Sindrome de guillain barre stroll

1. SINDROME
DE GUILLIAN BARRE

2. DEFINICIONES
Neuropatía periférica para referirse a aquellos trastornos
de los nervios periféricos.
Polineuropatía procesos de instauración gradual, que
afectan a múltiples troncos nerviosos y que se
caracterizan por ser simétricos y generalizados, con
afectación preferentemente distal.
Mononeuritis múltiple es una afectación simultánea o
consecutiva de troncos nerviosos no contiguos, con
evolución de días o años.
Mononeuropatías son afectaciones focales de un único
tronco nervioso.
Journal Child of Neurology. Facultad de
Medicina Universidad de Pensylvaniax

3. CLASIFICACIONES

6. CLASIFICACIÓN GENERALCLASIFICACION GENERAL

7. CONCEPTO
Es una poliradiculoneuropatia aguda marcada por
parálisis flácida arreflexica; cuyas bases se
consideran autoinmunes.
Actualmente se considera casi un síndrome con varios
subtipos.
Journal Child of Neurology. Facultad de
Medicina Universidad de Pensylvaniax

8. EPIDEMIOLOGIA
La incidencia de SGB varió de 1,2/100.000 a 1,6/100.000 en los últimos
estudios europeos.
La incidencia aumenta con la edad pero en algunos estudios es
bimodal, con un pico menor en los adultos jóvenes; es un poco más
común en los hombres.

9. ……
El hallazgo histopatológico dominante es la inflamación del nervio
periférico, que se manifiesta por un INFILTRADO
PERIVENULAR Y ENDONEURAL por linfocitos, macrófagos y
escasas células plasmáticas.
ASPECTOS HISTOPATÓLOGICOS

10. GERMENES Y VIRUS MAS FRECUENTEMENTE
INVOLUCRADOS
Campylobacter jejuni 26 – 41 %
Citomegalovirus 10 – 22 %
Epstein-Barr 10 %
Varicela-zoster 5 %
Mycoplasma pneumoniae 5 %

11. PROCESOS QUE ANTECEDEN SGBS
1. Infecciones virales: Citomegalovirus, virusde Ebstein-Barr,
herpes virus, VIH y otros menos frecuentes (hepatitis B, A y C,
Sincitial respiratorio, Echovirus, Coxsackie, influenza A y B,
adenovirus, parvovirus B19, sarampión, rubéola).
2. Infecciones bacterianas: Por Campylobacter jejuni, Mycoplasma
pneumoniae y otras menos frecuentes (Salmonella typhi,
Listeria, Brucella, Clamydia, Leptospira, Toxoplasma,
Plasmodium del paludismo y Mycobacterium tuberculosis)
3. Cirugía
4. Drogas: Zimelidina, sales de oro, D-penicilamina
5. Enfermedades malignas: Linfoma de Hodgkin
6. Vacunas: Antirrabia, antiinfluenza, anticolérica, antisarampión,
antirrubéola, antihepatitis B, antipoliomielitis
7. Otros antecedentes: Alcoholismo con alteraciones hepáticas,
embarazo, puerperio, hipertiroidismo, insuficiencia adrenal

12. Los síntomas iniciales consisten en sensación de “adormecimiento” y
“alfilerazos” en los dedos de los pies y en las manos, y en
ocasiones por dolor en la región lumbar baja o en las piernas,
seguido de debilidad muscular que suele iniciarse en los miembros
inferiores para después afectar otros territorios.
Esta debilidad es a veces progresiva y puede afectar sucesivamente
piernas, brazos, músculos respiratorios y pares craneales, todo lo
cual configura el cuadro clínico de parálisis ascendente.
CUADRO CLINICO

14. Las manifestaciones clínicas de debilidad de la musculatura
respiratoria incluyen:
 Taquipnea mayor de 35 por minutos.
 Reducción del volumen tidal en menos de 4mL/kg.
 Movimiento paradójico abdominal (movimiento hacia dentro durante
la inspiración).
 Alternancia respiratoria (alternativa entre movimientos
predominantemente abdominales y los de la caja torácica durante la
inspiración).
Kuwabara S. Guillain-Barre síndrome: epidemiology, pathophysiology
and management. Drugs. 2004:64(6):597-610.

