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PCI
Dr. Carlos G. Aguirre Velázquez
www.neurologopediatra.com
PCI

• Grupo de trastornos del desarrollo del movimiento y
  la postura, causantes de limitación de la
  actividad, que son atribuidos a una agresión no
  progresiva sobre un cerebro en desarrollo,en la
  época fetal o primeros años.

• Se acompaña de trastornos
  sensoriales, cognitivos, de la
  comunicación, perceptivos y/o de conducta, y/o por
  epilepsia.

• Prevalencia 2 y 3 /1000 nacidos vivos.
ETIOLOGIA Y FACTORES DE RIESGO
• Es un síndrome que puede ser debido a
 diferentes etiologías.

 El conocimiento es importante porque algunos
 de ellos se pueden prevenir, facilita la detección
 precoz y el seguimiento de los niños con riesgo
 de presentar PC.
CLASIFICACION

• En función del trastorno motor predominante y
  de la extensión de la afectación.

• Util para la orientación del tipo de tratamiento.

• Pronóstico evolutivo.
CLASIFICACION
• Otra forma de clasificación, según la gravedad
  de la afectación:
 ▫ Leve
 ▫ Moderada
 ▫ Grave o profunda

• Según el nivel funcional de la movilidad:
 ▫ Nivel I-V * GMFCS (Gross Motor Function
   Clasification System)
CLASIFICACION
• 1.-Parálisis cerebral espástica
• Más frecuente.

• Grupo heterogéneo:
 ▫ Tetraplejía espástica
 ▫ Forma más grave.
 ▫ Afectación de las cuatro extremidades.
 ▫  En la mayoría el aspecto de grave daño cerebral es
   evidente desde los primeros meses de vida.
 ▫ Se encuentra una alta incidencia de malformaciones
   cerebrales,lesiones resultantes de infecciones
   intrauterinas o encefalomalacia multiquística.
CLASIFICACION

 ▫ Diplejía espástica
 ▫ Más frecuente.
 ▫ Afectación de predominio en extremidades
   inferiores.
 ▫ Se relaciona con prematuridad.
 ▫ Causa más frecuente :leucomalacia
   periventricular.
CLASIFICACION
 ▫ Hemiplejía espástica
 ▫ Paresia de un hemicuerpo
 ▫ Mayor compromiso de la extremidad superior.
 ▫ Etiología se supone prenatal en la mayoría de los
   casos.
 ▫ Causas: lesiones cortico-subcorticales de un
   territorio vascular, displasias corticales o
   leucomalacia periventricular unilateral.
CLASIFICACION
• 2.-Parálisis cerebral discinética

• Se relaciona con factores perinatales(60-70% de los casos).
• Fluctuación y cambio brusco del tono muscular, movimientos
  involuntarios y persistencia de los reflejos arcaicos.
• En función de la sintomatología predominante, se diferencian
  distintas formas clínicas:
  ▫ a) Forma coreoatetósica(corea, atetosis, temblor)
  ▫ b) Forma distónica
  ▫ c) Forma mixta, asociada con espasticidad.

• Las lesiones afectan de manera selectiva a los ganglios de la
  base.
CLASIFICACION
• 3.-Parálisis cerebral atáxica
• Síntoma predominante :hipotonía.

• El síndrome cerebeloso completo con
  hipotonía,ataxia, dismetría, incoordinación puede evidenciarse a partir del
  año de edad.

• 3 formas clínicas:
  ▫ Diplejía atáxica
  ▫ Ataxia simple
  ▫ Sx de desequilibrio.

• Aparece en combinación con espasticidad y atetosis

• Hallazgos anatómicos: hipoplasia o disgenesia del vermis o de hemisferios
  cerebelosos, imágenes sugestivas de atrofia, hipoplasia pontocerebelosa.
CLASIFICACION
• 4.-Parálisis cerebral hipotónica

• Es poco frecuente.

• Se caracteriza por hipotonía muscular con
  hiperreflexia osteotendinosa.

• Persiste más allá de los 2-3 años.

• No se debe a una patología neuromuscular.
CLASIFICACION
• 5.-Parálisis cerebral mixta

• Es relativamente frecuente que el trastorno
  motor no sea “puro”.

