Vasculitis

1. VASCULITISVASCULITIS
DRA. EDDA LEONOR VELASQUEZ GUTIERREZDRA. EDDA LEONOR VELASQUEZ GUTIERREZ
MEDICINA INTERNAMEDICINA INTERNA

2. DEFINICIONDEFINICION
 LaLa vasculitis es un proceso anatomoclínico caracterizadovasculitis es un proceso anatomoclínico caracterizado
por inflamación y lesiónpor inflamación y lesión de los vasos sanguíneos.de los vasos sanguíneos.
 Suele haber afección de la luz vascular vinculadaSuele haber afección de la luz vascular vinculada
con isquemia de los tejidos que reciben su riegocon isquemia de los tejidos que reciben su riego
sanguíneo del vaso implicado.sanguíneo del vaso implicado.
 Tal proceso puede dar lugar a un amplio yTal proceso puede dar lugar a un amplio y
heterogéneo grupo de síndromes, porque esheterogéneo grupo de síndromes, porque es
capaz de afectar a los vasos de cualquier clase,capaz de afectar a los vasos de cualquier clase,
calibre y localización.calibre y localización.
Harrison. Medicina Interna 17 Edicion. Cap. 319. pag 2119

3.  Las vasculitis y sus consecuencias pueden ser laLas vasculitis y sus consecuencias pueden ser la
principal o la única manifestación de unaprincipal o la única manifestación de una
enfermedad; otras veces, la vasculitis constituyeenfermedad; otras veces, la vasculitis constituye
un fenómeno secundario a alguna enfermedadun fenómeno secundario a alguna enfermedad
primaria. Además, las vasculitis puedenprimaria. Además, las vasculitis pueden
circunscribirse a un solo órgano, como la piel, ocircunscribirse a un solo órgano, como la piel, o
afectar simultáneamente a variosafectar simultáneamente a varios órganos yórganos y
aparatos.aparatos.
Harrison. Medicina Interna 17 Edicion. Cap. 319. pag 2119

4. CLASIFICACIONCLASIFICACION
 DIVERSIDADDIVERSIDAD
 SUPERPOSICIONSUPERPOSICION
Firestein: Kelley's Textbook of Rheumatology, 8th ed.

6. Harrison. Medicina Interna 17 Edicion. Cap. 319. pag 2119

7. Mecanismos posibles de lesión vascular en los
síndromes vasculíticos
Formación o depósito de complejos inmunitarios patógenos
Púrpura de Henoch-Schönlein
Vasculitis vinculada a enfermedades vasculares de la colágena
Enfermedad del suero y síndromes de vasculitis cutánea
Crioglobulinemia mixta esencial vinculada a hepatitis C
Poliarteritis nudosa vinculada a hepatitis B
VASCULITISVASCULITIS
Fisiopatología y PatogeniaFisiopatología y Patogenia
Harrison 17Ed. Principios de Medicina Interna

8. Mecanismos posibles de lesión vascular en los
síndromes vasculíticos
Producción de anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos
Granulomatosis de Wegener
Síndrome de Churg-Strauss
Poliangitis microscópica
Respuesta patógena de los linfocitos T y formación de granulomas
Arteritis de células gigantes
Arteritis de Takayasu
Granulomatosis de Wegener
Síndrome de Churg-Strauss

9. CLASIFICACIONCLASIFICACION

10. Firestein: Kelley's Textbook of Rheumatology, 8th ed.

11. ENFERMEDADES QUE PUEDEN SIMULAR UNAENFERMEDADES QUE PUEDEN SIMULAR UNA
VASCULITISVASCULITIS
Enfermedades infecciosas
Endocarditis bacteriana
Gonococia diseminada
Histoplasmosis pulmonar
Coccidioidomicosis
Sífilis
Enfermedad de Lyme
Fiebre moteada de las Montañas Rocosas
Enfermedad de Whipple
Toxicidad medicamentosa
Cocaína
Anfetaminas
Alcaloides del cornezuelo de centeno
Metisergida
Arsénico
Coagulopatías o microangiopatías
trombóticas
Síndrome de anticuerpos antifosfolípidos
Púrpura trombocitopénica trombótica
Sarcoidosis
Ateroembolias
Síndrome de Goodpasture
Amiloidosis
Jaqueca
Criofibrinogenemia
Neoplasias
Mixoma auricular
Linfoma
Carcinomatosis
Harrison 17Ed. Principios de Medicina Interna
Firestein: Kelley's Textbook of Rheumatology, 8th ed.

12. grande Medio pequeno
claudicacion nodulos cutaneos Purpura
Asimmetria de presiones
arteriales
Ulceras Lesiones vsiculosas
Ausencia de pulsos Livedo reticularis Urticaria
Soplos vasculares gangrena digital Glomerulonefritis
Dilatacion aortica Mononeuritis multiple Hemorragia Alveolar
hipertension
renovascular
Microaneurismas Necrosis cutanea
Hipertension
Renovascular
micro hemorragias
Uveitis/episcleritis/esclerit
is
Firestein: Kelley's Textbook of Rheumatology, 8th ed.

13. Algoritmo de la conducta que se debe seguir en un paciente
diagnosticado de probable vasculitis.

14. GRANULOMATOSIS DEGRANULOMATOSIS DE
WEGENERWEGENER
La granulomatosis de Wegener
es una entidad anatomoclínica especial
caracterizada por una vasculitis granulomatosa
de las vías Respiratorias superiores e inferiores,
acompañada de glomerulonefritis.
Además, puede existir una vasculitis diseminada
de intensidad variable que afecta a las arterias
y venas de pequeño calibre.
Clinical Manifestations and Treatment of Wegener’s Granulomatosis
Julia U. Holle, MDa,*, Martin Laudien, MDb, Wolfgang L. Gross, MD, PhDa

