2. DEFINICIÓN.
• es un subgrupo de desórdenes de nervios
periféricos que es típicamente caracterizado
por ser un proceso simétrico y diseminado,
habitualmente distal y gradual, que puede
presentar pérdida sensitiva, debilidad
muscular o una combinación de ambas.
3. CAUSAS
1. Afectación del cuerpo celular o neuronal.
2. Alteraciones axonales primitivas
3. Lesiones de la célula de Schwann o de la
mielina.
4. MANIFESTACIÓN CLÍNICA.
• Al agravarse el proceso hay
• Déficit sensorial progresivamente en dirección
centrípeta en forma de calcetín.
• Entumecimiento o acortamiento de los pies
• Dificultad para caminar sobre los talones
• Desaparece el reflejo rotuliano.
• Pie en péndulo.
5. MANIFESTACIÓN CLÍNICA
• El agravamiento de los síntomas es mas
intenso en las piernas que en los brazos.
• La debilidad motora suele ser mayor en los
músculos extensores que en los flexores.
• Las fibras nerviosas se afectan en relación con
la longitud del axón, del tronco nervioso.
6. MONONEUROPATIA.
• Se refiere a un compromiso de un único
nervio, y por lo tanto implica la existencia de
causas locales, como trauma directo,
compresión o atrapamiento. Ej. es el Sd del
Túnel Carpiano en que existe compresión del
Nervio Mediano.
7. MONONEUROPATIA MULTIPLE.
Se refiere al compromiso simultáneo o
secuencial de troncos nerviosos no contiguos,
parcial o completamente, evolucionando en
días o años.
Manifestación clínicas.
A medida que progresa la enfermedad, el
déficit tiende a ser menos focal y en parche y se
hace más confluente y simétrico.
Ej. típico corresponde al compromiso de los Vasa
Nervorun dentro de las Vasculitis Sistémicas.
8. Las causas de polineuropatía
• son múltiples siendo las más frecuentes la poli
neuropatía diabética
• tóxico-carenciales (alcohólicos).
Las causas que originan estos procesos son
muy numerosas, y en más del 50% de los
casos no es posible llegar a un diagnóstico
etiológico en el examen inicial, reduciéndose
este porcentaje al 20% tras estudios más
exhaustivos
9. CLASIFICACION ETIOLOGICA DE LAS
POLINEUROPATIAS.
Carenciales
- Déficit de vitamina B1
- Déficit de vitamina B6
- Déficit de vitamina B12
Metabólicas
- Diabetes mellitus
- Insuficiencia Renal
- Hipo e hipertiroidismo
Infecciosas
- VIH
- Difteria
- Enfermedad de Lyme
- Virus de Varicela Zoster
Inflamatorias
- Polineuropatía desmielinizante inflamatoria
crónica
- Síndrome de Guillain Barré
Asociada a procesos malignos
mieloma múltiple, Paraneoplasicas (carcinoma
de pulmón de células pequeñas, linfoma)
Enfermedades del tejido conectivo
-Esclerodermia
-Lupus eritematoso sistémico
-Artritis reumatoide
-Síndrome de Sjögren
Panarteritis nudosa
Hereditarias
Secundarias a farmacos.
Otras
-Sarcoidosis
-Amiloidosis.
10. Clasificación.
• AXONAL.
• Aguda.
Días o semanas.
• Subaguda.
Semanas o meses.
• Crónica.
Meses a años.
• DESMIELINIZANTE
• Aguda.
Días a semanas.
• Subaguda.
Semanas a meses.
• Crónica.
Meses a años.
11. Polineuropatía axonal
• AGUDA puede ser causada por intoxicaciones
masivas (arsénico, inhalantes, entre otros) .
• SUBAGUDA. es causada principalmente por
tóxicos o causas metabólicas
• CRONICA. es producida por causas toxicas,
metabólicas, hereditarias.
12. Clasificación de la neuropatía diabética
SIMETRICA.
Polineuropatía distal
predominantemente-
te sensorial.
Neuropatía
autonómica.
Neuropatía motora
proximal de evolución
crónica.
ASIMETRICA.
