las infecciones, en la
primera década de evolución de la enfermedad
TIPO 1 Nefropatía lupica mesangial
minima 2- 25%
TIPO II Nefropatía lupica mesangial 10-
20%
TIPO III Nefropatía lupica focal 10-30%
TIPO IV Nefropatía lupica difusa 30%
TIPO V Nefropatía lupica membranosa
10-25%
TIPO VI Nefropatía lupica esclerosante
Mínima mesangial focal Difusa Membranosa
Microsc
opia
óptica
Normal Proliferación
mesangial
Proliferación
mesangial y
endotelial <50%
Proliferación mesangial y
endotelial >50%
Engrosamiento
difuso pared capilar
IF + ME Depósitos
granulares
mesangiales
escasos
Depósitos
granulares
mesangiales
Igs + C´en el
mesangio y
subendoteliales
Igs + C´en mesangio y
subendoteliales en grandes
cantidades
Spikes
Otras Cuerpos hematoxilinicos,
asas de alambre, trombos
hialinos
clínica Función renal
normal
Función renal
normal,
proteinuria,
microhematur
ia
SN <20% Insuficiencia renal, HTA,
síndrome nefrótico 90%.
Microhematuria, cilindros
Proteinuria
abundante,
síndrome nefrótico,
hematuria, función
renal conservada
reversibles
•Necrosis fibrinoide
•Semilunas epiteliales
•Infiltrados
inflamatorios
intersticiales
•Vasculitis necrotizante
Irreversibles
•Esclerosis
•Semilunas fibrosas
•Fibrosis intersticial
•Atrofia tubular
•HTA
•Creatinina >1.4mg/dl
•Nefropatía lupica difusa
•Cambios crónicos en biopsia renal
5-20% termina con insuficiencia renal terminal
18. AUTOANTICUERPOS
La alteración analítica mas característica del LES es la presencia de diferentes
autoanticuerpos, especialmente los anticuerpos antinucleares 98% y anti-ADN
Menos
específicos
Antieritrocitarios 60%
Antiplaquetarios 10%
Antilinfocitarios 70%
Antineuronales 60%
Otras
alteraciones
Elevación VSG, consumo
complemento
Factor reumatoide 25%
Crioglobulinas 20%
hipergammaglobulimenia
Los anticuerpos mas específicos son
los anti-Sm. Los anti ADN ds se
correlacionan con actividad de la
nefritis
23. TRATAMIENTO
Debe ser individualizado. Al tratarse de una
enfermedad crónica con requerimientos
prolongados de corticoides, siempre se debe
buscar la dosis mínima que permita controlar
los síntomas para minimizar efectos
secundarios y limitar su uso a aquellas
manifestaciones no controlables mediante
otros tratamientos menos tóxicos
24. Manifestaciones Tratamiento Efectos
secundarios
Leves
Artralgias, artritis, mialgias, fiebre,
astenia, serositis moderada
AINE y/o corticoides en dosis bajas <20 mg/día Meningitis aséptica,
hepatotoxicidad,
deterioro función
renal
Cutáneas - Evitar la exposición solar
- Corticoides tópicos y/o hidroxicloroquina 400
mg/día
toxicidad retiniana
(oftalmología/6
meses),
neuromuscular y
rash
Graves Neurológico, renal,
pulmonar
- Corticoides en dosis altas 1-2mg/kg/día o 1gIV/3-
5 días
- Inmunosupresores: ciclofosfamida, ciclosporina,
azatioprina, metotrexato
Corticoides
empeoran o
producen las
manifestaciones SNC
Nefritis lupica - ciclofosfamida (10-15mg/kg IV) + glucocorticoide
- Micofenolato
Manifestaciones
tromboticas o abortos de
repetición por Ac
antifosfolipido
- No responden a inmunosupresor, se usa anticoagulante/antiagregante
Afectación renal en fases - Tratamiento se dirige a manifestaciones extrarrenales: en IRT se usa
25. EVOLUCIÓN Y PRONÓSTICO
El curso clínico es variable, desde formas poco agresivas que no modifican la
supervivencia, hasta formas rápidamente progresivas que llevan al paciente a la
muerte. Lo mas frecuente es un curso intermitente con exacerbaciones y
remisiones (autenticas 20%).