15. INCIDENCIA Y PREVALENCIAINCIDENCIA Y PREVALENCIA
 La granulomatosis de Wegener es unaLa granulomatosis de Wegener es una
enfermedadenfermedad poco frecuente con prevalenciapoco frecuente con prevalencia
estimada de tres en 100 000.estimada de tres en 100 000.
 Es sumamente rara en la raza negra enEs sumamente rara en la raza negra en
comparación con la blanca; la proporcióncomparación con la blanca; la proporción
varón/mujer es de 1:1.varón/mujer es de 1:1.
 Puede observarse a cualquier edad; alrededor dePuede observarse a cualquier edad; alrededor de
15% de los pacientes tiene menos de 19 años, y15% de los pacientes tiene menos de 19 años, y
sólo rara vez aparece antes de la adolescencia; lasólo rara vez aparece antes de la adolescencia; la
edad promedio de aparición es de 40 años.edad promedio de aparición es de 40 años.
Clinical Manifestations and Treatment of Wegener’s Granulomatosis
Julia U. Holle, MDa,*, Martin Laudien, MDb, Wolfgang L. Gross, MD, PhDa

16. FISIOPATOLOGIA YFISIOPATOLOGIA Y
PATOGENIAPATOGENIA No están claros los fenómenos inmunitarios queNo están claros los fenómenos inmunitarios que
intervienen en la patogenia de esta enfermedad,intervienen en la patogenia de esta enfermedad,
aunque la afección de las vías respiratoriasaunque la afección de las vías respiratorias
superiores sugiere una reacción desuperiores sugiere una reacción de
hipersensibilidad anómala a algún antígenohipersensibilidad anómala a algún antígeno
exógeno, e incluso endógeno, que penetraría oexógeno, e incluso endógeno, que penetraría o
residiría en las vías respiratorias altas.residiría en las vías respiratorias altas.
 Un gran porcentaje de pacientes desarrollaUn gran porcentaje de pacientes desarrolla
ANCA, autoanticuerpos que quizá participen enANCA, autoanticuerpos que quizá participen en
la patogenia de la enfermedadla patogenia de la enfermedadClinical Manifestations and Treatment of Wegener’s Granulomatosis
Julia U. Holle, MDa,*, Martin Laudien, MDb, Wolfgang L. Gross, MD, PhDa

17. n engl j med 352;4 .january27, 2005

18. FISIOPATOLOGIA YFISIOPATOLOGIA Y
PATOGENIAPATOGENIA
 Esta zona de necrosisEsta zona de necrosis
regional tiene un borderegional tiene un borde
serpiginoso deserpiginoso de
histiocitos y célulashistiocitos y células
gigantes que rodeangigantes que rodean
una zona necróticauna zona necrótica
central.central.
 La vasculitis tambiénLa vasculitis también
se presenta conse presenta con
neutrófilos y linfocitosneutrófilos y linfocitos
que infiltran la paredque infiltran la pared
de una arteriolade una arteriola

19. MANIFESTACIONESMANIFESTACIONES
CLINICASCLINICAS

20. TRIADA CLASICATRIADA CLASICA
RENALRENAL VIAS AEREASVIAS AEREAS
SUPERIORESSUPERIORES
VIAS AEREASVIAS AEREAS
INFERIORESINFERIORES
n engl j med 363;2 nejm.org july 8, 2010

23. n engl j med 363;2 nejm.org july 8, 2010

24. n engl j med 363;2 nejm.org july 8, 2010

25. DIAGNOSTICODIAGNOSTICO

27. El diagnóstico de granulomatosis
de Wegener se establece al demostrar
una vasculitis granulomatosa
necrosante en la pieza de biopsia
de un paciente con un cuadro clínico
compatible.
Firestein: Kelley's Textbook of Rheumatology, 8th ed.

28. LABORATORIOLABORATORIO
 Tasa de eritrosedimentaciónTasa de eritrosedimentación intensamente alta.intensamente alta.
 anemia ligera con leucocitosis.anemia ligera con leucocitosis.
 hipergammaglobulinemia discreta (especialmentehipergammaglobulinemia discreta (especialmente
de la IgA) y un título un poco alto de factorde la IgA) y un título un poco alto de factor
reumatoide.reumatoide.
 PuedePuede haber trombocitosis como reactivo dehaber trombocitosis como reactivo de
fase aguda.fase aguda.
 Cerca de 90% de losCerca de 90% de los pacientes conpacientes con
granulomatosis activa de Wegener poseengranulomatosis activa de Wegener poseen
ANCA antiproteinasa 3.ANCA antiproteinasa 3.
Clinical Manifestations and Treatment of Wegener’s Granulomatosis
Julia U. Holle, MDa,*, Martin Laudien, MDb, Wolfgang L. Gross, MD, PhDa

29. RX DE TORAX/ HEMORRAGIA ALVEOLAR DIFUSARX DE TORAX/ HEMORRAGIA ALVEOLAR DIFUSA

30. TACTAC
El paciente presentaba múltiples infiltrados bilaterales cavitados.

31. TRATAMIENTOTRATAMIENTO

32. ENFERMEDAD GRAVEENFERMEDAD GRAVE
 CICLOFOSFAMIDACICLOFOSFAMIDA
2 mg/kg/día, por vía oral, acompañada de:2 mg/kg/día, por vía oral, acompañada de:
 GLUCOCRTICOIDESGLUCOCRTICOIDES
Prednisona 1mg/Kg día por un mes.Prednisona 1mg/Kg día por un mes.
Posteriormente reducción gradual de la dosis.Posteriormente reducción gradual de la dosis.
ALGUNOS AUTORES RECOMIENDAN EL USO DEALGUNOS AUTORES RECOMIENDAN EL USO DE
CICLOFOSFAMIDA IV MENSUALMENTECICLOFOSFAMIDA IV MENSUALMENTE
( 1 Gr/ mt)( 1 Gr/ mt)
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Julia U. Holle, MDa,*, Martin Laudien, MDb, Wolfgang L. Gross, MD, PhDa

33.  UNA VES SE ALCANCE LA REMISION SEUNA VES SE ALCANCE LA REMISION SE
RECOMIENDA:RECOMIENDA:
 METOTREXATO ( 0.3 MG/Kg C/SEM.METOTREXATO ( 0.3 MG/Kg C/SEM.
MAX. 15 Mg) o AZATIOPRINA, EN DOSISMAX. 15 Mg) o AZATIOPRINA, EN DOSIS
DEDE 2 M G / K G / D Í A.2 M G / K G / D Í A.
Micofenolato de Mofetilo, en dosificación de 1 000 mg
dos veces por día, también mantiene la remisión después de
la inducción con ciclofosfamida en algunos pacientes.
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Julia U. Holle, MDa,*, Martin Laudien, MDb, Wolfgang L. Gross, MD, PhDa

