abordaje inicial en urgencias del paciente pediátrico con sangrado en el servicio de urgencias

1. ¿Porque sangra el
niño que
sangra?

3. EL NIÑO QUE SANGRA
Enfoque diagnostico y terapéutico
En la sala de emergencias
DAVID ENRIQUE MONTAÑA M
Medico residente
Medicina de urgencias - PUJ

4. Hemostasia
• Proceso complejo que da a la formación de un
coagulo sanguíneo en un vaso que tiene una injuria.
Objetivos:
1. Disminuir o corregir los daños de los vasos
sanguíneos
2. Mantener la sangre en un estado liquido
3. Remover los coágulos y restaurar la integridad
vascular

5. • PRIMARIA
• VASOCONTRICCION (
MUSCULO LISO)
• AGREGACION
PLAQUETARIA
• FORMACION DE
COAGULO INESTABLE
• SECUNDARIA
• INTERVENCION DE LA
CASCADA DE
COAGULACION
• FIBRINOLISIS
• FORMACION DE
COAGULO ESTABLE
Hemostasis

6. HEMOSTASIS PRIMARIA
PLAQUETAS :
• Fragmento de
megacariocito
• Vida media 10 días
• Se une al FVW
• Coagulo primario
Factor de von
wilebrand:
Estabiliza al factor VIII
• Síntesis en células
endoteliales y
megacariocitos
• Se libera en el sitio de
lesión vascular

7. Cascada de la
coagulacion –
teoria
molecular

8. Sangrado sistémico VS local
• Sangrado recurrente de etiología local
• Traumatismo, tumor, cirugía
• Epistaxis recurrentes aisladas y auto-limitantes
• hematuria aislada recurrente.
• Frecuentes moretones limitados a la espinilla son a
menudo fisiológicos.
• Sangrado concurrente de múltiples sitios suele ser
debido a un trastorno hemorrágico sistémico.

9. Causas comunes de sangradoHereditarios
primera infancia.
Historia familiar
contributiva
cartas de genealogía
tres generaciones.
Hemofilia A / B
Enfermedad de von
willebrand
Defectos de la función
plaquetaria
Buen aspecto
La rara excepción es un niño con
inestabilidad hemodinámica
resultante de un sangrado masivo.

10. Causas comunes de sangradoAdquiridos
Historial relativamente corto de
hemorragia y están
comparativamente "mal", excepto
en pti
No historia familiar de sangrado.
Palidez, linfadenopatía,
organomegalia u otros hallazgos de
la enfermedad subyacente puede ser
evidente
Púrpura trombocitopénica
inmune (PTI)
Enfermedad hepática
Deficiencia de vitamina k
Coagulación intravascular
diseminada
Sepsis
Anemia aplásica o
leucemia.

11. Tipo de sangrado
Características
clínicas
Defecto hemostático primario
Deficiencia del factores de
coagulación
Defectos plaquetarios cuantitativos y
cualitativos, VWD o defectos en la
pared del vaso
(Hemofilia y trastornos de la
coagulación)
Sitio de sangrado Piel, membrana mucosa
Tejidos blandos, músculos,
articulaciones
Sangrado después de cortes
menores
Sí No es usual
Petequias Presente Ausente
Equimosis Pequeño, superficial Grande, más profundo, palpable
Hemartrosis Raro Común
Hematomas de tejidos
blandos
Raro Característica
Sangrado después del
trauma, cirugía
Inmediato Retrasado

12. Trastornos comunes de las plaquetas y la
coagulación que causan sangrado en los niños
Trastornos plaquetarios
Tombocitopenia
Supervivencia
disminuida
Produccion
disminuida
Secuestro
plaquetario
Trastornos de la
función plaquetaria
Congénito adquirido

13. Supervivencia disminuida
● Inmunidad mediada
○ Trombocitopenia inmune
○ Enfermedades vasculares del colágeno
○ Drogas inducidas
● Coagulación intravascular diseminada
● Síndrome urémico hemolítico
● Púrpura trombocitopénica trombótica
● Síndrome de Wiskott-Aldrich
Trastornos comunes de las plaquetas y la
coagulación que causan sangrado en los niños

