Este documento presenta la historia clínica de una paciente femenina de 62 años diagnosticada con esclerodermia hace 14 años. Actualmente acude quejándose de dolor en el cuarto dedo de la mano derecha desde hace 3 días. Se detallan sus antecedentes médicos, exámenes físicos, manifestaciones de la esclerodermia y posibles diagnósticos diferenciales.

1. Universidad Central Del Ecuador
Facultad De Ciencias Medicas
Escuela de Medicina
Cátedra: Medicina Interna
Dr.: Carlos Montenegro.
Integrantes: Diana Calero
Sandra Campaña
Lizbeth Calapaqui

2. Paciente femenina de 62 años,
mestiza, Casada, curso secundaria
completa, maestra de belleza
jubilada, nacida y residente en
Quito, católica, RhO+, diestra.
FUENTE DE INFORMACIÓN:
Directa

3. CLÍNICOS
• Esclerodermia, diagnosticada hace
14 años, tratada con micofenolato
500mg/12h
• HTA, diagnosticada hace 14 años,
tratamiento con amlodipina 10
mg/d
• Hipotiroidismo diagnosticado hace
10 años, tratamiento levotiroxina 50
mcg/d
QUIRÚRGICOS
• Cirugía por
carcinosis a nivel de
mano derecha hace 3
años
TRAUMÁTICOS
• Negativo
TRANFUSIONALES
• Negativo
INMUNIZACIONES
• Negativo
ALERGIAS
• Negativo

4. Menarquia a los 14 años , Menopausia
a los 50 años, 2 embarazos, 2 partos,
abortos ninguno, cesáreas ninguna, 2
hijas vivas, FUC: Enero 2014,
mamografía negativo.

5. APF
3 ANTECEDENTES FAMILIARES DESCRIBIR ABAJO ANOTANDO EL NUMERO.
1.
CARDIOP
ATÍA
2.
DIABETE
S
3. ENF.
C.
VASCULA
R
4. HIPER
TENSIÓN
5.
CÁNCER
6.TUBER
CULOSIS
7. ENF.
MENTAL
8. ENF.
INFECCIOSA
9. MAL
FORMACIÓN
10. OTRO
• Diabetes Mellitus
Papa (falleció hace 10 años)
• Tromboflebitis
Mama (falleció hace 24 años)

6. HÁBITOS
Su alimentación es 3v/d rica en consumo de
verduras, micción 3v/d, defecación 2 - 3 v/d,
sueño 4 h/d poco reparador, como actividad
física refiere caminar 2 v/sem - 1h/d, entre
otros medicamentos consume Colchicina
(0,5mg/d) y Omeprazol (20mg/d), Niega el
consumo de alcohol, tabaco, drogas

7. HISTORIA FAMILIAR.
• Paciente que lleva casada 37 años, tiene 2 hijas; con
los cuales tiene una buena relación, vive con su
esposo en una casa propia, de cemento, consta de 4
habitaciones con todos los servicios básicos, cocina
de gas. Los ingresos económicos son de
aproximadamente 340 dólares mensuales,
actualmente es jubilada

8. Dolor en 4 dedo Disnea
Edema

9. Paciente acude por presentar desde hace 3 días dolor a nivel del cuarto
dedo de la mano derecha, de gran intensidad escala 8/10 (EVA), de
tipo urente y constante, que se irradia hacia la región metacarpiana.
Como causa aparente refiere la ulcera y el edema que presenta
producto de su enfermedad. Como síntomas acompañantes menciona
astenia, vomito, vértigo. El dolor no mejora con la medicación. El
estado actual de la paciente es ambulatorio

10. 1. Escotomas – nictalopía – epistaxis – acufenos - vértigo
2. Disnea – tos con expectoración – hemoptisis
3. Palpitaciones – edema de manos
4. Sequedad bucal – disfagia – odinofagia – pirosis – nauseas – vomito –
acidismo – eructos- Estreñimiento – meteorismo
5. Normal
6. Tenesmo vesical
7. Tumefacción articular – disminución de la motilidad

12. • PCT. Buen estado general
• PULSO: 70/min, regular, baja amplitud, pared rigida.
• RESPIRACIÓN: 13 ciclos/min
• TEMPETATURA: 37°C
• F.C: 68 latidos x min
• PRESIÓN ARTERIAL: 130/80
• ACTITUD: Sentada
• BIOTIPO MORFOLÓGICO: Astenico
• TALLA: 1,55
• PESO: 110 lbs
• IMC: 22
• ESTADO DE CONCIENCIA: El paciente se encuentra
consciente, orientado en tiempo, espacio y persona.