34.  TRATAMIENTO CON AGENTESTRATAMIENTO CON AGENTES
BIOLÓGICOS.BIOLÓGICOS.
 El etanercept.El etanercept.
 Se han comunicado resultados preliminaresSe han comunicado resultados preliminares
favorables con el empleo de rituximab (anti-favorables con el empleo de rituximab (anti-
 CD20).CD20).
INDUCCION DE METROTEXATO EN ENFERMEDAD NO GRAVEINDUCCION DE METROTEXATO EN ENFERMEDAD NO GRAVE
TRIMETROPIM SULFAMETOXAZOLTRIMETROPIM SULFAMETOXAZOL
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Julia U. Holle, MDa,*, Martin Laudien, MDb, Wolfgang L. Gross, MD, PhDa

35. SÍNDROME DESÍNDROME DE
CHURG-STRAUSSCHURG-STRAUSS

36. DEFINICIONDEFINICION
El síndrome de Churg-Strauss, llamado también
angitis y granulomatosis alérgicas, fue descubierto
en 1951 por Churg y Strauss. Se caracteriza por la
presencia de asma, eosinofilia hística y periférica,
formación de granulomas extravasculares y
vasculitis de varios órganos y sistemas.
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Syndrome Chiara Baldini, MD, PhD, Rosaria Talarico, MD, PhD,
Alessandra Della Rossa, MD, PhD, Stefano Bombardieri, MD*

37. FRECUENCIA Y P R E V A L E N C IFRECUENCIA Y P R E V A L E N C I
A .A .
 El síndrome de Churg-Strauss es unaEl síndrome de Churg-Strauss es una
enfermedadenfermedad rara con una frecuencia anualrara con una frecuencia anual
aproximada de uno a tres por millón deaproximada de uno a tres por millón de
habitantes.habitantes.
 Puede ocurrir a cualquier edad, con la posiblePuede ocurrir a cualquier edad, con la posible
excepción de los lactantes.excepción de los lactantes.
 La edad promedio de inicio es de 48 años y esLa edad promedio de inicio es de 48 años y es
más frecuente en mujeres que en varones conmás frecuente en mujeres que en varones con
una relación de 1.2:1.una relación de 1.2:1.Clinical Manifestations and Treatment of Churg-Strauss
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38. P A T O L O G Í A Y P A T O G E N I AP A T O L O G Í A Y P A T O G E N I A
LA VASCULITIS NECROSANTE DEL SÍNDROME DE CHURG-
STRAUSS ABARCA A LAS ARTERIAS MUSCULARES
DE PEQUEÑO Y MEDIANO CALIBRES, CAPILARES, VENAS
Y VÉNULAS
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39. CARATERISTICA:CARATERISTICA:
 Formación de reacciones granulomatosas en losFormación de reacciones granulomatosas en los
tejidos o incluso dentro de las paredestejidos o incluso dentro de las paredes
vasculares.vasculares.
 Infiltración hística de eosinófilos.Infiltración hística de eosinófilos.
 Ocurre en cualquier órgano del cuerpo, conOcurre en cualquier órgano del cuerpo, con
mayor predilección por los pulmones, seguidosmayor predilección por los pulmones, seguidos
de piel, aparato cardiovascular, ríñones, sistemade piel, aparato cardiovascular, ríñones, sistema
nervioso periférico y aparato digestivo.nervioso periférico y aparato digestivo.
 Patogenia desconocidaPatogenia desconocida
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40. CUADRO CLINICOCUADRO CLINICO
 A menudo presentan sintomas inespecificos.A menudo presentan sintomas inespecificos.
 En el cuadro clínico destacan los datosEn el cuadro clínico destacan los datos
pulmonares, con crisis asmáticas intensas epulmonares, con crisis asmáticas intensas e
infiltrados pulmonares.infiltrados pulmonares.
 La segunda manifestación más común es laLa segunda manifestación más común es la
mononeuritis múltiple, que ocurre hasta en 72%mononeuritis múltiple, que ocurre hasta en 72%
de los casos.de los casos.
 Hasta en 61% se observan rinitis y sinusitisHasta en 61% se observan rinitis y sinusitis
alérgicaalérgica
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41.  14% de los pacientes14% de los pacientes conlleva cardiopatíaconlleva cardiopatía
reconocible, que es causa importante dereconocible, que es causa importante de
mortalidad.mortalidad.
 En alrededor de 51% de los casos hay tambiénEn alrededor de 51% de los casos hay también
lesiones cutáneas, como púrpura y nodulos tantolesiones cutáneas, como púrpura y nodulos tanto
cutáneos como subcutáneos.cutáneos como subcutáneos.
 Las lesiones renales en el síndrome de Churg-Las lesiones renales en el síndrome de Churg-
Strauss son menos frecuentes y agresivas que enStrauss son menos frecuentes y agresivas que en
otras vasculitis.otras vasculitis.Clinical Manifestations and Treatment of Churg-Strauss
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42. DIAGNÓSTICODIAGNÓSTICO
 Para establecer el diagnóstico, el paciente debePara establecer el diagnóstico, el paciente debe
tener datos de asma, eosinofilia en la sangretener datos de asma, eosinofilia en la sangre
periférica y un cuadro clínico compatible conperiférica y un cuadro clínico compatible con
vasculitis.vasculitis.
EL MEJOR MÉTODO PARA ESTABLECER EL DIAGNÓSTICO
DE SÍNDROMEDE CHURG-STRAUSS ES LA BIOPSIA EN EL
PACIENTE CON UN CUADRO CLÍNICO CARACTERÍSTICO
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43. LABORATORIOLABORATORIO
 Eosinofilia pronunciada, que alcanza hasta másEosinofilia pronunciada, que alcanza hasta más
de 1 000 células/pl en más de 80% de losde 1 000 células/pl en más de 80% de los
pacientes.pacientes.
 Inflamación, que se traduce por ESR acelerada,Inflamación, que se traduce por ESR acelerada,
aumento del fibrinógeno o de las globulinas a.aumento del fibrinógeno o de las globulinas a.
 48% de los pacientes48% de los pacientes con síndrome de Churg-con síndrome de Churg-
Strauss posee ANCA circulante, casi siempreStrauss posee ANCA circulante, casi siempre
antimieloperoxidasa.antimieloperoxidasa.
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44. TRATAMIENTOTRATAMIENTO
EL TRATAMIENTO PREFERENTE ES UN ESQUEMA
COMBINADO DE CICLOFOSFAMIDA Y PREDNISONA
En muchos pacientes los glucocorticoides
aislados son eficaces.
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45. PANARTERITISPANARTERITIS
NUDOSANUDOSA

