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1. La Biliopathie portale
Encadré par
Pr ROUABHIA.S
Réalisé par
Dr merdaci
CHU de BATNA
service de médecine interne

2. PLAN
DEFINITION
INTERET DE LA QUESTION
PHYSIOPATHOLOGIE
 DIAGNOSTIC POSITIF
DIAGNOSTIC DIFFÉRENCIEL
COMPLICATION
TRAITEMENT
CONCLUSION

3. Définition
• La biliopathie portale (BP) a été décrite comme :
une anomalie fonctionnelle et anatomique des
voies biliaires intra -extrahépatique due à une
hypertension portale
• Principalement en cas d’ obstruction portale
extra-hépatique avec cavernome portale

4. INTERET DE LA QUESTION
• La BP est une complication tardive de l’HTP
• La BP est rare et doit être un diagnostic d’exclusion.
• la majorité des patients sont asymptomatiques
• Le diagnostic dépend de l’ imagerie
• Les signes cliniques et radiologiques peuvent être similaire à
celles du cholangiocarcinome ou de la cholangite
sclérosante
• Le traitement est limité aux cas symptomatiques

5. HISTOIRE MEDICALE
En 1944, Fraser et Brown sont les 1 ers à décrire l’obstruction
biliaire symptomatique due aux Vx collatéraux
- a systematic search on MEDLINE was conducted spanning April 1990
to April 2016
• Dilawari and Chawla pseudosclersoing cholangitis
• Bayraktar pseudocholangiocarcinoma sign
• Dhiman et al portal hypertensive biliopathy
• Others extrahepatic portal biliopathy , vascular biliopathy ,
portal ductopathy , portal cholangiopathy , portal cavernoma
cholangiopathy ++
• Sarin et al Portal biliopathy +++

6. EPIDEMIOLOGIE
• L’ incidence de biliopathie portale aux patients avec :
- obstruction portale extra-hépatique (EHPVO) (81%-100%)
- hypertension portale idiopathique (9%-40%)
- cirrhose (0%-33%)
• Prédominance masculine
• Age moyen : en générale 30 - 40 aines
certains pays comme l’inde l’ adolescence

7. Biliopathy Portal .Khuroo MS et al ,September 21,2016 .WJH

8. RAPPEL ANATOMIQUE

9. • Le drainage veineux de la voie biliaire principale (VBP) est
assuré par deux plexus (diamètre ≤ 1 mm) :
- le plexus épi-cholédocien de Saint : réseaux réticulaires
a la surface des voies biliaires
- le plexus para-cholédocien de Petren : 2 veines
marginale droite/ gauche
Qui sont anastomosées avec les veines pancréatico-
duodénales et gastriques , les veines portales
• dans les conditions d’obstruction veineuse porto-
mésentérique , les plexus s’élargissent autour des voies
biliaires et la vesicule biliaire anomalies
morphologiques biliaires

10. Venous drainage of the bile duct

11. PHYSIOPATHOLOGIE

12. -La BP est le plus souvent due à une obstruction portale
extrahépatique ( thrombose+++)
Biliopathie portale: B. Le Roya, 2015 Publie par Elsevier Masson

13. -la pathogénie BP , on a 2 théories :
• Théorie de la compression +++
–Formation de collatérales veineuses portales (le début de la
cavernome porte est demontré 6–20 j aprés l’ instalation
une thrombose portale aigue)
–Formation de collatérales biliaires (néovascularisation)
Compression extrinsèque des canaux biliaires
*plus souvent réversible au shunt porto-systemique

15. • Théorie de l’ischemie ++
- la diminution le débit veineux portale
- l’extension thrombotique aux veinules biliaire
- fibrose murale due par la formation des neoVx et tissue
connective “solid tumor-like cavernoma”
lésions ischémiques sténosantes des canaux biliaires
les 2 mécanismes peuvent être le même temps
• Théorie de l’ infection -- décrite par certains auteurs puis éliminé

17. • Les facteurs de risque de développement des BP:
- sujet agé
- long durée de l’ obstruction portale
- degré de dilatation des voies biliaires
- présence de lithiases

