Introduccion a las enfermedades ampollosas. Penfigo (fisiopatologia, histologia, cuadro clinico, diagnostico, tratamiento)

1. ENFERMEDAD
ES
AMPOLLOSAS
C L A U D I A A . Á L V A R E Z N Ú Ñ E Z

2. • EDEM A IN TERC ELULAR DE LA EPIDERM IS
-PRESEN TE EN TOD OS LOS PRO C ESOS EC Z EM ATOSOS
ESPONGIOSIS

3. ACANTOLISIS
• P É R D I D A D E C O H E S I Ó N I N T E R C E L U L A R
E N T R E L O S Q U E R A T I N O C I T O S
• E N P É N F I G O

4. PRESIÓN
• P R E S I Ó N D E I N F I L T R A D O S C E L U L A R E S E N
L A C Ú P U L A D E L A S P A P I L A S D É R M I C A S
• E R I T E M A P O L I M O R F O , P E N F I G O I D E , L . E .

5. DEGENERACIÓNDELA
MEMBRANABASAL
• E N F E R M E D A D D E L Y E L L

6. E D E M A I N T R A C E L U L A R D E L O S Q U E R A T I N O C I T O S ,
A M E N U D O E N I N F E C C I O N E S V I R A L E S
DEGENERACIÓN
BALONIZANTEORETICULAR

7. PÉNFIGO

8. DEFINICIÓN
• Enfermedad autoinmunitaria de origen
desconocido que puede ser de evolución
aguda, subaguda o crónica y sin
tratamiento es letal.
• Caracterizada por: ampollas
intraepidérmicas en piel y mucosas
originadas por acantólisis
*Acantólisis:
separación de
las uniones
célula-célula
 Es la más común de las enfermedades ampollosas o.5-3.2/100,000 por año
 Predomina entre los 40 y 60 años, hombres y mujeres por igual
 Principalmente en judíos

9. ETIOPATO
GENIA
 Producción de IgG contra:
 Desmogleína 1 (pénfigo foliáceo)
 Desmogleína 3 (pénfigo vulgar)
 Plaquinas (paraneoplásico)
 Ocasiona disolución de los
desmosomas y cemento celular.
 Predisposición genética:
 HLA-DR14 (vulgar)
 HLA-DR1 (seborréico)

10. CLASIFICACIÓN
Formas
clásicas
Superficial Foliáceo (esporádico y endémico)
Seborréico/Eritematoso
Profundo Vulgar
Vegetante
Formas
raras
Herpetiforme (pénfigo con IgA)
Paraneoplásico
Neonatal
Inducido por fármacos

12. • El más común
• El más grave
Erupciones en piel
-Piel cabeluda, pliegues inguinales y axilares, ombligo y
región submamaria
-Ampollas flácidas de 1-2 cm, que aparecen en piel sana
o eritematosa
Signo de Nikolsky
Signo de Asboe-Hansen
-Olor a “ropa mojada
-Al romperse dejan excoriaciones y costras melicéricas.
-Dolor, no siempre prurito.
-Las lesiones curan sin dejar cicatriz o sólo hay
hiperpigmentación.

13. PÉNFIGOVULGAR

14. Lesiones en mucosa
-Erosiones irregulares y dolorosas que afectan
mucosa gingival, paladar, lengua.
-También puede afectar ojos, esófago, uretra,
vulva y otros sitios.
Afección del estado general
Fiebre, anorexia, vómito y
diarrea

15. • Pliegues axilares e inguinales
• Ampollas muy pequeñas (no se ven)
• Intensa reacción epidérmica pseudoepiteliomatosa
• Aspecto vegetante con exulceraciones de mal olor
• Mucosas y estado general se afecta mas tardíamente
• Diseminación a todo el cuerpo, igual al pénfigo vulgar

16. Afecta toda la piel
Estado eritrodérmico exudativo
o seco, exfoliante
Ampollas subcórneas pequeñas
y frágiles (no se ven)
Pliegues con zonas exudativas y
costrosas
Poca afección a mucosas
Estado general afectado

17. PÉNFIGOFOLIÁCEO

18. • Es el menos grave
• Empieza con lesiones ampollares o
placas eritematoescamosas
• Parte media del tórax, hombros, región
lumbosacra, piel cabelluda, surcos
nasogenianos, zona retroauricular
• Poca afección de mucosas.
• A menudo avanza a pénfigo foliáceo

19. Clínica Estomatitis severa recalcitrante
Ampollas y/o lesiones tipo eritema multiforme o liquenoides
Afección palmo-plantar, paroniquia
Histología Acantolisis, dermatitis liquenoide o de interfase
Necrosis de queratinocitos que recuerda al eritema multiforme
Inmunofluorescencia directa Depósito de IgG en espacios intercelular epidérmicos y depósitos
de complemento granulares o lineares en membrana basal
Inmunofluorescencia indirecta Auto-anticuerpos antiplakina
Asociación con malignidad Enfermedad de Castelman, linfoma abdominal, timoma, sarcoma
retroperitoneal

20. PÉNFIGOPARANEOPLÁSICO

21. • Clínicamente semejante al pénfigo foliáceo
• Rara vez se asemeja al pénfigo vulgar
• En algunos pacientes la enfermedad remite
al descontinuar el medicamento
Penicilamina
y Captopril
son los más
frecuentemente
relacionados con la
inducción de la
enfermedad.Otros factores desencadenantes:
• Radiaciones ultravioleta (p. eritematoso)
• Rifampicina, fenobarbital, piroxicam.

22. •DIAGNÓSTICO
• Útil en lesiones
mucosas de inicio
• Se observan células
acantolíticas (grandes,
redondas, basófilas,
c/núcleos grandes)
Citodiagnóstico de Tzanck
• Se toma de una
ampolla reciente
• Células acantolíticas en
“hilera de lápidas”
• Ampolla suprabasal en
vulgar y vegetante.
• Ampolla subcórnea en
foliáceo y eritemtoso.
Biopsia
• Presencia de IgG en la
membrata
citoplasmática de los
queratinocitos.
• “Panal de abeja”
Inmunofluorescencia directa
• Se detectan IgG
circulantes contra la
membrana del
queratinocito
• No son específicos
Inmunofluorescencia indirecta

23. PRONÓSTICO
Crónico y
recidivante
Siempre
Muerte
Sin
tratamiento

24. TRATAMIENTO Baños de sulfato de cobre al 1x1000
para combatir la infección y descostrar
Antibióticos tópicos en zonas
ulceradas
Talco estéril para aliviar molestias
Descostrar sin producir dolor o
sangrado excesivo
T RATA MIENTO S IS TÉMICO :
-Prednisona 0.5-1 mg/kg/día
-Inmunosupresores: Azatioprina o Ciclofosfamida 150 mg diarios; Metotrexato 30 mg/semana
Una vez controlada la fase aguda, se pueden disminuir los inmunosupresores

25. CASO
CLÍNICO