2. Introduction
• Définition:- consiste en une production
insuffisante d’hormones thyroïdiennes,que
celle ci soit due :
-à un manque de développement
complet ou partiel de la glande .
-ou à un déficit dans la
biosynthèse des hormones .
3. Intérêt
• Fréquence:2 eme endocrinopathie après
le diabète 1/4000.
• Gravité :séquelles neurologiques et
mentales.
• Prévention: DC précoce et traitement
précoce.
• Dépistage néonatal possible .
4. Rappels:Embryologie
• Origine embryonnaire : endoderme du plancher du pharynx
• Migration:
Vers la région cervicale par le canal thyréoglosse: position définitive face antérieure
de la trachée et du cartilage thyroïde
Anomalie de la migration: tissu thyroïdien ectopique fréquent
5. Thyroïde: bases anatomiques
Deux lobes d’environ 5 cm de haut et 2 cm de large, réunis par un isthme
Vue antérieure Coupe sagittale
6.
7. Rappels histologiques
•Follicules sécrétoires: épithélium simple (thyréocytes) reposant sur une
membrane basale et délimitant une cavité contenant la colloïde
•Thyréocytes = Cellules polarisées
•Présence de cellules parafolliculaires: cellules C calcitonine
•Vascularisation +++ - Innervation sympathique et parasympathique
Morphologie du follicule (tailles des cellules et de la cavité)=d° d’activité de la
glande
17. Effets tissulaire des hormones
thyroïdiennes
• Croissance et différenciation
Effets sur la croissance et la différenciation
squelette (os longs)
• Hypothyroïdie jeune: ralentissement croissance:
nanisme disharmonieux
• Différentiation des épiphyses fœtus (retard
d’apparition des foyers d’ossification épiphysaires )
• Post natal: maturation ossification des cartilages
• Augmente sécrétion de GH (chondrogénèse) et
potentialise effet IGF1
18. Effets tissulaire des hormones
thyroïdiennes
• Développement et homéostasie du SNC
– Myélinisation
– Synaptogénèse
Hypothyroïdie néonatale et périnatale= crétinisme
– Hypothyroïdie adulte :=somnolence – ralentissement
19. Effets tissulaire des hormones
thyroïdiennes
• Téguments phanères: Croissance et
développement des phanères
- Hypothyroïdie= alopécie
- Hypothyroïdie: accumulation de mucine dans le
conjonctif sous cutané: myxœdème
20. Effets tissulaires
• Système cardiovasculaire
↑fréquence cardiaque
↑ débit sanguin
– Hyperthyroïdie : tachycardie (↑ récepteurs β-
adrénergiques) car cet effet est supprimé par
les béta-bloquants.
– Hypothyroïdie: bradycardie
• Fonction digestive
– Hypothyroïdie : réduction de l’appétit et
constipation
– Hyperthyroïdie : augmentation de l’appétit
sans prise de poids, diarrhée
21. Effets métaboliques
• Thermogenèse et augmentation de la
consommation d’oxygène
↑ métabolisme de base de 50 à 100% lors
d’hyperthyroïdie
↓ métabolisme de base de 30 à 45% lors
d’hypothyroïdie.
– Hyperthyroïdie: artérioles et capillaires cutanés
dilatés, peau chaude et moite
– Hypothyroïdie: peau pâle et froide
Effet calorigènique corellé avec le nombre de
récepteurs de T3 à l’exception du SNC
adulte, de la rétine et des testicules
22. Effets métaboliques
• Effets sur des enzymes métaboliques
↑activité enzymes clés du métabolisme :
ATPase Na+ K+, cytochromes
• Métabolisme protéique
↑ synthèse des protéines // effet
catabolisant
– Hyperthyroïdie: catabolisme excessif des
protéines musculaires, excrétion azotée
urinaire accrue et amaigrissement.
23. Effets métaboliques
• Métabolisme des glucides
↑ utilisation périphérique du glucose
↑ glycogénolyse dans le foie, le cœur et le myocarde
↑ absorption intestinale de glucose
↑ glycémie
• Métabolisme hydrominéral
↑ diurèse, en cas d’hyperthyroïdie, ↑ excrétion de Ca et
P.
• Vitamines
– Transformation de béta-carotène en vitamine A.
24. Effets métaboliques
• Métabolisme des lipides
↑métabolisme des lipides
↑ conversion de cholestérol en acides
biliaires
↑sensibilité du tissu adipeux aux
hormones métaboliques qui stimulent la
lipolyse (↑effets R β-adrénergiques)
– Hypothyroïdie: ↑cholestérolémie
– Hyperthyroïdie: ↓ cholestérolémie
25. Effets de la carence
• Défaut de maturation somatique et surtout
neurologique et squelettique.