mortalidad 10
años 25%
Corto plazo
Infección Riñón SNC
Largo plazo
Arterioesclerosis
El principal factor que condiciona la supervivencia es la
afectación renal: mal pronostico creatinina >1.4 mg/dl, HTA,
síndrome nefrótico
Principal causa de muerte
SUPERVIVENCI
A
2 años: 95%
5 años: 85%
10 años: 75%
27. LUPUS INDUCIDO POR FÁRMACOS
Hidralacina
Procainamida
Isoniacida
Clorpromacina
D-penicilamina
Quinidina
INF-a
Fenitoina
Es común el desarrollo de ANA sin llegar a producir clínica, aunque
en un 10-20% de aquéllos en los que han aparecido anticuerpos
antinucleares desarrollaran la enfermedad
epidemiolog
ia
clínica Anticuerpos Modo de
inicio
Lupus
eritematoso
sistémico
Predominio
femenino
9:1
Edad fértil
Articular,
serosa,
cutánea,
renal,
pulmonar,
SNC
ANA (98%)
Anti-ADN ds
Anti-Sm
Inicio
progresivo
Lupus
inducido
Sin
predominio
sexual
No
afectación
SNC ni renal
ANA (100%)
No anti-ADN
ds ni anti-
Inicio
abrupto
(semanas o
28. LUPUS CUTÁNEO SUBAGUDO
La mitad de los pacientes desarrollan manifestaciones clínicas como
artralgias, artritis, astenia y fiebre, aunque es poco habitual que se
asocie a manifestaciones neurológicas o afectación renal.
Leucopenia ANA 80%
Anti-Ro y
Anti-La
Haplotipos
B8 y DR3
29. LUPUS Y EMBARAZO
La fertilidad es normal en los pacientes con LES. Sin embargo, los abortos
espontáneos, prematuridad y muertes fetales alcanzan el 30-40%,
especialmente en las portadoras de anticuerpo antifosfolipido, o pacientes
con nefritis activa en la gestación
LES
Embarazo en enfermedad
inactiva
Corticoides (evitar los de vida
media prolongada porque cruzan
barrera placentaria)
Evitar AINE, inmunosupresores y
antipalúdicos
No embarazo
Anticonceptivos físicos
Evitar anticonceptivos orales o
DIU (riesgo CV)
30. LUPUS NEONATAL
Se produce en un pequeño porcentaje (menos del 5%) de los RN de
madres portadoras de anticuerpos anti-Ro y/o anti-La, ya se trate de
síndrome de Sjogren o LES, y hasta 25% en RN de madres sanas con
anticuerpos anti-Ro circulantes.
Lesiones cutáneas
en áreas foto
expuestas >2 meses
Bloqueo AV
permanente
Alteraciones
hematológicas
La causa es el paso de anticuerpos de la
madre al feto, estos se mantienen por 6
meses, negativizandose posteriormente, las
lesiones cutáneas desaparecen
32. DEFINICIÓN
Se define por la coexistencia de trombosis y/o patología obstétrica con la
presencia de anticuerpos antifosfolípido, frecuentemente anticuerpos
anticardiolipina de tipo IgG.
Forma
aislada
SAF
primario
con
enfermedad
SAF
secundario
33. MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Trombosis arteriales o venosas.
Lo mas común es TVP que
genera TEP.