46. DEFINICIONDEFINICION
D e f i n i c i ó n . La panarteritis nudosa (PAN),
llamada también PAN clásica, fue descrita por
primera vez en 1866 por Kussmaul y Maier
Es una vasculitis necrosante extensa de las
arterias musculares de pequeño y mediano calibre
que se caracteriza por la participación de las
arterias renales y viscerales. No se extiende hasta
las arterias pulmonares, aunque en ocasiones
afecta a los vasos bronquiales; no se observan
granulomas, eosinofilia importante ni
diátesis alérgica.
Firestein: Kelley's Textbook of Rheumatology, 8th ed.

47. P A T O L O G Í A Y P A T O G E N I AP A T O L O G Í A Y P A T O G E N I A
 La lesión vascular en la panarteritis nudosaLa lesión vascular en la panarteritis nudosa
es la inflamación necrosante de las arteriases la inflamación necrosante de las arterias
musculares de pequeño y mediano calibres.musculares de pequeño y mediano calibres.
 Algunas veces se extienden de maneraAlgunas veces se extienden de manera
circunferencial hasta abarcar a las venascircunferencial hasta abarcar a las venas
adyacentes.adyacentes.
 Durante la fase aguda de la enfermedad,Durante la fase aguda de la enfermedad,
aparecen neutrófilos polimorfonuclearesaparecen neutrófilos polimorfonucleares
infiltrando las paredes vasculares.infiltrando las paredes vasculares.
Firestein: Kelley's Textbook of Rheumatology, 8th ed.

48.  Conforme las lesiones evolucionanConforme las lesiones evolucionan hacia lashacia las
fases subaguda y crónica, la zona es infiltradafases subaguda y crónica, la zona es infiltrada
por mononucleares.por mononucleares.
 A continuación los vasos sufren necrosisA continuación los vasos sufren necrosis
fibrinoide, con reducción de la luz, trombosis,fibrinoide, con reducción de la luz, trombosis,
infarto de los tejidos irrigados por el vasoinfarto de los tejidos irrigados por el vaso
enfermo y, en algunosenfermo y, en algunos casos, hemorragia.casos, hemorragia.
 patología del riñon en la panarteritis nudosapatología del riñon en la panarteritis nudosa
clásica es la declásica es la de una arteritis sin glomerulonefritis.una arteritis sin glomerulonefritis.
 FenómenosFenómenos inmunitarios se han asociado en lainmunitarios se han asociado en la
patogenia de esta enfermedad.patogenia de esta enfermedad.
Firestein: Kelley's Textbook of Rheumatology, 8th ed.

49. Firestein: Kelley's
Textbook of
Rheumatology, 8th ed.

52. LABORATORIOLABORATORIO
 No existen pruebas serológicas para diagnosticarNo existen pruebas serológicas para diagnosticar
esta enfermedad.esta enfermedad.
 En másEn más de 75% de los casos existe leucocitosisde 75% de los casos existe leucocitosis
con predominio de neutrófilos.con predominio de neutrófilos.
 anemia por ser una enfermedad crónica y la tasaanemia por ser una enfermedad crónica y la tasa
de eritrosedimentación casi siempre estáde eritrosedimentación casi siempre está
aumentada.aumentada.
 hipergammaglobulinemia y hasta en 30% de loshipergammaglobulinemia y hasta en 30% de los
pacientes la prueba depacientes la prueba de antígenos de superficie deantígenos de superficie de
hepatitis B es positiva.hepatitis B es positiva.
Firestein: Kelley's Textbook of Rheumatology, 8th ed.

53. DIAGNOSTICODIAGNOSTICO
Demostrar los datos característicos de
vasculitis en la biopsia de los órganos
afectados.

55. TRATAMIENTOTRATAMIENTO
ENFERMEDAD GRAVE ESQUEMA
COMBINADO DE CICLOFOSFAMIDA Y PREDNISONA
En muchos pacientes los glucocorticoides
aislados son eficaces.
PAN por virus de hepatitis B con tratamiento
antirretrovírico combinado con
glucocorticoides y plasmaféresis.

56. POLIANGITISPOLIANGITIS
MICROSCÓPICAMICROSCÓPICA

57. DEFINICIONDEFINICION
En 1992, la Chapel Hill ConsensusConference
on the Nomenclature of Systemic Vasculitis
adoptó el término poliangitis microscópica
para referirse a una vasculitis necrosante
con escasos complejos inmunitarios que afecta
a los vasos de pequeño calibre (capilares,
vénulas o arteriolas). Esta enfermedad suele
acompañarse de glomerulonefritis
y capilaritis pulmonar.
Harrison. Medicina Interna 17 Edicion. Cap. 319. pag 2119

58.  La edad promedio de inicio es de casi 57 años yLa edad promedio de inicio es de casi 57 años y
es un poco más frecuente en varones que enes un poco más frecuente en varones que en
mujeres.mujeres.
Harrison. Medicina Interna 17 Edicion. Cap. 319. pag 2119

59. PATOLOGÍA Y PATOGENIAPATOLOGÍA Y PATOGENIA
 La lesión vascular en la poliangitis microscópicaLa lesión vascular en la poliangitis microscópica
es similar desde el punto de vista histológico a laes similar desde el punto de vista histológico a la
de la PAN.de la PAN.
 La tinción inmunohistoquímica revela escasez deLa tinción inmunohistoquímica revela escasez de
depósitos de inmunoglobulinadepósitos de inmunoglobulina en la lesiónen la lesión
vascularvascular
Harrison. Medicina Interna 17 Edicion. Cap. 319. pag 2119

60. CUADRO CLÍNICOCUADRO CLÍNICO
 Por su predilección por los vasos pequeñosPor su predilección por los vasos pequeños,,
la poliangitis microscópica y la granulomatosisla poliangitis microscópica y la granulomatosis
de Wegener compartende Wegener comparten un cuadro clínicoun cuadro clínico
similar.similar.
 La enfermedad con frecuencia se inicia deLa enfermedad con frecuencia se inicia de
manera gradual con fiebre, pérdida de peso ymanera gradual con fiebre, pérdida de peso y
dolor musculoesquelético.dolor musculoesquelético.
 79% de los casos79% de los casos conlleva glomerulonefritis queconlleva glomerulonefritis que
suele ser de rápido avance, produciendosuele ser de rápido avance, produciendo
insuficienciainsuficiencia renal.renal.