14. Trastornos comunes de las plaquetas y la
coagulación que causan sangrado en los niños
Producción disminuida
● Neoplasias malignas (leucemia,neuroblastoma)
● Sepsis: viral y bacteriana
● Anemia aplásica
Secuestro de plaquetas
● Esplenomegalia congestiva
● Hemangiomas grandes (síndrome de
Kasabach-Merritt)

15. Trastornos comunes de las plaquetas y la
coagulación que causan sangrado en los niños
Trastornos de la función plaquetaria
Congénito
● La trombastenia de Glanzmann
● Síndrome de Bernard-Soulier
Adquirido
● Drogas inducidas: aspirina

16. Trastornos de la
coagulación
Congénito Adquirido
Trastornos comunes de las plaquetas y la
coagulación que causan sangrado en los niños

17. Trastornos comunes de las plaquetas y la
coagulación que causan sangrado en niños
Trastornos de la coagulación
Congénito
● Hemofilia A (Factor VIII), Hemofilia B (Factor IX) y otras deficiencias de factores
● Enfermedad de Von Willebrand
Adquirido
● Coagulación intravascular diseminada
● Deficiencia de vitamina K
● Enfermedad hepática
● Terapia con warfarina
● Enfermedad renal
● Enfermedad cardíaca congénita cianótica

18. Examen físico
Búsqueda
céfalo
caudal
La púrpura localizada en la parte inferior del cuerpo sugiere la posibilidad de la
púrpura de Henoch-Schönlein (HSP).
La púrpura localizada en las palmas y plantas de los pies puede indicar
infección rickettsial.
Las lesiones purpúricas o en un sitio inusual debe despertar una sospecha de
abuso infantil.
Los niños con púrpura fulminante (CID trombótica) pueden tener pápulas
púrpuras bien delimitadas con bordes eritematosos, junto con petequias y
equimosis.
Palidez, ictericia, linfadenopatía, hepatomegalia o esplenomegalia apuntan
hacia un trastorno sistémico subyacente.

19. Paraclínicos de
ingreso
Hemograma completo
• Trombocitopenia
• Pseudotrombocitopenia edta-
dependiente?
• Hgb baja
• Puede ser secundaria a la hemorragia
subyacente.
• Anemia desproporcionada puede
sugerir destrucción subyacente de
glóbulos rojos, fallo de la médula ósea
o leucemia.
• Recuento de glóbulos blancos
• Proporciona información sugestiva de
sepsis o leucemia.

20. Frotis de sangre
periférica
• Las plaquetas de tamaño gigante se
observan comúnmente en PTI o
trastornos hereditarios incluyendo el
síndrome de Bernard-Soulier.
• El síndrome de Wiskott-Aldrich se
caracteriza por
microtrombocitopenia.
• Los esquistoscitos pueden sugerir
anemia hemolítica microangiopática,
observada en el síndrome urémico
hemolítico, púrpura
trombocitopénica trombótica o
sepsis.

21. • Los valores normales para los niños son: PT: 10-11 s y aPTT: 26-35 s
• Una muestra tomada de un sitio de venepuntura limpio, sin burbujas de aire o
contaminación de líquidos O de tejido, junto con la proporción correcta de sangre a
anticoagulante 9: 1.
• Antes de la administración de un producto de plasma o de cualquier factor de
coagulación
• El PT se prolonga debido a la deficiencia de la vía extrínseca (factor tisular, factor
VII) o a los factores comunes de la vía (II, V, X y fibrinógeno).
• El aPTT se prolonga debido a la deficiencia de la vía intrínseca (VIII, IX, XI o XII),
a los factores comunes de la vía o a la presencia de inhibidores ( por
ejemplo,anticoagulante lúpico y heparina
TIEMPOS DE COAGULACION

22. Aproximación
a un niño con
sangrado

23. Estudios de mezcla
• UN resultado de un PT anormal o aPTT debe ser
seguido por un estudio de mezcla.
• Ayuda a diferenciar entre una deficiencia del
factor de coagulación y la presencia de un
Inhibidor
• El plasma del paciente se mezcla en una
proporción de 1: 1 con plasma normal agrupado, y
la prueba anormal se repite.

