Sistema Nervioso Central. Embriología "Langman"

2. El Sistema Nervioso Central aparece al comienzo de la tercera semana de
vida intrauterina.
Es de origen ectodérmico y aparece en forma de zapatilla, la placa neural,
en la región mediodorsal delante del ganglio primitivo.
Una vez que se han plegado los bordes de la placa, estos pliegues neurales
se aproximan entre sí en la línea media y se fusionan para formar el tubo
neural.
La fusión comienza en la región cervical, y continua en
dirección cefálica y caudal.
El cierre del neuroporo craneal tiene lugar en la fase de 18 a
20 somitas mientras que el cierre del neuroporo caudal tiene
lugar aproximadamente 3 días después.

3. El Sistema Nervioso Central es una estructura tubular con una porción
cefálica ancha (encéfalo), y una porción caudal larga (médula espinal).
El extremo cefálico del tubo neural, presenta tres dilataciones: las
vesículas cerebrales primarias:
1. El prosencéfalo o cerebro anterior
2. El mesencéfalo o cerebro medio
3. El rombencéfalo o cerebro posterior.
Simultáneamente se forman dos curvaturas:
• La curvatura cervical
• La curvatura cefálica

4. Cuando el embrión tiene 5 semanas:
•El prosencéfalo consta de dos partes:
1.El telencéfalo
2.El diencéfalo
• El mesencéfalo está separado del rombencéfalo por un surco
profundo, conocido como istmo rombencefálico.
• El rombencéfalo consta de dos partes:
1. El metencéfalo
2. El mielencéfalo

6. Forma el extremo caudal del Sistema Nervioso Central y se caracteriza por la
placa basal, que contiene neuronas motoras y neuronas sensitivas.
CAPA NEUROEPITELIAL, CAPA DEL MANTO Y CAPA MARGINAL
Durante la fase de el surco neural después del cierre del tubo estas células se
dividen produciendo células de la capa neuroepitelial.
Cuando el tubo neural se cierra, las células neuroepiteliales
empiezan a originar otro tipo de células. Estas son las células
nerviosas primitivas o neuroblastos.
El neuroblasto forma la sustancia gris de la médula espinal.
Como resultado de la mielinización de las fibras nerviosas, esta
capa adopta una coloración blanquecina y por eso recibe el
nombre de sustancia blanca de la médula espinal.

7. PLACA BASAL, PLACA ALAR, PLACA DEL TECHO Y PLACA DEL SUELO
La placa basal se forma de los engrosamiento ventrales que contienen células de
las astas motoras ventrales, estas forman las áreas motoras de la médula espinal.
Las placas alares forman las áreas sensitivas.
La placa del techo y placa del suelo son la parte dorsal y ventral de la línea media
del tubo neural. No contienen neuroblastos, actúa como vías para las fibras
nerviosas que cruzan de un lado a otro.

8. DIFERENCIACIÓN HISTOLÓGICA
Células Nerviosas
Los neuroblastos o células nerviosas primitivas se originan por la división de las
células neuroepiteliales.
Tienen una prolongación central que se extiende hasta la luz, pero cuando migran
hacia la capa del manto, esta prolongación desaparece y los neuroblastos son
temporalmente redondos y apolares.
Al continuar la diferenciación, aparecen dos nuevas
prolongaciones citoplasmáticas en los lados opuestos del cuerpo
celular, formando un neuroblasto bipolar.
Las prolongaciones de un extremo de la célula se alarga
rápidamente para formar el axón primitivo, mientras que en el
otro extremo se presentan las dendritas primitivas.
La célula se conoce como neuroblasto multipolar y luego se
convierte en célula nerviosa adulta o neurona.

9. Células Gliales
La mayor parte de las células de sostén primitivas, los glioblastos, son formados
por células neuroepiteliales cuando ha cesado la producción de neuroblastos.
Los glioblastos emigran a la capa del manto y a la capa marginal y se diferencian
en astrocitos protoplasmáticos y astrocitos fibrilares.
Otro tipo de células de sostén son oligodendroglia y microglia.
Células de la Cresta Neural
Estas son de origen ectodérmico. Algunas células originan los
ganglios sensitivos o ganglios de la raíz dorsal de los nervios
raquídeos.
Nervios Raquídeos
Las prolongaciones distales se unen a las raíces ventrales para
formar un nervio espinal o raquídeo y estos se dividen en ramos
primarios dorsales y ventrales.