61.  En ocasiones la hemoptisis constituye el primerEn ocasiones la hemoptisis constituye el primer
síntoma de una hemorragia alveolar, que tienesíntoma de una hemorragia alveolar, que tiene
una frecuencia de 12% de los casos.una frecuencia de 12% de los casos.
 OtrasOtras manifestaciones son mononeuritismanifestaciones son mononeuritis
múltiplemúltiple y vasculitis digestiva y cutánea.y vasculitis digestiva y cutánea.
Harrison. Medicina Interna 17 Edicion. Cap. 319. pag 2119

62. LABORATORIOLABORATORIO
 EritrosedimentaciónEritrosedimentación alta,alta,
 Anemia, leucocitosis y trombocitosis.Anemia, leucocitosis y trombocitosis.
 En 75% de los pacientes aparecen ANCA enEn 75% de los pacientes aparecen ANCA en
los pacientes con poliangitis microscópica ylos pacientes con poliangitis microscópica y
predominanpredominan los anticuerposlos anticuerpos
antimieloperoxidasa.antimieloperoxidasa.
Harrison. Medicina Interna 17 Edicion. Cap. 319. pag 2119

63. DIAGNÓSTICODIAGNÓSTICO
El diagnóstico se establece al encontrarEl diagnóstico se establece al encontrar
datos histológicos dedatos histológicos de vasculitis ovasculitis o
glomerulonefritis pausiinmunitaria en unglomerulonefritis pausiinmunitaria en un
paciente con un cuadro clínico compatiblepaciente con un cuadro clínico compatible

64. TRATAMIENTOTRATAMIENTO
 La supervivencia a cinco años para losLa supervivencia a cinco años para los
pacientes con poliangitis microscópica es depacientes con poliangitis microscópica es de
74%74%
 La muerte es producida por hemorragiaLa muerte es producida por hemorragia
alveolar o trastornos digestivos, cardiacos oalveolar o trastornos digestivos, cardiacos o
renales.renales.
 la información sobre el tratamiento de lala información sobre el tratamiento de la
poliangitispoliangitis microscópica es muy limitada.microscópica es muy limitada.

65. ARTERITIS DEARTERITIS DE
CÉLULASCÉLULAS
GIGANTES YGIGANTES Y
POLIMIALGIAPOLIMIALGIA
REUMÁTICAREUMÁTICA

66. DEFINICIONDEFINICION
LLamada arteritis craneal oLLamada arteritis craneal o
arteritis temporal, es la inflamación de lasarteritis temporal, es la inflamación de las
arterias de mediano y gran calibres.arterias de mediano y gran calibres. SeSe
extiende de manera característica hasta unaextiende de manera característica hasta una
o más ramas de la arteria carótida,o más ramas de la arteria carótida,
especialmente la arteria temporal. Sinespecialmente la arteria temporal. Sin
embargo, es una enfermedad multiorgánicaembargo, es una enfermedad multiorgánica
que afecta arterias en múltiples sitios, sobreque afecta arterias en múltiples sitios, sobre
todo la aorta y sustodo la aorta y sus principales ramas.principales ramas.

67. FRECUENCIA Y P R E V A L E N C I AFRECUENCIA Y P R E V A L E N C I A
 La arteritis de células gigantes es casi exclusivaLa arteritis de células gigantes es casi exclusiva
de personas mayores de 50 años de edad.de personas mayores de 50 años de edad.
 Es más frecuente en mujeres que en varones yEs más frecuente en mujeres que en varones y
es muy rara en las personas de raza negra.es muy rara en las personas de raza negra.
 Los índices de frecuencia anual en personas deLos índices de frecuencia anual en personas de
50 años o más varían de 6.9 a 32.8 por 100 00050 años o más varían de 6.9 a 32.8 por 100 000
habitantes.habitantes.
 Se ha descrito acumulación de casos en unaSe ha descrito acumulación de casos en una
misma familia, así como su vinculación genetica.misma familia, así como su vinculación genetica.

68. FISIOPATOLOGIAFISIOPATOLOGIA

75. Celula gigante multinucleadaCelula gigante multinucleada
Firestein: Kelley's Textbook of Rheumatology, 8th ed.

76. Firestein: Kelley's Textbook of Rheumatology, 8th ed.

77. MANIFESTACIONESMANIFESTACIONES
CLINICASCLINICAS
La arteritis de células gigantes se caracteriza
clínicamente por el complejo consistente en
fiebre, anemia, tasa de eritrosedimentación
elevada y cefaleas en un paciente de más de
50 años de edad.

78. Symptom Frequency (%)
Cefalea 76
Perdida de peso 43
Fiebre 42
Fatiga 39
Algun sintoma visual 37
Anorexia 35
claudicacion 34
Polimialgia reumatica 34
Artralgia 30
Ceguera unilateral 24
Ceguera bilateral 15
Vertigo 11
Diplopia 9
Modified from Smetana GW, Shmerling RH: Does this patient have temporal arteritis? JAMA 287:92, 2002.

79. LABORATORIOLABORATORIO
 VES aumentada.VES aumentada.
 anemia normocrómica oanemia normocrómica o
ligeramente hipocrómica,ligeramente hipocrómica,
 Alteraciones de laAlteraciones de la
función hepática.función hepática.
 Se ha señalado aumentoSe ha señalado aumento
de IgG y delde IgG y del
complemento.complemento.