Las muertes fetales se pueden
producir en cualquier momento
(más común en 2 y 3 trimestre)
Livedo
reticularis
valvulopatias
Trombopenia
y/o anemia
hemolítica
mielitis
transversa
hipertensión
pulmonar
síndrome
guillain barre
34. DIAGNÓSTICO
Anticuerpos anti fosfolípido
Pruebas inmunológicas
IgG que detecta fosfolípidos de
las plaquetas unidos a B2-
glicoproteina1
Pruebas
coagulometricas
Anticoagulante lúpico:
prolongación del ttPa que no se
corrige con plasma fresco
Pruebas reaginicas
Falso positivo a VDRL
MANIFESTACIONES CLINICAS ALTERACIONES ANALÍTICAS
- Trombosis arterial o venosa
- Abortos de repetición
- Anticuerpos anticardiolipina
IgG o IgM
- Anticoagulante lúpico
El diagnostico se establece cuando se presente un
criterio clínico acompañado de un criterio analítico
35. TRATAMIENTO
Síndrome anti
fosfolípido
No Embarazada
Anticuerpos anti
fosfolípido sin
clínica asociada
Nada o AAS
Trombosis
Anticoagulación
mantenida con INR
2.5-3.5
Embarazada
Presencia de
anticuerpos anti
fosfolípido sin
clínica asociada
Nada o AAS
Trombosis o
abortos previos
HBPM y/o AAS
38. CRITERIOS SLICC
Los criterios son acumulativos y no
necesitan estar presentes
simultáneamente
Requisitos: >4 criterios (al menos 1 criterio clínico y 1 de laboratorio)
O biopsia – nefritis lúpica aprobada con ANA positivo o Anti-ADN
CRITERIOS CLÍNICOS CRITERIOS INMUNOLÓGICOS
1. Lupus cutáneo agudo
2. Lupus cutáneo crónico
3. Úlceras orales o nasales
4. Alopecia sin cicatrices
5. Artritis
6. Serositis
7. Renal
8. Neurologico
9. Anemia hemolítica
10.Leucopenia
11.Trombocitopenia (<100
000/mm3)
1. ANA
2. Anti-ADN
3. Anti-Sm
4. Antifosfolipidos
5. Bajo complemento (C3, C4,
CH50)
6. Prueba directa de Coombs (no
cuentan en presencia de
anemia hemolítica)
39. •Agudo: Erupción lupus malar (no cuenta si es discoide), lupus ampolloso, necrólisis epidérmica tóxica, erupción
lupus maculopapular, erupción fotosensible (en ausencia de dermatomiositis)
•Subagudo: psoriasis no endurecida y/o lesiones policiclicas anulares que se resuelven sin cicatrización, aunque
ocasionalmente con despigmentación postinflamatoria o telangiectasias
Lupus cutáneo agudo o
lupus cutáneo subagudo
•Erupción discoide localizada (encima del cuello) o generalizada (arriba y abajo del cuello), lupus hipertrófico
(verrugoso), lupus paniculitis, lupus mucoso, lupus discoide/liquen plano se superponenLupus cutáneo crónico
•Oral: paladar, bucal, lengua
•Nasales: en ausencia de otras causas como vasculitis, enfermedad Behcet, infección (herpes), enfermedad
inflamatoria intestinal, artritis reactiva y alimentos ácidos
Ulceras orales o nasales
•Disminución difusa o fragilidad del cabello con pelos rotos visibles, en ausencia de otras causas como alopecia
areata, fármacos, deficiencia de hierro y alopecia androgénicaAlopecia sin cicatriz
•Hinchazón o derrame o sensibilidad por lo menos 30 minutos de rigidez matutina
Sinovitis en 2 o mas
articulaciones
40. •Pleuritis típica por mas de 1 día o derrames pleurales o dolor pericardio típico (dolor con decúbito o al sentarse hacia
adelante) durante mas de 1 día o derrame pericárdico o trastorno pericárdico o pericarditis por ECG en ausencia de otras
causas (infección, uremia, pericarditis de Dressler)
Serositis
•Proporción de proteína de orina a creatinina (o proteína de orina de 24 horas) que representa 500 mg de proteína / 24
horas o los glóbulos rojosRenal
•Convulsiones, psicosis, mononeuritis múltiple (en ausencia de otras causas conocidas como vasculitis primaria), mielitis,
neuropatía periférica o craneal (en ausencia de otras causas conocidas como vasculitis primaria, infección y diabetes
mellitus), confusión aguda (en ausencia de otras causas, incluyendo tóxicos / metabólicos, uremia, fármacos)
Neurológicas
•Anemia hemolíticaAnemia hemolítica
•Leucopenia al menos una vez: En ausencia de otras causas conocidas como síndrome de Felty, fármacos e hipertensión
portal.