10. Mielinización
Las células de Schawnn mielinizan a los nervios periféricos, cada célula mieliniza
únicamente un axón.
La vaina de mielina que envuelve las fibras nerviosas en la médula espinal tienen
un origen completamente diferente.

11. CAMBIOS POSICIONALES DE LA MÉDULA ESPINAL
Durante en el tercer mes de desarrollo, la médula espinal se extiende en toda la
longitud del embrión y los nervios raquídeos pasan a través de agujeros
intervertebrales en el mismo nivel donde se origina.
El extremo terminal de la médula se desplaza gradualmente a niveles cada vez más
altos, en el neonato está situado a la altura de la tercera vértebra lumbar, a
diferencia del adulto que termina a nivel de la L2 o la L3.
Las fibras nerviosas que se encuentran por debajo del extremo terminal de la
médula forman la cola de caballo.
Cuando se extrae líquido cefalorraquídeo por medio de una punción
lumbar, la aguja se introduce a nivel lumbar bajo, evitando el
extremo inferior de la médula espinal.

12. CONSIDERACIONES CLÍNICAS
Defectos del Tubo Neural
La mayor parte de los defectos de la médula espinal se deben al cierre anómalo
de los pliegues neurales durante la tercera y cuarta semana de desarrollo.
Las anomalías resultantes, defectos del tubo neural (DNT), pueden afectar a las
meninges, vértebras, músculos y la piel.

13. ESPINA BÍFIDA
Es un término general para referirse a los DNT que afectan a la región medular
que trata de una división de los arcos ventrales y puede afectar o no al tejido
neural subyacente.
Pueden haber dos tipos de espina bífida:
•Espina bífida oculta
•Espina bífida quística
Espina bífida oculta
Es un defecto en los arcos vertebrales que está cubierta por piel y
que no suele afectar el tejido neural subyacente. El defecto
ocurre en la región sacra y a veces se encuentra señalado por una
zona de pelos que cubre la región afectada.

14. Espina bífida quística
Es un DNT grave en el cual el tejido neural y las meninges protruyen a través de
un espacio en los arcos vertebrales y la piel para formar un saco de tipo quístico.
En algunos casos, solo meninges llenas de líquido protruyen a través de este
espacio (espina bífida con meningocele); en otros el tejido neural se incluye en el
saco (espina bífida con meningomielocele). En casi todos los casos, la espina
bífida quística aparece con hidrocefalia porque la médula espinal está anclada a
la columna vertebral.

15. El encéfalo se divide a veces en tallo encefálico y centro superiores.
El tallo encefálico consta de:
• Mielencéfalo
• Puente de Varolio o protuberancia anular
Los centros superiores constan de:
•Cerebelo
•Hemisferios cerebrales
El tallo encefálico es una continuación directa de la médula
espinal, por tanto, a cada lado de la línea media se encuentran
placas basales y placas alares que representan áreas motoras y
sensitivas.

16. El encéfalo consta de 3 regiones:
•Rombencéfalo o cerebro posterior
•Mesencéfalo o cerebro medio
•Prosencéfalo o cerebro anterior

17. Rombencéfalo: cerebro posterior
Consta del mielencéfalo, que es la parte más caudal de las vesículas
cerebrales y el metencéfalo que se extiende desde el pliegue
pontino hasta el istmo rombencefálico.

18. Mielencéfalo
Es una vesícula cerebral que origina el bulbo raquídeo, este difiere de la médula
espinal en que sus paredes laterales están evertidas.
La placa basal, parecida a la de la médula espinal, contiene 3 grupos de núcleos
motores:
1.Un grupo eferente somático medial
2.Un grupo eferente visceral especial intermedio
3.Un grupo eferente visceral general lateral
La placa alar contiene tres grupos de núcleos sensitivos de
transmisión:
1.El grupo aferente somático
2.El grupo intermedio o aferente especial
3.El grupo medial o aferente visceral general
La placa del techo del mielencéfalo consta de una sola capa de
células ependimarias cubiertas por mesénquima vascular, la
piamadre.

