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Enfermedades autoinmunes
sistémicas
Miguel A. Alonso Sánchez
• Es un trastorno autoinmunitario inflamatorio y
crónico que puede afectar la piel, las
articulaciones, los riñones y otros órganos.
• El LES puede ser leve o lo suficientemente
severo como para causar la muerte.
• Afecta 9 veces más a la mujer que al hombre.
• Puede presentarse a cualquier edad.
• Aparece con mayor frecuencia en personas entre
los 10 y 50 años.
• Las personas de raza negra y las asiáticas
resultan afectadas con más frecuencia.
Factores de riesgo
• Ambientales
» Infecciones
» Rayos UV
• Genéticos.
» Cromosoma 6
» RUNX-1
• Hormonas
» Estrógenos
• Medicamentos
» Procanainamida, hidralacina y quinidina.
Hallazgos inmunológicos.
• Aumento de la apoptosis
» Aumento de Fas
• Anomalías fagociticas
» Disminución de CD 44 en monocitos.
• Defectos de lectinas
• Defectos del complemento
• Aumento de CD40L
• Eritema malar
• Eritema discoide
• Fotosensibilidad
• Ulceras bucales
• Artritis
• Serositis : pleuritis y pericarditis.
• Trastornos renales : proteinuria, Sx. Nefritico.
• Trastornos neurológicos : convulsiones y psicosis.
• Trastornos hematológicos: anemia hemolitica,
pancitopenia.
• Fatiga
• Fiebre
• Ataque al estado general
• Mialgias
• Náuseas y emesis
• Dolor abdominal
• Hemoptisis.
• Fenómeno de Reynaud.
• Caída del cabello
• Epistaxis.
• Parestesias.
• Dermatosis.
• Disfagia.
• Alteraciones visuales
DIAGNOSTICO
• El diagnóstico del LES se basa en la presencia
de al menos 4 de 11 características típicas de
la enfermedad
Pruebas complementarias.
• Pruebas de anticuerpos, incluyendo:
– anticuerpos antinucleares (AAN)
– Anti-ADN bicatenario
– Anticuerpos antifosfolípidos
– Anticuerpos anti Smith, RNP, Ro, LA, antihistona,
antirribosomico,antifosfolipido,etc.
• BH
• Rx de tórax
• EGO
• Biopsia renal
• ECG
• Componentes del complemento (C3 y C4)
• Examen de Coombs directo
• Crioglobulinas
• Factor reumatoideo
• VDR una prueba para sífilis
• Electroforesis de globulina en suero
• Electroforesis de proteína en suero
TRATAMIENTO
• ESTEROIDES
• INMUNOSUPRESORES
• AINES.
• Antibioticoterapia.
Artritis Reumatoide
• Es una enfermedad crónica que lleva a la
inflamación de las articulaciones y tejidos
circundantes.
• También puede afectar otros órganos
• Se puede presentar a cualquier edad y las
mujeres resultan afectadas con mayor
frecuencia que los hombres.
• Generalmente afecta a las articulaciones de
ambos lados del cuerpo, de tipo sinovial.
• La infección, los genes y las hormonas pueden
contribuir a esta enfermedad
Cuadro clínico
• Anemia
• Ardor, prurito y secreción del ojo
• Deformidades de manos y pies
• Rango de movimiento limitado
• Fiebre baja
• Inflamación del pulmón (pleuresía)
• Nódulos redondos e indoloros debajo de la piel
(generalmente un signo de una enfermedad más grave)
• Parestesias
• Palidez
• inflamación de la piel
• Linfadenopatia.
Diagnostico
• Conteo sanguíneo completo
• Proteína C reactiva
• Tasa de sedimentación eritrocítica
• Ecografía e imágenes por resonancia magnética
(IRM) de las articulaciones
• Radiografías de las articulaciones
• Factor reumatoideo (positivo en aproximadamente
el 75% de las personas con síntomas)
• Análisis del líquido sinovial
• Inmunosupresores
• Corticoesteroides
• Metrotexate
• AINES
• Antipaludicos.
• Rituximab
• Fisioterapia
• Cirugia.
Síndrome de Sjogren
• Es un trastorno autoinmunitario por el cual se
destruyen las glándulas que producen las lágrimas y
la saliva
• Lo cual lleva a que se presente resequedad en la
boca, disminución del lagrimeo y resequedad en
otras membranas mucosas.
• Este trastorno puede afectar muchas partes
diferentes del cuerpo, incluyendo los riñones y los
pulmones.
• Se desconoce la causa del síndrome de
Sjogren que ocurre con mayor frecuencia en
mujeres de 40 a 50 años y que es poco
frecuente en niños
Cuadro clínico
• Ardor en los ojos
• Xerostomia, y xeroftalmia.
• Queratoconjuntivitis seca
• Disfagia.
