Enfermedad de addison

• La función suprarrenal normal es importante para:
▫ Regular el metabolismo intermediario y las respuestas
inmunitarias a través de los glucocorticoides.
▫ La presión arterial, el volumen vascular y los electrólitos por
medio de los mineralocorticoides.
▫ Las características sexuales secundarias (sexo femenino) por
medio de los andrógenos.
nejm,Wolfgang, Oelkers, MD Current Concepts, Adrenal Insufficiency

• El cortisol circula en el plasma como:
▫ Cortisol libre.
▫ Cortisol unido a proteínas.
▫ Metabolitos de cortisol.
• Dos sistemas en el plasma que permiten la unión del
cortisol:
▫ Proteína fijadora de cortisol (CBG).
▫ Albúmina.

Formación de ACTH y MSH
Kronenberg: Williams Textbook of Endocrinology, 11th ed.

• Glucocorticoides:
▫ La secreción diaria de glucocorticoides oscila entre 40 y 80 µmol
(15 y 30 mg; 8 a 10 mg/m2).
▫ La concentración de cortisol en plasma está determinada por:
 La velocidad de secreción.
 Inactivación.
 Eliminación de cortisol libre.

• Mineralocorticoides:
▫ La aldosterona es metabolizada en su mayor parte en forma de
glucorónido de tetrahidroaldosterona
▫ La secreción diaria de aldosterona varía entre 0.1 y 0.7 µmol (50 y
250 µg).

• Los casos de insuficiencia suprarrenal se pueden dividir
en dos grandes grupos
▫ Los relacionados con incapacidad primaria de la suprarrenal para
elaborar hormonas en cuantía suficiente.
▫ Los secundarios a formación o liberación inadecuada de ACTH.

• CLASIFICACIÓN
Primaria: Ausencia de respuesta de la glándula
suprarrenal a la ACTH y angiotensina II Abolición de la→
secreción de Cortisol y mineralocorticoides.
Secundaria: Alteración en la secreción de ACTH por
patología hipofisaria.
Terciaria: Alteración en la secreción de ACTH de origen
hipotalámico.

ETIOLOGÍA DE LA INSUFICIENCIA SUPRARRENAL
Primaria:
- Destrucción glandular:
Adrenalitis autoinmune.
Extirpación quirúrgica.
Infección: TB, micosis, etc.
Hemorragia: anticoagulantes, Waterhouse-Friderichsen.
Metástasis.
- Fracaso de producción hormonal:
Inhibidores enzimáticos: ketoconazol, aminoglutetimida, metopirona. Citotóxicos: mitotane.
-Anticuerpos bloqueadores de ACTH.
- Mutación del gen de los receptores de acth
- Hipoplasia suprarrenal congénita
Secundaria:
- Hipopituitarismo.
- Déficit aislado de ACTH.
- Esteróides exógenos de forma prolongada.
- Producción tumoral de esteroides.
Harrison. Principios de Medicina Interna. 17Ed

Enfermedad de AddisonEnfermedad de Addison
• Languidez y debilidad
general, actividad
hipo cinética del
corazón, irritabilidad
gástrica y cambio en
la coloración de la
piel.

Incidencia
• La insuficiencia primaria es bastante rara, puede aparecer a
cualquier edad y afecta a ambos sexos por igual.
• Tiene una incidencia de <1 por cada 100.000 habitantes, con una
prevalencia de 4-6 por cada 100.000 personas
An. Med. Interna (Madrid). 2001, vol. 18, no. 9

Etiología y patogenia
• Se debe a la destrucción progresiva de las suprarrenales
• la causa más frecuente es la atrofia suprarrenal idiopática,
que probablemente es de mecanismo autoinmunitario
• La mitad de los pacientes tiene anticuerpos circulantes contra las
suprarrenales
• la destrucción autoinmunitaria de la glándula probablemente es
secundaria a los linfocitos T citotóxicos

• Algunos anticuerpos ocasionan insuficiencia suprarrenal al bloquear
la unión de la ACTH con sus receptores
Algunos pacientes tienen también anticuerpos contra
• Glandula tiroides, las paratiroides y el tejido gonadal
• Puede estar asociada al Sindrome autoinmunitario
poliglandular tipo II (tiroiditis linfocítica crónica, insuficiencia
ovárica prematura, diabetes mellitus de tipo 1 e hipotiroidismo o
hipertiroidismo) Otras manifestaciones son anemia perniciosa,
vitíligo, alopecia, esprue no tropical y miastenia grave