18. DIAGNOSTIC POSITIF

19. •Circonstances de découverte
- connue par l’obstruction portale extrahépatique et
la cavernome portale
- BP révélée par une complication (angiochlite…
parfois saignement gastro-oesophagien ou
hémorroïdal
- BP découverte fortuitement

20. •Examen clinique
- 80 % à 100 % des patients ne présentent pas de symptômes
d’obstruction biliaire
- Les symptômes sont : (5%-38% des cas)
l’ictère , prurit
les douleurs abdominales et la fièvre
lithiases /sludges biliaire (22%–77%) ++
parfois dans le cadre de cholangite, cholecystite
aussi , les signes d’obstruction portale extrahépatique (HTP) :
SPM – les hémorragies sur RVO ++

21. •Les examens complémentaires
La biologie:
- PAL élevé (80% des cas)
- Les aminotransferases souvent normaux jusqu’a les stades
avancés
- TP – albumine bas, en cas de Cirrhose billiare secondaire
- aussi , les signes biologiques d’ HTP

22. •Échographie doppler avec couleur
- examen de 1 ère lieu
-évaluation le thrombose portale et le cavernome porte
-peut être détecter la dilatation des voies biliaires et
amincissement ses parois ,les cholelithiases , aussi les varices
au niveau la vésicule biliaire (30%-55% des cas comme
structures anechogenes tubulaires 1 mm)

23. Ultrasound with Doppler in a patient with extrahepatic portal venous obstruction and portal biliopathy.
Biliopathy Portal .Khuroo MS et al ,September 21,2016

24. •Écho-endoscopie
-déterminer mieux le cavernome portale avec ses collatéralités
veineuses hépatiques , surtout la visualisation des plexus
veineuses péricholédociennes ++++
- identifier les dilatations ou calculs biliaires et permet
également de différencier les sténoses biliaires provoquées par
le cholangiocarcinome ou la pancréatite chronique

26. • Cholangio-Pancréatographie Rétrograde Endoscopique
- l’examen de choix pendant plusieurs années
- invasif, risque hemorragique
-évaluer les dégrées de sévérité et les anomalies B P
- visualiser les différentes modifications de l’arbre biliaire :
les sténoses avec la dilatation segmentaire d’amont
les irrégularités de calibre
les ectasies sans obstacle
l’angulation des voies biliaires ≤ 145°
la plicature, ainsi que le tassement ou l’aspect élagué des voies
biliaires intrahépatiques

27. Cholangiographic Abnormalities of Portal biliopathy realized by vikram bathia
-les cholélithiases et les varices cholédociennes peuvent être
visibles dans les voies biliaires
-réservé pour les interventions thérapeutiques ++++
JOURNAL OF CLINICAL AND EXPERIMENTAL HEPATOLOGY. 2014

28. A: Extrinsic impression on common bile duct (arrow)
B: Ectasia of left hepatic duct (arrow) and caliber
irregularity of common hepatic duct (curved arrow)
C: Ectasia of common hepatic duct (arrow) and caliber
irregularity of common bile duct (curved arrow)
D: Angulation (arrow) of common bile duct
Biliopathy Portal .Khuroo MS et al ,September 21,2016

29. • Cholangio-pancréatographie par résonance
magnétique ( bili IRM ) +++
- examen non invasif
- une sensibilité et spécificité de la CPRM par rapport à la
CPRE similaires pour le diagnostic de B P, mais sans
morbidité spécifique
- indiquer pour les patients asymptomatiques ou en 1 ère
intention chez les patients symptomatiques avant tout PEC
thérapeutique
- en général ,associe avec portographie par résonance
magnétique ( angio IRM portale) pour explorer la
collatéralité du système porte et évaluer la possibilité de shunt
porto-systémique ++

30. portographie par résonance magnétique
thrombose de la veine porte(flèche) avec
cavernome porte (astérisque)
Cholangio-pancréatographie par résonance
magnétique :dilatation des voies biliaires
(astérisque), intéressant surtout le canal
hépatique gauche, au-dessus d’une sténose
biliaire(flèches).
Biliopathie portale: B. Le Roya, 2015 Publie par Elsevier Masson