24. Ensayo de factor de coagulación
• se realiza un ensayo específico del factor de coagulación
para confirmar el diagnóstico y evaluar la gravedad de la
deficiencia.
Fibrinógeno, Productos de degradación de la fibrina y D-
dímero
• El fibrinógeno disminuye en la afibrinogenemia congénita,
hipofibrinogenemia y en estados de consumo
• Los productos de degradación de la fibrina y el D-dímero son
indicadores de un estado fibrinolítico. Se observan niveles
elevados en DIC, trauma o cirugía reciente y
tromboembolismo venoso

25. MANEJO
Estabilización inicial
• Enfoque ABCD
• Anamnesis
• Examen físico
• Paraclínicos de entrada
• La gravedad de las hemorragias
rige la velocidad/ extensión de
las investigaciones vs la
administración del tratamiento.

26. Trastorno de coagulación no diagnosticado
• En el contexto de una hemorragia grave que
ocurre en un trastorno de coagulación no
diagnosticado
• Debe administrarse plasma fresco congelado
• Contiene todos los factores de coagulación.
• La concentración media de factor en ffp es 1
unidad / ml; la dosis típica es de 15 ml / kg.

27. Hemofilia A y B
• es el desorden de la coagulación hereditaria mas
frecuente ligado a X
• Deficiencia de factor VIII y IX respectivamente, ambos
importantes para la formación d la trombina
• 30% mutaciones de Novo
• Severidad esta relacionada con los niveles de FVIII y FIX
• Los pacientes con hemofilia severa tienden a hacer
hemorragias intrarticulares que llevan a artropatía
hemofílica

28. Clasificación
Severa:
• Nivel de factor
menor al 1%
Moderada:
• Nivel del factor
entre 1-5%
Leve
• Nivel del factor
entre 6-40%

29. Hemofilia
• Primera línea
El reemplazo inicial con factor (factor VIII en
hemofilia A y factor IX en hemofilia B)
• Segunda línea (alternativa factible, aunque
inferior)
Plasma fresco congelado
Crioprecipitado

30. HEMOFILIA
HEMOFILIA A
• c/8 horas
• Fórmula (kg x 0.5 x
%desea
incrementar)
HEMOFILIA B
• c/12 horas
• Formula (kg x 1 x
%desea aumentar)

32. Composición, dosis e indicaciones de productos
derivados del plasma en un niño con sangrado
Componente Contenido Indicaciones y dosis
Plasma fresco
congelado
(1 unidad: 150-300 ml)
Todos los factores de
coagulación: 1 unidad de
factor / ml de FFP y
proteínas plasmáticas
●hemorragia por exceso de warfarina, deficiencia de vitamina K
o deficiencia de múltiples factores de coagulación
● intercambio de plasma en TTP-HUS
● Deficiencia de factor de coagulación congénita o
adquirida; sólo cuando los concentrados inactivados por virus
no están disponibles
● Dosis: 10-15 ml / kg
crioprecipitado
(1 unidad: 10-20 ml)
1 unidad contiene:
• vWF (80 U),
• factor VIII (80-110 U)
• factor XIII (40-60 U)
fibrinógeno (150-250 mg
fibronectina (30-60 mg)
● Deficiencia de Factor XIII
● Deficiencia congénita o adquirida de fibrinógeno
● Hemofilia A y VWD; sólo cuando los concentrados inactivados
por virus no están disponibles
● Dosis: 1-1.5 unidades / 10 kg

33. Al tablero
• Un niño de 10 kg con
hemofilia A se presenta con
hemartrosis aguda de la
rodilla derecha a la sala de
emergencias.
• ¿Cuál es la dosis de Factor
VIII o FFP o crioprecipitado
que se debe administrar?
en un niño con hemofilia B, que
presenta un escenario similar que
productos y dosis utilizaría