• El síndrome autoinmunitario poliglandular de tipo I está integrado
por la combinación de insuficiencia paratiroidea, suprarrenal y
candidosis mucocutánea crónica
• Otros fenómenos autoinmunitarios que aparecen en este proceso
son: anemia perniciosa, hepatitis crónica activa, alopecia, hipoti-
roidismo primario e insuficiencia gonadal prematura

Enfermedad Incidencia(%)
Enfermedad de la tiroides
Hipotiroidismo
Bocio no tóxico
Tirotoxicosis
Gonadal fracaso
De ovario
Testicular
Diabetes mellitus tipo 1
Hipoparatiroidismo
Anemia perniciosa
Ninguno
8
7
7
20
2
11
10
5
53
Incidencia de otras enfermedades autoinmunes endocrinas en
pacientes con insuficiencia suprarrenal autoinmunitaria (n = 448)
Incidencia de otras enfermedades autoinmunes endocrinas en
pacientes con insuficiencia suprarrenal autoinmunitaria (n = 448)

Signos y Síntomas clínicosSignos y Síntomas clínicos
• La astenia es el síntoma
principal.
• La hiperpigmentación puede
faltar o ser muy llamativa.
• Signo precoz es la persistencia
del bronceado cutáneo.
• Frecuente la hipotensión
arterial.
• Manifestaciones GI son la 1ª
manifestación.

Características clínicas de insuficiencia suprarrenal primariaCaracterísticas clínicas de insuficiencia suprarrenal primaria
Síntoma, signo o hallazgos
de laboratorio encontrado
Frecuencia (%)
Síntomas
Debilidad, cansancio, fatiga
Anorexia
Síntomas gastrointestinales
Náuseas
Vómitos
Estreñimiento
Dolor abdominal
Diarrea
Ansiedad por la sal
Mareo postural
Dolores musculares
100
100
92
86
75
33
31
16
16
12
6-13
Signos
Pérdida de peso
Hiperpigmentación
Hipotensión (<110 mm Hg
sistólica)
Vitíligo
Calcificación auricular
100
94
88-94
10-20
5
Hallazgos de laboratorio
Las alteraciones electrolíticas
Hiponatremia
Hiperpotasiemia
Hipercalcemia
Azoemia
Anemia
Eosinofilia
92
88
64
6
55
40
17

Diagnóstico

Al interpretar las pruebas de la función corticosuprarrenal es muy
importante recordar que ciertos fármacos, como:
• la rifampicina, la fenitoína, el ketoconazol, el megestrol y los
opiáceos, pueden causar o potenciar la insuficiencia suprarrenal.

• Tratamiento con hormonoterapia restitutiva.
▫ Corregir los déficit de glucocorticoides.
▫ Corregir los déficit de mineralocorticoides.
• El fármaco principal es la hidrocortisona.
▫ Dosis: 20 – 30 mg/día.
• El tratamiento mineralocorticoide:
▫ Fludrocortizona: 0.05 – 0.1 mg vo diarios.
• Estrogenos: 25 a 50 mg de DHEA
Enfermedad de Addison
Tratamiento
Enfermedad de Addison
Tratamiento

Problemas terapéuticos especiales
• Fiebre
• Enfermedad grave
• Intervenciones quirúrgicas o una extracción dental
• Ejercicio físico intenso y diaforesis profusa
• Hertensión y la diabetes mellitus
• Los obesos y los pacientes que toman antiepilépticos pueden
necesitar dosis mayores

Insuficiencia suprarrenal secundariaInsuficiencia suprarrenal secundaria
El déficit de ACTH produce insuficiencia corticosuprarrenal
secundaria; puede ser
• Un déficit selectivo
• Muchas hormonas hipofisarias (panhipopituitarismo)

• Signos y sintomas similares a los de la insuficiencia suprarrenal
primaria
• carecen de la hiperpigmentación pues los niveles de ACTH y
péptidos afines son bajos.
• las concentraciones séricas de ACTH sirven para distinguir la
insuficiencia suprarrenal primaria de la secundaria, pues están
elevadas en la primera y disminuidas o ausentes en la segunda

