17. 1º línea de tratamiento.
PREDNISOONA 1-2 mg x kg día,
disminución de RETICULOCITOS
aumento de HEMOGLOBINA
LUEGO REDUCIR DOSIS PROGRESIVAMENTE
18. 1º PCT INTOLERANTE A LOS CORTICOESTEROIDES.
2º PCT QUE RESPONDE A LOS ESTEROIDESY AMERITA
TRASFUCIONES CONSTANTE
3º PCT QUE REQUIERE DOSIS ALTASA DE ESTEROIDES PARA
MANTENERSE ASINTOMATICOS
23. AHAI POR ANTICUERPOS FRIOS
CUANDO SON MUY ABUNDANTES AMPLIAN
SU ESPECTRO TÉRMICO A 30ºC
24. PRESENTE EN LA MAYORIAS DE LOS
ERITROCITOS
A DIFERENCIA DE LOS ANTIGENOS A-B
25.
26.
27.
28. (SHV) se refiere a las alteraciones clínicas causadas por el incremento
en la viscosidad sanguínea, el cual es resultado de exceso de proteínas,
principalmente inmunoglobulinas (Ig)
37. ANEMIA HEMOLÍTICA INTRA
CORPUSCULARES
Por defecto del hematíe:
• Esferocitosis hereditaria : es una enfermedad trasmitida por un gen
autosómico dominante rara ves en 20 % autosómica recesiva
Etiopatogenia : el defecto reside en la membrana eritrocitaria
• Deficiencia de Espectrina
• 50 % tiene defecto ancirina
• 25 % tiene mutación de la proteína 3
1. Contorno esferoidal
2. Estructura rígida
38. CUADRO CLÍNICO
Raza blanca
Triada sintomática del síndrome hemolítico
• Anemia
• Ictericia
• Esplenomegalia
Manifestaciones infrecuentes
• Ulceraciones cutáneas
• La gota
• Dermatitis crónicas
• Miocardiopatías
• Disfunción de la medula espinal
• Retraso del crecimientos
Diagnostico
• hemograma : hematíes pequeños y densos sin área
clara y central
• Bilirrubina: A
• Reticulocitos: A
• Hierro sérico A
• Fragilidad osmótica :
• Prueba de auto hemolisis
TRATAMIENTO
Esplenectomía después de los 4 años
39. OVALOCITOSIS O
ELIPTIOCITOSIS
• Presencia de eritrocitos
elípticos u ovales en forma de
puro en los frotis de sangre
periférica
• Autosómico dominante
• Deficiencia de la proteína
4.1estabilización de la
espectrina y actina en el cito
esqueleto
• Defecto de la proteína 3
40. ANEMIA POR DEFECTO DE LA
HEMOGLOBINA
Anemia Drepanocitica
Es una anemia congénita de causa intra corpuscular que ocasiona graves fenómenos vasoclusivos capases de afectar
cualquier órgano de la economía
FISIOPATOLOGIA
• Sustitución de Acido glutámico x valina
• Cuando la hemoglobina S se desoxigena se polimeriza y forma un gel muy viscoso que distorsiona el glóbulo rojo
• Deformación al paso por la microcirculación
• gelificacion de la hemoglobina
• Adherencia a las células endoteliales
• Salida de potasio
• Los granulocitos interactúan con las y depranocito de las células endoteliales y son estimulados a liberar citosinas igual sucede con
las plaquetas y los reticulocitos
41. Cuadro clínico
• Extremidades largas
• Cráneo en torre
• Paladar ojival
• Tinte ictérico
• Mucosas pálidas
• Ulceras maleolares
• Crisis vasoclusivas
• Síndrome torácico agudo
• Necrosis aséptica de la cabeza del fémur
• Síndrome del cuadrante superior derecho
• Priapismo
• Ulceras en piernas
• Manifestaciones renales
Complementarios
• Hemograma
• Conteo de reticulocitos
• Estercobilinogeno
• Bilirrubina conjugada
• Sangre periférica hipocromía.Anisocitocis
celulas en diana policromatofilia y
drepanositocis
42. TALASEMIA
Las talasemias constituyen un grupo heterogéneo de anemias congénitas
causadas por disminución o ausencia de una o mas cadenas globinas
• Talasemia alfa
• Talasemia beta
• Talasemia delta
• Talasemia gamma
• Talasemia beta delta
• Talasemia gamma delta y beta
43. Talasemia alfa
• Genotipo (a a / a a)
• (a a/ - a) alfatalasemia 2 portadores silentes
• (- - / a a) alfatalacemia 1 hipocromia y micrositocis
ausencia completa de la producción de cadenas alfa del cromosoma
afectado
• (- - / - a ) si hay un solo gen funcional se denomina que se denomina
hemoglobina H presenta esplenomegalia anemia leve a moderada
hematíes micro citicas hipocrómicas
• Delección de todos los genes se produce el fenotipo ( - - / - - ) lo que
trae como consecuencia hidrops fetal y la muerte en el útero o poco
después del nacimiento
44. TALASEMIA BETA
Estado heterocigoto
o talasemia menor:
los pacientes heredan un gen
normal de cadenas beta y un gen
de talasemia beta que conducen
a una síntesis menor o ausente
de dichas cadenas
Clínica:
Anemia moderada
Esplenomegalia ligera
Asintomáticos
Tratamiento: no requiere
Estado Homocigoto o talasemia mayor: Disminución o ausencia de ambas
cadenas beta trae como consecuencia un exceso de cadenas alfa insolubles
Estas ultimas se precipitan y forman los llamados cuerpos de fresas
Produciendo lesión de la membrana celular
Lisis de las células eritropoyeticas en la medula y sangre periférica
Clínica:
Se conoce también como anemia de Cooley
Anemia vómitos y diarrea aparecen en los primeros 3 meses de edad
Facie mongoloide
Retraso de crecimiento y desarrollo sexual
Palidez cutáneo mucosas
Hepatosplenomegalia
Trastornos cardiacos : arritmias y insuficiencia cardiaca
Endocrino: diabetes . Hipotiroidismo
Hígado : cirrosis
Laboratorios
Hemoglobina
Lamina periférica