31. Magnetic resonance imaging with Magnetic retrograde cholangiogram in a same
patient with portal biliopathy. Biliopathy Portal .Khuroo MS et al ,September 21,2016

32. classification radiologique des atteintes biliaires au cours B P
atteinte les voies biliaires extrahépatiques 60%-97%
Le canal hépatique gauche 40%-100%
Le canal hépatique droit 40%-57%
Portal hypertensive biliopathy in Colombia ,SuárezV et al . 2013

33. clinical features of symptomatic
portal biliopathy for 39 patients with
Findings on ultrasonography
(a total of 311)
Anil Kumar Agarwal, Dharamanjai Sharma et al
International Hepato-Pancreato-Biliary Association
2011

34. Portal biliopathy management, Franceschet Irène et al . 2016
Journal of Clinical and Experimental Hepatology , 2014
Characteristics of four Stages in the Portal biliopathy Natural History

35. • Pour établir le diagnostic , on a 3 critères :
- présence de cavernome portale
- anomalies cholangiographique typique sur (CPRE ou
bili-IRM)
- absence les autres causes d’atteinte biliaire

36. DIAGNOSTIC DIFFÉRENCIEL

37. • Cholangiocarcinome +++
- cancer des voies biliaires. Il touche l'épithélium de l'arbre
biliaire intra ou extra hépatique,
3 % des cancers gastro-intestinaux
Il existe une légère prédominance masculine
l’age moyenne entre 50 - 70 ans
maladie rare ≥ 1 / 100 000 personnes
Clinique
Les symptômes de la maladie apparaissent à un stade avancé
lorsqu’il devient obstructif des voies biliaires.
- ictère 90% prurit 66%
-Dlr abdominale 30-50% fievre 10%
- perte de poids 30-50%

38. Paraclinique
CA19-9 > 129 UI +++ Se 79% and Spe 98%
bilan hépatique perturbé , biopsie biliaire ++
CPRM / CPRE : dilatation biliaire plutôt proximale et aspect malin ,
pas cavernome portal

39. • Cholangite sclérosante primitive :
CPRE est le meilleur examen diagnostique
sténoses segmentaires séparées de segments normaux
ou peu dilatés, pseudodiverticules, raréfaction des canaux
intrahépatiques (aspect en arbre mort)
ERCP of a patient with primary sclerosing cholangitis Extensive extrahepatic and intrahepatic biliary
disease is evident

40. • Lithiases des voies biliaires principales
• Cholangiopathie ischemique
• Cirrhose billiare primitve
• Kystes des voies biliaires : maladie congénitale prédominance
féminine caractérisé par dilatation biliaire diffuse + associé
par autres malformations
• Pancreatite
• Les tumeurs d’ampulle de vater et de pancréas

41. Differential Diagnosis
JOURNAL OF CLINICAL AND EXPERIMENTAL HEPATOLOGY. 2014

42. COMPLICATION

43. Portal biliopathy complications related to
JOURNAL OF CLINICAL AND EXPERIMENTAL HEPATOLOGY. 2014

44. TRAITEMENT

45. But
• Traiter la B P
• prévenir les complications de B P
• Traiter le Sd HTP extra-hépatique associé et ses causes
étiologiques

46. Moyen
il peut être :
• médicale : acide ursodésoxycholique (prévention contre
les calculs biliaires ) ,
• endoscopique : sphinctérotomie , extraction de calculs
, stent biliaire
• chirurgical : shunt porto-systémique suivi , si besoin
d’une anastomose bilio-digestive
*Trt de l’HTP associée ( complication/ étiologie)

47. Indication
• Les patients asymptomatiques ne nécessitent pas de
traitement actif , même en présence de :
- minime anomalies cholangiographiques +/-- (aprés
l’evaluation le type,extention,sévérité de B P)
- bilan hépatique légèrment perturbé
* la prescription ursulvan (10-15 mg/kg /j) est indiquée
mais son efficacité n’est pas prouvée
Échographie doppler avec couleur est un moyen important
de survaillance

48. • Les patients symptomatiques
*Les symptômes de la BP peuvent être traités par un
traitement de l’HTP lorsqu’elle est présente (bêta-
bloquants et/ou ligature endoscopique des varices)