81. TRATAMIENTOTRATAMIENTO
 El tratamiento comienza con prednisona, de 40El tratamiento comienza con prednisona, de 40
a 60 mg/día durante casi un mes, seguida de sua 60 mg/día durante casi un mes, seguida de su
reducción gradual.reducción gradual.
 La tasa de eritrosedimentación constituye unLa tasa de eritrosedimentación constituye un
indicador útil de la actividad inflamatoria paraindicador útil de la actividad inflamatoria para
supervisar y reducir el tratamiento.supervisar y reducir el tratamiento.
 ácido acetilsalicílico disminuye la presentación deácido acetilsalicílico disminuye la presentación de
complicacionescomplicaciones isquémicas cefálicasisquémicas cefálicas
 No se recomienda el uso de metrotexatoNo se recomienda el uso de metrotexato

82. ARTERITIS DEARTERITIS DE
TAKAYASUTAKAYASU

83. DEFINICIONDEFINICION
La arteritis de Takayasu es una enfermedad
inflamatoria y estenosante de las arterias de
mediano y grueso calibres que muestra gran
predilección por el cayado aórtico y sus
ramas. Por este motivo se suele conocer
como síndrome del cayado aórtico.
Rheum Dis Clin N Am 33 (2007) 777–786

84. PATOGENIAPATOGENIA
 El proceso consiste en una panarteritis conEl proceso consiste en una panarteritis con
infiltrados inflamatorios por mononucleares y,infiltrados inflamatorios por mononucleares y,
en ocasiones, con células gigantes.en ocasiones, con células gigantes.
 Hay intensa proliferación y fibrosis de la íntima,Hay intensa proliferación y fibrosis de la íntima,
cicatrización y vascularización de la media, ycicatrización y vascularización de la media, y
rotura y degeneración de la lámina elástica.rotura y degeneración de la lámina elástica.
 La luz del vaso sufre un estrechamientoLa luz del vaso sufre un estrechamiento
acompañado o no de trombosis.acompañado o no de trombosis.
Rheum Dis Clin N Am 33 (2007) 777–786

85. MANIFESTACIONES CLINICASMANIFESTACIONES CLINICAS

86.  Las mujeres se afectan 10 veces más que los hombresLas mujeres se afectan 10 veces más que los hombres
 La enfermedad comúnmente se presenta en la 2ª. Y 3ª. Década deLa enfermedad comúnmente se presenta en la 2ª. Y 3ª. Década de
la vida. (Media de inicio 25 años)la vida. (Media de inicio 25 años)
 Aunque la enfermedad es más frecuente en asiáticos, existe unaAunque la enfermedad es más frecuente en asiáticos, existe una
distribución mundial de la enfermedad, afectando a todas las razasdistribución mundial de la enfermedad, afectando a todas las razas
y etnias.y etnias.
 Incidencia 2.6 / 1,000,000 personas (USA), 1.26 (Europa), 1/3000Incidencia 2.6 / 1,000,000 personas (USA), 1.26 (Europa), 1/3000
autopsias en Japón.autopsias en Japón.

87.  Un paciente tiene arteritis de Takayasu si al menos 3 de los 6 criteriosUn paciente tiene arteritis de Takayasu si al menos 3 de los 6 criterios
están presentes. La presencia de 3 o más criterios presentan unaestán presentes. La presencia de 3 o más criterios presentan una
sensibilidad del 90.5% y una especificidad del 97.8%.sensibilidad del 90.5% y una especificidad del 97.8%.

88. Criterios de Ishikawa para ArteritisCriterios de Ishikawa para Arteritis
de Takayasude Takayasu
 Tres criterios mayores:Tres criterios mayores:
 Lesión de la porción media de la arteria subclavia izquierda: La estenosis másLesión de la porción media de la arteria subclavia izquierda: La estenosis más
severa u oclusión presente en la porción media desde el punto 1 cm proximalsevera u oclusión presente en la porción media desde el punto 1 cm proximal
de la arteria vertebral o a 3 cm distal del orificio determinado por angiografía.de la arteria vertebral o a 3 cm distal del orificio determinado por angiografía.
 Lesión de la porción media de la arteria subclavia derecha: La estenosis másLesión de la porción media de la arteria subclavia derecha: La estenosis más
severa u oclusión presente en la porción media desde el orificio de la arteriasevera u oclusión presente en la porción media desde el orificio de la arteria
vertebral derecha al punto 3 cm distal del orificio determinado por angiografíavertebral derecha al punto 3 cm distal del orificio determinado por angiografía
 Signos y síntomas característicos de al menos 1 mes de duración: Esto incluyeSignos y síntomas característicos de al menos 1 mes de duración: Esto incluye
claudicación de miembros, abolición de pulsos o diferencia de pulsos enclaudicación de miembros, abolición de pulsos o diferencia de pulsos en
miembros, una diferencia de presión arterial significativa (> 10 mmHg demiembros, una diferencia de presión arterial significativa (> 10 mmHg de
diferencia en la presión arterial sistólica en miembros), fiebre, dolor de cuello,diferencia en la presión arterial sistólica en miembros), fiebre, dolor de cuello,
amaurosis transitoria, visión borrosa, sincope, disnea o palpitacionesamaurosis transitoria, visión borrosa, sincope, disnea o palpitaciones..

89. Diez criterios menoresDiez criterios menores
 Elevación de la VSG: Elevación persistente inexplicada de laElevación de la VSG: Elevación persistente inexplicada de la
velocidad de sedimentación globular ESG >20 mm/hvelocidad de sedimentación globular ESG >20 mm/h
(Westergren) en el diagnóstico o presencia de evidencia en la(Westergren) en el diagnóstico o presencia de evidencia en la
historia del paciente.historia del paciente.
 Pulso carotídeo débil: Debilidad del pulso unilateral o bilateralPulso carotídeo débil: Debilidad del pulso unilateral o bilateral
a la palpación. La debilidad del músculo del cuello esa la palpación. La debilidad del músculo del cuello es
inaceptable.inaceptable.
 Hipertensión: Persistencia de una presión arterial braquial >Hipertensión: Persistencia de una presión arterial braquial >
140/90 mmHg o > 160/90 mmHg poplitea.140/90 mmHg o > 160/90 mmHg poplitea.
 Regurgitación aórtica o ectasia anuloaórtica: RegurgitaciónRegurgitación aórtica o ectasia anuloaórtica: Regurgitación
aórtica por auscultación o ecocardiografía Doppler oaórtica por auscultación o ecocardiografía Doppler o
angiografía; o ectasia anuloaórtica por angiografía oangiografía; o ectasia anuloaórtica por angiografía o
ecocardiografía bidimensionalecocardiografía bidimensional