19. Metencéfalo
Se caracteriza por la presencia de placas basal y alar.
El metencéfalo consta de 2 componentes:
1.El cerebelo, que es un centro de coordinación de movimiento y posición.
2.El puente, que es la vía para las fibras nerviosas entre la médula espinal y la
corteza cerebral.
Cada placa basal del metencéfalo consta de 3 grupos de neuronas:
1.El grupo eferente somático
2.El grupo eferente visceral especial
3.El grupo eferente visceral general
La placa marginal de las placas basales del metencéfalo se expande
mientras crea un puente para fibras nerviosas que conecta la
corteza cerebral y la corteza cerebelosa con la médula espinal. En
consecuencia, esta parte del metencéfalo se conoce como el
puente.

20. Las placas alares del metencéfalo contienen tres grupos de núcleos sensitivos:
1.Un grupo aferente somático lateral
2.El grupo aferente visceral especial
3.El grupo aferente visceral general
Cerebelo
Las porciones dorsolaterales de las placas alares se curvan en
sentido medial y forman los labios rómbicos, estos quedan
comprimidos en dirección cefalocaudal y forman la placa
cerebelosa.
En el embrión de doce semanas esta placa presenta una pequeña
porción en la línea media, el vermis, y dos porciones laterales, los
hemisferios.
En el sexto mes de desarrollo, la capa granulosa externa comienza a
producir diversos tipos celulares, que emigran hacia las células de
Purkinje en proceso de diferenciación y da origen a las células
granulosas.

21. Mesencéfalo: cerebro medio
En el mesencéfalo cada placa basal contiene dos grupos de núcleos motores:
1.Un grupo eferente somático
2.Un grupo eferente visceral general
La placa marginal de cada placa basal se agranda y forma la porción anterior o
pie peduncular.
Las placas alares del mesencéfalo forman los colículos anterior y
posterior como estaciones de conexión para los centros de
reflejos visual y auditivo respectivamente.

22. Prosencéfalo: cerebro anterior
El prosencéfalo consta del telencéfalo, que forma los hemisferios cerebrales y
el diencéfalo que forma la copa y el tallo óptico, la hipófisis, el hipotálamo y
la epífisis.

23. Diencéfalo
Se forma a partir de la parte media del prosencéfalo, consta de una placa de
techo y dos placas alares pero carece de placa del suelo y de placa basal.
La placa del techo del diencéfalo está formada por células ependimarias cubiertas
de mesénquima vascular y forman el plexo coroideo que es el que produce el
líquido cefalorraquídeo, la parte más caudal se convierte en la glándula pineal o
epífisis que es una glándula que participa en la modulación de los patrones del
sueño. Esta glándula sirve como referencia en las radiografías del cráneo.
El diencéfalo consta de una fina placa de techo y una gruesa
placa alar en la que se forman el tálamo y el hipotálamo y
participa en la formación de la hipófisis que también se
desarrolla a partir de la bolsa de Rathke (es una bolsa que crece
en el infundíbulo) y esta bolsa forma la adenohipófisis, el lóbulo
intermedio, y el diencéfalo el lóbulo posterior y la neurohipófisis
que contiene neuroglias y recibe fibras nerviosas del hipotálamo.

24. Telencéfalo
Es la más rostral de las vesículas cerebrales, consta de dos prominencias laterales,
los hemisferios cerebrales y una parte media, los ventrículos laterales que
comunican con la luz del diencéfalo a través de los agujeros interventriculares de
Monro.
Hemisferios cerebrales
Se originan al comienzo de la quinta semana como evaginaciones bilaterales de la
pared lateral del prosencéfalo.
A mitades del segundo mes, la parte basal de los hemisferios
empieza a crecer y protruye en la luz del ventrículo lateral y en
el suelo del agujero de Monro.
El crecimiento de estos forman los lóbulos frontal temporal y
occipital.