13. DESCRIPCION DE LA ULCERA
• Ulcera de 5.5 ml de diámetro, de forma
irregular con fondo necrótico excavado su
exudado es profuso sin secreción
purulenta y de base infiltrada hasta el
hueso.
• Sin olor
• Acompañado de dolor fuerte
• La piel perisonal esta lacerada

19. PLANTEAMIENTO DEL PROBLEMA
• Edad ( 30 a 50 años)
• Sexo femenino.
• Trabajo.
Factores de
riego
• Esclerodermia diagnosticada hace 14 años
• Cirugía por carcinosis a nivel de la mano
derecha
APP
• Ulcera en dedo derecho
• dolor
Síntomas,
signos.

20. Características
anatomo-funcionales
importantes a
considerar en dedos
• Los dedos están muy bien irrigados
• Los tejidos que conforman el plano palmar de los dedos se
encuentran firmemente fijos por compartimientos aponeuróticos.
• El compromiso óseo y articular de los dedos metacarpianos y carpo
suele ser precoz.

21. Ulceras Cutáneas
Fricción-presión-mixtas.
Lo que desencadena
una ulcera por
presión
Ulcera por presión
constituye un tipo
especial de lesiones
causadas
Resultado de la presión
prolongada sobre
prominencias óseas y
cartilaginosas.
Por mala irrigación
sanguínea y nutrición
tisular
• Lesiones cutáneas
• Resequedad de la piel
• Falta de elasticidad

22. 5 a 9 riesgo muy alto
10 a 12 riesgo alto
13 a 14 riesgo medio
Escala de
Nórton
Grado I: la piel esta
intacta pero
eritematosa.
Grado II: pérdida
parcial del espesor
cutáneo, se encuentra
afectada la dermis y la
epidermis.
Grado III: pérdida
completa de la piel, y
se encuentra afectado
el tejido celular
subcutáneo.
Grado IV: lesión
profunda que afecta al
musculo y al hueso.
clasificación

23. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
Síntomas de la paciente:
•Dolor de mano derecha
•Disnea
•Astenia.
Síndrome de Sharp:
•fenómeno de Raynaud
•Artralgia
•Signos cardiacos.
•Signos neurológicos.
(L.E.S):
•Dolor torácico al
respirar
•Fatiga
•Fiebre
•Malestar general
•Ulceras bucales.
poliarteritis nodosa
•Neuropatía.
•Lesiones cutáneas
•Síntomas cardiacos
•Síntomas digestivos.

24. • Es un trastorno auto
inmunitario crónico que
puede afectar la piel, las
articulaciones, riñones,
el cerebro y otros
órganos
• poliarteritis
nodosapanarteritis
nudosa es una
vasculitis caracterizada
por la inflamación de
los vasos sanguíneos
necrotizante
diseminada que afecta
a arterias musculares
de mediano y pequñeo
calibre.
• Es una enfermedad
general asociada a un
fenómeno de Raynaud,
afectaciones articulares,
musculares pulmonares,
cardiacas, neurológicas
y renales. Las
localizaciones cutáneas
son en los dedos.
síndrome de
Sharp.
Lupus
eritematoso
sistémico
poliarteritis
nodosa

25. Definición
• Afección del tejido conectivo.
• Excesiva producción de:
• Colágeno (fibrosis)
• Anormalidades vasculares
• Afectan:
• Piel (induración, engrosamiento)
• Órganos internos.
• Cuarta enfermedad mas frecuente del tejido conectivo.
Epidemiología.
• Predomina en el sexo femenino
• Presenta a cualquier edad
• Frecuencia entre 30-50
• Raro en niños
• Todas las razas

26. Infiltrado celular mononuclear
perivascular e intersticial
Depósitos de
inmunoglobulinas C3 y
fibrinógeno
Pérdida de los apéndices
dérmicos
colágeno tipos I y III,
glucosaminoglicanos y
fibronectina.
Fisiopatología :
Fibrosis de la
adventicia
Hiperplasi
a de la
intima
Infiltrados
aislados de
celulas
mononucle
adas

27. Tipos de esclerodermia:
Localizada afecta sólo la piel en las manos y la cara. Se desarrolla lentamente y en
muy pocas ocasiones, se propaga a lo largo del cuerpo o causa complicaciones
serias.
Sistémica afecta grandes áreas de la piel y órganos como el corazón, los pulmones
y los riñones. Hay dos tipos de esclerodermia sistémica: enfermedad limitada
(Síndrome CREST) y enfermedad difusa.
Manifestaciones
Cutánea limitada (60% de los
pacientes)
Cutánea difusa (35% de los
pacientes)
Fibrosis cutánea
Zonas distales al codo y las
rodillas; puede afectar la cara
Zonas proximal o distal a los
codos y rodillas; puede afectar la
cara
Forma típica de compromiso
pulmonar
Hipertensión arterial pulmonar Enfermedad pulmonar intersticial
Compromiso visceral
característico
Enfermedad por reflujo
gastroesofágico grave y
fenómeno de Raynaud
Crisis renal esclerodérmica
Hallazgos semiológicos
Telangiectasia, calcinosis cutis,
esclerodactilia, complicaciones
isquémicas digitales
Frote de fricción tendinosa,
alteraciones pigmentarias