90.  Lesión en arteria pulmonar: Oclusión arterial lobar,Lesión en arteria pulmonar: Oclusión arterial lobar,
segmentaria o equivalente, determinado por angiografía,segmentaria o equivalente, determinado por angiografía,
gammagrafía de perfusión, o presencia de estenosis,gammagrafía de perfusión, o presencia de estenosis,
aneurisma, irregularidad luminal o cualquier combinaciónaneurisma, irregularidad luminal o cualquier combinación
determinada por angiografía en el tronco de la arteriadeterminada por angiografía en el tronco de la arteria
pulmonar o en las arterias pulmonares uni o bilateral.pulmonar o en las arterias pulmonares uni o bilateral.
 Lesión de la porción media de la carótida comúnLesión de la porción media de la carótida común
izquierda: Presencia de estenosis severa u oclusión en laizquierda: Presencia de estenosis severa u oclusión en la
porción media, de 5 cm de longitud y a 2 cm distal a suporción media, de 5 cm de longitud y a 2 cm distal a su
orificio determinado por angiografía.orificio determinado por angiografía.
 Lesión distal del tronco braquiocefálico:. Presencia deLesión distal del tronco braquiocefálico:. Presencia de
severa estenosis u oclusión del 1/3 distal determinadosevera estenosis u oclusión del 1/3 distal determinado
por angiografía.por angiografía.

91. Lesión de la aorta torácica descendente: Estrechamiento,Lesión de la aorta torácica descendente: Estrechamiento,
dilatación o aneurisma, o irregularidad del lumen o cualquierdilatación o aneurisma, o irregularidad del lumen o cualquier
combinación de aneurismas, determinado por angiografía; lacombinación de aneurismas, determinado por angiografía; la
tortuosidad aislada no se acepta.tortuosidad aislada no se acepta.
Lesión de la aorta abdominal: Estrechamiento, dilatación oLesión de la aorta abdominal: Estrechamiento, dilatación o
aneurisma, o irregularidad del lumen o combinación deaneurisma, o irregularidad del lumen o combinación de
aneurismas.aneurismas.
Lesión de arterias coronarias: Documentadas enLesión de arterias coronarias: Documentadas en
angiografía antes de los 30 años de edad en ausencia deangiografía antes de los 30 años de edad en ausencia de
factores de riesgo como hiperlipidemia o diabetes mellitusfactores de riesgo como hiperlipidemia o diabetes mellitus

92.  La presencia de 2 criterios mayores o 1 criterioLa presencia de 2 criterios mayores o 1 criterio
mayor y 2 menores sugieren alta probabilidad demayor y 2 menores sugieren alta probabilidad de
arteritis de Takayasuarteritis de Takayasu

93. LABORATORIOLABORATORIO
 VES altaVES alta
 Anemia ligera yAnemia ligera y
 NivelesNiveles altos de inmunoglobulinas.altos de inmunoglobulinas.
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94. DIAGNOSTICODIAGNOSTICO
 El diagnóstico debe sospecharse en una mujerEl diagnóstico debe sospecharse en una mujer
joven que presenta disminución o desapariciónjoven que presenta disminución o desaparición
de las pulsaciones arteriales, desigualdad de lade las pulsaciones arteriales, desigualdad de la
presión arterial y soplos arteriales.presión arterial y soplos arteriales.
 El diagnóstico se confirma por los signosEl diagnóstico se confirma por los signos
característicos de la arteriografía, comocaracterísticos de la arteriografía, como
irregularidad de las paredes vasculares, estenosis,irregularidad de las paredes vasculares, estenosis,
dilataciones posestenóticas, formación dedilataciones posestenóticas, formación de
aneurismas, oclusiones y aumento de circulaciónaneurismas, oclusiones y aumento de circulación
colateral.colateral.
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95. TRATAMIENTOTRATAMIENTO
 Los glucocorticoides, a razón de 40 a 60 mg deLos glucocorticoides, a razón de 40 a 60 mg de
prednisona por día, reducen los síntomas peroprednisona por día, reducen los síntomas pero
no existen estudios convincentes comprobandono existen estudios convincentes comprobando
que aumenten la supervivencia.que aumenten la supervivencia.
 metotrexato en dosis de hasta 25 mg por semanametotrexato en dosis de hasta 25 mg por semana
ha producidoha producido resultados alentadores. (casosresultados alentadores. (casos
refractarios)refractarios)
 Cirugia, AngioplastiaCirugia, Angioplastia
Harrison. Medicina Interna 17 Edicion. Cap. 319. pag 2119

96. PÚRPURA DEPÚRPURA DE
HENOCH-HENOCH-
SCHÓNLEINSCHÓNLEIN

97. DEFINICIÓNDEFINICIÓN
La púrpura de Henoch-Schónlein, también
denominada púrpura anafilactoide, es un
cuadro de vasculitis generalizada singular
que se caracteriza por la presencia de
púrpura palpable (distribuida
principalmente en las nalgas y los miembros
inferiores), artralgias, signos y síntomas
gastrointestinales y glomerulonefritis. Afecta
vasos de pequeño calibre.
Harrison. Medicina Interna 17 Edicion. Cap. 319. pag 2119