25. El sistema ventricular contiene líquido cefalorraquídeo que se extiende desde
la médula espinal hasta el 4to ventrículo del rombencéfalo a través del
estrecho conducto en el mesencéfalo y hasta el tercer ventrículo en el
diencéfalo, mediante los agujeros de Monro, el sistema ventricular se expande
en los hemisferios cerebrales. El bloqueo del líquido cefalorraquídeo puede ser
causa de hidrocéfalo.
El cuerpo estriado forma parte de la pared del hemisferio y se divide en dos
partes :
1. El núcleo caudado
2. El núcleo lentiforme.
Desarrollo de la corteza
La corteza cerebral se desarrolla a partir del paleopalio o
arquiopalio, justo lateral al cuerpo estriado el neopalio, entre
el hipocampo y paleopalio.
La corteza motora tiene un gran número de células piramidales
y en las áreas sensitivas destacan las células granulares.

26. Comisuras
En el adulto, numerosas haces de fibras, llamadas comisuras, conectan las
mitades derecha e izquierda de los hemisferios.
El primero de los haces cruzados que aparece forma la comisura anterior.
La segunda comisura que aparece es la comisura hipocámpica o comisura del
fondo de saco.
La comisura más importante es el cuerpo calloso que aparece a la décima semana
y conecta las áreas no olfativas de la corteza cerebral derecha e izquierda.
Además de estas tres comisuras que se forman en la lámina
terminal, aparecen tres más. Dos de estas, las comisuras posterior
y habenular, se sitúan justo por debajo y en dirección rostral al
tallo de la glándula pineal. La tercera, el quiasma óptico, que
aparece en la pared rostral del diencéfalo, contiene fibras de las
mitades mediales de las retinas.

27. Líquido cefalorraquídeo
El líquido cefalorraquídeo es secretado por los plexos coroideos en los ventrículos
cerebrales.
El líquido cefalorraquídeo se absorbe en el sistema venoso desde el espacio
subaracnoideo a través de granulaciones aracnoideas, en especial, las que se
proyectan en el seno sagital superior.
Su función es amortiguar el encéfalo y le da sustentación para que su peso no
comprima los pares craneales contra el interior del cráneo

28. CONSIDERACIONES CLÍNICAS
Defectos hipofisarios
En ocasiones, una pequeña parte de la bolsa de Rathke persiste en el techo de la
faringe como hipófisis faríngea.
Los craneofaringiomas se originan a partir de la bolsa de Rathke. Pueden
formarse en la silla turca o a lo largo del tallo de la hipófisis, pero habitualmente
se sitúan sobre la silla turca. Pueden causar hidrocéfalo y alteración de la hipófisis
(diabetes insípida, retraso del crecimiento).

29. CONSIDERACIONES CLÍNICAS
Alteraciones craneales
HOLOPROSENCEFALIA (HPE)
Se refiere a un espectro de anomalías en las que una pérdida de las estructuras
de la línea medias causa de malformaciones del cerebro y rostro.
En casos graves, los ventrículos laterales se fusionan en una sola vesícula
telencefálica, los ojos están fusionados y se observa una única cámara nasal junto
con otras alteraciones faciales de la línea media.

30. ESQUIZOENCEFALIA
Es un trastorno poco frecuente en el aparecen grandes hendiduras en los
hemisferios cerebrales, que a veces causan una pérdida de tejido cerebral.
EL MENINGOCELE, EL MENINGOENCEFALOCELE Y EL
MENINGOHIDROENCEFALOCELE
Son todos causados por una alteración en la osificación
en los huesos del cráneo. El hueso afectado con mayor
frecuencia es la parte escamosa del hueso occipital.

31. ANENCEFALIA
Se presenta cuando la porción superior del tubo neural no logra cerrarse.
CRANEORRAQUISQUISIS
El defecto relacionado con el cierre del tubo neural
se extiende caudalmente hacia la médula espinal.
De nuevo se observa anencefalia, pero con un gran
defecto que afecta a la columna vertebral.

