1. La Cefalea nella Sindrome
dell’Ipermobilità Articolare
o Ehlers-Danlos Ipermobile
F. Puledda, V. Di Piero
Dipartimento di Neurologia e Psichiatria
“Sapienza” Università di Roma
2. Le Cefalee
Classificazione attuale
•
Parte I: Cefalee Primarie
•
Parte II: Cefalee Secondarie
•
Emicrania con e senz’aura
Cefalea Tensiva
Cefalea a grappolo
Parte III: Nevralgie craniche
dolori facciali centrali o primari e altre cefalee
3. Epidemiologia
Emicrania con e senz’aura
Nella popolazione generale prevalenza di circa 5% degli uomini
e 10-15% delle donne (2,5-3 volte più frequente)
Nel 50-70% dei casi esiste una storia familiare
Nella maggior parte dei casi Il 1° attacco si verifica durante
l’adolescenza o intorno ai 20 anni. Rara l’insorgenza oltre i 40 anni
Remissione frequente dopo la menopausa o la 5° e 6° decade
4. Cosa significa soffrire di emicrania?
Emicrania
Terapia
34
13
48
52
Medico
Diagnosi
100
18
21
5. Carico della patologia emicranica
WHO
Global burden of disease (Report 2004)
Le prime 20 cause di perdita annuale di produttività, in tutte le età,
in entrambi i sessi
1. Depressione unipolare
6. Schizofrenia
7. Disordine affettivo bipolare
9. Alzheimer e altre demenze
12. Emicrania
6. Costi della patologia emicranica
Aspetti da considerare:
The Migraine Iceberg
Malattia cronica invalidante che si protrae per lungo periodo della vita
del paziente ed interessa l’età giovanile adulta
L’attacco emicranico é caratterizzato da sintomi multipli
Elevata comorbidità
7. Costi della patologia emicranica
Costi diretti
Visite mediche
Farmaci
Costi indiretti
Costi intangibili
Assenze da lavoro/ scuola
Ridotta produttività
Ricoveri
Riduzione della qualità di vita
Diagnostica
8. Costi diretti
Costituiscono la minima parte
dell’impatto economico dell’emicrania
8%
92%
In USA l’impatto dei costi diretti sulla spesa totale
dovuta all’emicrania è pari all’8%
Hu XH, 1999
9. Costi della patologia emicranica
Costi diretti
Visite mediche
Farmaci
Costi indiretti
Costi intangibili
Assenze da lavoro/ scuola
Ridotta produttività
Ricoveri
Riduzione della qualità di vita
Diagnostica
10. Costi indiretti
Si tratta dei costi relativi all’assenza da lavoro
o alla ridotta produttività
La fascia di età 25-55 anni è
la più colpita da emicrania...
11. Costi indiretti
Impatto dell’emicrania sul lavoro
Minori possibilità di lavoro e di guadagno potenziale
Giorni di lavoro persi per assenza dovuta all’emicrania:
1-4 giorni/anno per ogni paziente emicranico
Giorni di lavoro persi per ridotta capacità lavorativa:
1-8 giorni/anno per paziente emicranico
Costo stimato della perdita di produttività
2.000 miliardi/anno!
12. Costi della patologia emicranica
Costi diretti
Visite mediche
Farmaci
Costi indiretti
Costi intangibili
Assenze da lavoro/ scuola
Ridotta produttività
Ricoveri
Riduzione della qualità di vita
Diagnostica
13. Costi intangibili
Modificazioni della normale attività
Rinuncia ad
attività
sociali
26
30
Rinuncia ad
attività
familiari
18
Cefalea tensiva
31
Emicrania
Perdita
giornate
lavorative
8
19
0
10
20
30
40%
15. Emicrania e rischio cronicizzazione
Cefalee croniche 3-5%
Emicrania cronica 2%
Cefalea da abuso di analgesici 1-4%
30-50% dei pazienti che afferiscono ai Centri Cefalee
17. Sindrome dell’ Ipermobilità Articolare o
Ehlers-Danlos Ipermobile (JHS/EDS-HT)
e Cefalea
Comorbidità
Neurologiche
Fatica cronica e astenia
Disturbi del sonno
Patologie neuromuscolari
Neuropatie
Epilessia
Ipotensione intracranica
Aspetti malformativi
CEFALEE PRIMARIE
(fino al 65% dei pz,
da precedenti studi)
Castori M, et al. Am J Med Genet 2010
18. Gestione dell’emicrania in una popolazione
con dolore cronico: descrizione di 33 casi di
Sindrome dell’Ipermobilità Articolare
o Ehlers-Danlos Ipermobile
F. Puledda, A. Viganò, B. Petolicchio, M. Toscano, V. Di Piero
Dipartimento di Neurologia e Psichiatria
C. Celletti, F. Camerota
Dipartimento di Medicina Fisica e Riabilitativa
“Sapienza” Università di Roma
19. Obiettivi dello Studio
• Descrivere le caratteristiche della cefalea in una popolazione di
pazienti con Sindrome dell’Ipermobilità Articolare o S. di EhlersDanlos Ipermobile (JHS/EDS-HT)
• Confrontarle con un gruppo di controllo di pazienti emicranici
