1. El documento describe los mecanismos de la hemostasia, incluyendo la hemostasia primaria (fase plaquetaria y plasmática), la coagulación y la fibrinólisis. También describe las causas y tipos de trastornos de la coagulación, incluyendo anomalías en las plaquetas y deficiencias de factores de coagulación. 2. Se explican en detalle las causas y manifestaciones clínicas de las trombopenias adquiridas y congénitas, así como las deficiencias de los diferentes factores de la coagulación

1. 1
Dr betancourt navarro daniel 2014

2. Las anomalias en la coagulación
pueden deberse a:
Alteraciones en la función plaquetaria
Trastornos en la síntesis de proteínas
Trastornos en los factores de la
coagulación (Adquiridos o
Congénitos )
2

3. Existen las células y las moléculas
plasmáticas.
1. Células: Son fundamentalmente las
plaquetas.
2. Moleculas plasmáticas : Esencialmente
proteinas.
Son de tres tipos : estructurales,
zimógenos y cofactores.
3

4. Hemostasia primaria
Fase plaquetaria
Fase plasmática
Fibrinólisis
4

5. Constituye la primera etapa de los mecanismos
de la hemostasia-trombosis.
Se caracteriza por la interacción entre las células
de la sangre y la pared del vaso lesionado.
En esta primera fase distinguimos dos pasos bien
diferenciados:
• Vasoconstricción refleja
• Producción del primer tapón de índole plaquetaria
5

6. 6
Estructura de una plaqueta

7. 7

8. Involucra la formación
de fibrina sobre la
superficie del tapón
plaquetario primario
por la cascada de la
coagulación
8

9. 9

10. Remueve los coágulos estables en el
proceso de reparación y cicatrización
Plaminógeno Plasmina
10
TPA

11. 11

12. 12

13. 13
Acción de un defecto hemostático
primario sobre el patrón de hemorragia,
que origina multiples áreas de sangrado
superficial

14. 14
Defecto Hemostático
Primario
Defecto Hemostático
Secundario
Petequias, equimosis
(común)
Hematomas (raros)
Sangrado desde
membranas mucosas
Sangrado inmediato
posvenipuntura
Petequias, equimosis
(raras)
Hematomas (común)
Sangrado en músculos,
articulaciones y
cavidades corporales
Sangrado retardado
posvenipuntura
Tabla 2. Manifestaciones clínicas de los defectos hemostáticos
primarios y secundarios

15. 15
Efecto de un defecto hemostático
secundario sobre el patrón de hemorragia,
que redunda en un área de sangrado
profundo

16. Causas
Disminución de la producción de
plaquetas
Producción de plaquetas defectuosas
Destrucción acelerada de plaquetas
Distribución incorrecta entre el vaso y la
circulación sanguínea
Secundarias a un proceso conocido
16

17. 17
 Trombastenia
 Trombopatías
 Enfermedad de Von Willebrand
 Trombosis
 Trombopenias

18. Llamada también enfermedad de Glanzmann.
Se traduce en trombocitos débiles a causa de
un desorden autosómico originando la no
retracción del coagulo.
El tiempo de sangrado es prolongado, hay
agregación plaquetaria defectuosa y diátesis
hemorrágica severa (purpúrica).
18

19. Enfermedad ocasionada por la
alteración de la función de las
plaquetas
19
Causas
• Alteración de las glicoproteínas de
membrana que reconocen las otras plaquetas
o el colágeno donde anclarse
• Alteración del metabolismo de las plaquetas
ocasionando la no reacción a un agente
inductor

20. FvW
Glicoproteina requerida
para la normal adhesión
y formación del tapón
plaquetario
20

21. Epistaxis
Hemorragias en
membranas
mucosas, piel,
TGI y urogenital
21
Duodeno irritado
y hemorrágico

22. Depósito
intravascular
de masas de
plaquetas
y fibrina.
22

23. Consideramos trombopenia una cifra de
plaquetas inferior a 100.000 x mm3
Pueden ser
Moderadas  60.000-100.000 p/mm3
Marcada o importante  20.000-60.000
p/mm3
Grave o profunda  < 20.000 p/mm3
23

24. 24

25. 25
CrónicasAgudas AmegacariocíticasCentrales
Periféricas
Por distribución
incorrecta
Inmunes
No inmunes
Centrales
Amegacariocíticas
Megacariocíticas
Periféricas Inmunes
No inmunes
Por distribución
incorrecta
Atrapamiento en el bazo
Atrapamiento en otros órganos

26. 26
Amegacariocíticas
• Intoxicación por Alcohol, fármacos*
• Invasión por otra estirpe celular (leucemia)*
• Mielofibrosis
Centrales

27. 27
Inmunes
• Secundarias a infección vírica en jóvenes
• Secundarias a fármacos (quinidina, sales de oro, heparina)*
• Postransfuncionales
• Neonatales
•Incompatibilidad fetomaterna
No inmunes
• Trombosis
• Agregación plaquetaria*
• Púrpura trombótica trombocitopénica
• Síndrome hemolítico urémico
• Coagulación Intravascular Diseminada *
Periféricas