32. HIDROCÉFALO
Se caracteriza por una acumulación anómala de líquido cefalorraquídeo dentro
del sistema ventricular. En la mayoría de los casos, el hidrocéfalo en el recién
nacido se debe a una obstrucción del Acueducto de Silvio (estenosis del
acueducto).
MICROCEFALIA
Describe una bóveda craneal que es más pequeña de lo normal.
Puesto que el tamaño del cráneo depende del crecimiento del
cerebro, la alteración causante se halla en el desarrollo cerebral.
La causalidad de la alteración es variable, puede ser por causa
genética o causada por problemas prenatales tales como una
infección o exposición a drogas o a otros teratógenos. Hay
alteraciones en el desarrollo mental en la mitad de los casos.

33. Hacia la cuarta se mañana del desarrollo ya se observan 12 pares craneales.
Todos los nervios excepto el olfativo y el óptico emergen del tronco encefálico y
de estos solo el oculomotor emerge de fuera de la región del rombencéfalo.
En el rombencéfalo, los centros de proliferación en el neuroepitelio establecen
ocho segmentos distintos, los rombómeros. Estos originan los núcleos motores
de los pares craneales IV, V, VI, VII, IX, X.
Los ganglios sensitivos de los pares craneales se originan a partir
de las placodas ectodérmicas (nasal, ótica y cuatro
epibranquiales) y las células de la cresta neural.
Las placodas epibranquiales contribuyen a la formación de
ganglios para los nervios de los arcos faríngeos (VII, IX, X).
Los ganglios parasimpáticos (viscerales eferentes) proceden de
células de la cresta neural y sus fibras son transportadas por los
pares craneales III, VII, IX y X.

35. Funcionalmente, el sistema nervioso vegetativo puede dividirse en dos partes:
1.Una parte simpática
2.Una parte parasimpática

36. SISTEMA NERVIOSO SIMPÁTICO
En la quinta semana, las células que se originan en la cresta neural de la región
torácica migran en cada lado de la médula espinal hacia la región que hay justo
detrás de la aorta dorsal.
Aquí forman una cadena bilateral de ganglios simpáticos dispuestos
segmentalmente e interconectados por fibras nerviosas longitudinales.
Algunos neuroblastos simpáticos migran delante de la aorta para formar ganglios
preaórticos, tales como los ganglios celíaco y mesentérico.
Otras células simpáticas migran al corazón, los pulmones y el
tracto gastrointestinal, donde originan plexos de órganos
simpáticos.
Una vez establecidos los troncos simpáticos, las fibras nerviosas
que se originan en la columna visceroeferente de los segmentos
toracolumbares (T1-L2-L3) de la médula espinal penetran en los
ganglios de los troncos.

37. Algunas de estas fibras nerviosas hacen sinapsis al mismo nivel en troncos
simpáticos o pasan a través de los troncos hasta ganglios preaórticos o colaterales.
Se conocen como fibras preganglionares, tienen una vaina de mielina y estimulan
las células de los ganglios simpáticos. Los axones de las células de los ganglios
simpáticos, las fibras posganglionares, no tienen vaina de mielina.
Otras fibras, las ramas grises de comunicación, pasan a través del tronco
simpáticos hasta los nervios raquídeos y desde ahí hasta los vasos sanguíneos
periféricos y las glándulas sudoríparas. Estas se encuentran en todos los niveles de
la médula espinal.
Glándula suprarrenal
Se forma a partir de dos componentes:
1.Una parte mesodérmica, que forma la corteza.
2.Una parte ectodérmica, que forma la médula.

39. SISTEMA NERVIOSO PARASIMPÁTICO
Las neuronas del tronco encefálico y la región sacra de la médula espinal originan
fibras preganglionares parasimpáticas.
Las fibras de los núcleos del tronco encefálico viajan a través de los nervios
oculomotor (III), facial (VII), glosofaríngeo (IX) y vago (X).
Las fibras posganglionares se originan a partir de neuronas derivadas de células
de la cresta neural y pasan a estructuras que inervan (pupila del ojo, glándulas
salivales, vísceras).

40. CONSIDERACIONES CLÍNICAS
MEGACOLON CONGÉNITO (ENFERMEDAD DE HIRSCHSPRUNG)
Se debe a la ausencia de formación de ganglios parasimpáticos en la pared de
parte del colon o de todo el colon y el recto debido a que las células de la cresta
neural son incapaces de migrar.