• Valutare se le caratteristiche (prevalenza, frequenza, disabilità)
dell’emicrania differiscono da quelle di una popolazione
normale
• Offrire migliori strategie diagnostiche e
terapeutiche in una popolazione con
dolore cronico
20. Materiali e Metodi - Arruolamento
Criteri di inclusione
Gruppo JHS/EDS-HT
- M/F tra 14 e 60 aa
- Beighton Score ≥5
- ID Migraine ≥2/3
Gruppo MO
- Numero doppio di pz,
match per età e sesso
- Ordine consecutivo
- ID Migraine ≥ 2/3
Criteri di esclusione
- Donne in gravidanza
- Altre patologie croniche/neurologiche
- Cefalee secondarie
21. Materiali e Metodi
Indagini cliniche:
• Visita Neurologica (conferma diagnosi di emicrania)
• EO, EN, Anamnesi strutturata
• Screening per emicrania
Età d’esordio
Storia familiare
Localizzazione e tipo di dolore
Durata ed intensità media (NRS) degli attacchi
Presenza e tipologia di aura
Presenza di sintomi associati(foto fono e osmofobia,
nausea e vomito)
Frequenza di giorni/mese
Compilazione di MIDAS, HIT-6
Terapie d’attaccoe di profilassi
22. Risultati - Epidemiologia
45 pz JHS/EDS-HT totali
35 pz JHS/EDS-HT con ID-Migraine ≥ 2/3 (77,8%)
2 drop-out
• 33 pz EDS arruolati:29
- 4
età media 32,11 aa
- Diagnosi confermata dal colloquio clinico nel 100% dei casi -
• 66 pz MO arruolati: 58
- 8
età media 32,11 aa
24. Risultati - Severità
Migraine Onset
20
20
p=0,01
15
15
Age
Migraine
days/month
Migraine Frequency
10
p=0,005
10
5
5
0
0
JHS/EDS-HT MO
JHS/EDS-HT MO
Frequenza di giorni/mese di emicrania più elevata
nel gruppo JHS/EDS-HT (15,1 vs. 9,3)
Età di insorgenza emicrania più bassa
nel gruppo JHS/EDS-HT (12,1 aa vs. 17 aa)
Migraine Disability
(HIT-6 and MIDAS)
80
p=0,04
60
JHS/EDS-HT
MIDAS
0
HIT-6
20
HIT-6
40
MIDAS
p=0,03
MO
HIT-6 (64,3 ± 5,0 vs. 60,9 ± 9,1) e MIDAS (63,2 ± 57,4 vs.
40,3 ± 44,7) più elevati nel gruppo JHS/EDS-HT
Sindrome emicranica
più severa
25. Risultati – Terapia dell’attacco
L’efficacia dei farmaci per l’attacco non differisce tra i due gruppi, ma:
Assunzione mensile farmaci d’attacco
p=0,006
p<0,001
8.0
2.0
1.0
0.0
JHS/EDS-HT
MO
p=0,03
TRIPTANI
3.0
FANS
4.0
TRIP
5.0
AN. COMB
6.0
ANALGESICI COMBINATI
7.0
FANS
Numero di pillole/mese
9.0
27. Conclusioni
•I pazienti con S. dell’Ipermobilità Articolare o EDS-HT hanno una
sindrome emicranica più frequente, sottodiagnostica e severa
rispetto agli emicranici normali
•Nonostante questo, tendono ad assumere meno farmaci
d’attacco, sebbene l’efficacia sia simile
OBIETTIVI FUTURI:
diagnosi precoce di cefalea (rischio cronicizzazione)
terapie mirate non solo alla patologia di base
28. Cronicizzazione: fattori di rischio
• Sesso femminile
• Basso livello educativo
• Alta frequenza di attacchi dall’inizio
• Obesità
• Eventi stressanti
• Disturbi del sonno
• Fattori psicologici
• Comorbidità psichiatrica
• Abuso di farmaci
EMICRANIA
CRONICA
29. Fattori di rischio
• Sesso femminile
• Basso livello educativo
• Alta frequenza di attacchi dall’inizio
• Obesità
• Eventi stressanti
• Disturbi del sonno
• Fattori psicologici
• Comorbidità psichiatrica
• Abuso di farmaci
FATTORI DI RISCHIO
NON-MODIFICABILI
30. Fattori di rischio
• Sesso femminile
• Basso livello educativo
• Alta frequenza di attacchi dall’inizio
• Obesità
• Eventi stressanti
• Disturbi del sonno
• Fattori psicologici
• Comorbidità psichiatrica
• Abuso di farmaci
EDUCAZIONE STILE DI VITA
INFORMAZIONI DEL MEDICO
31. Fattori di rischio
•Sesso femminile
• Basso livello educativo
• Alta frequenza di attacchi dall’inizio
• Obesità
• Eventi stressanti
• Disturbi del sonno
•Fattori psicologici
•Comorbidità psichiatrica
•Abuso di farmaci
TERAPIA DI PROFILASSI
PSICOTERAPIA BREVE
TOSSINA BOTULINICA
DISINTOSSICAZIONE
32. Strategie Terapeutiche
Terapie per l’attacco acuto
Terapie di profilassi:
•Valproato
•Topiramato
•Amitriptilina…
Tossina Botulinica
Infiltrazione del GON
Psicoterapia breve
Disintossicazione
33. Proposte per ridurre il carico della
cefalea nei pz con JHS/EDS-HT
Maggior coinvolgimento dei curanti nella gestione dei pazienti
con emicrani ed JHS/EDS-HT
Impiego più mirato dei farmaci
Educazione dei pazienti a monitorare i propri attacchi allo scopo
di valutarne correttamente il grado di disabilità
•Approccio multidisciplinare nei pazienti con JHS/EDS-HT
mirato non solo alla patologia di base