15. Polineuropatía Desmielinizante Inflamatoria Aguda (AIDP)
VARIANTES CLINICAS
AIDP
Afecta más a los adultos que a los niños. El 90% de los casos
ocurre en occidente. Los pacientes presentan anticuerpos anti
GM1, y la recuperación es rápida. Es desmielinizante. Primero
ataca la superficie de las células de Schwann, provocando daño
en la mielina. Hay activación de macrófagos e infiltrado linfocítico.
Hahn A. F. Guillain-Barré Syndrome. Lancet 1998; 352: 635-641.

16. Neuropatía Axonal Motora Aguda (AMAN)
VARIANTES CLINICAS
AMAN
Afecta a jóvenes y adultos. Es prevalente en china y México,
puede ser estacional. Rápida recuperación. Presentan anticuerpos
anti GD1a. Es axonal. Primero ataca los nódulos de Ranvier de los
nervios motores. Hay activación de macrófagos, pocos linfocitos y
es frecuente la presencia de macrófagos periaxonales. Hay daño
axonal extenso.
Hahn A. F. Guillain-Barré Syndrome. Lancet 1998; 352: 635-641.

17. Neuropatía Axonal Motora y Sensorial Aguda (AMSAN)
VARIANTES CLINICAS
AMSAN
Afecta preferentemente a adultos. Es poco común. La
recuperación es lenta. Está relacionada con AMAN. Es axonal. Es
similar a AMAN pero también afecta nervios sensoriales y raíces
de nervios. El daño axonal es frecuentemente severo.
Hahn A. F. Guillain-Barré Syndrome. Lancet 1998; 352: 635-641.

18. Síndrome de Miller Fisher (MFS)
VARIANTES CLINICAS
MFS
Afecta a adultos y niños. Es poco frecuente (aproximadamente 5%
de los casos de SGB). Causa oftalmoplejía, generalmente con
parálisis pupilar; ataxia y arreflexia. Los pacientes presentan
anticuerpos anti GQ1b (90%). Es desmielinizante. No se conocen
muchos casos. Es similar a AIDP.
Hahn A. F. Guillain-Barré Syndrome. Lancet 1998; 352: 635-641.

19. Síndrome bulbar (SB)
VARIANTES CLINICAS
SB
Afecta preferentemente a adultos. Es poco común. Es similar a AMAN
pero también afecta nervios sensoriales y raíces de nervios. El daño
axonal es frecuentemente severo.
Hahn A. F. Guillain-Barré Syndrome. Lancet 1998; 352: 635-641.

20. Síndrome Faringeo-cervico-braquial (FCBS)
VARIANTES CLINICAS
FCBS
Afecta a adultos y niños. Es poco frecuente (aproximadamente 3% de los
casos de SGB). Los pacientes presentan anticuerpos anti GQ1b (90%).
Es desmielinizante. No se conocen muchos casos. Es similar a AIDP.
Hahn A. F. Guillain-Barré Syndrome. Lancet 1998; 352: 635-641.

21. CRITERIOS REQUERIDOS PARA EL DIAGNOSTICO
CRITERIOS DE ASBURY Y
CORNBLATH,1990
1. Debilidad motora progresiva en más de una extremidad
2. Arreflexia

22. CRITERIOS QUE APOYAN FUERTEMENTE EL DIAGNOSTICO
CRITERIOS DE ASBURY Y
CORNBLATH,1990
1. Progresión de los síntomas hasta un máximo de cuatro semanas
2. Simetría relativa de los síntomas
3. Síntomas o signos sensitivos ligeros
4. Afectación de nervios craneales, especialmente parálisis facial bilateral
5. Comienzo de la recuperación entre 2-4 semanas después de cesar
la progresión
1. Disfunción autonómica
2. Ausencia de fiebre al inicio de la enfermedad
3. Hiperproteinorraquia con menos de 10 células/mm3
4. Hallazgos típicos en los estudios neurofisiológicos

23. CRITERIOS QUE HACEN DUDOSO EL DIAGNOSTICO
CRITERIOS DE ASBURY Y
CORNBLATH,1990
1.- Asimetría marcada o persistente de la afectación.
2.- Disfunción vesical o rectal marcada.
3.- Disfunción vesical o rectal presentes al comienzo.
4. - Más de 50 leucocitos mononucleares en LCR.
5.- Presencia de leucocitos polinucleares en el LCR.
6.- Nivel sensorial nítido.