28. 28
No inmunes (Continuación...)
• Pérdida de plaquetas: hemorragias
copiosas *
• Efecto fagocitante
• Septicemia *
• Administración de drogas
• Interacción con sustancias extrañas
Periféricas

29. 29
Pordistribución
incorrecta
Atrapamiento por el
hígado*
• Enfriamiento
• Administración de la protamina

30. 30
Centrales
Amegacariocíticas
• Trombopenia y aplasia del radio
• Alteraciones de la composición medular
• Fibrosis : Mielofibrosis
• Invasión Celular: Leucemia, Cáncer
• Púrpura trombopénica idiopática
amegacariocítica*

31. 31
Megacariocitos
Megacariocitos en la médula ósea

32. 32
Atrapamiento en el bazo
• Idiopático
• Secundario
• Hemoglobinuria paroxística nocturna
• Hepatopatía crónica
Atrapamiento en otros
órganos
• Cavernomatosis
Pordistribución
incorrecta

33. 33

34. 34
Congénitas
• Deficiencias de cualquier factor
• Déficit de anticoagulante natural
Adquiridas
• Déficit de vitamina K, enfermedades
hepáticas y transfusiones masivas

35. • Deficiencia de cualquier factor
• Deficiencia de anticoagulantes naturales
35

36. 1. Deficiencias de fibrinógeno (Factor I)
Causas
• Perdida completa de fibrinógeno
• Fibrinógeno reducido
• Estructura anormal del fibrinógeno
Se caracteriza por: hemorragias neonatales,
sensibilidad a lesiones cutáneas y a infecciones.
Se encuentra en tumores hemorrágicos, nefrosis,
algunas infecciones y la preñez.
36

37. 37
2. Deficiencia De protrombina (Factor II)
La hipoprotrombinemia canina es la única anormalidad
de protrombina reconocida en animales. Se presenta
principalmente en avitaminosis K y lesiones del
Parénquima hepático.
Se caracteriza por: epistaxis, hemorragia moderada en
superficies mucosas, hemorragia umbilical en recién
nacidos.

38. 3. Deficiencia de proconvertina (Factor VII)
No tiende a producir hemorragias excepto
por traumas severos y en pacientes con
predisposición a demodecosis sistémica.
Se presenta principalmente en caninos.
38

39. 4. Hemofilias
 Factor VIII: Hemofilia A
 Factor IX: Hemofilia B
 Factor XI: Hemofilia C, es un tipo de
hemofilia ligera y sin hemorragias
espontáneas.
39

40. Dificultad para yugular las hemorragias
que se presentan, puesto que todas
son provocadas, puede haber anemia
debido a la alta frecuencia de las
hemorragias.
40

41. Según la localización de las hemorragias:
 Externa
• Cutáneas
• Mucosas
 Cavidad bucal
 Fosas nasales
 Vejiga o pelvis renal
 Interna
• Subcutánea
• Hematomas
 Musculares
 Tejido conjuntivo
41
 Retrorbitario
 Serosas
 Celda renal
 Suelo de la boca

42. 5. Deficiencia de factor Stuart-Prower (Factor
X)
Epixtasis espontáneas, hematomas
subcutáneos, hemorragias genitourinarias,
TGI y articulares
42

43. 6. Deficiencia del factor Hageman (Factor
XII)
Su deficiencia se caracteriza por la
prolongación del tiempo de coagulación,
pero sin manifestación de tendencias
hemorrágicas.
43

44. 1. Déficit de proteína C
2. Déficit de proteína F
3. Déficit de Antitrombina III
4. Déficit del cofactor II de la heparina
5. Déficit del inhibidor natural de la
tromboplastina tisular
6. Alteración del sustrato de la proteína C
44

45. 45
• Hinchazón de tejidos blandos. Hematomas
• Cojera e inflamación articular. Hemartrosis
• Sangrado prolongado en extracción o caida dentaria
• Disnea, tonos apagados, hemotórax,
hemomediastino
• Dolor abdominal. Hemoperitoneo. Hemorragia
visceral
• Neuropatías. Hemorragia intracraneana o espinal

46. • Déficit de vitamina K
• Enfermedades hepáticas
• Transfusiones masivas
46

47. 1. Déficit de vitamina K
Los factores que pueden verse afectados por la
carencia de vitamina K se denominan vitamino K
dependientes.
47
Factor II Factor VII Factor X Proteína C
Proteína S Proteína Z

48. 1. Déficit Provocado
Por administración de fármacos con
actividad anticoagulante
Pej. Cumarínicos
48

49. Hepatopatias
 Ausencia de síntesis o síntesis defectuosa
de los factores de coagulación
 Alteraciones del número de plaquetas
 Alteraciones del funcionalismo de las
plaquetas
 Coagulopatias de consumo
49

50. Hipoavitaminosis
Falta de aporte
• Dieta
• Alteración de la flora
Disminución de la absorción
• Síndrome de malabsorción
• Ausencia de sales biliares
• Enfermedades pancreáticas
Disminución en el transporte
50

51. El trastorno hemorrágico puede
presentarse por varias circunstancias:
 Cantidad de sangre trasfundida
 Rapidez de la transfusión
 Tiempo de almacenamiento
 Circunstancias clínicas
51
Coagulopatías Adquiridas
(Continuación...)