• Asociaciones de ataxia y distonía o distonía con
  espasticidad son las formas más comunes
DIAGNOSTICO
• Clínico.

•  COMPLEMENTARIOS
• Neuroimagen:
• RM.
•  Sospecha de infección congénita: TAC craneal para visualizar mejor las
  calcificaciones.
• Servirán para confirmar la existencia, localización y extensión de la
  lesión,etiología.
• No siempre existe relación entre grado de lesión visible en neuroimagen y
  pronóstico funcional .

• EEG:
• No es necesario para el diagnóstico.
• Un porcentaje elevado de niños con PC desarrollan epilepsia.
DIAGNOSTICO
• Revisión oftalmológica
• En todos los casos.

• PEV /electrorretinograma:
• Antecedente de prematuridad.

• Estudio de la audición:
• En todos los casos, indicado si existe antecedente de
  prematuridad, hiperbilirrubinemia, infección
  congénita o tratamiento con aminoglucósidos en el
  periodo neonatal.
DIAGNOSTICO
• Radiografías:

• De cadera antes de iniciar la carga en bipedestación
  (se puede obviar o retrasar si el trastorno motor es
  leve).

• Otras exploraciones, en función de las
  deformidades ortopédicas.

• En casos graves se ha de valorar realizar control
  radiográfico de caderas anual, por riesgo elevado de
  luxación.
TRASTORNOS ASOCIADOS
• Variable según el tipo y gravedad.

• Trastornos sensoriales:
  ▫ 50% problemas visuales y 20% déficit auditivo.

  ▫ Las alteraciones visuo espaciales son frecuentes en niños con diplejia espàstica
    por leucomalacia periventricular.

• El rendimiento cognitivo :
  ▫ Normalidad.

  ▫ 50-70% retraso mental severo, niños con tetraplejia.

  ▫ El menor grado de retraso lo presentan niños con diplejia y los hemipléjicos.

  ▫ Problemas de comunicación y de lenguaje: PC discinética.
TRASTORNOS ASOCIADOS
• Epilepsia:
  ▫ La mitad de los niños , tienen epilepsia, tetraplejia (70%) y riesgo
    inferior al 20% en dipléjicos .

• Complicaciones:
  ▫ Ortopédicas (contracturas músculo-esqueléticas, luxación de
    cadera, escoliosis, osteroporosis).

  ▫ Problemas digestivos (dificultades para la
    alimentación, malnutrición, reflujo
    gastroesofágico, estreñimiento).

  ▫ Problemas respiratorios (aspiraciones, neumonías), alteraciones
    buco-dentales, alteraciones cutáneas,vasculares y diferentes
    problemas que pueden provocar dolor y disconfort..
TRATAMIENTO
• La lesión de la NMS en la PCI produce pérdida
  de la inhibición supra espinal sobre las moto
  neuronas del asta anterior de la médula espinal.

• La manifestación clínica predominante del Sx de
  NMS es la espasticidad .

• Esta espasticidad conduce a una discapacidad
  permanente, aunque no estable, para el
  movimiento.
TRATAMIENTO
• Multidisciplinario(neuropediatra, fisioterapeuta,
  ortopeda, psicólogo,logopeda, pediatra de
  atención primaria y la colaboración de otros
  especialistas).

• Atención especializada,temprana e intensiva
  durante los primeros años y un tratamiento de
  mantenimiento posterior.
TRATAMIENTO

• El tratamiento individualizado,en función de la
  situación en que se encuentra el niño
  (edad, afectación motriz, capacidades
  cognitivas, patología asociada),teniendo en
  cuenta el entorno familiar,social, escolar.
TRATAMIENTO

• Tratamiento del trastorno motor
• Fundamentado en 4 pilares básicos:
 ▫   Fisioterapia
 ▫   Ortesis
 ▫   Fármacos
 ▫   Quirúrgico (cirugía ortopédica, tratamiento
     neuroquirúrgico).
TRATAMIENTO
• Fisioterapia:

• Varios métodos empleados y todos han
  demostrado su utilidad .