34. Terapia RICE
•Reposo
•Inmovilización
•Compresión
•Elevación

35. Inhibidores específicos
Definicion :
Anticuerpos
contra los
fosfolípidos de
la membrana
que nuetralizan
la accin de los
factores de
coagulación
Producen sangrados
• VIII
• IX
• XI
• XII
No generan Sangrado
• PK precalicreina
• KAMP ( quininogeno de alt peso molecular

36. Sangrado en los trastornos plaquetarios
• El desencadenante de la transfusión en un paciente
trombocitopénico depende del recuento de
plaquetas, etiología y condición clínica.
• Trastornos plaquetarios cuantitativos o cualitativos.
• Plaquetas de donantes aleatorias
• Plaquetas de aféresis de un solo donante

37. PARÁMETRO PLAQUETAS DONADORAS ALEATORIAS PLAQUETAS DE AFÉRESIS DE DONANTE
ÚNICO
MÉTODO DE RECOLECION una sola unidad de sangre entera mediante
plasma rico en plaletetas o técnica de
centrifugación de capa leucocítica
único donante por técnica automatizada
de aféresis
VOLUMEN DE UNA
UNIDAD
50-70 ml 200-300 ml
CONTENIDO DE
PLAQUETAS POR UNIDAD
5-7 × 10
10
/ cumm 3-6 × 10
12
/ cumm
(1 bolsa de SDAP = 6-8 bolsas de RDP)
EXPOSICIÓN DE
DONANTES
Más Menos
DISPONIBILIDAD DE
DONANTES
Fácil Difícil
LEUCORREDUCCIÓN Difícil Fácil
DOSIS Peso <10 kg: 10-15 ml / kg Peso <30 kg: media unidad
Peso> 10 kg: 1 unidad / 10 kg Peso> 30 kg: una unidad
COSTO (RS) Menos Más

38. Indicaciones de transfusiones plaquetarias profilácticas
■ Número de plaquetas <10 × 10
6
/ μL
a
■ Número de plaquetas 20-40 × 10
9
/ μl y uno o más de los siguientes
● DIC en asociación con la terapia de inducción para leucemia , por
ejemplo, leucemia promielocítica aguda
● Antes de los procedimientos invasivos
Indicaciones de transfusiones plaquetarias terapéuticas
■ PTI con sangrado importante y / o peligroso ( por ejemplo, hemorragia intestinal,
intracraneal o intraocular grave)
■ Coagulación intravascular diseminada aguda con sangrado mayor y recuento de
plaquetas <50 × 10
6
/ μL
■ Defectos de la función plaquetaria (congénita o adquirida) con sangrado activo
■ Paciente quirúrgico con sangrado activo y recuento de plaquetas <50-100 × 10
6
/ μL
■ Durante transfusiones masivas con recuento de plaquetas <75 × 10
6
/ μL

39. FACTOR DE VON WILLEBRAND
• Glicoproteína plasmática
multimérica que se sintetiza y
almacena en las células
endoteliales y megacariocitos.
• Libera en el lugar de lesión
vascular.
CARACTERÍSTICA
• Estabiliza el Factor VIII.FUNCIÓN

40. ENFERMEDAD DE VON WILLEBRAND
• Es una diátesis hemorrágica
congénita causada por una
anomalía cualitativa y/o
cuantitativa del factor de Von
Willebrand.
• Los defectos facilitan la
hemorragia al impedir adhesión
plaquetaria.
DEFINICIÓN

42. Enfermedad de von willebrand

43. TRATAMIENTO
Desmopresina Concentrados de FVIII
Acido tranexamico
Estrógenos
• Menorragias moderadas ,
cirugía selectiva
• Estimulación de la célula
endotelial

