Este documento resume la neuropatía de fibras pequeñas y canalopatías dolorosas. Se caracteriza por un daño selectivo a los axones sensoriales y autonómicos pequeños, causando dolor severo e independiente de estímulos. Los estudios como EMG, láser y biopsia de piel ayudan al diagnóstico. Aunque no existe cura, el tratamiento se enfoca en aliviar el dolor y tratar cualquier enfermedad subyacente. Algunas canalopatías raras también causan dolor en fibras pequeñas

1. Abordaje clínico de neuropatía
de fibras pequeñas y
canalopatía dolorosa
Sofía Gómez
Edison Fdo Villafañe
Internos UTP
MEDICINA

2. Medscape Pract Neurol. 2014;14(6):368-379.

3. Abordaje clínico de neuropatía de fibras
pequeñas
Es caracterizada por un daño estructural
que afecta selectivamente el diámetro de los
axones sensoriales y/o autonómicos
pequeños
La principal presentación clínica es el dolor

4. Qué son las
fibras
pequeñas?
fibras del SNP
Mielinazadas (A
δ)
Frio y
nociceptivas
Desmielinizadas(
C)
-Calor y frio
inocuos,
-Estímulos
nocivos

5. Epidemiología
No existen estudios satisfactorios porque
no hay definiciones ni clasificaciones
estandarizadas
Hay pocos estudios de la historia natural y
generalmente se considera que en la
mayoría de los pacientes la enfermedad no
progresa, o lo hace muy lentamente.

6. Etiología

7. Clínica-dolor
Severo
Debilitante
Tipo
hormigueo o
quemante
SensorialesIndependiente de estímulos

8. Inflamatorias Autoinmunes

9. Clínica
Los ataques de dolor asociados al
ejercicio o al incremento de la temperatura
podrían indicar canalopatias dolorosas
(mutaciones Na v1,7, E. fabry)

10. Clínica
Es importante preguntar sobres disfunción
del SNA:
Hipotensión postural( mielopatia
amiloidea)
Disfunción sexual
Gastrointestinal

11. Examen físico
Cambios tróficos: Piel seca, acartonada o
brillante sobre las áreas afectadas
Típicamente los reflejos tendinosos
profundos, la función motora y la coordinación
son normales.
La vibración propiocepción y tacto ligero
son normales
Perdida de la sensación térmica y nociceptiva

12. Criterios diagnósticos
Caso posible: síntomas y/o signos clínicos: alodinia,
hiperalgesia, perdida sensorial térmica
Caso probable: síntomas y/o signos clínicos de daño de fibra
pequeña EMG normal
Caso definitivo: síntomas y/o signos clínicos de daño de fibra
pequeña EMG normal y alteración de la fibra nerviosa
intraepidermica de los tobillos

13. Estudios
EMG:
Laser: pueden ser utilizados para estimular
fibras Aδ, y potenciales corticales evocados
asociados permitiendo su evaluación.

14. Microneurografia :
Es una técnica electrofisiológica para registrar los
potenciales de acción de axones individuales de los
nervios periféricos en humanos
Un microelectrodo de tungsteno es insertado
intraneural en un nervio periférico; en este caso el
nervio peroneo superficial en el dorso del pie. se inserta
un electrodo de referencia subcutáneo fuera del tronco
nervioso. El territorio de inervación del nervio se
estimula eléctricamente con un par de electrodos de
aguja.

16. La biopsia de piel: es probablemente la
técnica mas validada para el diagnostico, se
toma una muestra de 3mm de diamentro
en cualquier parte del cuerpo

19. Canalopatías
Hay varias condiciones raras hereditarias
donde fibras pequeñas son disfuncionales
(que conduce a dolor severo); sin embargo,
las pequeñas fibras periféricas son
estructuralmente intacta sin evidencia de una
neuropatía de fibras pequeñas.

20. Eritromelalgia heredada y dolor extremo
paroxístico

21. SÍNDROME DE DOLOR EPISÓDICO FAMILIAR (Colombia)
Episodios de dolor de duración 1,5 h
Asociado a disnea, taquicardia, diaforesis, palidez
generalizada y cianosis peribucal.
No alteración de la sensibilidad
Biopsia normal

22. Tratamiento
Tratar la enfermedad de base
No existen terapias neuroprotectoras para SFN
No hay guías para el manejo del dolor SFN

23. GRACIAS