• Independientemente del método utilizado es
  fundamental la colaboración con el cirujano
  ortopédico y el ortopedista.
TRATAMIENTO
• Farmacoterapia:

•   PC espástica:
•    VO: Baclofeno y Diazepam son los más utilizados
•   Utilidad reducida por efectos secundarios.
•   IV: TB, Baclofeno intratecal.

• PC discinética:

• Son de poca utilidad. Se ha de considerar un ensayo con L-
  dopa, cuando la etiología no está clara o en los casos atípicos.
• Ayuda, benzodiazepinas a dosis bajas, trihexifenidilo.
• BIT puede reducir las distonías en niños con afectación grave.
TRATAMIENTO
• Tratamiento quirúrgico:

• Cirugía ortopédica:
• Incluyen tenotomía, neurectomía, trasplante de
  tendones, alargamiento de unidades miotendinosas
  retraídas, osteotomías, artrodesis,reducción de
  luxaciones, fusiones vertebrales.

• Neurocirugía:
• 2 técnicas:bomba de baclofeno intratecal y rizotomía
  dorsal selectiva.
• En un futuro la estimulación cerebral profunda para
  algunos casos de PC discinética.
TRATAMIENTO
• La toxina botulínica inhibe la contracción
  muscular previniendo la liberación de las
  vesículas con acetilcolina a nivel de los
  terminales presinápticos de la placa
  neuromuscular.

• La inyección intramuscular de toxina botulínica
  es un método eficaz y bien tolerado para el
  manejo de la espasticidad en pacientes con
  parálisis cerebral.
EVOLUCION Y CONTINUIDAD DEL
TRATAMIENTO
• Inicio de escolaridad: etapa en la cual los aspectos psicopedagógicos
  deberán recibir atención ,lo que puede exigir un cambio o
  reestructuración en las prioridades terapéuticas.

• Riesgo de problemas emocionales, más frecuentes a partir de la
  edad escolar.

• Los cambios físicos, el crecimiento rápido en la
  adolescencia, acarrean el riesgo de empeoramiento de las
  complicaciones ortopédicas.

• Se recomienda un tratamiento de fisioterapia “de
  mantenimiento”, dirigido a evitar trastornos
  posturales, escoliosis,aumento de las retracciones tendinosas.
Hay más divinidad en el arte que en la
ciencia; la ciencia descubre, el arte crea.
GRACIAS