24. CRITERIOS QUE HACEN EXCLUYEN EL DIAGNOSTICO
CRITERIOS DE ASBURY Y
CORNBLATH,1990
1.- Intoxicación por hexacarbonados, porfiria aguda
intermitente, difteria, neuropatía por plomo, poliomielitis,
botulismo, parálisis histérica, neuropatía tóxica.
2.- Síndrome sensitivo aislado.
3.- Progresión de la afectación durante más de 2 meses

25. ESTUDIO DEL LCR
CRITERIOS DE ASBURY Y
CORNBLATH,1990
- Proteínas elevadas después de una semana
- Menos de 10 linfocitos /mm3

26. PRUEBAS ELECTROFISIOLOGICAS
CRITERIOS DE ASBURY Y
CORNBLATH,1990
-Enlentecimiento de la velocidad de conducción nerviosa
- Bloqueo de conducción
- Aumento de la latencia distal
- Alteración de la onda F

27. 1. Hallazgos necesarios para
hacer el diagnóstico
- Debilidad progresiva en
varias extremidades
- Arreflexia
Cont….
3. Hallazgos que hacen el diagnóstico
dudoso
- Existencia de un nivel sensorial
- Marcada asimetría de síntomas y
signos
- Disfunción severa y persistente de
vejiga e intestino
- Más de 50 células/ mm3 en LCR
4. Hallazgos que excluyen el
diagnóstico
- Diagnóstico de botulismo, miastenia,
poliomielitis o neuropatía tóxica
- Metabolismo alterado de las porfirinas
- Difteria reciente
- Síndrome sensorial puro sin fatiga

28. Se observa bloqueo de conducción parcial, con algún grado de dispersión temporal anormal
y marcada lentitud de la conducción en el segmento bloqueado.
Latencia distal normal.
La respuesta sensitiva tiene amplitud disminuida o está ausente en los segmentos distales
del nervio, que tiene bloqueada la conducción proximal.
El bloqueo persiste por largos períodos de tiempo y afecta solo a axones motores, sin
bloquear la conducción sensitiva.
La velocidad de conducción está enlentecida en el segmento bloqueado.
Los potenciales evocados somatosensoriales son normales.
La electromiografía muestra signos de denervación, fasciculaciones o mioquimias, o ambas,
en los músculos afectados.
ESTUDIOS ELECTROFISIOLOGICOS

30. TRASTORNOS DE NERVIOS PERIFÉRICOS, CON
SÍNTOMAS PREDOMINANTEMENTE MOTORES
1. Síndrome de Guillain- Barré,
2. polineuropatía subaguda y crónica, con
hiperproteinorraquia;
3. polineuropatía crónica recurrente,
4. porfiria intermitente aguda,
5. neuropatía saturnina,
6. neuropatía diftérica, neuropatías
7. hipertróficas (enfermedad de Charcot - Marie- Tooth y
enfermedad de Dejerine-Sottas),
8. neuropatía motora Multifocal.

31. • Cuidados de soporte
• Manejo del dolor
• Manejo del compromiso disautonómico
• Manejo Nutricional
TRATAMIENTO

32. • Plasmaféresis. Régimen usual: 5 PE en un periodo de
2 semanas, realizando recambios totales de volumen de
plasma.
• Inmunoglobulina Intravenosa. Dosis: 0.4 g/kg durante
5 días continuos.
• Esteroides (controvertido). Dosis: 500 mg durante 5
días.
• Moduladores de la respuesta inmunológica.
Micofenolato mofetil.
Anticuerpos monoclonales que intervienen con
la activación del complemento
TRATAMIENTO

33. La enfermedad evoluciona en 3 fases, denominadas: de progresión,
estabilización y regresión, que suele completarse en 3 a 6 meses.
El 80 % de los pacientes se recuperan completamente o con déficit
pequeños. Entre el 10 y el 15 % quedarán con secuelas
permanentes; el resto morirá a pesar de los cuidados intensivos.
Las causas de muerte incluyen: distrés respiratorio agudo, neumonía
nosocomial, broncoaspiración, paro cardíaco inexplicable y
tromboembolismo pulmonar.
EVOLUCION Y PRONOSTICO

34. LOS FACTORES ASOCIADOS CON UN
MAL PRONÓSTICO SON:
 Edad mayor de 60 a.
 Progresión rápida de la enfermedad.
 Extensión y severidad del daño axonal (amplitud
motora distal media menor del20 % de lo normal).
 Enfermedad cardiorrespiratoria preexistente.
 Tratamiento tardío.