Este documento describe diferentes tipos de cardiopatías congénitas. Las cardiopatías congénitas son anomalías estructurales del corazón presentes al nacer y son causadas por alteraciones en el desarrollo embrionario del corazón. Algunas cardiopatías congénitas comunes son la tetralogía de Fallot, la comunicación interauricular y la comunicación interventricular.

1. CARDIOPATIAS
CONGENITAS
IP. B. Fátima Ayala Pacheco

2. Cardiopatías Congénitas
 Anomalia estructural del corazón o de los
grandes vasos; consecuencia de las
alteraciones del desarrollo embrionario del
corazon.

3.  En general se dan en el 1% de los RN
 2ª causa de mortalidad infantil en México en <
de 1 año
 4ª causa en preescolares (1-4 años).

4. ¿ COMO SE PUEDEN MANIFESTAR
LAS CARDIOPATIAS CONGENITAS ?
 CIANOSIS
 SOPLOS
 ALTERACIONES DEL RITMO
 INSUFICIENCIA CARDIACA

5. Etiologia
Síndromes genéticos asociados con CC: (3 a 5%)
 Síndrome de Marfan.
 Síndrome de Smith-Lemli-Opitz.
 Síndrome de Ellis-van Creveld.
 Síndrome de Holt-Oram.
 Síndrome de Noonan.
 Mucopolisacaridosis.

6. Etiologia
Anomalías cromosómicas a CC: (5 a 6%)
 Síndrome de Down.
 Trisomía 18 y trisomía 13.
 Síndrome de Turner.
 Síndrome de Cri du Chat ("maullido del gato").
 Síndrome de Wolf-Hirshhorn.
 Síndrome de DiGeorge (deleción 22q11)

7. Clasificación

8. Frecuencia de las CC

9. Cardiopatías Congénitas
CIANÓTICAS

10. Cardiopatías congénitas
con cianosis
Con cortocircuito venoarterial Con cortocircuito mixto
Con poca cardiomegalia
Oligohemia pulmonar
Con cardiomegalia
Oligohemia pulmonar
Con cardiomegalia
Hiperflujo pulmonar
Sin cardiomegalia
*Tetralogía Oligohemia pulmonar
de
Fallot
*Atresia
Pulmonar con
CIV
*Obstrucción
tricuspide
*Enf. De
Ebstein
*Atresia
Pulmonar sin
CIV
*Estenosis
pulmonar critica
*Trans. De
Grandes vasos
*Doble cámara
De salida
Ventricular
*Tronco arterial
común
* Doble cámara
De salida
Ventricular
Con estenosis
Pulmonar
*Conexión AV
Univentricular
Con estenosis
pulmonar

11. Trasposición de los grandes
vasos
La AORTA nace del VENTRÏCULO
DERECHO
La ARTERIA PULMONAR nace del
VENTRÍCULO IZQUIERDO
Presenta cianosis severa pocas horas posterior al
nacimiento
Patología muy grave- Incompatible con la vida

13. Manejo
 Prostaglandina E1
(Alprostadil)
 Septostomia con
balon auricular
(Rashkind)
 Qx (Switch
auricular)

14. TETRALOGÍA DE FALLOT
 Estenosis de la Arteria Pulmonar
 Gran Comunicación Interventricular
 Dextro posición de la Aorta- cabalgamiento
 Hipertrofia Ventricular Derecha

15. TETRALOGÍA DE FALLOT

16. TETRALOGÍA DE FALLOT
 Episodios de hipercianosis
 Infrecuentes en e lperiodo neonatal
 Cianosis de rápida instauración
 Hiperpnea
 Es indicación de corrección quirúrgica
 Lacirugíaelectivadereparacióndelatetralogíadefallotes
despuésdelañodevida,apesardelaausenciadecianosis

17. ESTENOSIS DE LA ARTERIA
PULMONAR
 Obstrucción parcial de la Arteria Pulmonar
 Cianosis importante

18. Atresia tricuspidea
 Paso de sangre a través del foramen oval
 Presencia de defecto septal ventricular,
permitiendo paso de sangre a la arteria pulmonar
 Si el defecto septal ventricular es grande:
ausencia de cianosis y de soplo
 Corrección quirúrgica mediante el procedimiento
de Glenny Fontan

19. Cardiopatías Congénitas
ACIANÓTICAS

20. Cardiopatías congénitas
sin cianosis
Con cortocircuito Sin cortocircuito
Con cardiomegalia
Hiperflujo pulmonar
Sin cardiomegalia
Hiperflujo pulmonar normal
*PCA
*CIA
*CIV
*Estenosis Aortica
*Coartacion Aortica

21. COMUNICACIÓN
INTERAURICULAR
 Solución de continuidad entre aurícula
derecha e izquierda
 Puede no dar síntomas en la infancia

22. Abertura en el tabique
interauricular.
Facilitando el paso
sanguineo entre
ambas auriculas.

23. Clasificación
 Fosa Oval (septum
secundum)
*69% de la CIA
*Defecto del tabique y la
fosa oval.

24. Cuadro clínico
Signos y Síntomas
 Asintomatico.
 Soplo accidental.
 Deficit ponderal
 ICC
 Disnea de esfuerzo
 Hiperhidrosis
 Cianosis
espontanea al
llanto.