Neuropatía motora
proximal de evolución
crónica.
Mononeuropatia
craneal.
Neuropatía troncal.
Neuropatía por
atrapamiento en las
extremidades.
13. PATOGÉNESIS
1.- En la DM existiría un desbalance entre
factores que reparan y dañan los nervios dado
por alteraciones metabólicas, vasculares y tal vez
hormonales.
2.- En pacientes con polineuropatía
principalmente desmielinizante, como el Sd de
Guillain-Barré, se han implicado factores
humorales y fenómenos inmunológicos mediado
por células, los que dañan la mielina o las células
de Schwann que forman la mielina.
14. Signos y síntomas.
FIBRAS PEQUEÑAS:
• Disminución de la
sensibilidad térmica y
pinchazos.
• Disestesias dolorosas.
• Sensación urente.
• Conservación de la
función motora,
equilibrio y reflejos
tendinosos
FIBRAS DE GRAN
CALIBRE.
• Arreflexia.
• Ataxia sensorial.
• Déficit sensorial
cutáneo relativamente
leve.
• Disfunción motora
variable.
15. Examen físico
PACIENTE CON POLINEUROPATÍA AXONAL:
Pérdida de la musculatura intrínseca de los
pies o extremidades inferioriores.
Pérdida de sensibilidad distal a los
pinchazos, tacto superficial, vibración, frío.
Los ROT pueden estar disminuidos o estar
ausentes a predominio distal.
POLINEUROPATÍA CON
DESMIELINIZACIÓN:
En los casos mas fulminantes, la debilidad
es casi de regla.
Los músculos distales son
predominantemente afectados, aunque la
debilidad también afecta músculos
proximales en algunos individuos.
La sensibilidad está también reducida;
grandes fibras mielinizadas están dañadas,
lo que produce anormalidades al examen
vibratorio y de propiocepción sin proporción
con la perdida de Temperatura y
sensibilidad a los pinchazos.
ROT están reducidos difusamente y a
menudo están ausentes.
16. DIAGNOSTICO.
• Historia clínica. (Procesos víricos, Ingesta de
farmacos, Herencia, Enfermedades
preexistentes).
• Examen físico.
• Palpacion de los troncos venosos.
• Electrodiagnostico.
• Biopsia.
17. DATOS DE LABORATORIO
• Recuento hemático completo.
• Velocidad de sedimentación eritrocitaria.
• Análisis de orina.
• Radiografía de tórax.
• TAC torácico.
• Glucemia pospandrial.
• Electroforesis de proteínas séricas.
18. ELECTRODIAGNOSTICO.
Electromiografía / estudio de conducción nerviosa (EMG/ECN):
deberían ser el punto inicial del estudio. Este tipo de estudio,
puede demostrar si una alteración es debida a desorden primario
del nervio (neuropatía), o un desorden muscular (miopatía).
También permite identificar si los síntomas son 2rio a una
polineuropatía o a otro desorden nervioso periférico (ej.
poliradiculopatía por estenosis lumbar ).
Por último, si se trata de una polineuropatía , permite establecer si
es de carácter axonal o desmielinizante (el examen clínico
generalmente no puede hacer esta diferencia
19. Estudio de Conducción Nerviosa
• Permite determinar la velocidad de
conducción nerviosa, siendo la velocidad
normal a nivel de extremidades superiores de
50-70 m/seg, y en las extremidades inferiores
de 40-60 m/seg.
20. RESULTADOS
Trastornos desmielinizante:
-Lenta velocidad de conducción.
-Dispersión de potenciales de acción evocados.
-Conducción en bloque.
-Marcada prolongación de latencia a distal. -
Trastornos axonales:
- Amplitud reducida de los potenciales
compuestos evocados.
-Velocidad de conducción relativamente
conservada.
22. Biopsia
La biopsia de nervio ( y actualmente la de piel) es ocasionalmente útil
para establecer el diagnóstico de la causa subyacente de la
polineuropatía. La biopsia de nervio es de bajo rendimiento y debería
evitarse en pacientes con polineuropatías subagudas o crónicas distales
simétricas.
El nervio safeno externo en el tobillo es el sitio preferido para la biopsia
de nervio periféricos.