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Pci2

  • 1. PCI Dr. Carlos G. Aguirre Velázquez www.neurologopediatra.com
  • 2. PCI • Grupo de trastornos del desarrollo del movimiento y la postura, causantes de limitación de la actividad, que son atribuidos a una agresión no progresiva sobre un cerebro en desarrollo,en la época fetal o primeros años. • Se acompaña de trastornos sensoriales, cognitivos, de la comunicación, perceptivos y/o de conducta, y/o por epilepsia. • Prevalencia 2 y 3 /1000 nacidos vivos.
  • 3. ETIOLOGIA Y FACTORES DE RIESGO • Es un síndrome que puede ser debido a diferentes etiologías. El conocimiento es importante porque algunos de ellos se pueden prevenir, facilita la detección precoz y el seguimiento de los niños con riesgo de presentar PC.
  • 4.
  • 5.
  • 6. CLASIFICACION • En función del trastorno motor predominante y de la extensión de la afectación. • Util para la orientación del tipo de tratamiento. • Pronóstico evolutivo.
  • 7.
  • 8. CLASIFICACION • Otra forma de clasificación, según la gravedad de la afectación: ▫ Leve ▫ Moderada ▫ Grave o profunda • Según el nivel funcional de la movilidad: ▫ Nivel I-V * GMFCS (Gross Motor Function Clasification System)
  • 9. CLASIFICACION • 1.-Parálisis cerebral espástica • Más frecuente. • Grupo heterogéneo: ▫ Tetraplejía espástica ▫ Forma más grave. ▫ Afectación de las cuatro extremidades. ▫ En la mayoría el aspecto de grave daño cerebral es evidente desde los primeros meses de vida. ▫ Se encuentra una alta incidencia de malformaciones cerebrales,lesiones resultantes de infecciones intrauterinas o encefalomalacia multiquística.
  • 10. CLASIFICACION ▫ Diplejía espástica ▫ Más frecuente. ▫ Afectación de predominio en extremidades inferiores. ▫ Se relaciona con prematuridad. ▫ Causa más frecuente :leucomalacia periventricular.
  • 11. CLASIFICACION ▫ Hemiplejía espástica ▫ Paresia de un hemicuerpo ▫ Mayor compromiso de la extremidad superior. ▫ Etiología se supone prenatal en la mayoría de los casos. ▫ Causas: lesiones cortico-subcorticales de un territorio vascular, displasias corticales o leucomalacia periventricular unilateral.
  • 12. CLASIFICACION • 2.-Parálisis cerebral discinética • Se relaciona con factores perinatales(60-70% de los casos). • Fluctuación y cambio brusco del tono muscular, movimientos involuntarios y persistencia de los reflejos arcaicos. • En función de la sintomatología predominante, se diferencian distintas formas clínicas: ▫ a) Forma coreoatetósica(corea, atetosis, temblor) ▫ b) Forma distónica ▫ c) Forma mixta, asociada con espasticidad. • Las lesiones afectan de manera selectiva a los ganglios de la base.
  • 13. CLASIFICACION • 3.-Parálisis cerebral atáxica • Síntoma predominante :hipotonía. • El síndrome cerebeloso completo con hipotonía,ataxia, dismetría, incoordinación puede evidenciarse a partir del año de edad. • 3 formas clínicas: ▫ Diplejía atáxica ▫ Ataxia simple ▫ Sx de desequilibrio. • Aparece en combinación con espasticidad y atetosis • Hallazgos anatómicos: hipoplasia o disgenesia del vermis o de hemisferios cerebelosos, imágenes sugestivas de atrofia, hipoplasia pontocerebelosa.
  • 14. CLASIFICACION • 4.-Parálisis cerebral hipotónica • Es poco frecuente. • Se caracteriza por hipotonía muscular con hiperreflexia osteotendinosa. • Persiste más allá de los 2-3 años. • No se debe a una patología neuromuscular.
  • 15. CLASIFICACION • 5.-Parálisis cerebral mixta • Es relativamente frecuente que el trastorno motor no sea “puro”. • Asociaciones de ataxia y distonía o distonía con espasticidad son las formas más comunes
  • 16.
  • 17. DIAGNOSTICO • Clínico. • COMPLEMENTARIOS • Neuroimagen: • RM. • Sospecha de infección congénita: TAC craneal para visualizar mejor las calcificaciones. • Servirán para confirmar la existencia, localización y extensión de la lesión,etiología. • No siempre existe relación entre grado de lesión visible en neuroimagen y pronóstico funcional . • EEG: • No es necesario para el diagnóstico. • Un porcentaje elevado de niños con PC desarrollan epilepsia.
  • 18. DIAGNOSTICO • Revisión oftalmológica • En todos los casos. • PEV /electrorretinograma: • Antecedente de prematuridad. • Estudio de la audición: • En todos los casos, indicado si existe antecedente de prematuridad, hiperbilirrubinemia, infección congénita o tratamiento con aminoglucósidos en el periodo neonatal.