•Linfopenia al menos una vez: en ausencia de otras causas conocidas como corticosteroides, fármacos e infección
Leucopenia (<4000 / mm3) o
Linfopenia (<1000 / mm3)
•Al menos una vez en ausencia de otras causas conocidas como fármacos, hipertensión portal y púrpura trombocitopénica
trombótica
Trombocitopenia (<100
000/mm3)
42. SLEDAI (ÍNDICE DE ACTIVIDAD)
Este instrumento contiene una revisión por sistemas (examen físico,
interrogatorio y pruebas de laboratorio) y determina con cierta certeza el grado
de actividad o la intensidad del brote de la enfermedad lúpica en un momento
dado, que precisa manifestarse al menos 10 días antes de su realización.
• Uno o mas signos dentro de los
parámetros mayores, esto es 8
Severo o
brote
• Parámetros 1-5
Menor
moderada
• Parámetro 0Estabilidad
Una recaída puede mostrar un aumento
de más de tres puntos, la disminución
de la actividad se observa con reducción
de tres o más puntos, mientras que la
persistencia de la actividad es igual o
más o menos tres; la remisión puede
mostrar una puntuación igual a cero por
un mínimo de tres meses, aunque
raramente se alcanza, y el paciente
manifiesta valores bajos por largos
periodos
Puede aparecer en varones, ancianos, niños. Puede estar en todas las razas.
Tabaquismo: Presencia de Anti-dsDNA
Humo: Disminuye la capacidad de los macrófagos pulmonares para eliminar restos inflamatorios (Anti-dsDNA)
Los contaminantes ambientales
Productos para el hogar pueden afectar las hormonas sexuales y estar asociado con manifestaciones autoinmunes
Destilados de petróleo, pesticidas (silica cristalina), tricloroetileno y organoclorados
Virus de Epstein Barr (VEB)
Pacientes pediátricos con LES: anti VEB (+)
Adultos ANA (+) que desarrollan VEB presentan LES años posteriores
ANTIGENOS ANTIPLAQUETARIOS, ANTIFOSFOLIPIDOS
INMUNOCOMPLEJOS CIRCULANTES O IN SITU
Una forma clínica leve, paucisintomática o incluso monosintomática. Durante varios años estos pacientes presentan únicamente artralgias o discretos signos cutáneos asociados a alteraciones biológicas menores, pero que atestiguan la persistencia evolutiva de la enfermedad, siempre capaz de originar una agravación inesperada, lo cual es un riesgo que justifica el seguimiento del curso clínico de estos pacientes.
2. Una forma visceral grave, que comporta abundantes manifestaciones clínicas y con evolución muchas veces fatal. Las medidas terapéuticas pueden controlar su evolución y hacerle adquirir un curso más lento. Es una forma de presentación poco frecuente.
3. Por último, unas formas intermedias, que son las más frecuentes. Durante un largo período pueden tener una expresión visceral predominante, lo que ocasiona su diagnóstico y tratamiento por diversas especialidades.
Artralgias y mialgias inespecíficas. 60% presentan una artritis migratoria e intermitente, no deformante, poliarticular y simétrica. Suele localizarse en articulaciones IFP y MCF, carpos y rodillas. 10% artritis persistente con deformidades, sin erosiones (diferencia AR). Deformidad mas característica es la artropatía de Jaccoud, consiste en la desviación cubital en ráfaga reductible (subluxación metacarpofalangica), junto con deformidad en cuello de cisne de los dedos y pulgar en Z.
Pueden encontrarse desde laxitud ligamentosa hasta roturas tendinosas, incluso nódulos subcutáneos idénticos a los reumatoides.