• Baisse de la calorigenese ( t°) .
• Diminution du métabolisme de base :
-bradycardie
-lenteur des mouvements.
-ralentissement psychique.
26. Étude clinique
• EN FONCTION DU TYPE DE DÉFICIT :
• 1.HYPOTHYROIDIES CONGENITALE ( PRIMAIRE ) :
( à révélation précoce ).
dues presque exclusivement aux dysgénésies (athyréose )
plus accessoirement à un trouble de l’hormonosynthèse.
• 2. HYPOTHYROIDIES A REVELATION TARDIVE :
27. Hypothyroïdie congénitale
1/ (myxoedeme congénitale)
TDD: athyréose
• Les 1ers jour de vie:
-gros poids de naissance >4000g
-peau luisante
-FA dehissante
-chevelure fournie et
dense -anneau
ombilical large et lâche +/-hernie
ombilicale
28. Dans les 1eres semaines:
• signes généraux: hypothymie<36°
• Signes fonctionnels:
-respiration difficile et bruyante
-fausses routes :tbles de la succion et
déglutition
-constipation opiniâtre
-ictère persistant.
31. Après quelques semaines
d’ évolution(le Gd myxoedeme)
• Retard de croissance de la taille+++
-retard desharmonieux, brachyskelie.
• Retard psychomoteur patent.
• Troubles respiratoires et fausses routes.
• Crises convulsives.
• Septicémie à point de départ cutané.
• Occlusion intestinale.
• Coma myxœdémateux.
32.
33. 2/Hypothyroïdie infantile à
révélation postnatale
• + fréquente 2/3 des cas
• Signes cliniques tardifs
• Lenteur des acquisitions psychomotrices.
• Voix rauque.
• Constipation + anorexie.
• Modifications morphologiques
progressives.
• (PACHA DE BICETRE).
34. Variétés cliniques tardives après
(2 ans) ectopies thyroidiennes
• Retard de croissance statural
• Tendance à la somnolence
• Lenteur dans l’idéation
• Retard pubertaire
36. Signes radiologiques
• ge osseux < age chronologique
• Retard de la maturation est précoce : absence du point
fémoral inférieur et tibial supérieur (points de Beclard)
suspicion d’hypothyroïdie congénitale = Rx
d’un genou de face
• Dysgénésie epiphysaire: pathognomonique
-fragmentation des NX epiphysaires
(muriformes, poreux, tigrés).
-Signes cranio-faciaux :
• - Densification exagérée des os de la voute et de la base du
crane aspect en « lunette » par densification des rebords
orbitaires.
37. - Retard de maturation cranio-faciale entrainant un retard de
fermeture des fontanelles et des sutures.
- Aspect ballonisé de la selle turcique
- Parfois retard du développement dentaire et dystrophies.
-Signes vertébraux :
- Elargissement intervertébral : signes de BAMATTER :
- Hypoplasie et déformation des corps vertébraux au niveau
des premières vertèbres lombaires (L1,L2): aspect ovoïde,
en sabot, en coin : signes de SWOBODA . Parfois une
cyphose lombaire.
-Autres : aspect d’ostéocondensation osseuse.
44. Hypothyroïdie congénitale
Hypothyroïdie
périphérique rares Transitoire du n né
centrale
Déficit en GH
Dysgénésie Troubles de
Résistance
thyroïdienne hormonosynthése Déficit en
Périphérique
TBG
Aux hormones
Carence
En iode
Mére
Ectopie
athyréose thyroïdienne Ingestion
Anti T
Surch
arge
iodé
45. Hypothyroïdie congénitale
périphérique
Dysgénésie Troubles de l’
thyroïdienne hormonosynthése
athyréose Ectopie
thyroïdienne
57. Résultats
-Croissance staturo-pondérale :
Le rattrapage statural est complet lorsque l’enfant est traité
avant 02 ans, incomplet si le traitement est entrepris
après 04 ans.
-Maturation osseuse :
Récupération dans les 03 ans dans plus des ¾ des cas
-Pronostic mental :
Lié à la précocité du traitement. Résultats médiocres :
souvent retard psychomoteur ± important. Moins de 50%
des enfants ont un QI normal, 1 sur 3 une débilité.
58. pronostic
• Dépend de la forme
• De la gravité du tableau
• Age de début
• Début du traitement