52. 52
Alteraciones de las
plaquetas
Deficiencias de
factores de
coagulación
Petequias Hematomas
Hemorragias múltiples
Frecuentemente sitio
único de sangrado
Sangrado de superficie Sangrado cavitario
Sangrado después de
venopunción
Venopunción no
complicada
Rezume prolongado de
incisiones
Sangrado retrasado de
heridas
Fuente: Waltham Focus, 1995

53. 53
Enfermedades
heredadas
Enfermedades
adquiridas
Edad de comienzo temprana
Episodios previos de
hemorragia
Puede haber parientes
afectados
Comienzo a cualquier edad
Generalmente sin
problemas previos
Usualmente no hay
parientes afectados
Ambas pueden exacerbarse debido a una enfermedad intercurrente

54. 54
Desórdenes
de
coagulación
Carácter recesivo ligado a crom X
Hemofilia A y B (Enf. de christmas)
Carácter autosomal
Deficiencia de factores VII, X, XI, XII
Deficiencia de fibrinógeno (hipofibrinogenemia,
disfibrinogenemia y afibrinogenemia)
Von Willebrand
Desórdenes
plaquetarios
Carácter autosomal
Trombastenia (Enfermedad de Glanzmann)
Trombopatía (Trombocitopatía)

55. 55
Trauma
Accidentes o intervención
quirúrgica
Intoxicaciones
Warfarina, trébol dulce, semillas de
algodón, sobredosis de aspirina
Deficiencia
vitamínica
Escorbuto, fallo absortivo, deficiencia de
vitamina K
Enfermedad
hepática
Obstrucción de vías biliares, hepatitis
infecciosa canina, tumores y fallo renal
Trombocitopenia
Idiopática, inducida por virus,
autoinmune, septicemia,
esplenomegalia, anemia aplástica

56. 56
Coagulación
intravascular
Complicaciones obstétricas, sepsis,
shock, malignancia, enfermedad
hepática, colapso cardiaco,
transfusión incompatible y
dirofilariasis
Defectos de la
función
plaquetaria
Uremia, hiperestrogenismo, alergias,
drogas, enfermedad crónica
Defectos
inducidos por
drogas
Aspirina, esteroides, fenilbutazona,
vacunas con virus vivo, furacina,
sulfonamidas, antihistamínicos,
anestésicos locales, tranquilizantes
Tabla 7. Defectos adquiridos que ocasionan hemorragias en animales
(Continuación...)

57. Circunstancias Que Pueden Producirla
57

58. Paso a sangre de
tejidos lesionados
 Agresión térmica
 Embolia grasa
 Cirugía
 Traumatismo: sobre
todo craneales
58

59. Ginecológicas
 Retención de
placenta
 Presencia de líquido
amniótico
 Existencia de un feto
muerto
59

60. Neoplasias
Sobre todo las
leucosis, donde se
secreten sustancias
proteolíticas
60

61. Endotoxina
En casos de sepsis
Complejos Antígeno
-Anticuerpo
Como las transfusiones de
sangre incompatible o el
lupus eritematoso sistémico
61

62. 62

63. 63
Componente
hemostático
Test
Factor o
componente
evaluado
Hemostasis
primaria
Recuento plaquetario
Características de
las plaquetas
Numero de plaquetas
Morfología de las
plaquetas
Hemostasis
secundaria
Tiempo de activación
del coágulo (ACT)
Vías intrínseca y común,
factores XII, XI, IX, VIII,
X, V, II y fibrinógeno

64. 64
Componente
hemostático
Test
Factor o
componente
evaluado
Tiempo parcial de
tromboplastina (PTT)
Igual que ACT pero más
sensible
Hemostasis
secundaria
Tiempo de
protrombina (PT)
Vías extrínseca y
común, factor III tisular,
VII, X, V, II y fibrinógeno
Tiempo de trombina
(TT)
Vía común terminal :
Calidad y cantidad de
fibrinógeno
Fibrinólisis
Productos de
degradación de la
fibrina (PDFs)
Productos de fibrinólisis
Tabla 8. Test analíticos para la evaluación de la hemostasis (Continuación...)

65. 65
Tabla 11. Manifestaciones clínicas de los defectos hemostáticos
primarios y secundarios
Defecto Hemostático
Primario
Defecto Hemostático
Secundario
Petequias, equimosis
(común)
Hematomas (raros)
Sangrado desde
membranas mucosas
Sangrado inmediato
posvenipuntura
Petequias, equimosis
(raras)
Hematomas (común)
Sangrado en músculos,
articulaciones y
cavidades corporales
Sangrado retardado
posvenipuntura

66. 66

67. WILLIAMS MANUAL DE HEMATOLOGIA
1ª EdicióN
Lichtman M A
Beutler Ekipps T J;