Consideraciones diagnosticas:
• vasculitis.
• Amiloidosis.
• Lepra.
• Sarcoidosis.
23. Es una polirradiculoneuropatia
aguda, frecuentemente grave y
de evolución fulminante de
origen inmunitario.
24. El riesgo es similar en hombres y
mujeres, y en los países occidentales
la enfermedad afecta a los adultos
mas a menudo que a los niños.
25. • Se manifiesta como un cuadro de
parálisis motora arreflexica de
evolución rápida, con o sin
alteraciones sensitivas.
26. • El patrón mas habitual es una parálisis
ascendente que al principio el paciente lo nota
como un acorchamiento de las piernas.
27. • Las piernas son afectadas con mayor
intensidad que los brazos y en 50% de los
pacientes se observa paresia facial
• Los reflejos osteotendinosos profundos
suelen desaparecer a los pocos días del
inicio.
28. Los déficit sensitivos cutáneos (como
perdida de la sensibilidad dolorosa y
térmica) suelen ser relativamente leves
Los reflejos tendinosos profundos y la
propiocepcion están alterados intensamente
A menudo ocurre perdida del control
vasomotor con fluctuaciones importantes en
presión arterial, hipotensión postural y
arritmias cardiacas.
29. • El dolor es otra característica común.
• Estos cuadros dolorosos se deben tratar
con analgésicos comunes.
• LA FIEBRE Y LOS SINTOMAS
GENERALES NO SON HABITUALES AL
PRINCIPIO DE LA ENFERMEDAD
30. ANTECEDENTES
• Alrededor del 70% de los casos son
precedidos en una a tres semanas
por un proceso infeccioso agudo,
generalmente respiratorio o
gastrointestinal.
• Campylobacter jejuni, virus del
herpes, citomegalovirus o virus de
Epstein Barr
31. • Se observa con mayor frecuencia en
pacientes con linfoma, incluida la
enfermedad de Hodgkin, en
pacientes seropositivos para el VIH y
en pacientes con Lupus Eritematoso
Diseminado.
32. SUB TIPOS
• Polineuropatia desmielinizante inflamatoria
aguda ( AIDP)
• Neuropatia axonica motora aguda
• Neuropatia axonica sencitivo motora aguda
(AMSAN)
• Sindrome de miller fisher (MSF)
33. FISIOPATOLOGIA
En las formas desmielinizantes del SGB, el
mecanismo fisiopatológico de la parálisis flácida
y de las alteraciones sensitivas es el bloqueo de
la conducción.
Esta observación, demostrable por medios
electrofisiológicos, implica que las conexiones
axonicas permanecen intactas.
Por tanto la recuperación puede tener lugar tan
pronto como se produzca la desmielinizacion.
34. • En casos graves de SGB desmielinizante se
suele producir degeneración axonica
secundaria; su intensidad se demuestra
electrofisiológicamente.
• La mayor intensidad de la degeneración
axonica secundaria se relaciona con mayor
lentitud en la recuperacion y con mayor grado
de discapacidad residual
35. • Cuando el estudio electrofisiológico indica un
modelo axonico primario, la explicación es
que los axones han sufrido degeneración y se
han desconectado de sus objetivos,
( específicamente de las uniones
neuromusculares) y por tanto deben
regenerarse para que ocurra la recuperación.
36. DATOS DE LABORATORIO
• Proteínas de 100 a 1000 mg/100ml
• Sin pleocitosis
• Latencias distales prolongadas, descenso
de velocidad de conducción, signos de
bloqueo de conducción.
37. Necesarios
• Debilidad progresiva en dos o mas
miembros por neuropatía
• Arreflexia
• Evolución de la enfermedad menor de 4
semanas
• Exclusión de otras enfermedades
38. De apoyo
Debilidad relativamente simétrica
• Afección sensitiva de grado leve
• Afección del nervio facial o de otros
pares craneales
• Ausencia de fiebre
• Perfil típico en el LCR (acelular,
aumento en el valor de proteínas)
• Signos electrofisiologicos de
desmielinizacion
40. TRATAMIENTO
El tratamiento debe iniciarse tan pronto
como se ha establecido el diagnostico
Cada día es importante.
