4. Es una enfermedad congénita que causa
un crecimiento excesivo de la piel y un
desarrollo anormal de los huesos,
normalmente acompañados de tumores
en más de la mitad del cuerpo.
Es una enfermedad progresiva, los niños
suelen nacer sin ninguna deformidad
evidente.
5. Conforme crecen aparecen los tumores y
el crecimiento de la piel y de los huesos.
La gravedad y la localización de estos
crecimientos asimétricos varían
ampliamente, aunque suelen darse en el
cráneo, uno o más miembros y en la
plantas de los pies.
7. Se estima que afecta a uno de
cada 7 millones de recién
nacidos vivos.
La progeria puede afectar
diferentes órganos y tejidos:
hueso, músculos, piel, tejido
subcutáneo y vasos.
8. Teniendo en cuenta lo anterior, los
estudios se han basado en fibroblastos,
ya que la enfermedad se manifiesta en
el tejido conectivo. Se han encontrado
cambios en la glicosilación de los
fibroblastos, pero aún no se sabe si esto
se debe a algún estado de la
enfermedad, o a la adquisición de
mutacion es genómicas
9. Al nacer, los niños
Diagnostico con progeria
parecen normales
aunque
esclerodermas,
cianosis facial y
nariz esculpida
pueden ser
aparentes.
10. Los síntomas se manifiestan
durante el primer año, con uno
Sintomas o con varios de las siguientes
anomalías:
Retardo en el crecimiento
Alopecia y anomalías en la piel
Debido a la disminución de la
producción de sudor por parte
de las glándulas sudoríparas
Para el segundo año:
La caída del cabella.
12. Provoca una osificación progresiva de los
músculos esqueléticos, fascias, tendones y
ligamentos
Estas formaciones óseas se producen por brotes
desde la infancia.
Tras la inflamación de los tejidos blandos en
cuestión (músculos, tendones o ligamentos),
éstos se convierten en hueso, lo que poco a
poco supone la pérdida de movilidad.
13. signos de la Se suelen dar en las
enfermedad zonas cercanas a la
columna vertebral y
posteriormente se
van propagando hacia
otras articulaciones y
grupos musculares
como los codos o las
rodillas.
14. Ocurre en la niñes , El avance de la Aparecen deformidades,
generalmente entre los 3 y 15 discapacidades funcionales
años edad. patología es y perturbaciones
La fección no es hereditaria. progresivo conductuales.