25. Cuadro clínico
Exploracion fisica
Niño.
 Coloracion normal
 Retraso ponderal
 Latido en 2° EII.

26.  En lactantes:
 Cardiomegalia
 Hipervascularizacion
pulmonar

27.  Silueta cardiaca
aumentada a
expensas de
ventriculo derecho
 Auricula derecha
dilatada.
 Arco pulmonar
dilatado.
 Arco aortico pequeño.
 Hipervascularizacion
pulmonar.

28. Tratamiento quirúrgico
 La corrección quirurgica
se recomienda entre los 3
y 6 años, en todos los
pacientes con un
cortocircuito izquierda a
derecha significativo,
relacion entre el flujo
pulmonar y el sistemico >
1.5-2.
 Consiste en el cierre del
defecto suturandolo
directamente o mediante
un parche, pej. dispositivo
Amplatzer

29. COMUNICACIÓN
INTERVENTRICULAR
 Solución de continuidad en el tabique
interventricular

31. Clasificación
 Perimembranosas
 Septo membranoso
 Continuidad con un
cuerpo fibroso.
 Musculares
 Infundibulares
subarteriales
 Mixtas

32.  Subtricuspidea
 Ubicada por debajo de la
valva septal (70%)
 Subaortica
 El borde superior esta
formado por las cuspides
aorticas. Te tra lo g ia d e
fa llo t (mal alineamiento
de la aorta) 20%

33.  Subpulmonar
 Porcion fibrosa entre
aorta y pulmonar. (7%)
 Posterior del tracto de
entrada ventricular
 Deficiencia del tabique
auriculo ventricular

34. Cuadro clínico
CIV pequeñas:
-Asintomáticas a
cualquier edad
• Fremito
• Soplo sistolico
• Segundo ruido
desdoblado.

35.  Choque de la punta.
 Fremito
 Soplo sistolico
 Segundo ruido
desdoblado
 CIV moderadas y
grandes:
-Signos de
insuficiencia cardiaca
-Detención de la
curva ponderal.
-Infecciones
pulmonares
recurrentes

36. Radiología
 Normal, cuando es
pequeña la lesión.
 Cardiomegalia
moderada.
 Dilatación del tronco
pulmonar y ramas
pulmonares por
hiperflujo pulmonar.

37. Tratamiento quirúrgico.
 Bomba de
circulacion
extracorporea.
 Parche pericardico
o dacron.

38. Persistencia de conducto
arterioso
Cortocircuito a nivel
del conducto
arteriovenoso
después de los 3
mEes soecsa.sionado por
ausencia del cierre
funcional y
anatómico del
conducto arterioso
después del
nacimiento

39. Cierre Funcional: 10 -18 hrs
Cierre Anatómico: 2-3 sem después del
nacimiento
Si CA sigue Abierto durante 3 Meses después
de nacer se habla de PPCCAA

40. Cuadro Clinico
**AAssiinnttoommááttiiccoo
Cuadro clinico
 Pulsos periféricos saltones
 Hiperactividad precordial (frémito holosistólico)
 Hepatomegalia
 Crisis Múltiples de Apnea y Bradicardia
 Dependencia al Respirador
 Hallazgos auscultatorios soplos continuos
- mayor Intensidad Alrededor del 2 Ruido
-Audible de 1er al 3er EII
-Irradiación Supraclavicular

41. Radiografia de torax
 Cardiomegalia a expensas de ventriculo
izquierdo
 Prominencia del tronco de la arteria pulmonar
 Boton aortico prominente
 Aumento de la vascularidad pulmonar por
hipervolemia del cotrocircuito arterial

42. Electrocardiograma:
 ECG, PCA de tamaño medio y pequeño
 En PCA moderado o grande :
-Se ve Hipertrofia del VI
-Desviación Izq del Eje
- Q profundas, R altas en II, III ,
AVF,V5 y V6 , T y acuminada

43. Tratamiento
 Si no hay síntomas el tx no es de urgencia
 Lactantes con signos de Insuf. Cardiaca o
Edema Pulmonar
 Inhibidores de Síntesis de PG
 Cierre Quirúrgico

44. Oclusor de Rashkind

45. Estenosis aórtica
 Estrechamiento
 Falta de apertura
 Aumento de gradiente sistólico

46. Estenosis Aortica:Etiologia
 La válvula aortica bicúspide es la anomalía
congénita más frecuente
 Afectación degenerativa y reumática
Normal Bicuspide Calcificación senil

47. Cuadro clinico
dolor torácico
síncope
insuficiencia cardíaca
muerte súbita (arritmias)
fatiga
ACV por embolismo de calcio

48. Estenosis aórtica
 Exploración física
 Pulso pequeño y lento
 Frémito y soplo sistólico

49. Coartación de aorta
 Obstrucción total o parcial de la aorta
descendente
 Ausencia o debilidad de los pulsos femorales
 En miembros superiores pulsos aumentados
 Hipertensión arterial

51. Coartación aortica
 Sintomas:
 Disnea, irritabilidad, retraso de crecimiento,
 problemas de alimentación

52. Coartación aortica
 Clínica:
• Puede faltar el soplo
• Refuerzo del sugundo ruido
• Pulsos femorales ausentes (No si el ducto está
permeable)
• Pulsos radiales amplios
• Hipertensión de hemicuerpo superior
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53. Vascularidad pulmonar
Normal
Aumentado Disminuido
HAP Colaterales
HVCP