La inmunoterapia ya no es eficaz a los 2
semanas de la aparicion de los síntomas
motores
41. • Dosis altas de inmunoglobulina
intravenosa
• Plasmaferesis
42. INMUNOGLOBULINA
• La IVIg suele ser el primer producto para
la terapeutica por su facilidad de
aplicación y seguridad corroborada
• 5 sesiones diarias de venoclisis hasta
alcanzar una dosis total de 2g/kg.
43. PLASMAFERESIS
• 40 a 50 ml de plasma/kg cuatro veces por
semana.
• En individuos tratados tempranamente en
la evolucion de la enfermedad y que
mejoran pueden observarse recidiva en la
2 o 3 semana.
44. • Los glucocorticoides no han sido eficaces en el
síndrome de Guillaim Barre.
• En la fase de empeoramiento de GBS algunos
enfermos necesitan ser vigilados en una
unidad de cuidados intensivos.
45. • Son medidas importantes los Cambios
frecuentes de posición, higiene, cuidados
minuciosos de la piel, ejercicios diarios de
arco de movimiento para evitar
contracturas articulares.
46. PRONOSTICO Y RECUPERACION
• Alrededor de 85% de los pacientes logra
la recuperacion funcional completa al cabo
de varios meses o un año.
• La tasa de mortalidad es menor del 5% en
el mejor de los contextos
47. PRONOSTICO Y
RECUPERACION
• El pronostico es peor en los pacientes
con lesión axonal proximal motora y
sensitiva grave.
• Otros factores que empeoran el
pronostico de recuperación son edad
avanzada, cuadros fulminantes o muy
graves y retraso en el inicio del
tratamiento
48.
49. Comparte muchas características con el GBS
como:
Elevación de los valores de las proteínas en el
LCR y las alteraciones desmielinizantes
adquiridas.
La incidencia de la CIDP es menor que la GBS
pero debido a su evolución mas prolongada
su prevalencia es mayor
Se diferencia del Guillain barre por su
evolución crónica
50. • La CIDP es una enfermedad
potencialmente tratable y, aunque común,
es poco diagnosticada.
• Una observación que permite distinguir a
la CIDP clásica de otras polineuropatías
desmielinizantes adquiridas es su buena
respuesta al tratamiento con
corticoesteroides.
51. MANIFESTACIONES CLINICAS
• Inicio gradual
• Los síntomas son motores y sensitivos en
la mayor parte de los casos
• La debilidad de los miembros suele ser
simétrica
• El temblor se detecta en un 10% de los
casos
52. MANIFESTACIONES CLINICAS
• Una pequeña proporción presenta una
alteración de los pares craneales, como
oftalmoplejia externa
• En casos que reciben tratamiento la CIDP
suele reducir su intensidad con el transcurso
del tiempo.
• Alrededor de un 75% de los pacientes
presentan una recuperación funcional
53. • Trastorno motor y sensitivo progresivo en
mas de una extremidad, de instauración
en 2 o mas meses
• Hiporreflexia o arreflexia osteotendinosa
• Afectación de fibras sensitivas
mielinizadas, de calibre mayor que las
amielinicas, con signos de mielinizacion y
remielinizacion.
54. • Edema peri o endoneural, infiltrado de
células mononucleares y formación de
“bulbos de cebolla”
• Menos de 10 células/mm³ en el LCR
• Reacciones serológicas en el suero para
VDRL y VIH negativas
• Proteinorraquia elevada
55. TRATAMIENTO
• Trastorno leve:
• Actitud expectante en espera de una remisión
espontánea.
En estudios controlados se ha demostrado
que la dosis elevada de IVIg, la plasmaferesis y
los glucocorticoides son mas eficaces que el
placebo.
56. La IVIg se administra en dosis de 0.4 g/kg de
peso corporal al día durante cinco días
La plasmaferesis se inicia con 2 o 3
tratamientos a la semana durante 6 semanas
Prednisona 60 a 80 mg al día durante uno o 2
meses seguidos de una reducción gradual de
la dosis de 10mg al mes.