La afectación muscular suele producirse en forma de mialgias y debilidad, aunque en el 5% de los pacientes tienen una miopatía inflamatoria, se debe considerar la posibilidad de miopatía secundaria a fármacos (hidroxicloroquina o esteroides)
La osteonecrosis aséptica o necrosis avascular es frecuente 15-30% y debe sospecharse siempre que se encuentre dolor persistente de ritmo mecánico localizado en el hombro, rodilla, cadera especialmente, sobre todo en ausencia de otros datos de actividad de la enfermedad y si el paciente requiere corticoides (predisposición por Ac antifosfolipidicos).
IMAGEN 1: Pulgar en Z, desviación cubital de las articulaciones metacarpofalángicas de los dedos segundo a quinto de la mano y «cuello de cisne» en los dedos tercero y cuarto.
IMAGEN 2: Jaccoud en rx
IMAGEN 3: Osteonecrosis avascular
La intensidad de la anemia se correlaciona con la actividad de la enfermedad
Leucopenia sugiere actividad de la enfermedad
En la coagulación, aunque se pueden detectar anticuerpos frente a factores de la coagulación, la alteración mas frecuente se detecta es la presencia de anticoagulante lupico/ac antifosfolipido. Son excepcionales las manifestaciones hemorrágicas y mas habituales los fenómenos tromboticos.
En el lupus anular policíclico son lesiones eritematosas anulares confluentes, En el lupus psoriasiforme predomina la descamación.
La inmunofluorescencia directa demostrata depósitos de IgM o IgG en la membrana basal de la piel dañada en casi todos los casos; sobre piel sana en los casos agudos, algunos subagudos y rara vez en crónicos
La psicosis se puede encontrar formando parte del síndrome mental organico, manifestación mas habitual 35%
Ña psicosis puede ser una manifestación del LES o efecto secundario de los corticoides
La pleuritis es bilateral y puede producir o no derrame pleural, es la mas habitual
La neumonitis lupica produce fiebre, dolor pleurítico, tos, infiltrados pulmonares basales, atelectasias laminares
La causa mas común de infiltrados es por infección
Fibrosis pulmonar, hipertensión pulmonar, síndrome pulmón encogido y hemorragia alveolar masiva
CARDIACA
Pericarditis es la mas común
No frecuentes el taponamiento ni pericarditis constrictiva
La miocarditis se sospecha con cardiomegalia, fallo VI, arritmias sin causa justificable
Endocarditis libman sacks con insuficiencia aortica o mitral
Cardiopatia isquémica por CE
EL TRATAMIENTO ES CON AINES O CCO DOSIS BAJAS. LAS AFECCIONES PARENQUIMATOSAS REQUIEREN TX MAS AGRESIVO
Chest radiograph showing left pleural effusion in a 50 year old man with arthritis, fever, and high titre anti-DNA. Thoracentesis demonstrated typical LE cells.
Transaminasas elevadas en brotes aunque no se trate de lesión hepática, o secundarias a toxicidad por fármacos, cirrosis biliar primaria, colangitis esclerosante o budd chiari
Metotrexato en afectación articular persistente
Ciclofosfamida + glucocorticoides en GN proliferativa difusa
Otros datos de mal pronóstico son: anemia, hipoalbuminemia o consumo de complemento en el diagnóstico, nivel socioeconómico bajo, anticuerpos antifosfolipidico, afectación difusa del SNC y trombopenia, raza no caucásica
Se asocia con HLA-DR4, no tiene predominio femenino y mas frecuente en acetiladores lentos. Los pacientes presentan semanas o meses desde el inicio del tratamiento, desarrollo de ANA, tipo anti-histonas. Las manifestaciones clínicas son bruscas, con clínica cutánea, articular o serosa.
La principal diferencia con lupus es la negatividad anti-ADN ds y ausencia de afectación renal o SNC.
Corticoides de vida media prolongada (dexametasona, betametasona) porque no son inactivados por la b hidroxilasa placentaria y atraviesan la barrera. Solo se indican cuando se pretendiera que tuvieren un efecto en el feto (miocarditis fetal)