LINFOMA TIPO MALT PULMONAR

1. AUTOR:
Linzan Cedeño Ericka Johanna
Estudiante de la Universidad Técnica Manabí
Facultad de la ciencia de la salud
Escuela de Medicina
COAUTOR: Dr. Jorge Cañarte
Docente de la Universidad Técnica Manabí
LINFOMA TIPO MALT PULMONAR
INTRODUCCIÓN
El término inmunidad ha hecho
referencia a la protección frente a la
enfermedad y, de forma más específica,
frente a las enfermedades infecciosas.
L a s c é l u l a s y l a s m o l é c u l a s
responsables de la inmunidad
constituyen el sistema inmunitario (1).
La función fisiológica del sistema
inmunitario es la defensa contra los
microbios infecciosos. Sin embargo,
incluso sustancias extrañas no
infecciosas pueden desencadenar
respuestas inmunitarias (2).
Las mucosas juegan un papel muy
importante en la defensa inmunológica,
ya que un gran número de agentes
patógenos utilizan las mucosas como
vía de entrada (3). El tejido linfoide
asociado a las mucosas forma parte del
sistema inmune, aunque presenta cierta
independencia del sistema sistémico. Es
el encargado de proteger las mucosas
del ataque de los agentes patógenos,
tanto en una respuesta primaria como
secundaria. En su conjunto se denomina
MALT (Mucosa-Associated Lymphoid
Tissue). Y este MALT va a proteger a
las superficies mucosas (3), ejemplos de
MATL son las amígdalas y las placas de
Peyer (4). El sistema inmunitario de las
mucosas es la parte del sistema
inmunitario yuxtapuesta a las
superficies de las mucosas y en contacto
directo con los antígenos externos. Está
formado por nódulos de tejido linfoide
que, según su localización, se
denominan: GALT y BALT (5).

2. La denominación GALT proviene de las
palabras inglesas "Gut Associated
Lymphoid Tissues" y cuya traducción
sería: Tejido linfoide asociado al
intestino. El GALT está formado por
todo el tejido linfoide que se encuentra
en las paredes intestinales (ganglios,
placas de Peyer, folículos linfoides
aislados). (Órganos linfoides
secundarios) (6).
La denominación BALT tienen su
origen en las palabras inglesas "Broncus
Associated Lymphoid Tissues" en
español: tejido linfoide asociado a los
bronquios. Está formado por todo el
tejido linfoide (tonsilas, ganglios,
folículos linfoides) localizado en las
mucosas respiratorias, desde las fosas
nasales hasta los pulmones (7).
La patología de mayor relevancia del
MALT está dado como linfoma de
tejido linfoide asociado a las mucosas,
también se llama linfoma TLAM (8), es
un tipo de cáncer que se incluye dentro
del grupo de los linfomas no Hodgkin,
es uno de los subtipos de linfomas de
células B (9). Representa alrededor del
5% de los linfomas no hodgkinianos
diagnosticados anualmente. Su
incidencia anual se estima en alrededor
de 1/313.000. La enfermedad afecta
principalmente a adultos de más de 60
años (edad media: 65 años), con una
ligera predominancia femenina. Es muy
raro en niños (10).
Linfoma extraganglionar de zona
marginal de células B, también
conocido como linfoma de tejido
linfático asociado con la mucosa
(MALT): es el tipo más común de
linfoma de zona marginal. No se origina
en los ganglios linfáticos sino en otros
lugares (extraganglionar). La mayoría
de los linfomas MALT se origina en el
estómago. El linfoma MALT también
puede originarse en los pulmones, la
piel, la tiroides, las glándulas salivales o
los tejidos que rodean los ojos.
Generalmente el linfoma se mantiene
limitado al área donde comienza y no se
propaga ampliamente. Muchos de estos
otros linfomas MALT también están
relacionados con infecciones por
bacterias o virus (11).
El linfoma pulmonar primario (LPP) se
d e f i n e a c t u a l m e n t e c o m o l a
proliferación clonal linfoide que afecta
al parénquima y/o el tejido bronquial de
uno o ambos pulmones, sin que se
demuestre extensión extrapulmonar en
el momento del diagnóstico o en los tres
meses siguientes. Es una entidad