• Los pacientes con insuficiencia hipofisaria total tienen
manifestaciones por carencia de muchas hormonas.
• Otro dato más que distingue a la insuficiencia cortico-
suprarrenal primaria es el nivel casi normal de la secreción
de aldosterona que se encuentra en el hipopituitarismo y
en el déficit aislado de ACTH

• Los pacientes tratados prolongadamente con esteroides, padecen
insuficiencia suprarrenal debida a la supresión hipófiso-hipotalámica
prolongada y a la atrofia suprarrenal secundaria a la ausencia de la
ACTH endógena
• La prueba rápida de ACTH permite evaluar fácilmente la recuperación
de la función de dicho eje.

Tratamiento.
• Los glucocorticoides se administran a las mismas dosis
que en la endermedad de Adisson
• No es necesario administrar mineralocorticoides
• Se debe tratar la causa de la insuficiencia secundaria

• Representa una situación de urgencia grave.
• Clínicamente se manifiesta por:
▫ Pérdida de peso, postración profunda, anorexia intensa, náuseas,
vómitos, hipotensión arterial, dolores abdominales, hipoglicemia
intensa, fiebre y shock hipovolémico.
▫ Sugieren diagnóstico: antecedentes de pérdida de peso, debilidad
progresiva, anorexia, vómitos y la presencia de hiperpigmentación de
piel y mucosas.

• Las situaciones en las que puede desarrollarse
dichas crisis son:
▫ Insuficiencia adrenal primaria, secundaria o terciaria que han
interrumpido el tratamiento sustitutivo o que han presentado
complicación.
▫ Insuficiencia suprarrenal crónica no conocida que desarrollan un
proceso interrecurrente.
▫ Individuos previamente sanos en los que se produce una destrucción
súbita, completa de la suprarrenales secundaria a una sepsis o
coagulopatías con hemorragia suprarrenal bilateral.

Tratamiento de la insuficiencia suprarrenal aguda
( Crisis adrenal)
Manejo de Emergencia
1- Establecer el acceso venoso con aguja de calibre grande
2- Medir niveles de electrolitos, glucosa, niveles de cortisol y ACTH
3- Infundir de 2-3 lt de SS 0.9% o S. Mixto, monitoreo de PVC
4- Hidrocortisona 100 mg en bolo luego cada 6 horas
Medidas después de estabilización del paciente
1- Continuar con SS a un ritmo mas lento en las proximas 24-48 horas
2- Identificar y tratar las causas desencadenantes
3- Realizar una breve prueba de estimulación de ACTH para confirmar el
diagnóstico de insuficiencia suprarrenal, si el paciente no tiene insuficiencia
suprarrenal conocida
4- Determinar el tipo de insuficiencia suprarrenal y su causa, si no se sabe.
5- Glucocorticoides a dosis de mantenimiento durante 1 a 3 días, si la
causa precipitante de la enfermedad persiste
6- Fludrocortisona (0,1 mg por vía oral al día) cuando se detiene la infusión de
solución salina.

POTENCIA ESTIMADA DE LOS DIFERENTES
PREPARADOS DE GLUCOCORTICOIDESPOTENCIA
NOMBRE DE USO HABITUAL GLUCOCORTICOIDE MINERALOCORTICOIDE
DE ACCIÓN BREVE
Hidrocortisona 1 1
Cortisona 0.8 0.8
DE ACCIÓN INTERMEDIA
Prednisona 4 0.25
Prednisolona 4 0.25
Metilprednisolona 5 <0.01
Triamcinolona 5 <0.01
DE ACCIÓN PROLONGADA
Parametasona 10 <0.01
Betametasona 25 <0.01
Dexametasona 30-40 <0.01

Lista de procesos que se deben tener
presentes antes de administrar glucocorticoides en dosis
farmacológicas
 Padecer tuberculosis u otra infección crónica
 Signos de intolerancia a la glucosa o antecedente de diabetes mellitus durante el
embarazo
 Signos de osteoporosis
 Antecedente de úlcera péptica, gastritis o esofagitis
 Antecedente de hipertensión arterial o enfermedad cardiovascular
 Antecedente de trastornos psicológicos

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