44. Tratamiento – desmopresina
• Incrementa los niveles de FVW y factor VIII, análogo de la hormona antidiuretica ,
promueve la liberación de FVW de las células endoteliales
• IV para procedimientos o sangrados agudos a 0.3mcg /kg
• Intranasal 150 mcg en menores de 50 kg y 300 mcg en mayores de 50 kg
• Respuestas basadas en el tipo de EVW
• Tipo 1: efectivo en paciente con enfermedad leve a moderada
• Tipo 2ª: incrementa los niveles de FVIII y tiene un efecto variable sobre le FVW,
disminuyendo el tiempo de sangrado
• Tipo 2b: solo en pacientes que tengan adecuada respuesta a la prueba sin
disminución del conteo plaquetario
• Tipo 2M y 2N: beneficio limitado
• Tipo 3: no incrementa los niveles de FVW no esta recomendado

45. Tratamiento – desmopresina

46. TRATAMIENTO
• Poseen buena cantidad de
Factor de Von Willebrand.
CONCENTRADOS
FVIII
• Mide capacidad de enlace
del factor Willebrand a la
glicoproteína BPIb
plaquetaria.
COFACTOR DE
RISTOCETINA

47. Terapia de reemplazo
• Plasma 10 a 20 cc/kg
• Crioprecipitados
• Factor VIIa recombinante : EVW tipo 3 con inhibidores
• FVW recombinante mas ristocetin
• Para pacientes con efermedad de FVW tipo 3 u otros
tipos con sangrado importante o refractarios aotro
tratamiento

48. TRATAMIENTO

49. Terapia antifibrinolitica
• La dosis de ácido tranexámico es de 25-50 mg / kg q 6-8
h
• El control de la hemorragia de las superficies mucosas,
particularmente la epistaxis, la hemorragia de las encías
y la menorragia
• El ácido tranexámico se absorbe de la mucosa bucal y
posteriormente se secreta en la saliva.
• Los agentes antifibrinolíticos están contraindicados en
la hematuria

50. coagulación intravascular diseminada
“Es un síndrome caracterizado por la activación intravascular de la
coagulación con perdida de la localización derivado de diferentes
causas”
Society On Thrombosis And Hemostasis ISTH
Se origina en la microvasculatura y puede causar daño que incluso
puede llegar a dar una disfunción multiorgánica
• Hemorrágico
• Trombotico ( 5-10%)

51. coagulación intravascular diseminada
• La causa mas común es la
sepsis
• El consumo de las proteínas
de la coagulación y plaquetas
da lugar a la tendencia
hemorrágica
• Trombocitopenia
• Prolongacion PT
• Hipofibrinogenemia
• Elevacion de dimero D

52. Coagulación intravascular diseminada
Manejo agresivo de la etiología subyacente
• La transfusión de plaquetas o PFC debe reservarse para niños con sangrado
activo o antes de procedimientos invasivos
• Los factores de coagulación se sustituyen por ffp o por crioprecipitado. Este
último está particularmente indicado para la hipofibrinogenemia (fibrinógeno
<1 g / L).
• Anticoagulación dosis profilácticas de heparina o de heparina de bajo peso
molecular en pacientes críticos no hemorrágicos con dic debido al mayor riesgo
de tromboembolismo
• El uso terapéutico de la heparina se limita generalmente a las situaciones en las
que predomina la trombosis, como tromboembolismo arterial o venoso,
púrpura fulminante severa asociada con isquemia acral o infarto vascular de la
piel sin evidencia de sangrado clínico.

53. Sangrado por déficit de vitamina K
• Los lactantes con hemorragia por deficiencia de
vitamina K deben recibir 250-300 μg
• La corrección de los parámetros de coagulación dentro
de 2-6 h de la administración de vitamina K es
diagnóstico
• Se indica FFP (10-15 ml / kg) si se desea un control
urgente de la hemorragia en caso de hemorragia
potencialmente mortal

54. Purpura de Henoch-Schönlein
• Vasculitis afecta a capilares y es desencadenada por infección ,
fármacos , etc.
• Aparición súbita en MMI y nalgas, afecta órganos como el sistema
digestivo y el sistema renal (40%)
Patogenia y
clínica
• No hay tombopenia ni alteración de la hemostasia
• Biopsia muestra depósitos de IgA y complementoDiagnostico
• Manejo del prurito , del dolor abdominal
• Manejo del desencadenanteAbordaje