• Ageusia
• Caries dental severa
• Ronquera
• Fatiga
• Dolor articular o inflamación articular
• Ganglios inflamados
• Opacidad de la córnea
• Ulceras bucales
• Epistaxis, rectorragia.
Diagnostico
• Examen de anticuerpos antinucleares (AAN)
positivo
• Biopsia de glándulas salivales positiva
• Factor reumatoideo positivo (posible)
• Examen de las lágrimas
• Examen con lámpara de hendidura con
tinción de rosa de bengala
Tratamiento
• Lagrimas artificiales
• Lubricantes oculares
• Antihistamínicos.
• Hidratación de mucosas
• Descongestionantes nasales.
• Tratamiento de enfermedad asociada.
Otras
• Síndrome antifosfolipidos.
• Esclerodermia
• Amiloidosis
• Sarcoidosis.
Esclerodermia
• Es una enfermedad generalizada del tejido conectivo
que involucra cambios en la piel, los vasos
sanguíneos, los músculos y los órganos internos.
• La enfermedad generalmente afecta a personas de
30 a 50 años de edad y las mujeres resultan
afectadas más a menudo que los hombres.
• Los factores de riesgo son la exposición ocupacional
al polvo de sílice y al policloruro de vinilo.
Sarcoidosis
• Es una enfermedad de causa desconocida en la cual
se produce una inflamación a nivel de los ganglios
linfáticos, los pulmones, el hígado, los ojos, la piel y
otros tejidos.
• Se caracteriza por masas inflamatorias anormales
(granulomas) en ciertos órganos del cuerpo.
• Los granulomas son racimos de células
inmunológicas
AMILOIDOSIS
Vasculitis sistémicas
• Es una enfermedad reumática crónica que causa
inflamación de los vasos sanguíneos (vasculitis), que
puede afectar a casi cualquier parte del organismo.
• Se trata de una enfermedad autoinmune en la que el
sistema inmunológico ataca a los capilares
produciendo las inflamaciones
• Fatiga
• Debilidad
• Fiebre
• Dolor abdominal
• Disminución del apetito
• Pérdida de peso involuntaria
• Dolores musculares
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DIAGNOSTICO
• Bh
• Sedimentacion Globular
• Biopsia.
Enfermedades autoinmunes sistémicas
Enfermedades autoinmunes sistémicas
Enfermedades autoinmunes sistémicas
Enfermedades autoinmunes sistémicas

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Enfermedades autoinmunes sistémicas

  • 2. • Es un trastorno autoinmunitario inflamatorio y crónico que puede afectar la piel, las articulaciones, los riñones y otros órganos. • El LES puede ser leve o lo suficientemente severo como para causar la muerte.
  • 3. • Afecta 9 veces más a la mujer que al hombre. • Puede presentarse a cualquier edad. • Aparece con mayor frecuencia en personas entre los 10 y 50 años. • Las personas de raza negra y las asiáticas resultan afectadas con más frecuencia.
  • 4. Factores de riesgo • Ambientales » Infecciones » Rayos UV • Genéticos. » Cromosoma 6 » RUNX-1 • Hormonas » Estrógenos • Medicamentos » Procanainamida, hidralacina y quinidina.
  • 5. Hallazgos inmunológicos. • Aumento de la apoptosis » Aumento de Fas • Anomalías fagociticas » Disminución de CD 44 en monocitos. • Defectos de lectinas • Defectos del complemento • Aumento de CD40L
  • 6. • Eritema malar • Eritema discoide • Fotosensibilidad • Ulceras bucales • Artritis • Serositis : pleuritis y pericarditis. • Trastornos renales : proteinuria, Sx. Nefritico. • Trastornos neurológicos : convulsiones y psicosis. • Trastornos hematológicos: anemia hemolitica, pancitopenia.
  • 7.
  • 8.
  • 9. • Fatiga • Fiebre • Ataque al estado general • Mialgias • Náuseas y emesis • Dolor abdominal • Hemoptisis. • Fenómeno de Reynaud. • Caída del cabello • Epistaxis. • Parestesias. • Dermatosis. • Disfagia. • Alteraciones visuales
  • 10. DIAGNOSTICO • El diagnóstico del LES se basa en la presencia de al menos 4 de 11 características típicas de la enfermedad
  • 11. Pruebas complementarias. • Pruebas de anticuerpos, incluyendo: – anticuerpos antinucleares (AAN) – Anti-ADN bicatenario – Anticuerpos antifosfolípidos – Anticuerpos anti Smith, RNP, Ro, LA, antihistona, antirribosomico,antifosfolipido,etc. • BH • Rx de tórax • EGO • Biopsia renal • ECG
  • 12. • Componentes del complemento (C3 y C4) • Examen de Coombs directo • Crioglobulinas • Factor reumatoideo • VDR una prueba para sífilis • Electroforesis de globulina en suero • Electroforesis de proteína en suero
  • 13. TRATAMIENTO • ESTEROIDES • INMUNOSUPRESORES • AINES. • Antibioticoterapia.