29. Manifestaciones iniciales
• Importantes para diagnostico precoz:
– Fenómeno de Raynaud (*limitada) (78 % - 90 %)
– Artralgias y a veces artritis
– Mialgias
– Disminución de fuerzas
– Fatigabilidad
– Rigidez de manos
– CEG

30. Manifestaciones durante evolución
• Compromiso cutáneo
– 3 etapas:
• Etapa inicial o edematosa :
– infiltración y edema Semanas a Meses.
• 2 fase o indurativa (Característica):
– Engrosamiento y endurecimiento de la piel  Tirante y
brillante.
• 3 etapa o atrófica:
– 5 a 10 años después de la fase indurativa, en que la piel
disminuye de grosor, permanece adherida en los planos
profundos, se agrega retracción y franca limitación funcional.

31. Manifestaciones durante evolución
 Esclerodactilia :
 El compromiso facial
 de los pliegues en especial de la
frente
 facie inexpresiva.
 labios adelgazan
 piel peribucal tiende a retraerse
 Un signo característico es el
acortamiento del frenillo lingual, el que
se torna blanquecino

32. • La hiperpigmentación e Hipopigmentación
• Las telangectasias (cara, labios, lengua, manos)*
• Calcinosis (dedos, antebrazos, en codos, rodillas y
otras zonas periarticulares)*
• Ulceraciones son una complicación frecuente

33. • Compromiso musculoesqueléticas Articulares:
• artralgias
• artritis
• El compromiso tendinoso con infiltración
dolor, fricción y finalmente retracción.
• Mialgias, debilidad y finalmente atrofia
• Manifestaciones digestivas:
• Se consideran las más frecuentes en la ESP
• Compromiso esofágico. 90%
• Incompetencia del esfínter esofágico
inferior
• pérdida de la peristalsis en los 2/3
inferiores del esófago.
• Disfagia Reflujo gastroesofágico y pirosis.
• Estómago:
• Vaciamiento lento con retención de
alimentos sólidos
• distensión, náusea, vómitos y saciamiento
rápido.

34. • Intestino delgado:
– dismotilidad con meteorismo, diarreas episódicas,
síndrome de mala absorción, distensión y vómitos.
• Intestino grueso:
– diarreas que alternar con constipación
– Divertículos de boca ancha, característicos de la ESP,
Asintomaticos  perforarse o impactarse con materia
fecal produciendo obstrucción.
– El esfínter anal puede comprometerse causando
incontinencia

35. • Manifestaciones pulmonares:
• principal causa de mortalidad en la ESP
• Fibrosis pulmonar (crepitos)
• Hipertensión pulmonar
• Compromiso pleural (dolor pleurítico)
• Manifestaciones cardíacas
• Disfunción ventricular
• Alteraciones de la conducción y arritmias
• Manifestaciones renales
Elevación de creatininemia, proteinuria y/o hematuria microscópica.
• Otras manifestaciones
• Compromiso ocular.
• Hipotiroidismo secundario o tiroiditis autoinmune.
• Neuralgia del trigémino y sd. del túnel carpiano.
• Disfunción sexual.

36. Tratamiento
MEDIDAS GENERALES:
• Buena relación médico-paciente
• b) Evitar ambiente frío, uso guantes (Raynaud).
• c) Alimentación blanda, papillas (disfagia).Medidas alimentarias y
laxantes suaves como vaselina (alteraciones transito).
• d) Mantener la piel lubricada y estar atento a las infecciones.

37. Orientación del tto de la ESP por el médico
de atención primaria
1) Medidas generales
2) Medidas farmacológicas básicas
• Nifedipino (10 a 60 mg)
• AINEs
• Rantidina, famotidina, omeprazol Médico de atención primaria
• Colchicina (1 mg)
• Inhibidores ECA
3) Medidas farmacológicas especializadas
• Corticoides
• Penicilamina
• Metotrexato Médico especialista, con apoyo
• Ciclofosfamida médico de atención primaria si es
• Micofenolato de mofetil necesario

38. Bibliografia
• Varga J. Systemic Sclerosis (Scleroderma). In: Goldman L, Schafer AI, eds. Cecil
Medicine. 24th ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2011:chap XX.
• Pila Pérez R, Rivero Sánchez M. Esclerosis sistémica progresiva: estudio clínico de
60 pacientes. Rev Cubana Med 1998;27(7):65-75.
• Bassotti G, Battaglia E, Debernardi V, Germani U, Quiriconi F, Dughera L.
Esophageal dysfunction in scleroderma: relationships with diseases subsets.
Arthritis Rheum 1997;40(12):2252-9.
• Sjogren RW. Gastrointestinal features of scleroderma. Curr Opin Rheumatol
1996;8(6):569-75.
• Rausseau G, Hernández V, Campanioni S. La función motora esofágica en la
esclerodermia: estudio preliminar. Rev Cubana Med