3. relativamente poco frecuente.
Representa el 3-4% de los linfomas no
Hodgkin extranodales, < 1% de los
linfomas no Hodgkin, y sólo el 0,5-1%
de las neoplasias malignas pulmonares
(12).
Según la clasificación de la OMS, el
LPP incluye a los linfomas pulmonares
primarios no Hodgkin de células B y a
la Granulomatosis Linfomatoidea. El
primer grupo se divide en: a) LPP de
células B de bajo grado (58-87% del
total), y que en un 90% cumple los
criterios de tejido linfoide asociado a
mucosa (linfoma MALT o BALT); b)
LPP de células B de alto grado (11-19%
del total); c) plasmocitoma pulmonar
primario; y d) linfoma pulmonar
intravascular. La inclusión de la
Granulomatosis Linfomatoidea en la
definición de linfoma pulmonar
primario es controvertida, ya que la
naturaleza clonal es atípica y la
extensión extrapulmonar es frecuente.
El LPP de células B de alto grado puede
coexistir hasta en un 50% de los casos
con un linfoma MALT y se ha planteado
la hipótesis de que puedan derivar de su
transformación, aunque se han
identificado diferencias citogenéticas
entre ambas entidades que las distingue
(13).
Linfomas no Hodgkin primario de
células B: LPP de células B de bajo
grado: El origen de la mayoría de estos
linfomas se encuentra en el tejido
linfoide asociado a mucosas (MALT).
En el pulmón, se considera que se
originan en las células de la zona
marginal que están presentes en el tejido
linfoide asociado al bronquio (BALT)
normal o hiperplásico.
Esta forma de linfoma es el que afecta
con más frecuencia a los pulmones
como tumor primario.
La manifestación radiológica más
frecuente consiste en un nódulo solitario
o en una opacidad focal poco definida,
con broncograma aéreo en un 50 % de
los casos. En un 10 % de los casos
puede presentar derrame pleural y
linfadenopatía en menos del 5 %.
En el momento de diagnóstico la mitad
de los pacientes se encuentran
asintomáticos y la enfermedad se
descubre por un estudio de rutina.
Cuando los síntomas están presentes,
son inespecíficos e incluyen disnea, tos,
dolor torácico y hemoptisis. Los
síntomas sistémicos, como fiebre, sudor

4. nocturno o pérdida de peso, se
presentan en el 20-40 % de los
pacientes.
El diagnóstico definitivo es histológico
a partir de biopsias bronquiales,
pulmonares transbronquiales o a través
de una videotoracoscopia. En estos
casos la resección quirúrgica suele ser
curativa dado el bajo grado de
malignidad. Cuando no es posible la
intervención, la radioterapia y la
quimioterapia constituyen las
alternativas terapéuticas. Se han
observado algunos casos que parecen
progresar hacia un linfoma de células B
de alto grado dentro del pulmón. La
supervivencia media supera los 10 años.
LPP de alto grado de malignidad: Es
poco frecuente, representa el 15-20 %
de todos los linfomas pulmonares
primarios. Puede aparecer en enfermos
trasplantados de un órgano sólido o con
algún trastorno de la inmunidad
(infección VIH o un síndrome de
Sjögren)
Aunque la mayoría de los casos de LPP
de alto grado de malignidad son de tipo
de células B, también se han
comunicado caso de linfoma anaplásico
o de células T. Algunos parecen derivar
de linfomas B de bajo grado. En estos
casos es frecuente la afectación de los
ganglios linfáticos regionales.
Las manifestaciones radiológicas son
inespecíficas e incluyen opacidades
localizadas con o sin broncograma
aéreo, consolidación bilateral que
pueden cavitarse o un patrón
reticulonodular difuso y el derrame
pleural es frecuente. En algunos casos
puede progresar provocando una
afectación bilateral extensa.
Son frecuentes los síntomas sistémicos
y pulmonares en el momento del
diagnóstico.
En la broncoscopia pueden verse
c r e c i m i e n t o s y e s t e n o s i s
endobronquiales de aspecto tumoral. El
diagnóstico histológico se puede
obtener con biopsias bronquiales,
transbronquiales o por punción-
aspiración con aguja fina transtorácica.
La biopsia demuestra la presencia de
células blásticas linfoides y dado el alto
grado de atiapia, suelen ser necesarias
técnicas inmunohistoquímicas para
diferenciarlos de carcinomas,
melanomas o sarcomas.