  • 14. Artritis Reumatoide • Es una enfermedad crónica que lleva a la inflamación de las articulaciones y tejidos circundantes. • También puede afectar otros órganos
  • 15. • Se puede presentar a cualquier edad y las mujeres resultan afectadas con mayor frecuencia que los hombres. • Generalmente afecta a las articulaciones de ambos lados del cuerpo, de tipo sinovial.
  • 16. • La infección, los genes y las hormonas pueden contribuir a esta enfermedad
  • 17.
  • 18. Cuadro clínico • Anemia • Ardor, prurito y secreción del ojo • Deformidades de manos y pies • Rango de movimiento limitado • Fiebre baja • Inflamación del pulmón (pleuresía) • Nódulos redondos e indoloros debajo de la piel (generalmente un signo de una enfermedad más grave) • Parestesias • Palidez • inflamación de la piel • Linfadenopatia.
  • 19.
  • 20.
  • 21. Diagnostico • Conteo sanguíneo completo • Proteína C reactiva • Tasa de sedimentación eritrocítica • Ecografía e imágenes por resonancia magnética (IRM) de las articulaciones • Radiografías de las articulaciones • Factor reumatoideo (positivo en aproximadamente el 75% de las personas con síntomas) • Análisis del líquido sinovial
  • 22.
  • 23.
  • 24.
  • 25.
  • 26. • Inmunosupresores • Corticoesteroides • Metrotexate • AINES • Antipaludicos. • Rituximab • Fisioterapia • Cirugia.
  • 27. Síndrome de Sjogren • Es un trastorno autoinmunitario por el cual se destruyen las glándulas que producen las lágrimas y la saliva • Lo cual lleva a que se presente resequedad en la boca, disminución del lagrimeo y resequedad en otras membranas mucosas. • Este trastorno puede afectar muchas partes diferentes del cuerpo, incluyendo los riñones y los pulmones.
  • 28. • Se desconoce la causa del síndrome de Sjogren que ocurre con mayor frecuencia en mujeres de 40 a 50 años y que es poco frecuente en niños
  • 29. Cuadro clínico • Ardor en los ojos • Xerostomia, y xeroftalmia. • Queratoconjuntivitis seca • Disfagia. • Ageusia • Caries dental severa • Ronquera • Fatiga • Dolor articular o inflamación articular • Ganglios inflamados • Opacidad de la córnea • Ulceras bucales • Epistaxis, rectorragia.
  • 30.
  • 31. Diagnostico • Examen de anticuerpos antinucleares (AAN) positivo • Biopsia de glándulas salivales positiva • Factor reumatoideo positivo (posible) • Examen de las lágrimas • Examen con lámpara de hendidura con tinción de rosa de bengala
  • 32.
  • 33. Tratamiento • Lagrimas artificiales • Lubricantes oculares • Antihistamínicos. • Hidratación de mucosas • Descongestionantes nasales. • Tratamiento de enfermedad asociada.
  • 34. Otras • Síndrome antifosfolipidos. • Esclerodermia • Amiloidosis • Sarcoidosis.
  • 35.
  • 36. Esclerodermia • Es una enfermedad generalizada del tejido conectivo que involucra cambios en la piel, los vasos sanguíneos, los músculos y los órganos internos. • La enfermedad generalmente afecta a personas de 30 a 50 años de edad y las mujeres resultan afectadas más a menudo que los hombres. • Los factores de riesgo son la exposición ocupacional al polvo de sílice y al policloruro de vinilo.
  • 37.
  • 38. Sarcoidosis • Es una enfermedad de causa desconocida en la cual se produce una inflamación a nivel de los ganglios linfáticos, los pulmones, el hígado, los ojos, la piel y otros tejidos. • Se caracteriza por masas inflamatorias anormales (granulomas) en ciertos órganos del cuerpo. • Los granulomas son racimos de células inmunológicas
  • 39.
  • 41.
  • 42.
  • 43. Vasculitis sistémicas • Es una enfermedad reumática crónica que causa inflamación de los vasos sanguíneos (vasculitis), que puede afectar a casi cualquier parte del organismo. • Se trata de una enfermedad autoinmune en la que el sistema inmunológico ataca a los capilares produciendo las inflamaciones
  • 44. • Fatiga • Debilidad • Fiebre • Dolor abdominal • Disminución del apetito • Pérdida de peso involuntaria • Dolores musculares • Dolores articulares
  • 45. DIAGNOSTICO • Bh • Sedimentacion Globular • Biopsia.