  • 19. DIAGNOSTICO • Radiografías: • De cadera antes de iniciar la carga en bipedestación (se puede obviar o retrasar si el trastorno motor es leve). • Otras exploraciones, en función de las deformidades ortopédicas. • En casos graves se ha de valorar realizar control radiográfico de caderas anual, por riesgo elevado de luxación.
  • 20.
  • 21.
  • 22. TRASTORNOS ASOCIADOS • Variable según el tipo y gravedad. • Trastornos sensoriales: ▫ 50% problemas visuales y 20% déficit auditivo. ▫ Las alteraciones visuo espaciales son frecuentes en niños con diplejia espàstica por leucomalacia periventricular. • El rendimiento cognitivo : ▫ Normalidad. ▫ 50-70% retraso mental severo, niños con tetraplejia. ▫ El menor grado de retraso lo presentan niños con diplejia y los hemipléjicos. ▫ Problemas de comunicación y de lenguaje: PC discinética.
  • 23. TRASTORNOS ASOCIADOS • Epilepsia: ▫ La mitad de los niños , tienen epilepsia, tetraplejia (70%) y riesgo inferior al 20% en dipléjicos . • Complicaciones: ▫ Ortopédicas (contracturas músculo-esqueléticas, luxación de cadera, escoliosis, osteroporosis). ▫ Problemas digestivos (dificultades para la alimentación, malnutrición, reflujo gastroesofágico, estreñimiento). ▫ Problemas respiratorios (aspiraciones, neumonías), alteraciones buco-dentales, alteraciones cutáneas,vasculares y diferentes problemas que pueden provocar dolor y disconfort..
  • 24. TRATAMIENTO • La lesión de la NMS en la PCI produce pérdida de la inhibición supra espinal sobre las moto neuronas del asta anterior de la médula espinal. • La manifestación clínica predominante del Sx de NMS es la espasticidad . • Esta espasticidad conduce a una discapacidad permanente, aunque no estable, para el movimiento.
  • 25. TRATAMIENTO • Multidisciplinario(neuropediatra, fisioterapeuta, ortopeda, psicólogo,logopeda, pediatra de atención primaria y la colaboración de otros especialistas). • Atención especializada,temprana e intensiva durante los primeros años y un tratamiento de mantenimiento posterior.
  • 26. TRATAMIENTO • El tratamiento individualizado,en función de la situación en que se encuentra el niño (edad, afectación motriz, capacidades cognitivas, patología asociada),teniendo en cuenta el entorno familiar,social, escolar.
  • 27. TRATAMIENTO • Tratamiento del trastorno motor • Fundamentado en 4 pilares básicos: ▫ Fisioterapia ▫ Ortesis ▫ Fármacos ▫ Quirúrgico (cirugía ortopédica, tratamiento neuroquirúrgico).
  • 28. TRATAMIENTO • Fisioterapia: • Varios métodos empleados y todos han demostrado su utilidad . • Independientemente del método utilizado es fundamental la colaboración con el cirujano ortopédico y el ortopedista.
  • 29. TRATAMIENTO • Farmacoterapia: • PC espástica: • VO: Baclofeno y Diazepam son los más utilizados • Utilidad reducida por efectos secundarios. • IV: TB, Baclofeno intratecal. • PC discinética: • Son de poca utilidad. Se ha de considerar un ensayo con L- dopa, cuando la etiología no está clara o en los casos atípicos. • Ayuda, benzodiazepinas a dosis bajas, trihexifenidilo. • BIT puede reducir las distonías en niños con afectación grave.
  • 30. TRATAMIENTO • Tratamiento quirúrgico: • Cirugía ortopédica: • Incluyen tenotomía, neurectomía, trasplante de tendones, alargamiento de unidades miotendinosas retraídas, osteotomías, artrodesis,reducción de luxaciones, fusiones vertebrales. • Neurocirugía: • 2 técnicas:bomba de baclofeno intratecal y rizotomía dorsal selectiva. • En un futuro la estimulación cerebral profunda para algunos casos de PC discinética.
  • 31. TRATAMIENTO • La toxina botulínica inhibe la contracción muscular previniendo la liberación de las vesículas con acetilcolina a nivel de los terminales presinápticos de la placa neuromuscular. • La inyección intramuscular de toxina botulínica es un método eficaz y bien tolerado para el manejo de la espasticidad en pacientes con parálisis cerebral.
  • 32. EVOLUCION Y CONTINUIDAD DEL TRATAMIENTO • Inicio de escolaridad: etapa en la cual los aspectos psicopedagógicos deberán recibir atención ,lo que puede exigir un cambio o reestructuración en las prioridades terapéuticas. • Riesgo de problemas emocionales, más frecuentes a partir de la edad escolar. • Los cambios físicos, el crecimiento rápido en la adolescencia, acarrean el riesgo de empeoramiento de las complicaciones ortopédicas. • Se recomienda un tratamiento de fisioterapia “de mantenimiento”, dirigido a evitar trastornos posturales, escoliosis,aumento de las retracciones tendinosas.
  • 33. Hay más divinidad en el arte que en la ciencia; la ciencia descubre, el arte crea.