49. • Endotherapie
risque d’ hémobilie , surtout si varices biliaires
la prescription ursulvan est décrit par certain auteurs
- l’ état initiale
sphinctérotomie endoscopique avec l’extraction des
calculs associée ou non à la lithotritie
la dilatation de sténose biliaire généralement
combinée avec la mise en place d’une endoprothèse
extractible.
- l’ état avancé
sphinctero-plastie ballooné , cholangioscopie avec
intraductale lithotripsie
* stent ou prothèses sont susceptibles de s’obstruer
après plusieurs mois de sorte qu’ils ont généralement
besoin d’être changés périodiquement

50. ERCP and metallic biliarystenting in a patient with portal biliopathy.
• A: Long smooth stricture commonbile duct (arrow) with upstream dilatation of intrahepatic ducts (curved arrow)
• ;B: A 12 Fr plastic stent (arrow) is placed across the stricture. Patient needed repeated stent replacement in the
follow up and was considered for shuntsurgery. Shunt surgery was not possible due unavailability of a shuntable
portalvein;
• C: Self-expanding nitinol biliary stent (arrow) placed across the stricture.Patient stays asymptomatic over long-
term follow up.
Biliopathy Portal .Khuroo MS et al , September 21, 2016 WJH

51. • drainage biliaire percutané
risque du sepsis , en évitant le risque de saignement lié à
l’approche endoscopique
si les patients continue etre symptomatique
( hepatico-jejunostomie ou choledocho-duodenostomie
donnent bonne resultat clinique )

52. • Shunt chirurgicale
peut être suffisamment amélioré pour soulager les
symptômes chez 50 % des patients
- Le shunt porto-systémique décompressif pour
réduire l’ HTP , le plus couramment pratiqué est le
shunt splénorénal (la veine splénique est
déconnectée de la veine mésentérique supérieure et
anastomosée à la veine rénale gauche )
-TIPS
• La transplantation hépatique indiqué en cas
cirrhose biliaire secondaire

53. Portographie montrant un cavernome porte (A)- traité par shunt splénorénal (B).
Biliopathie portale: B. Le Roya, 2015 Publie par Elsevier Masson

54. • TIPS in a patient with extrahepatic portal venous obstruction and portal
biliopathy : ( T IPS was placed to decompress the portal venous circulation. Follow-
up showed significant improvement in cholangiographic appearances )
Biliopathy Portal .Khuroo MS et al , September 21, 2016 WJH

55. • Management algorithm in patients of extrahepatic portal venous
obstruction and portal biliopathy.
Biliopathy Portal .Khuroo MS et al. September 21, 2016 WJH

57. • Surveillance
-clinique: ictère , Dlr abdominale, signe d’HTP,
-Paraclinique: bilan hépatique , Échographie doppler avec
couleur

58. conclusion
• C’est une complication fréquente chez les patient avec obstruction
portal extrahepatique
• Ses manifestations cliniques sont rares avec installation progressive
• Le diagnostic est confirmé par l’imagerie après élimination de toute
cause hépatique ou extra hépatique des anomalies biliaires
• La cholangio pancréato-IRM avec portographie devraient être les
examens de première intention dans l’évaluation de la BP
• Bon pronostic surtout après drainage biliaire endoscopique / Shunt
chirurgicale

59. référence
• Biliopathie portale : une complication del’hypertension portale
extrahépatique :étiologie, diagnostic et prise en charge , B. Le Roya,b,
M. Gellib et al. ScienceDirect
• Journal of Clinical and Experimental Hepatology
• World J Gastroenterol . http:/www.wjgnet.com

60. Thank You

61. hallmarks
• However PCC has been shown to occur early after acute portal
vein thrombosis in humans. acute portal vein thrombosis, 30%
developed significant changes of PCC within 1 year.
• Cholelithiasis in the setting of PCC may be due to chronic
cholestasis, changes in the lithogenicity of bile or other factors
such as reduced portal flow and associated liver atrophy.
Reduced contractile function of the gallbladder
• patients with symptomatic PCC are normally older than
patients presenting with EHPVO by median of 8–14 years