5. La supervivencia en este tipo de
linfomas es mucho peor a pesar de la
quimioterapia y varía entre el 45-60 % a
los 5 años, siendo las recurrencias
locales y a distancia bastante frecuentes.
Plasmocitoma pulmonar primario: El
plasmocitoma extramedular es un tumor
de células plasmáticas que es más
frecuente en el tracto respiratorio
superior. La localización pulmonar es
rara y puede presentarse como limitada
al pulmón y a los ganglios regionales.
Se muestra como una masa constituida
por las células plasmáticas propias del
mieloma múltiple, pero sin expresión
sérica o urinaria de paraproteína. La
resección quirúrgica es diagnóstica y
curativa.
Linfoma pulmonar intravascular: Es un
tipo de linfoma no Hodgkin,
generalmente de células B muy
infrecuente. Se caracteriza por la
proliferación maligna de células
linfoideas en el interior de la luz de los
capilares, arteriolas y vénulas; la
afectación del tejido extravascular es
mínima o nula.
Aunque es más frecuente la afectación
del sistema nervioso central y cutáneo,
se describen casos de afectación
pulmonar con hipoxemia, fiebre de
origen desconocido, disnea e
hipertensión pulmonar.
Granulomatosis Linfomatoide: Descrita
por Liebow en 1972, forma parte de un
grupo de lesiones angiocéntricas
linfoproliferativas con predominancia
de células T del tracto respiratorio que
tiene un grado variable de atipia
citológica y muestra infiltración
vascular.
Cursa con manifestaciones respiratorias,
cutáneas y neurológicas: Las lesiones
pulmonares consisten en nódulos y
masas de distribución broncovascular,
que en ocasiones confluyen con grado
variable de necrosis y con tendencia a la
cavitación. Puede asociar derrame
pleural y neumotórax secundario. El
diagnóstico se basa en el estudio
histopatológico de las lesiones
pulmonares o extrapulmonares. Se debe
hacer diagnóstico diferencial con las
vasculitis necrotizantes.
El pronóstico no es bueno con una
supervivencia media de menos de 4
años. Son frecuentes las recidivas tras
tratamiento inmunosupresor (14).

6. Caso clínico Linfoma pulmonar
primario: Paciente de sexo femenino, 65
años de edad a la fecha de la consulta,
sin antecedentes respiratorios previos
conocidos. No refiere historia de
tabaquismo. Consulta por presentar tos
seca y disnea clase funcional II de un
mes de evolución. Al examen físico
presenta sibilancias en campo pulmonar
izquierdo. La radiografía de tórax
muestra masa homogénea parahiliar
izquierda, de bordes netos con
broncograma aéreo y derrame pleural
i p s i l a t e r a l . E n l a t o m o g r a f í a
computarizada de tórax se aprecia
tumoración parahiliar que obstruye
parcialmente el bronquio de la división
superior y la língula, englobando ramas
de la arteria y vena pulmonar. El
examen fibrobroncoscópico mostró
mucosa irregular, de aspecto friable, en
el espolón de división de LSI y ramas
bronquiales del LII. Dicho bronquio
presenta disminución de la luz que
d i f i c u l t a e l p a s o d e f ó r c e p s
obteniéndose biopsias de esa zona. El
Informe histopatológico describe
linfoma de zona marginal asociado a la
mucosa. Según inmunomarcación
corresponde a estirpe celular B de bajo
grado, linfoma MALT. El resto de la
estadificación tomográfica y la punción
de médula ósea son normales (15).
CONCLUSIÓN
El linfoma MALT, también llamado
linfoma de tejido linfoide asociado a
mucosa, es un tipo de cáncer que se
incluye dentro del grupo de los linfomas
no Hodgkin, es uno de los subtipos de
linfomas de células B. Suele originarse
en el tejido linfoide de las mucosas. Los
Linfomas Pulmonares Primarios son
extremadamente raros (0,4% de los
linfomas extraganglionares), y
generalmente son de tejido linfoide
asociado a mucosas (tipo MALT), el
diagnostico se basa en la biopsia de una
muestra de tejido obtenida por
broncoscopia u otros métodos,
dependiendo de la localización del
tumor. Su tratamiento se basa en la
quimioterapia en la que pueden
emplearse diferentes agentes, entre ellos
clorambucil, ciclofosfamida y
fludarabina. La radioterapia se emplea
en ocasiones, cuando el tumor afecta a
la conjuntiva ocular o en las formas
muy localizadas o recurrentes.

7. BIBLIOGRAFÍA