98. INCIDENCIA Y P R E V A L E N C I AINCIDENCIA Y P R E V A L E N C I A
 Se suele observarSe suele observar en niños; la mayoría de losen niños; la mayoría de los
pacientes tiene de cuatro a siete años, peropacientes tiene de cuatro a siete años, pero
también puede verse en lactantes y adultos.también puede verse en lactantes y adultos.
 La proporción varón-mujer es de 1.5:1.La proporción varón-mujer es de 1.5:1.
 Se han registrado variaciones estacionales,Se han registrado variaciones estacionales,
siendo máxima su incidencia en la primavera.siendo máxima su incidencia en la primavera.
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99. FISIOPATOLOGIA YFISIOPATOLOGIA Y
PATOGENIAPATOGENIA
 El supuesto mecanismo patógeno de la púrpuraEl supuesto mecanismo patógeno de la púrpura
de Henoch-Schónlein es el depósito dede Henoch-Schónlein es el depósito de
complejos inmunitarios.complejos inmunitarios.
 Los anticuerpos que con mayor frecuenciaLos anticuerpos que con mayor frecuencia
forman parte de los complejos inmunitariosforman parte de los complejos inmunitarios
pertenecen a la clase IgA, cuya presencia se hapertenecen a la clase IgA, cuya presencia se ha
demostrado también en las biopsias renales dedemostrado también en las biopsias renales de
estos pacientes.estos pacientes.
Harrison. Medicina Interna 17 Edicion. Cap. 319. pag 2119

100. MANIFESTACIONESMANIFESTACIONES
CLINICASCLINICAS
 púrpura palpable se observa en casi todos lospúrpura palpable se observa en casi todos los
pacientes; la mayoría desarrollapacientes; la mayoría desarrolla en ausencia deen ausencia de
artritis franca.artritis franca.
 Trastornos digestivosTrastornos digestivos
 Entre 10 y 50% de los pacientesEntre 10 y 50% de los pacientes padecenpadecen
lesiones renaleslesiones renales
Rheum Dis Clin N Am 33 (2007) 777–786

102. LABORATORIOLABORATORIO
 Leucocitosis ligera,Leucocitosis ligera,
 Cifra normal de plaquetas y, en ocasiones,Cifra normal de plaquetas y, en ocasiones,
eosinofilia.eosinofilia.
 Los factores del complemento en el suero sonLos factores del complemento en el suero son
normales, y en cerca de 50% de los pacientes lanormales, y en cerca de 50% de los pacientes la
IgA está elevada.IgA está elevada.

103. DIAGNOSTICODIAGNOSTICO
 El diagnóstico de púrpura de Henoch-SchonleinEl diagnóstico de púrpura de Henoch-Schonlein
se basa en los signos y síntomas clínicos.se basa en los signos y síntomas clínicos.
 La biopsia cutánea es de utilidad para confirmarLa biopsia cutánea es de utilidad para confirmar
una vasculitis leucocitoclástica con depósito deuna vasculitis leucocitoclástica con depósito de
IgA y C3 en el estudio conIgA y C3 en el estudio con inmunofluorescencia.inmunofluorescencia.
 Rara vez se necesita biopsia renal para elRara vez se necesita biopsia renal para el
diagnóstico,diagnóstico, pero a veces proporcionapero a veces proporciona
información de gran utilidad.información de gran utilidad.

104. TRATAMIENTOTRATAMIENTO
 La mayoría deLa mayoría de los pacientes se recuperalos pacientes se recupera
completamente y algunos no necesitancompletamente y algunos no necesitan
tratamiento.tratamiento.
 Cuando se necesitan glucocorticoides se utilizaCuando se necesitan glucocorticoides se utiliza
prednisona en dosis de 1 mg/kg de peso/día,prednisona en dosis de 1 mg/kg de peso/día,
que se reduce gradualmente según la respuestaque se reduce gradualmente según la respuesta
clínica; se ha demostrado que es útil para reducirclínica; se ha demostrado que es útil para reducir
el edema histico, las artralgias y el dolorel edema histico, las artralgias y el dolor
abdominal.abdominal.
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105. VASCULITISVASCULITIS
CUTANEACUTANEA
IDIOPATICAIDIOPATICA

106. DEFINICIONDEFINICION
 El términoEl término vasculitis cutánea se refiere a lavasculitis cutánea se refiere a la
inflamación de los vasosinflamación de los vasos sanguíneos de lasanguíneos de la
dermis. A causa de su heterogenicidad, estedermis. A causa de su heterogenicidad, este
trastorno se ha descrito con una gran variedadtrastorno se ha descrito con una gran variedad
de términos, comode términos, como vasculitis por hipersensibilidadvasculitis por hipersensibilidad yy
angitis leucocitoclástica cutánea. No obstante, laangitis leucocitoclástica cutánea. No obstante, la
vasculitis cutánea novasculitis cutánea no es una enfermedad específicaes una enfermedad específica
sino una manifestación que se puede observarensino una manifestación que se puede observaren
gran variedad de circunstanciasgran variedad de circunstancias
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107. FISIOPATOLOGIAFISIOPATOLOGIA
 La característica histopatológica clásica de laLa característica histopatológica clásica de la
vasculitis cutánea es la presencia de vasculitis envasculitis cutánea es la presencia de vasculitis en
los vasos pequeños.los vasos pequeños.
 Los vasos más afectados son las vénulasLos vasos más afectados son las vénulas
poscapilares; con menos frecuencia aparece enposcapilares; con menos frecuencia aparece en
los capilares y arteriolas.los capilares y arteriolas.
 Esta vasculitis se caracteriza por unaEsta vasculitis se caracteriza por una
leucocitoclasia,leucocitoclasia, término que se refiere a los restostérmino que se refiere a los restos
nucleares que quedan de los neutrófilos que hannucleares que quedan de los neutrófilos que han
infiltrado a los vasos durante la fase aguda.infiltrado a los vasos durante la fase aguda.
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108. DIAGNOSTICODIAGNOSTICO
El sello distintivo de la vasculitis cutánea
idiopática es el predominio de las lesiones
cutáneas.
 El diagnóstico de vasculitis cutánea se estableceEl diagnóstico de vasculitis cutánea se establece
al observar vasculitis en la biopsia. Un principioal observar vasculitis en la biopsia. Un principio
importante para el diagnóstico en losimportante para el diagnóstico en los
 pacientes con vasculitis cutánea es buscar lapacientes con vasculitis cutánea es buscar la
causa del problemacausa del problema
Harrison. Medicina Interna 17 Edicion. Cap. 319. pag 2119

109. NEJM . Volumen 337 Nùmero 21November 20, 1997

110. NEJM . Volumen 337 Nùmero 21November 20, 1997

111. GRACIAS…………………………GRACIAS…………………………